Problematika periodických horúčkových stavov v detskom veku má širokú diferenciálnu diagnostiku. Spomedzi iných príčin je potrebné myslieť aj na PFAPA syndróm (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome), ktorý je najčastejší zástupca periodických horúčok v detskom veku. V rámci ORL odboru je možná účinná kauzálna liečba tohto syndrómu. V článku sa venujeme prehľadu PFAPA syndrómu v rámci jeho zaradenia do širšej skupiny autoinflamačných ochorení a následne prinášame vlastnú skúsenosť s pacientom s PFAPA syndrómom a efektom chirurgickej liečby, tonzilektómiou a adenotómiou.

The issue of periodic fever conditions in paediatric patients is connected with wide differential diagnosis. Among other causes, it is necessary to think also about the group of so-called periodic fevers syndrome, or autoinflammatory diseases. PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis syndrome) is the most common representative periodic fever in children’s patients. Effective causal treatment of this syndrome is possible within the ENT department. In the article, we provide an overview of PFAPA syndrome among autoinflammatory diseases and the effect of surgical treatment, tonsillectomy with adenotomy.

• Klíčová slova
• PFAPA syndrom,
• MeSH
• aftózní stomatitida diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• faryngitida * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• horečka etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenitida * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• otorinolaryngologické chirurgické výkony MeSH
• předškolní dítě MeSH
• riziko MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Mezi ložisková zánětlivá nitrolební onemocnění řadíme epidurální absces, subdurální empyém, septickou nitrolební tromboflebitidu a mozkový absces (MA). MA je relativně vzácné, život ohrožující onemocnění s potenciálně závažnými dlouhodobými následky. Incidence MA je uváděna v rozmezí 0,3–1,8/100 000 obyvatel a rok; až 25 % případů spadá do dětského věku. Predisponujícími faktory vzniku MA v dětském věku mohou být akutní infekce ORL oblasti, záněty dýchacích cest, meningitida, infekční endokarditida asociovaná s vrozenými vývojovými vadami srdce, arteriovenózní malformace plicního řečiště, penetrující poranění hlavy a neurochirurgické výkony CNS. Zvláštní skupinu tvoří imunokompromitovaní pacienti. Nejčastějšími původci mozkového abscesu jsou bakterie; nejvíce se uplatňují grampozitivní koky rodu Streptococcus a Staphylococcus, ale i anaerobní a gramnegativní bakterie. V práci předkládáme teoretický přehled o tomto onemocnění ilustrovaný kazuistikami dvou dívek, u kterých se MA rozvinul jako komplikace akutního zánětu vedlejších nosních dutin (P1) a akutní faryngitidy (P2). Předchozí publikace kazuistiky "1" ve formě přednášky: 14. 12. 2016, Katedrální seminář, Dětská klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové; 25.–27. 5. 2017, Kongres Pediatre pro praxi, IV. kongres pediatrů, Hradec Králové, Hotel Nové Adalbertinum

The focal inflammatory intracranial diseases comprise epidural abscess, subdural empyema, septic intracranial trombophlebitis and the brain abscess (BA). BA is a relatively rare, life-threatening disease with potentially serious lifelong sequelae. The BA incidency is given in the range of 0.3–1.8/100 000 of persons per year; up to 25% cases occur in the childhood. Predisposing factors of the BA development in children might be acute infections in the ENT area, respiratory tract infections, meningitis, infectious endocarditis associated with congenital heart malformations, arterio-venous malformations of the lung circulation, penetrating head injuries and brain neurosurgery. The immunocompromised patients represent a special group. The etiology of BA is mostly bacterial (Gram positive cocci Streptococcus and Staphylococcus, but also anaerobic and Gram negative bacteria). The theoretical overview about this disease illustrated by the case reports of two girls with the BA as a complication of paranasal sinuses inflammation (P1) and acute pharyngitis (P2) is presented in our work.

• Klíčová slova
• nitrolební komplikace akutní sinusitidy,
• MeSH
• absces mozku * diagnóza   etiologie   mikrobiologie   terapie   MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• faryngitida komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• neurozobrazování metody   MeSH
• sinusitida komplikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Záněty hltanu a tonzil, respektive nosohltanu u dětí, jsou velmi častou příčinou návštěvy lékaře primární péče, pro které je řešení těchto obtíží rutinní záležitostí. Existují významné rozdíly přístupu k diagnostice a léčbě mezi jednotlivými odbornými společnostmi napříč celým světem. V řadě aspektů však panuje všeobecná shoda. Autor pomocí netradičního formátu otázek a odpovědí představí některé aktuální poznatky a doporučení pro management těchto pacientů. V literatuře panuje nejednotnost stran označování infektu hltanu a tonzil, pro zjednodušení bude v textu jednotně používáno "faryngitidy".

x

• MeSH
• ampicilin škodlivé účinky   MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• antigeny bakteriální MeSH
• C-reaktivní protein MeSH
• dexamethason aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• faryngitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• infekce virem Epsteina-Barrové komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• revmatická horečka prevence a kontrola   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• streptokokové infekce * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• tonzilitida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

BACKGROUND: Diagnosis of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis (PFAPA) syndrome is currently based on the modified Marshall's criteria, but no validated evidence based classification criteria for PFAPA has been established so far. METHODS: A multistep process, based on the Delphi and Nominal Group Technique was conducted. After 2 rounds of e-mail Delphi survey involving 21 experts in autoinflammation we obtained a list of variables that were discussed in an International Consensus Conference. Variables reaching the 80% of consensus between participants were included in the new classification criteria. In the second phase the new classification criteria and the modified Marshall's criteria were applied on a cohort of 80 pediatric PFAPA patients to compare their performance. RESULTS: The Delphi Survey was sent to 22 participants, 21 accepted to participate. Thirty variables were obtained from the survey and have been discussed at the Consensus Conference. Through the Nominal Group Technique we obtained a new set of classification criteria. These criteria were more restrictive in respect to the modified Marshall's criteria when applied on our cohort of patients. CONCLUSION: Our work led us to identify a new set of classification criteria for PFAPA syndrome, but they resulted to be too restrictive to be applied in daily clinical practice for the diagnosis of PFAPA.

• MeSH
• aftózní stomatitida komplikace   MeSH
• dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci klasifikace   diagnóza   MeSH
• delfská metoda MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• faryngitida komplikace   MeSH
• horečka komplikace   MeSH
• konsensus MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenitida komplikace   MeSH
• syndrom MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Hluboké krční záněty vždy představovaly jak diagnostický tak léčebný problém. Komplexní souhrn příznaků a lokace zánětu v hlubokých prostorách krku činí diagnostiku obtížnou a před nástupem moderních zobrazovacích metod bylo onemocnění často odhaleno až v rozvinutém stadiu. Tato skutečnost spolu s nedostatečnou protizánětlivou medikamentózní léčbou vysvětluje historicky vysokou mortalitu. Avšak ani s nástupem moderních zobrazovacích metod a účinných farmak není toto, naštěstí méně zřídka se vyskytující, onemocnění snadné ani pro diagnostiku, ani pro léčbu. Lze říci, že hluboké krční záněty jsou i v dnešní době navzdory kvalitní antibiotické terapii stále nebezpečným onemocněním s možným rozvojem život ohrožujících komplikací. V kazuistickém sdělení názorně prezentujeme klinický obraz nemoci a diagnosticko-léčebný postup.

Deep neck space infections always posed both diagnostic, as well as therapeutic problem. The diagnosis is difficult due to the complexity of the signs and locations of the inflammation in the deep neck space. Before the contemporary imaging methods the disease was often revealed in the advanced stage. This fact together with non-sufficient anti-inflammatory pharmacologic treatment explains historical high mortality. However, even with arrival the up-to-date imaging methods and efficient drugs, this fortunately rare disease is not easy for diagnosis nor for treatment. It can be said that despite the first-rate antibiotic therapy the deep neck space infections are nowadays still a dangerous disease with a risk of mortality. In this case report we present a clinical course of the disease and diagnostic and therapeutic algorithm.

• Klíčová slova
• hluboký krční zánět,
• MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• biologické markery MeSH
• C-reaktivní protein MeSH
• faryngitida * komplikace   MeSH
• krk * patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• prokalcitonin MeSH
• proteinové prekurzory MeSH
• proteiny MeSH
• senioři MeSH
• zánět diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Úvod: V práci jsme analyzovali údaje o pacientech hospitalizovaných s hlubokou krční infekcí na podkladě komplikace zánětu hltanu v období let 2003 – 2012. Výsledky: Ve sledovaném období bylo hospitalizováno 654 pacientů pro komplikací akutního zánětu hltanu, z toho 587 pacientů pro peritonzilární komplikaci, u 67 pacientů došlo k rozvoji hlubokého krčního zánětu. Muži jsou hlubokým krčním zánětem postiženi 3krát častěji než ženy. Analýzou zánětlivých parametrů jsme zjistili nižší hodnoty ve skupině abscedující lymfonoditidy ve srovnání s pacienty s postižením parafaryngu a retrofaryngu. Porovnáním hodnot zánětlivých markerů s pacienty s peritonzilárními komplikacemi za stejné období jsme potvrdili hypotézu, že dle hodnot zánětlivých markerů nelze u dětí rozlišit, zda jde o peritonzilární komplikaci, nebo již o hlubokou krční infekci. U dospělých byl vzestup zánětlivých markerů u hlubokých krčních infekcí statisticky signifikantně vyšší (p=0,002). Při porovnání operačních přístupů u para a retrofaryngeálních abscesů jsme zjistili vyšší počet reoperací u transorálního přístupu (64 %) oproti zevním přístupům (7 %). U pacientů se šířením zánětu do para a retrofaryngeálního prostoru bylo pro ztížené zajištění dýchacích cest nutná fibroskopická intubace u 28 % dospělých pacientů, u 2 dospělých pacientů byla provedena tracheostomie. Závěr: Hluboký krční zánět je vždy indikací k chirurgické drenáži. Za nejbezpečnější považujeme revizi ze širokého zevního přístupu. Velkou pozornost je třeba věnovat zajištění dýchacích cest. V komplexní léčbě hlubokého krčního zánětu je nezbytná mezioborová spolupráce.

Introduction: In our study, we analyzed data from patients hospitalized with deep neck infection over the period from 2003 to 2012. Results: A total of 654 patients were hospitalized during the study period for complications of acute inflammation of pharynx, of which 587 patients for peritonsillar complication, in 67 patients experienced the development of deep neck inflammation. Men are affected 3 times more often than women. By comparing inflammatory parameters, we found lower values in the group of patients with abscess-forming lymphadenitis compared to those with involvement of the parapharyngeal and retropharyngeal areas. When comparing the values of inflammatory markers with patients suffering from peritonsillar complications during the same period, we have confirmed the hypothesis that the values of inflammatory markers in children cannot be used to distinguish whether they have a peritonsillar involvement or already a deep neck infection. In adults, the increase in inflammatory markers was significantly higher (p=0.002) in patients with deep neck infections. When comparing surgical approaches in the treatment of parapharyngeal and retropharyngeal abscesses, we found a higher number of reoperations in patients with transoral approach (64 %) compared to those with external approach (7 %). In the group of patients with involvement of the parapharyngeal and retropharyngeal area, fibroscopic intubation was needed in 28% of adult patients and tracheostomy was performed in 2 adults. ). Conclusion: Deep neck inflammation is always an indication for surgical drainage. We believe the safest procedure is revision surgery using a wide external approach. Special attention is required to manage the patient’s airways. Interdisciplinary cooperation is required for comprehensive treatment of deep neck inflammation.

• Klíčová slova
• hluboké krční infekce,
• MeSH
• celulitis farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• faryngitida * komplikace   MeSH
• krk patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenitida * farmakoterapie   chirurgie   komplikace   MeSH
• retrofaryngeální absces * farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• faryngitida * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• nefritida MeSH
• revmatická horečka diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• sepse diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• tonzilitida komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• faryngitida * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• absces chirurgie   diagnóza   etiologie   MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• faryngitida * komplikace   MeSH
• fasciitida nekrotizující diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• infekce diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• krk patologie   MeSH
• lidé MeSH
• Ludwigova angína diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lymfadenitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• mediastinitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• peritonzilární absces diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• retrofaryngeální absces diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

PURPOSE: PFAPA syndrome is a benign, recurrent inflammatory disease of childhood. Tonsillectomy is one of the therapeutic options with a yet unexplained biological mechanism. We tested whether specific lymphocyte subsets recruited from blood to human tonsils participate in PFAPA pathogenesis. METHODS: Paired tonsils/peripheral blood (PB) samples were investigated (a) from children with PFAPA that successfully resolved after tonsillectomy (n=10) (b) from children with obstructive sleep apnoea syndrome as controls (n=10). The lymphocyte profiles were analysed using 8-colour flow cytometry, immunoglobulin (IGH) and T-cell receptor (TCR) gene rearrangements via PCR and next generation sequencing; a TREC/KREC analysis was performed using qPCR. RESULTS: The PFAPA tonsils in the asymptomatic phase had a lower percentage of B-lymphocytes than controls; T-lymphocyte counts were significantly higher in PB. The percentages of cytotoxic CD8pos T-lymphocytes were approximately 2-fold higher in PFAPA tonsils; the transitional B cells and naïve stages of both the CD4pos and CD8pos T-lymphocytes with a low expression of PD-1 molecule and high numbers of TREC were also increased. With the exception of elevated plasmablasts, no other differences were significant in PB. The expression levels of CXCL10, CXCL9 and CCL19 genes were significantly higher in PFAPA tonsils. The IGH/TCR pattern showed no clonal/oligoclonal expansion. DNA from the Epstein-Barr virus, Human Herpervirus-6 or adenovirus was detected in 7 of 10 PFAPA tonsils but also in 7 of 9 controls. CONCLUSIONS: Our findings suggest that the uninhibited, polyclonal response of newly derived lymphocytes participate in the pathogenesis of PFAPA. Because most of the observed changes were restricted to tonsils and were not present in PB, they partly explain the therapeutic success of tonsillectomy in PFAPA syndrome.

• MeSH
• Adenoviridae genetika   izolace a purifikace   MeSH
• aftózní stomatitida komplikace   imunologie   chirurgie   MeSH
• antigeny CD279 biosyntéza   MeSH
• B-lymfocyty imunologie   MeSH
• CD8-pozitivní T-lymfocyty imunologie   MeSH
• chemokin CCL19 biosyntéza   MeSH
• chemokin CXCL10 biosyntéza   MeSH
• chemokin CXCL9 biosyntéza   MeSH
• dítě MeSH
• faryngitida komplikace   imunologie   chirurgie   MeSH
• horečka neznámého původu komplikace   imunologie   chirurgie   MeSH
• kojenec MeSH
• krční mandle cytologie   imunologie   chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• lidský herpesvirus 6 genetika   izolace a purifikace   MeSH
• lymfadenitida komplikace   imunologie   chirurgie   MeSH
• obstrukční spánková apnoe imunologie   chirurgie   MeSH
• počet lymfocytů MeSH
• předškolní dítě MeSH
• receptory antigenů T-buněk genetika   MeSH
• T-lymfocyty - podskupiny imunologie   MeSH
• tonzilektomie MeSH
• virus Epsteinův-Barrové genetika   izolace a purifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH