- MeSH
- arginin vasopresin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dědičné koagulopatie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- faktor VIII analýza aplikace a dávkování farmakokinetika terapeutické užití MeSH
- hemofilie A * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- hemofilie B * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- hemostatika MeSH
- klouby patologie MeSH
- koagulancia MeSH
- krvácení etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- svaly patologie MeSH
- synovitida terapie MeSH
- terciární prevence MeSH
- trombóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cíl: Poukázat na rizika spojená s těhotenstvím a porodem u dvou nejčastěji se vyskytujících vrozených krvácivých chorob – von Willebrandovy nemoci a hemofilie. Zkompletovat pravidla mezioborové prenatální a peripartální péče, která tato rizika minimalizují. Článek je doplněn o kazuistiku nesprávného postupu s fatálními důsledky pro novorozence. Typ studie: Přehledový článek a kazuistika. Pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika FZS UJEP a MN v Ústí nad Labem, ÚHKT Praha a Dětská hemato-onkologická klinika FN Motol Praha. Výsledky: Těhotenství u obou výše uvedených stavů je rizikové a vyžaduje úzkou mezioborovou spolupráci mezi hematologem, porodníkem a neonatologem.
The aim of the study: To highlight the risks associated with pregnancy at women with von Willebrand´s disease or hemophilia. Introduce the rules of multidisciplinary prenatal and peripartal care to minimalize these risks. The article is accompanied by case report where maladministration led to fatal consequences for the newborn. Design: Review and case report. Seatings: Department Obstetric and Gynecology UJEP and Masaryk´s Hospital Ústí n/Labem, Institute Haematology and Blood Transfer Prague, Children´s Haemato-onkology Clinic University Hospital Prague Motol. Coclusions: The pregnancy in both above-mentioned diseases is risky. The close multidisciplinary collaboration is required.
- MeSH
- desmopresin terapeutické užití MeSH
- genetické nemoci vrozené diagnóza etiologie MeSH
- hemofilie A diagnóza etiologie komplikace MeSH
- hemofilie B diagnóza etiologie komplikace MeSH
- komplikace porodu MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- postnatální péče MeSH
- prenatální diagnóza metody MeSH
- těhotenství * MeSH
- von Willebrandova nemoc * farmakoterapie klasifikace komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- těhotenství * MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- hemofilie A * diagnóza etiologie genetika komplikace prevence a kontrola terapie MeSH
- hemofilie B * diagnóza etiologie genetika komplikace prevence a kontrola terapie MeSH
- krvácení prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- registrace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- Klíčová slova
- synoviortéza,
- MeSH
- chemoprofylaxe metody MeSH
- desmopresin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- dlouhodobá péče metody MeSH
- domácí ošetřování MeSH
- dospělí MeSH
- epistaxe etiologie terapie MeSH
- faktor IX aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- faktor VIII aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hematurie etiologie terapie MeSH
- hemofilie A * diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemofilie B * diagnóza etiologie terapie MeSH
- inhibitory koagulačních faktorů analýza imunologie škodlivé účinky MeSH
- komplexní zdravotní péče * metody organizace a řízení MeSH
- krvácení do dutiny ústní etiologie terapie MeSH
- krvácení etiologie prevence a kontrola terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci kloubů etiologie terapie MeSH
- nemoci svalů etiologie terapie MeSH
- radionuklidy terapeutické užití MeSH
- rekombinantní proteiny terapeutické užití MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- synovitida etiologie terapie MeSH
- žilní trombóza diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Hemofilie je nepříliš časté dědičné onemocnění s výskytem zhruba 1 nemocný na 10 000 obyvatel. Péče o tyto pacienty je finančně náročná a je nejefektivněji poskytována specializovanými hemofilickými centry, avšak každý lékař se s těmito pacienty může setkat v akutní situaci i při řešení jejich chronických potíží.
Hemophilia is a rare hereditary disease with incidence of about 1 patient per 10 000 inhabitants. Caring for these patients is costly and is most effectively provided by specialized haemophilia centers. However every physician may encounter these patients in an acute situation or solve their chronic problems.
