Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky podmíněné onemocnění charakterizované zesílením stěn myokardu levé komory nad 15 mm při absenci jiné vysvětlující příčiny. Součástí diagnostiky a léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je pátrání po obstrukci ve výtokovém traktu levé komory a její management, stratifikace rizika náhlé srdeční smrti, provedení genetického testování a screening rodinných pří- slušníků. Kazuistika popisuje případ mladého muže s chronickým dermatologickým onemocněním na trvalé biologické léčbě, s pozitivní rodinnou anamnézou náhlé srdeční smrti, u něhož byla nově diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie se symptomatickou obstrukcí ve výtokovém traktu levé komory. U pacienta bylo indikováno provedení alkoholové septální ablace, která měla dobrý hemodynamický i klinický výsledek. V primární prevenci náhlé srdeční smrti mu byl implantován implantabilní kardioverter-defibrilátor, došlo však ke komplikaci v podobě časné infekce kapsy přístroje při pacientově kožním onemocnění a rozvoji reaktivní perikarditidy.

Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic disorder characterized by increased left ventricle thickness greater than 15 milimetres in the absence of any other explanatory cause. The diagnostics and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy include search for a management of left ventricular outflow tract obstruction, risk stratification for sudden cardiac death and genetic testing and screening of family members. This case report describes a young man with a chronic skin disease on permanent biological therapy who had a family history of sudden cardiac death and had recently been diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy with symptomatic left ventricular outflow tract obstruction. An alcohol septal ablation had been indicated, resulting in improved hemodynamic and clinical outcome. An implantable cardioverter-defibrillator was implanted for the primary prevention of sudden cardiac death. However, an early device pocket infection due to the patient's skin disease and the development of reactive pericarditis led to complications.

• MeSH
• anamnéza MeSH
• defibrilátory implantabilní škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• hemodynamické monitorování MeSH
• hidradenitis suppurativa * komplikace   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   genetika   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• perikarditida etiologie   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• defibrilátory implantabilní škodlivé účinky   MeSH
• kardiochirurgické výkony MeSH
• kardiostimulace umělá * MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: The subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (ICD) is associated with fewer lead-related complications than a transvenous ICD; however, the subcutaneous ICD cannot provide bradycardia and antitachycardia pacing. Whether a modular pacing-defibrillator system comprising a leadless pacemaker in wireless communication with a subcutaneous ICD to provide antitachycardia and bradycardia pacing is safe remains unknown. METHODS: We conducted a multinational, single-group study that enrolled patients at risk for sudden death from ventricular arrhythmias and followed them for 6 months after implantation of a modular pacemaker-defibrillator system. The safety end point was freedom from leadless pacemaker-related major complications, evaluated against a performance goal of 86%. The two primary performance end points were successful communication between the pacemaker and the ICD (performance goal, 88%) and a pacing threshold of up to 2.0 V at a 0.4-msec pulse width (performance goal, 80%). RESULTS: We enrolled 293 patients, 162 of whom were in the 6-month end-point cohort and 151 of whom completed the 6-month follow-up period. The mean age of the patients was 60 years, 16.7% were women, and the mean (±SD) left ventricular ejection fraction was 33.1±12.6%. The percentage of patients who were free from leadless pacemaker-related major complications was 97.5%, which exceeded the prespecified performance goal. Wireless-device communication was successful in 98.8% of communication tests, which exceeded the prespecified goal. Of 151 patients, 147 (97.4%) had pacing thresholds of 2.0 V or less, which exceeded the prespecified goal. The percentage of episodes of arrhythmia that were successfully terminated by antitachycardia pacing was 61.3%, and there were no episodes for which antitachycardia pacing was not delivered owing to communication failure. Of 162 patients, 8 died (4.9%); none of the deaths were deemed to be related to arrhythmias or the implantation procedure. CONCLUSIONS: The leadless pacemaker in wireless communication with a subcutaneous ICD exceeded performance goals for freedom from major complications related to the leadless pacemaker, for communication between the leadless pacemaker and subcutaneous ICD, and for the percentage of patients with a pacing threshold up to 2.0 V at a 0.4-msec pulse width at 6 months. (Funded by Boston Scientific; MODULAR ATP ClinicalTrials.gov NCT04798768.).

• MeSH
• bezdrátová technologie MeSH
• bradykardie * terapie   MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• design vybavení MeSH
• kardiostimulace umělá škodlivé účinky   metody   MeSH
• kardiostimulátor * škodlivé účinky   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt * prevence a kontrola   etiologie   MeSH
• následné studie MeSH
• senioři MeSH
• srdeční arytmie * komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• multicentrická studie MeSH

OBJECTIVE: To test the hypothesis that in recipients of primary prophylactic implantable cardioverter-defibrillators (ICDs), the non-planarity of ECG vector loops predicts (a) deaths despite ICD protection and (b) appropriate ICD shocks. METHODS: Digital pre-implant ECGs were collected in 1948 ICD recipients: 21.4% females, median age 65 years, 61.5% ischaemic heart disease (IHD). QRS and T wave three-dimensional loops were constructed using singular value decomposition that allowed to measure the vector loop planarity. The non-planarity, that is, the twist of the three-dimensional loops out of a single plane, was related to all-cause mortality (n=294; 15.3% females; 68.7% IHD) and appropriate ICD shocks (n=162; 10.5% females; 87.7% IHD) during 5-year follow-up after device implantation. Using multivariable Cox regression, the predictive power of QRS and T wave non-planarity was compared with that of age, heart rate, left ventricular ejection fraction, QRS duration, spatial QRS-T angle, QTc interval and T-peak to T-end interval. RESULTS: QRS non-planarity was significantly (p<0.001) associated with follow-up deaths despite ICD protection with HR of 1.339 (95% CI 1.165 to 1.540) but was only univariably associated with appropriate ICD shocks. Non-planarity of the T wave loop was the only ECG-derived index significantly (p<0.001) associated with appropriate ICD shocks with multivariable Cox regression HR of 1.364 (1.180 to 1.576) but was not associated with follow-up mortality. CONCLUSIONS: The analysed data suggest that QRS and T wave non-planarity might offer distinction between patients who are at greater risk of death despite ICD protection and those who are likely to use the defibrillator protection.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• elektrokardiografie metody   MeSH
• funkce levé komory srdeční MeSH
• ischemická choroba srdeční * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• nemoci koronárních tepen * komplikace   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senioři MeSH
• srdeční arytmie diagnóza   terapie   etiologie   MeSH
• tepový objem MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Implantace srdečních implantabilních elektronických zařízení (CIED – cardiac implantable electronic device) je považována za menší chirurgický výkon. Přesto popisuje část pacientů v různém časovém odstupu od implantace bolest v oblasti přístroje a pletence ramenního. Ta často omezuje provádění všedních denních činností, snižuje kvalitu života a může být dokonce indikací k extrakci stimulačního systému. V kazuistice uvádíme případ pacientky po implantaci dvoudutinového implantabilního kardioverter-defibrilátoru (ICD) v sekundární prevenci náhlé srdeční smrti, u které se v průběhu několika měsíců od výkonu postupně zvyšovala bolest v oblasti kolem ICD a vyzařovala do ipsilaterální paže. Vyšetření vyloučila infekční, mechanickou i cévní příčinu. Následná fyzioterapie vedla k významnému snížení bolesti a k rychlému ústupu potíží spojených s bolestí. Bolest v oblasti implantovaného CIED a ipsilaterálního ramene a paže je známou komplikací. Po vyloučení jiných příčin lze cílenou fyzioterapií dosáhnout významné a úplné úlevy od bolesti nejen v místě implantovaného přístroje, ale i ve vzdálených segmentech horní končetiny.

Implantation of Cardiac Implantable Electronic Devices (CIED) is considered a minor surgical procedure. In spite of this, a portion of patients with a varying delay from the implantation itself describe pain in the region of the implanted device and the shoulder girdle which negatively affects their daily activities. This negatively affects their quality of life and it can become an indication for device removal. In a case study, we present a case of a patient implanted with a two-chamber implantable cardioverter-defibrillator (ICD) for secondary prevention of sudden cardiac death, who, after several months, developed pain in the area surrounding the ICD pocket, with the pain irradiating to the ipsilateral arm. Tests and examinations excluded infection, mechanical or vascular causes. The following physiotherapy led to a significant reduction in perceived pain, and reduction in difficulties connected with the pain. Pain in the area of the implanted CIED and ipsilateral shoulder and arm is a known complication. After excluding other causes, it is possible to use targeted physiotherapy to significantly or completely relieve pain in the area of device implant, as well as in more remote segments of the arm.

• MeSH
• chronická bolest etiologie   patologie   rehabilitace   MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• fascie anatomie a histologie   MeSH
• fyzioterapie (techniky) MeSH
• horní končetina patologie   MeSH
• lidé MeSH
• muskuloskeletální bolest * etiologie   patologie   rehabilitace   MeSH
• vena subclavia diagnostické zobrazování   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Dušnost patří k základním symptomům srdečního selhání. Základ léčby dušnosti u srdečního selhání s redukovanou ejekční frakcí v současnosti tvoří blokátory systému renin-angiotenzin, betablokátory, antagonisté mineralokortikoidních receptorů a inhibitory sodíko-glukózového kotransportéru 2. Uvedené lékové skupiny mají prokazatelně i prognostický efekt. Za jistých okolností se k nim řadí ivabradin a nově vericiguat. Symptomatická léčba se opírá především o diuretika, parenterální substituci železa, v konkrétních případech jsou používána inotropika. V léčbě refrakterní dušnosti se uplatňují opioidy. Významné místo zastává i přístrojová léčba, na prvním místě srdeční resynchronizace, u indikovaných pacientů mechanická srdeční podpora. U pacientů s hypoxémií je indikována léčba kyslíkem. Využití jednotlivých postupů se u konkrétního pacienta mění s vývojem onemocnění a změnou cílů péče.

Shortness of breath is one of the basic symptoms of heart failure. Renin-angiotensin blockers, beta-blockers, mineralocorticoid receptor antagonists and sodium-glucose cotransporter 2 inhibitors currently form the basis for the treatment of dyspnoea in heart failure with reduced ejection fraction. Empagliflozin is newly used in the treatment of heart failure with preserved ejection fraction. Symptomatic treatment is based mainly on diuretics, parenteral iron substitution, in specific cases digoxin or inotropics are used. Opioids are used in the treatment of refractory dyspnea. Instrumental treatment also plays an important role, in the first place cardiac resynchronization, and mechanical cardiac support in indicated patients. Oxygen therapy is indicated in patients with hypoxemia. The use of individual procedures in a particular patient changes with the development of the disease and the change in the goals of care.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní škodlivé účinky   MeSH
• dyspnoe etiologie   terapie   MeSH
• kardiostimulátor MeSH
• komplexní zdravotní péče MeSH
• lidé MeSH
• opioidní analgetika aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• oxygenoterapie metody   MeSH
• paliativní péče MeSH
• podpůrné srdeční systémy MeSH
• srdeční selhání * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

AIMS: To report 5-year outcomes of EFFORTLESS registry patients with early generation subcutaneous implantable cardioverter-defibrillator (S-ICD) devices. METHODS AND RESULTS: Kaplan-Meier, trend and multivariable analyses were performed for mortality and late (years 2-5) complications, appropriate shock (AS) and inappropriate shock (IAS) rates. Nine hundred and eighty-four of 994 enrolled patients with diverse diagnoses (28% female, 48 ± 17 years, body mass index 27 ± 6 kg/m2, ejection fraction 43 ± 18%) underwent S-ICD implantation. Median follow-up was 5.1 years (interquartile range 4.7-5.5 years). All-cause mortality was 9.3% (95% confidence interval 7.2-11.3%) at 5 years; 703 patients remained in follow-up on study completion, 171 withdrew including 87 (8.8%) with device explanted, and 65 (6.6%) lost to follow-up. Of the explants, only 20 (2.0%) patients needed a transvenous device for pacing indications. First and final shock efficacy for discrete ventricular arrhythmias was consistent at 90% and 98%, respectively, with storm episode final shock efficacy at 95.2%. Time to therapy remained unaltered. Overall 1- and 5-year complication rates were 8.9% and 15.2%, respectively. Early complications did not predict later complications. There were no structural lead failures. Inappropriate shock rates at 1 and 5 years were 8.7% and 16.9%, respectively. Self-terminating inappropriately sensed episodes predicted late IAS. Predictors of late AS included self-terminating appropriately sensed episodes and earlier AS. CONCLUSION: In this diverse S-ICD registry population, spontaneous shock efficacy was consistently high over 5 years. Very few patients underwent S-ICD replacement with a transvenous device for pacing indications. Treated and self-terminating arrhythmic episodes predict future shock events, which should encourage more personalized device optimization.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt epidemiologie   etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• následné studie MeSH
• srdeční arytmie MeSH
• tepový objem MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cíle: Zpracování souboru konsekutivních pacientů podstupujících extrakci implantabilního elektronického kardiologického přístroje z jakékoliv indikace. Posouzení základních demografických dat, úspěšnosti extrakce, počtu komplikací a mortality v čase, určení prediktorů mortality. Metodologie: Do souboru byli zařazeni prospektivně všichni pacienti, u kterých byla provedena extrakce přístroje či elektrod v letech 2017-2020. Základními sledovanými parametry byly demografické údaje, stáří přístroje, typ přístroje, metoda extrakce a jednoměsíční a jednoroční mortalita, zjišťovaná telefonickým průzkumem. Výsledky: Celkem bylo zařazeno 172 pacientů, 59,3 % indikací k extrakci bylo z důvodu infekce systému. Úspěšnost extrakce (plná klinická i radiologická) dosáhla 92 %, jednoměsíční mortalita 6,4 %, jednoroční 14,5 %. Průměrné stáří zavedených systémů bylo 7,4 roku. Závěr: Perkutánní extrakce elektrod je etablovanou metodou, dosahující v našich podmínkách bezpečnosti i účinnosti srovnatelné s velkými evropskými centry. Nutnou podmínkou bezpečného provádění extrakcí je urgentní dostupnost kardiochirurga a dostatečný počet výkonů, zajišťující adekvátní trénink personálu.

Aims: Objective of this study is to register data and trends in population of patients indicated for lead extraction or complete system removal. Basic demographic data, extraction success rate as well as complications, mortality, and its predictors were collected. Methodology: Prospectively collected consequent patients indicated to lead extraction or system removal from our centre were included. Data regarding demography, device age, device type, extraction method and one month and one year mortality were collected. Outcomes: 172 patients were enrolled between years 2017-2020. 59.3% patients were indicated because of cardiac system infection. Success rate (full clinical and radiological) reached 92%, one month mortality 6.4%, one year mortality 14.5%. Explanted systems were 7.4 years old in average. Conclusion: Percutaneous lead extraction is an established method, which is in our conditions safe and effective as in large European centres. Urgent cardiac surgery availability as well as adequate number of performed procedures are necessary safety precautions.

• Klíčová slova
• endokarditida spojená s implantabilním přístrojem, extrakce elektrod, laserová extrakce,
• MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• endokarditida etiologie   MeSH
• kardiostimulátor * škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• odstranění implantátu * metody   mortalita   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Up to one-half of childhood sarcomeric hypertrophic cardiomyopathy (HCM) presents before the age of 12 years, but this patient group has not been systematically characterized. OBJECTIVES: The aim of this study was to describe the clinical presentation and natural history of patients presenting with nonsyndromic HCM before the age of 12 years. METHODS: Data from the International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium on 639 children diagnosed with HCM younger than 12 years were collected and compared with those from 568 children diagnosed between 12 and 16 years. RESULTS: At baseline, 339 patients (53.6%) had family histories of HCM, 132 (20.9%) had heart failure symptoms, and 250 (39.2%) were prescribed cardiac medications. The median maximal left ventricular wall thickness z-score was 8.7 (IQR: 5.3-14.4), and 145 patients (27.2%) had left ventricular outflow tract obstruction. Over a median follow-up period of 5.6 years (IQR: 2.3-10.0 years), 42 patients (6.6%) died, 21 (3.3%) underwent cardiac transplantation, and 69 (10.8%) had life-threatening arrhythmic events. Compared with those presenting after 12 years, a higher proportion of younger patients underwent myectomy (10.5% vs 7.2%; P = 0.045), but fewer received primary prevention implantable cardioverter-defibrillators (18.9% vs 30.1%; P = 0.041). The incidence of mortality or life-threatening arrhythmic events did not differ, but events occurred at a younger age. CONCLUSIONS: Early-onset childhood HCM is associated with a comparable symptom burden and cardiac phenotype as in patients presenting later in childhood. Long-term outcomes including mortality did not differ by age of presentation, but patients presenting at younger than 12 years experienced adverse events at younger ages.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• dítě MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt prevence a kontrola   MeSH
• srdeční selhání * epidemiologie   MeSH
• transplantace srdce * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

AIM: The association of standard 12-lead electrocardiogram (ECG) markers with benefits of the primary prophylactic implantable cardioverter-defibrillator (ICD) has not been determined in the contemporary era. We analysed traditional and novel ECG variables in a large prospective, controlled primary prophylactic ICD population to assess the predictive value of ECG in terms of ICD benefit. METHODS AND RESULTS: Electrocardiograms from 1477 ICD patients and 700 control patients (EU-CERT-ICD; non-randomized, controlled, prospective multicentre study; ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02064192), who met ICD implantation criteria but did not receive the device, were analysed. The primary outcome was all-cause mortality. In ICD patients, the co-primary outcome of first appropriate shock was used. Mean follow-up time was 2.4 ± 1.1 years to death and 2.3 ± 1.2 years to the first appropriate shock. Pathological Q waves were associated with decreased mortality in ICD patients [hazard ratio (HR) 0.54, 95% confidence interval (CI) 0.35-0.84; P < 0.01] and patients with pathological Q waves had significantly more benefit from ICD (HR 0.44, 95% CI 0.21-0.93; P = 0.03). QTc interval increase taken as a continuous variable was associated with both mortality and appropriate shock incidence, but commonly used cut-off values, were not statistically significantly associated with either of the outcomes. CONCLUSION: Pathological Q waves were a strong ECG predictor of ICD benefit in primary prophylactic ICD patients. Excess mortality among Q wave patients seems to be due to arrhythmic death which can be prevented by ICD.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt epidemiologie   etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• primární prevence metody   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• srdeční arytmie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky kontrolované MeSH
• multicentrická studie MeSH