Polyarteritis nodosa (PAN) je vaskulitida arterií středního kalibru s pestrým klinickým obrazem. Mezi projevy PAN patří příznaky, jako je únava, horečka, hubnutí, kožní projevy, nespecifické artritidy, artralgie, postižení gastrointestinálního traktu či ledvin. PAN postihuje cévy středního kalibru, nezpůsobuje glomerulonefritídu a nepostihuje malé arterioly, kapiláry a venuly. Postižení velkých cév je vzácné. Popisujeme případ doposud zdravého 44letého muže, u kterého se choroba manifestovala kromě přetrvávajících febrilií i bolestmi břicha a hlavy, vysokým krevním tlakem. Při vyšetření počítačovou tomografií (CT) byl zjištěn nález infarktů obou ledvin, vpravo postihujících až 50 % parenchymu a dále byla zjištěna i disekce a. iliaca communis vlevo. Doplněné angiografické vyšetření viscerálních tepen prokázalo tři aneurysmata jaterních tepen, dále byly popsány v povodí arteria mesenterica superior a na jejunálních větvích segmentální ektázie. Diagnóza PAN byla stanovena na základě angiografického nálezu. Diagnózu podporoval klinický obraz s elevací dusíkatých katabolitů, myalgiemi, a vysokým krevním tlakem. Angiograficky byla také zjištěna disekce levostranné arteria iliaca communis a externa, která byla po vyloučení aterosklerotického či infekčního postižení hodnocena jako projev PAN. Postižení iliackých arterií je raritní manifestací PAN, v literatuře popisované jen kazuisticky. Přesto je třeba na ni pomýšlet. Je třeba věnovat pozornost tomuto možnému projevu a provádět zobrazovací vyšetření minimálně před angiografií, aby místo invaze do cévy nebylo zasažené.
Polyarteritis nodosa (PAN) is a medium-size-artery vasculitis with a varied clinical picture. The manifestations of PAN include symptoms such as fatigue, fever, weight loss, skin involvement, non-specific arthritis, arthralgia, gastrointestinal tract or kidney involvement. PAN affects the medium-size vessels, does not cause glomerulonephritis, and does not affect small arterioles, capillaries, and venules. The involvement of large blood vessels is rare. Herein, we describe a case of a healthy 44-year-old man who has been suffering from persistently elevated temperature, abdominal and head pain, and high blood pressure. Computer tomography (CT) examination revealed infarcts of both kidneys, affecting up to 50% of the parenchyma of the right kidney, and also a dissection of the left a. iliaca communis. Angiographic examination of the visceral arteries revealed three aneurysms of the hepatic artery, aneurysms in the superior mesenteric artery, and segmental ectasia in its jejunal branches. The diagnosis of PAN was based on angiographic findings and supported by a clinical picture with elevated nitrogen metabolites, myalgia, and high blood pressure. Angiography also revealed a dissection of the left a. iliaca communis and externa, which was evaluated as a manifestation of PAN after the exclusion of an atherosclerotic or infectious disease. The involvement of iliac arteries is a rare manifestation of PAN, described in the literature only as case-reports. Yet it is necessary to consider it. Attention should be paid to this possible manifestation and imaging should be performed at least before angiography to avoid penetration of the vessel at the site of vasculitic involvement.
- Klíčová slova
- disekce arteria iliaca communis, aneurysma viscerálních tepen,
- MeSH
- arteria iliaca diagnostické zobrazování patologie MeSH
- bolesti břicha etiologie MeSH
- disekce MeSH
- dospělí MeSH
- horečka etiologie MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- ledviny diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- polyarteritis nodosa * diagnóza patologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
x
x
- MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza etiologie farmakoterapie patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza etiologie farmakoterapie patologie terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza etiologie farmakoterapie patologie terapie MeSH
- imunologické faktory terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- Kawasakiho syndrom diagnóza etiologie farmakoterapie patologie terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza etiologie farmakoterapie imunologie patologie terapie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza etiologie farmakoterapie patologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnóza etiologie farmakoterapie patologie terapie MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- vaskulitida * diagnóza etiologie farmakoterapie klasifikace terapie MeSH
- věkové rozložení MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Systémová autoimunitní onemocnění pojiva postihují četné orgánové systémy. Velmi časté jsou projevy v oblasti kůže a jejich adnex. V článku je podán stručný informativní přehled o klinickém obraze, diagnóze, základních principech léčby těchto chorob s důrazem na kožní postižení.
Systemic autoimmune diseases of the connective tissue affect a number of organ systems. These diseases frequently manifest themselves in the skin and its adnexa. This paper provides a brief overview of the clinical presentation, diagnosis, and basic principles of the treatment of these diseases with an emphasis placed on skin conditions.
- MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza terapie MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza terapie MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza terapie MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza terapie MeSH
- kožní leukocytoklastická vaskulitida diagnóza terapie MeSH
- kryoglobulinemie diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci pojiva diagnóza klasifikace terapie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza terapie MeSH
- tromboangitis obliterans diagnóza terapie MeSH
- vaskulitida MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- polymyalgia rheumatica diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- vaskulitida diagnóza klasifikace patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cévní stěna je prostředníkem i cílem řady chorobných procesů, které ve svém důsledku vedou k porušení tkáně. Každý zánětlivý proces, ať už lokální či generalizovaný, je provázen funkčními a často i strukturálními změnami cév. Za vaskulitidu označujeme takový stav, při němž je céva hlavní cílovou tkání zánětu. V histopatologické terminologii to znamená, že je přítomna infiltrace cévní stěny zánětlivými elementy a často různý stupeň její destrukce.
- MeSH
- dítě MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza etiologie terapie MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- Kawasakiho syndrom diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza etiologie terapie MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- vaskulitida klasifikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- kožní manifestace patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza patologie terapie MeSH
- příznaky a symptomy diagnóza patologie terapie MeSH
- Stillova nemoc dospělých MeSH
- vaskulitida patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V návaznosti na první díl pokračujeme v popisu dalších významných systémových revmatických onemocnění, jejichž základní charakteristika byla již souhrnně popsána v úvodu k 1. dílu. Ve druhém dílu je uvedena systémová sklerodermie, smíšené onemocnění pojiva a skupina vaskulitid, která je poměrně komplikovanou, protože jednotlivé nozologické jednotky do ní zahrnované, nejsou v praxi vždy přesně ohraničené. Jejich přesná diagnostika je většinou obtížná a spočívá vždy v konečném histologickém průkazu.
In the continuation of the first part we proceed with description of other important systemic rheumatic diseases, basic characteristics of which have been completely outlined in the introduction of the first part. The second part deals with systemic sclerosis, mixed connective tissue disease and with the vasculitic syndromes, which is quite complicated group. The heterogeneity and the obvious overlap among vasculitides have led to difficulties in classification of this group of diseases. Their precise diagnosis is mostly difficult and rests on demonstration of vasculitis by the biopsy.
- MeSH
- kožní manifestace patologie MeSH
- nemoci cév patologie MeSH
- nemoci pojiva etiologie patologie terapie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza patologie terapie MeSH
- revmatické nemoci patologie terapie MeSH
- systémová sklerodermie etiologie patologie terapie MeSH
- vaskulitida patologie MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
The authors demonstrate a case of the cutaneous form of polyarteriitis i s nodosa in a 34-year-old man with a 7-year history of cutaneous changes of the ,,livedo reticularis´´ type and with manifestalons of peripiiej.jj neuropathy in the innervation area of ulnar and peroneal nerves without signs of organ manifestation. The effect of local and systemic corticosteroid administration was very favourable.