- Klíčová slova
- inhibitor FVIII, doporučení,
- MeSH
- antifibrinolytika aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- desenzibilizace imunologická využití MeSH
- desmopresin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diagnóza MeSH
- faktor VIII aplikace a dávkování normy terapeutické užití MeSH
- hemofilie A * diagnóza etiologie genetika patologie terapie MeSH
- hemofilie B * diagnóza etiologie genetika patologie terapie MeSH
- hemokoagulace účinky léků MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
V 19. a 20. století trpělo mnoho členů britské královské rodiny hemofilií a prostřednictvím královských sňatků se diagnóza přenesla i do některých dalších panovnických rodin v Evropě. Odtud pochází výraz hemofilie – královská choroba. Avšak pro každého, kdo v těch časech touto chorobou trpěl, byly perspektivy všechno možné, jen ne právě královské: pacient se mohl dožít v průměru méně než 20 let.
In 19th and 20th century, suffered from several members of the British royal family for haemophilia and thanks to royal marriages and the diagnosis was transferred to some other royal families in Europe. Hence comes “nickname” hemophilia – Royal disease. However, for anyone in those days suffered from the disease are all possible perspectives, just not right royal: the patient can live an average of less than 20 years.
- Klíčová slova
- edukační proces,
- MeSH
- faktor VIII aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hemofilie A diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemofilie B diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemokoagulace genetika MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- vzdělávání pacientů jako téma metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Hemofilie je onemocnění známé již od starověku a vždy budící značnou odbornou, ale i nemedicínskou pozornost. Je onemocněním nepříliš častým, ale spojeným se zákonitostmi, které mají ne zcela obvyklý, avšak mnohdy modelový charakter. Nemedicínské problémy jsou zvláště v dnešní době dány ekonomickými aspekty. Je proto nutné se problematikou hemofilie podrobně zabývat a řešit ji komplexně, s precizní organizací a určením péče a jejího rozsahu s racionálním využitím veškerých možností, které moderní medicína i doba poskytují. V článku je nastíněn vývoj dosažení organizace péče o nemocné s hemofilií v minulosti až do současnosti.
- Klíčová slova
- substituce, CCC/HTC, mezioborová péče,
- MeSH
- hematologie dějiny metody trendy MeSH
- hemofilie A diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemofilie B diagnóza etiologie terapie MeSH
- komplexní zdravotní péče ekonomika metody organizace a řízení MeSH
- lidé MeSH
- náklady na zdravotní péči statistika a číselné údaje trendy MeSH
- nemocnice speciální dějiny organizace a řízení trendy MeSH
- poskytování zdravotní péče dějiny ekonomika organizace a řízení MeSH
- společnosti lékařské MeSH
- vládní programy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Československo MeSH
- MeSH
- faktor IX antagonisté a inhibitory škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- faktor VIIa terapeutické užití MeSH
- faktor VIII antagonisté a inhibitory škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hemofilie A diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemofilie B diagnóza etiologie terapie MeSH
- imunologická tolerance genetika imunologie účinky léků MeSH
- inhibitory koagulačních faktorů škodlivé účinky MeSH
- krvácení farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- medicína založená na důkazech trendy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Článek podává informaci o součastné hemofilie u dětí, zaměruje se na problematiku léčby substituční, domácí a profylaktické. V kapitole o substituční léčbě rozebírá její základní principy, problematiku koagulačních faktorů VIII a IX vyráběných z plazmy nebo rekombinantní technologií, jejich bezpečnost z hlediska mikrobiologického a ve vztahu k tvorbě inhibitoru a zmiňuje i farmakodynamiku těchto preparátů. V kapitole Domácí a preventivní léčba popisuje druhy a způsoby této léčby, její výhody a přínos pro pacienta. V závěru autor popisuje situaci se zaváděním rekombinantních preparátů ve vyspělých zemích světa, všímá si i ekonomického aspektu této léčby a popisuje situaci u nás.
The aim of this article is to inform about current situation in the treatment of hemophilia in children. It focuses on substitution therapy, home-based and prophylactic. In the chapter about substitution therapy we describe basic principles of hemophilia and blood-coagulation factors VIII, IX prepared from plasma or by recombinant technology, we analyse tolerability of these factors in the point of view of microbiological safety and unwanted immunogenicity. Pharmacokinetics of blood-coagulation factors VIII and IX is described as well . In the chapter about home-based therapy and preventive therapy we describe advances of these therapies. Finally, we describe use of recombinant and plasma-derived factors in Europe and compare it with the situation in the Czech Republic.
- MeSH
- dítě MeSH
- faktor IX aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- faktor VIII aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- financování organizované MeSH
- hemofilie A diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- hemofilie B diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- koagulační faktory aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- spotřebitelská bezpečnost produktů normy MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
