• Klíčová slova
• VATERL/VATER asociace (syndrom),
• MeSH
• anální kanál abnormality   patologie   MeSH
• chirurgie operační využití   MeSH
• diagnostické techniky a postupy využití   MeSH
• kojenec MeSH
• ledviny abnormality   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• mnohočetné abnormality * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nefrologie metody   MeSH
• páteř abnormality   patologie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• vrozené deformity končetin diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• vrozené srdeční vady diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Hlavní stanovisko práce: Přehledový článek o diagnostice a terapii komplexní vrozené vady, která má pro pacienty celoživotní následky a vyžaduje trvalé sledování jak dětským, tak dospělým urologem. Velká část pacientek s kloakou potřebuje opakované rekonstrukční operace. Kloakální malformace je závažnou formou anorektální malformace u dívek, která vyžaduje komplexní péči ve specializovaných centrech a celoživotní sledování. Dívky s perzistující kloakou mají navíc vysokou incidenci přidružených vrozených vad, nejčastěji uropoetického traktu, páteře a míchy. Anatomická a funkční rekonstrukce kloakální malformace patří mezi nejtěžší operace v dětské chirurgii a urologii vůbec. Cílem terapie je zajistit dívkám kontinenci moči a stolice, volný odtok menstruační krve, možnost pohlavního styku a kvalitního sexuálního života v dospělosti. V tomto přehledovém článku popisujeme na základě literatury a vlastních zkušeností diagnostiku různých typů kloakální malformace a přidružených vad, možnosti rekonstrukčních technik a očekávané výsledky multioborové péče. Pro dosažení kontinence moči jsou někdy nutné i vícečetné urologické rekonstrukční výkony. Vzhledem k tomu, že se přes veškerou lékařskou péči přibližně u poloviny pacientek rozvine před dosažením dospělosti chronické ledvinné selhání, vyžaduje jejich léčba a sledování ze strany dětských a následně dospělých urologů velké osobní a odborné nasazení.

Major Statement: A review article about the diagnostic tools and management of persistent cloaca malformation that belongs to one of the most complex new-born anomalies with a need of the life-long follow-up by pediatric and general urologist. The majority of cloaca patients undergo multiple reconstructive procedures. Cloacal malformation is the most severe form of anorectal malformation in girls. The complex treatment is possible only in specialized pediatric centers and life-long follow-up is needed. Females with persistent cloaca suffer also from many associated anomalies, especially urinary tract and spinal malformations. Correct anatomical and functional reconstruction of persistent cloaca belongs to one of the most challenging tasks in pediatric surgery and urology. The goal of the complex therapy is to help patients achieve urinary and fecal continence, regular menstruation at puberty and possibility of good quality of sexual life in adulthood. In this review article based on the current literature and our own experience we describe the spectrum of cloaca malformations and associated anomalies, possible techniques of reconstruction and expected outcomes after the treatment by multiple specialist team. For achieving urinary continence these patients often need several urology procedures. However, despite the complex treatment half of the cloaca girls will develop chronic kidney disease before achieving adulthood and therefore detailed and long-term follow-up by dedicated pediatric and general urologist is mandatory.

• Klíčová slova
• kloakální malformace,
• MeSH
• anální kanál abnormality   diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• anorektální malformace * diagnóza   chirurgie   MeSH
• hydrokolpos diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• kloaka * abnormality   diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• kolostomie MeSH
• lidé MeSH
• vrozené vady MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• zákroky plastické chirurgie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• VATERL/VATER asociace (syndrom),
• MeSH
• anální kanál abnormality   patologie   MeSH
• chirurgie operační využití   MeSH
• diagnostické techniky a postupy využití   MeSH
• kojenec MeSH
• ledviny abnormality   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• mnohočetné abnormality * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nefrologie metody   MeSH
• páteř abnormality   patologie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• vrozené deformity končetin diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• vrozené srdeční vady diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Contrast fistulogram (FG) and distal pressure colostogram (DPCG) are standard diagnostic methods for the assessment of anorectal malformations. Pelvic magnetic resonance imaging (MRI) earned a place among essential diagnostic methods in preoperative investigations after the Currarino syndrome and a high incidence of associated spinal dysraphism were described. The aim of our study was to evaluate the possibility of substituting FG and DPCG by a modified pelvic MRI, e.g. MRI fistulogram (MRI-FG) and MRI colostogram (MRI-DPCG). The prospective study involved 29 patients with anorectal malformations who underwent a modified pelvic MRI. The length and course of fistulas and rectum, and the presence of sacral anomalies were studied on MRI images and compared with images obtained by radiologic examinations. Modified MRI brought identical results as contrast studies in 25 patients when related to the fistula and rectum length and course. MRI was more accurate for the detection of sacral anomalies. MRI-FG was the only imaging method used in the four most recent patients. The results support the assumption that conventional contrast examinations for the assessment of anorectal malformations can be replaced by MRI, thus reducing the radiation dose.

• MeSH
• anální kanál abnormality   patologie   MeSH
• celková anestezie MeSH
• kojenec MeSH
• kolostomie MeSH
• kontrastní látky aplikace a dávkování   MeSH
• křížová kost abnormality   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• mnohočetné abnormality MeSH
• močové píštěle vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• nemoci anu vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• nemoci močové trubice vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• nemoci močového měchýře vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• nemoci nedonošenců diagnóza   chirurgie   MeSH
• novorozenec nedonošený MeSH
• novorozenec s nízkou porodní hmotností MeSH
• novorozenec MeSH
• perineum patologie   MeSH
• předoperační péče metody   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rektální píštěl vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• rektovaginální píštěl vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• rektum abnormality   patologie   MeSH
• spina bifida diagnóza   patologie   MeSH
• střevní píštěle vrozené   diagnóza   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Orientační peroperační elektromyostimulace svěračového komplexu (SC) bipolárním Pe?ovým stimulátorem se používá při rekonstrukci anorekta dětí svrozenou anorektální malformací (ARM). Peroperační elektromyografická diagnostika SC dosud nebyla vliteratuře publikována. Cílem studie bylo vypracovat metodu přesného peroperačního měření stimulací vyvolaných odpovědí SC udětí sARM asjejí pomocí určit nejvhodnější způsob celkové anestezie. Použili jsme elektromyografický přístroj Key Point v3.22 (Medtronic). Voperačním poli jsme bipolární elektrodou stimulovali tkáň SC. Odpovědi jsme snímali tenkou koncentrickou jehlovou elektrodou DCN 25. Intenzita stimulace byla 14 mA, trvání stimulu 0,2 ms. Metodu jsme použili u 17 pacientů vprůběhu operace anorektální malformace. Vyšetření jsme časovali dle stadia anestezie: po zahájení anestezie aběhem epidurálního bloku nebo po podání svalového relaxans, obojí valternujícím pořadí. Dosažené výsledky jsme srovnali sojedinělými literárními údaji apotvrdili jejich validitu. Vyhodnocením výsledků jsme popsanou metodu označili jako dostatečně přesnou. Nedepolarizující svalová relaxace významně měnila odpovědi vyvolané stimulací. Proto jsme jako optimální způsob anestezie určili kombinovanou anestezii spoužitím inhalačního anestetika, opiátu aepidurální blokády, avšak svyloučením nedepolarizující svalové relaxace.

Diagnostic perioperative electromyostimulation of the sphincter complex muscles with bipolar Pena stimulator is used for anorectal reconstruction in children with congenital anorectal malformations (ARM). The objective of this study was to develop an accurate technique for perioperative measurement of electromyographic parameters in children with ARM and, consequently, to determine the most suitable method of general anesthesia. A KeyPoint EMG v3.22 (Medtronic) was used. The tissue of the sphincter complex was stimulated with a bipolar electrode and a DCN 25 thin concentric needle electrode was used for recording. Intensity of the stimulation was 14 mA administered over 0.2 ms. The method was used in 17 patients repeatedly during a surgery for anorectal malformation. The examinations were performed at various stages of anesthesia: after induction and during epidural blockade or after administration of a muscle relaxant. The results were compared to scarce data in the lite­rature and confirmed their validity. Through evaluation of the results, the described method was found to be sufficiently accurate. A combination of inhalation anesthesia, opioids and epidural block, with an exclusion of non-depolarizing muscle relaxants, was determined to be the most useful method of anesthesia.

• Klíčová slova
• peroperační elektromyostimulace,
• MeSH
• anální atrézie chirurgie   MeSH
• anální kanál abnormality   chirurgie   MeSH
• anorektální malformace MeSH
• dítě MeSH
• elektrická stimulace metody   přístrojové vybavení   MeSH
• elektromyografie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• kaudální anestezie metody   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• nemoci anu chirurgie   vrozené   MeSH
• nemoci rekta chirurgie   vrozené   MeSH
• novorozenec MeSH
• peroperační monitorování metody   přístrojové vybavení   MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH

BACKGROUND AND PURPOSE: Stimulation electromyography (sEMG) is useful in identifying the sphincter muscle (M) in patients with anorectal malformations (ARMs). This study evaluates the effect of anesthetic agents and M relaxants on sEMG findings. MATERIALS AND METHODS: Seventeen infants (10 boys and 7 girls) with a mean age of 6.3 months and mean body weight of 6.7 kg were included in a prospective randomized study. Anesthesia was induced by sevoflurane and opioids, and an epidural catheter was inserted caudally. Stimulation electromyography of levator ani M using 14 mA current was used, and latency and amplitude of the evoked compound M action potential (CMAP) were recorded. Patients were randomized into 2 groups. Group A received a local anesthetic epidurally, and sEMG was performed. Administration of the M relaxant and measurement of M response followed. In group B drug administration, sEMG and response measurement were performed after administration of M relaxant. RESULTS: Baseline CMAP was recorded in all patients. Average latency was 4.1 milliseconds, and average amplitude was 0.43 mV. In group A, the average latency was 4.0 milliseconds, and average amplitude was 0.65 mV. After administration of the M relaxant, the CMAP disappeared. In group B, no CMAP was observed immediately after administration of the M relaxant. CONCLUSION: Administration of the inhalational anesthetic, opioids, and local anesthetic did not influence the M response of M fibers in the levator ani M on sEMG and enables its localization during ARM reconstruction. Nondepolarizing M relaxation completely abolished the response. If M relaxant is necessary, cisatracurium is used. The most suitable method of anesthesia for ARM surgery appears to be inhalational anesthesia supplemented by opioids and epidural analgesia.

• MeSH
• abnormality trávicího systému diagnóza   MeSH
• anální kanál abnormality   MeSH
• anestetika inhalační farmakologie   MeSH
• anestetika intravenózní farmakologie   MeSH
• anestetika lokální farmakologie   MeSH
• atrakurium analogy a deriváty   farmakologie   MeSH
• bupivakain analogy a deriváty   farmakologie   MeSH
• design vybavení MeSH
• elektrody MeSH
• elektromyografie přístrojové vybavení   metody   MeSH
• epidurální anestezie MeSH
• inhalační anestezie MeSH
• intravenózní anestezie MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• methylethery farmakologie   MeSH
• motorické evokované potenciály účinky léků   MeSH
• nedepolarizující myorelaxancia farmakologie   MeSH
• novorozenec MeSH
• peroperační péče metody   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• reakční čas účinky léků   MeSH
• rektum abnormality   MeSH
• sufentanil aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH
• srovnávací studie MeSH

Caudal regression syndrome is a rare congenital condition characterized by varying degrees of developmental failure ranging from a partial sacral agenesis to the absence of lumbosarcal spine, hypoplasia, or fusion of the lower extremities and visceral anomalies. This is the third case of only one of the twins involved by this syndrome described in the literature and the second case of the selective involvement in dizygotic twins. Selective involvement of only one twin suggests that factors other than hyperglycemia and 7q deletions may be involved in the pathogenesis.

• MeSH
• abnormality trávicího systému genetika   patologie   MeSH
• anální kanál abnormality   patologie   MeSH
• dvojčata dizygotní MeSH
• křížová kost abnormality   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• rektum abnormality   patologie   MeSH
• syringomyelie genetika   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• studie na dvojčatech MeSH

Verification of possibility and effectivity of artificial bowel sphincter implantation by young patients, operated on for anorectal malformation in the childhood, which are incontinent and have a stoma. The priorities of the project represent implantation of ABS in young age,into the area operated before and scarred and in people with stoma,which never have been continent. Successful solution will enable to extent the treatment and to help patients. The proved possibility and effectivity of sphincter implantation by young patients operated on in the past will enable to precise indications for this solution of incontinence and will be the base to prepare guidelines for following care.

Ověření možnosti a účinnosti implantace umělého svěrače anu mladistvým, kteří byli operováni pro kongenitální anorektální malformace, možnosti operační léčby jsou u nich vyčerpány, jsou inkontinentní a zůstali stomiky. Prioritami projektu je implantace vmladém věku, v dříve operovaném terénu a u stomiků, kteří dosud nikdy nedosáhli kontinence. Dosažení zmíněných cílů by umožnilo rozšířit možnosti léčby na úroveň zahraničních center a významně pomoci pacientům. Ověření možnosti a účinnosti implantace umladistvých a v minulosti operovaných pacientů bude základem ke zpřesnění indikací tohoto řešení inkontinence a podkladem návrhů k další odborné péči.

• MeSH
• anální kanál abnormality   chirurgie   MeSH
• fekální inkontinence etiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• nemoci anu chirurgie   MeSH
• vrozené vady chirurgie   MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   MeSH
• zavedení chirurgických vývodů MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• gastroenterologie
• chirurgie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Chronická obstipace, zácpa, je porucha defekace, při které je interval mezi jednotlivými defekacemi delší než tři dny a stav trvá nepřetržitě alespoň tři měsíce. Chronická zácpa není nemoc, ale příznak. Rozpoznání příčiny a úspěšné léčení chronické zácpy proto spočívá ve stanovení diagnózy a léčení základního onemocnění, jehož je chronická zácpa průvodním příznakem. Příčinou chronické zácpy mohou být: mechanická překážka v oblasti anorekta, poruchy střevní motility, poruchy svěračového komplexu anorekta, psychogenní poruchy. Chirurgicky léčitelné příčiny chronické zácpy u dětí jsou: Hirschsprungova choroba, anorektální malformace, rektální duplikatury, sakrokokcygeální teratomy, rektální divertikly, syndrom fixované míchy. Dítě s chronickou zácpou je třeba pozorně fyzikálně vyšetřit, včetně pečlivého posouzení anální krajiny a celého perinea. U anální trhliny pouze prohlédneme anální otvor a vyšetření análního kanálu a rektální ampuly prstem odložíme po uvolnění bolestivého stažení konečníku. U dětí s déletrvající chronickou zácpou porovnáme věk s váhou, výškou a stavem výživy dítěte, vyšetříme hladiny TSH a kalcia, provedeme neurologické vyšetření doplněné o snímek lumbosakrální páteře a vyšetření urodynamické v případě pomočování nebo abnormálního tvaru křížové kosti. Samozřejmé je sonografické vyšetření břišní dutiny a retroperitonea. Irigografické vyšetření indikujeme cíleně po domluvě s odborníkem, ke kterému chceme dítě odeslat. Irigografické vyšetření má provádět pediatrický radiolog na příslušně vybaveném pracovišti, kde je možno doplnit další vyšetření, v prvé řadě magnetickou rezonanci. Primární léčení biofeedbacky a další rehabilitační léčbu indikujeme až po dostatečně ověřené psychogenní příčině obstipace. Naopak v indikovaných případech využíváme lázeňskou léčbu.

Chronic obstipation is defined as a disorder of defaecation, when the time interval between a single defaecation is longer than three days and the duration of this condition is more than three months. An accompanying symptom of obstipation is chronic constipation, which is not in itself a disease. An understanding of the cause and successful therapy of chronic obstipation thus consists of diagnosis and treatment of the underlying disease. Several causes of chronic obstipation are the following: mechanical obstruction of the anorectal region, bowel movement disorders and disorders of the anorectal sphincter complex, psychogenic disorders. Surgically treatable causes of chronic constipation in children are: Hirschsprung´s disease, anorectal malformations, rectal duplications, sacrococcygeal teratomas, rectal diverticula and syndrome of fixed spinal cord. A child with chronic constipation must be examined very carefully, especially with regard to the anal and perineal region. When an anal fissure is present, only the anal orifice is inspected, an inspection of the anal canal and rectal ampulla being postponed until after the release of any painful rectal spasm. In children with long lasting constipation a comparison is made between age and weight, height and state of nourishment of the child; the levels of TSH and calcium are determined; a neurological examination, including an X-ray of the lumbosacral spine, is carried out and a urodynamic examination, in the case of enuresis or abnormal shape of sacrum, is performed. Ultrasound examination of the abdominal cavity and retroperitoneum is a necessity. An irrigographic examination is indicated after consultation with the specialist to whom the child was referred. This examination ought to be carried out by a paediatric radiologist in a well- equipped department, where additional evaluation, including magnetic resonance imaging, can be performed. Primary biofeedback therapy and other rehabilitation treatments are indicated after a psychogenic cause of obstipation has been sufficiently verified. We can utilize spa therapy in some indicated cases.

• MeSH
• anální kanál abnormality   chirurgie   zranění   MeSH
• diferenciální diagnóza metody   MeSH
• dítě MeSH
• enkopréza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• fyzikální vyšetření metody   MeSH
• Hirschsprungova nemoc diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• střevní pseudoobstrukce diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• zácpa diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• anální kanál abnormality   chirurgie   růst a vývoj   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• nemoci anu etiologie   chirurgie   MeSH
• nemoci rekta etiologie   chirurgie   MeSH
• rektum abnormality   chirurgie   růst a vývoj   MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH