Během září a října roku 2021 proběhl na popud Centra pro trombotické mikroangiopatie Ostrava (C4TMO) a České skupiny pro trombotické mikroangiopatie (CS4TMA) formou on-line dotazování připraveného společností IQVIA podle podkladů CS4TMA mezi klinickými hematology průzkum s cílem ověřit povědomí klinických hematologů o pravidlech a dostupnosti péče o pacienty s trombotickými mikroangiopatiemi. Odborným základem pro vytvoření sady otázek byly formulace pravidel správné klinické praxe péče o pacienty s trombotickou trombocytopenickou purpurou. Celkem bylo provedeno 49 rozhovorů. Výsledky průzkumu svědčí o velmi dobré klinické praxi péče o pacienty s akutní trombotickou mikroangiopatií na pracovištích respondentů. Spektrum pracovišť, které se zúčastnily průzkumu však neodpovídají skutečnému spektru hematologických pracovišť v České republice. Chybí data především z malých ambulancí v rámci nemocnic II. typu nebo mimo nemocnice.
From September to October 2021, at the request of the Centre for Thrombotic Microangiopathies Ostrava (C4TMO) and the Czech Group for Thrombotic Microangiopathies (CS4TMA), an online survey prepared by IQVIA based on CS4TMA data was conducted among clinical haematologists to verify the awareness of clinical haematologists about the rules and availability of care for patients with thrombotic microangiopathies. The professional basis for the development of the questionnaire was the formulation of good clinical practice guidelines for the care of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. A total of 49 interviews were conducted. The results of the survey indicate very good clinical practice for the care of patients with acute thrombotic microangiopathy at the respondents‘ institutions. However, the spectrum of departments that participated in the survey does not correspond to the actual spectrum of haematology departments in the Czech Republic. In particular, data from small outpatient clinics within type II hospitals or outside hospitals are missing.
- MeSH
- fixace tkání MeSH
- lidé MeSH
- protein ADAMTS13 krev MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- trombotické mikroangiopatie * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Klíčová slova
- Protromboplex, NovoSeven,
- MeSH
- antikoagulancia terapeutické užití MeSH
- diseminovaná intravaskulární koagulace * etiologie farmakoterapie krev patofyziologie MeSH
- faktor VIIa terapeutické užití MeSH
- komplikace porodu MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- plazma bohatá na destičky MeSH
- protrombin terapeutické užití MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl práce: Objasnění klíčové role antitrombinu (AT) v hemostáze, možnosti eskalace jeho účinku hepariny a úskalí kontroly efektu této léčby při deficitu AT. Seznámení s typy hereditárního deficitu AT, jejich molekulární podstatou a odvozeným odhadem trombembolického rizika. Deficit AT v klinické praxi se zaměřením na těhotenství. Metodika: V úvodu je čtenář seznámen s principem antitrombotické funkce AT, s jeho klíčovými funkčními doménami a regulací syntézy. Okrajově se dotkneme v praxi častěji vídaného získaného deficitu AT, a to v souvislosti s konzumpčními koagulopatiemi. Pozornost jsme pak zaměřili zejména k vrozenému deficitu AT, což je potenciálně velmi nebezpečný trombofilní stav. V práci čtenáře seznámíme s typy I a II hereditárního deficitu AT, s kauzálními mutacemi v genu SERPINC1 a vysvětlíme rozdíl v jejich odhadním riziku trombembolické nemoci (TEN). V návaznosti pak nastíníme obecné hematologické přístupy k AT-deficientním pacientům bez ohledu na pohlaví. Protože ženy s deficitem AT v graviditě či v puerperiu mají riziko TEN dále násobené, vždy u nich zvažujeme profylaxi nízkomolekulárním heparinem (LMWH – low moleculary weight heparin). V praxi pak tato léčba nezřídka naráží na zádrhel, že pacientky nereagují adekvátním nárůstem anti-Xa na běžné profylaktické dávky LMWH odhadnuté dle hmotnosti. V přiložených kazuistických sděleních, která jsou sumarizována z hematologické ambulance Oblastní nemocnice Kolín, a. s., Centra pro trombózu a hemostázu Ústavu hematologie a krevní transfuze a spolupracujících gynekologicko-porodnických pracovišť, pak ilustrujeme nezbytnost eskalace dávek LMWH a doporučení peripartálních intravenózních aplikací AT dle individuálního rizika TEN. Výsledky: Popisem tří komplikovaných gravidit jsme demonstrovali nebezpečí hereditárního deficitu AT pro matku i plod. V jedné, edukačně názorné, kazuistice pacientka s rizikovým typem deficitu AT (kvantitativní deficit, typ I) prodělala v graviditě recidivující TEN, která vyústila v nezbytnost ukončení porodu akutním sectio caesarea. V dalších dvou kazuistikách jsme pak ukázali, že odhad rizika TEN jen dle typu kauzální mutace pro deficit AT může být zavádějící – hlubokou žilní trombózu asociovanou s graviditou prodělala mladá žena s teoreticky příznivějším typem AT deficitu (typ IIB s mutací domény vážící heparin v heterozygotní konstituci), a naopak riziková pacientka s kvantitativním deficitem AT typu I zůstala i přes nedokonale vedenou peripartální léčbu a pozitivní rodinnou anamnézu bez trombembolických komplikací. Závěr: I přes stále lepší možnosti diagnostiky typů hereditárního deficitu AT je zatím příliš brzy na odhady rizika TEN a porodních komplikací dle typu deficitu AT a jeho molekulárně genetické příčiny. Pro klinickou praxi by v tuto chvíli měl deficit AT (vrozený, ale i získaný) zůstat varovným a potenciálně velmi rizikovým trombofilním stavem, který si žádá efektivní spolupráci porodníka a hematologa.
Setting: In the article, we remember the role of antithrombin (AT) in hemostasis, escalation of AT-potential with heparin and difficulties with monitoring the effectiveness of LMWH therapy (low molecular weight heparin) in patients with AT deficiency. We pay most of our attention to hereditary AT deficiency and its thromboembolic risk in pregnancy. Methods: In the introduction, the principle of AT function, its two main domains and the regulation of synthesis are cleared. We describe the causal mutations of hereditary AT deficiency in SERPINC1 gen and the relation to a thromboembolic risk. The general recommendations for patients with hereditary AT deficiency and pregnant women are mentioned. As the risk of thromboembolic disease is escalated in pregnancy, the LMWH should always be considered. There has been frequently observed that patients with AT deficiency do not elevate anti-Xa-levels when standard prophylactic LMWH doses are used. This fact well illustrates that heparin without AT may not inhibit the active coagulant factors efficiently enough. Therefore, if a high thromboembolic risk in the patient's anamnesis is present, the LMWH dosing should be escalated. In individual cases, concomitant administration of an antithrombin concentrate to the heparin treatment is recommended at the time of delivery or in the case of deep venous thrombosis. In this article, three cases of unusual pregnancy in patients with different types of AT deficiency are reported. The case reports are summarized from the Department of Hematology at Hospital Kolín, the Centre of Hemostasis and Thrombosis at Institute of Hematology and Blood Transfusion in Prague and from cooperating obstetrical departments in the Czech Republic. Results: We demonstrated the threat of hereditary AT deficiency in three case reports. In one case, the estimated risk of thromboembolism - type I of AT-deficiency (quantitative) - was in a good correlation with real peripartal complications. In the next two cases with different types of AT deficiency, we showed surprising courses of complicated pregnancies. Conclusion: As it has been shown, it is not safe to estimate the risk of thromboembolism on the base of causal mutation for AT deficiency. For present clinical practice, we should still remember AT deficiency as a potentially very dangerous thromboembolic disorder for mother and fetus; thus, excellent cooperation of an obstetrician and a hematologist is necessary. Publication ethics: The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE "uniform requirements" for bio medical papers. Conflict of interests: The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning the drugs, products or services used in the study. Acknowledgment: I hereby thank Peter Salaj, MD (the current head of the Center for Thrombosis and Hemostasis of the Institute of Hematology and Transfusion (ÚHKT) in Prague) for inspiring comments on the creation of the article. I also thank the entire Center for Thrombosis and Hemostasis team and the head of the National Reference Laboratory for Hemostasis Disorders at ÚHKT in Prague, RNDr. Ingrid Hrachovinová, PhD. My thanks also go to the head of the Transfusion and Hematology Department in Kolín, Dagmar Chalupová, MD, and to her team.
- MeSH
- dospělí MeSH
- hematologické komplikace těhotenství * MeSH
- heparin terapeutické užití MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek antitrombinu III * farmakoterapie patologie MeSH
- těhotenství MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
I přes prodlužující se délku života je pacientů s koincidencí hemofilie a akutního infarktu myokardu (AIM) extrémně málo. Na jedné straně se v případě AIM u pacienta s hemofilií jedná o pacienta s akutní aterotrombózou, která vyžaduje kombinovanou protidestičkovou léčbu, na straně druhé o pacienta se závažným hypokoagulačním stavem a vysokým rizikem krvácení. Vedení léčby těchto nemocných je náročné zejména v případě infarktu s elevacemi úseku ST (STEMI), který vyžaduje emergentní řešení. Raritní výskyt, s tím související nedostatek zkušeností a absence evidence z randomizovaných studií podtrhují význam prezentace průběhu léčby kazuistických případů. Kazuistika popisuje případ 61letého pacienta s anamnézou hemofilie A těžkého stupně se STEMI, komplikovaným iniciálně primární fibrilací komor. Představuje vedení protidestičkové léčby a současně postup při esenciální hemosubstituční léčbě, potřebné pro provedení emergentní koronarografie a primární perkutánní koronární intervence (PCI). Zásadní význam pro prognózu takto komplikovaných pacientů má mezioborová spolupráce. V prezentovaném případě neodkladná spolupráce kardiologa a hematologa. V rámci popisu případu je detailně probrán postup jak akutní, tak chronické péče o nemocné s hemofilií a AIM.
Coincidence of patients with haemophilia (PWh) and acute myocardial infarction (AIM) is still rare even with prolonging life expectancy. Treatment of this specific population group is especially challenging when considering an acute clinical setting of STEMI. Rare occurrence, insufficient experience, and lack of evidence from randomised trials highlight the importance of reporting and presenting such cases. our case describes sixty-one-year-old patient with severe haemophilia A presented with STEMI, complicated initially with primary ventricular fibrillation. Description of antithrombotic treatment and concurrent haemosubstitution required for performing primary PCI is demonstrated. In the presented case, urgent cooperation of a cardiologist and a haematologist was carried out.
- MeSH
- anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- dědičné koagulopatie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- hematologické komplikace těhotenství * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- myelodysplastické syndromy diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- těhotenství MeSH
- trombocytopenie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- tromboembolie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Hemostázu lze charakterizovat jako soubor fyziologických mechanizmů zajišťujících jak fluiditu krve v intaktním cévním řečišti, tak i zástavu krvácení v případě poruchy kontinuity cévní stěny. Narušení hemostatické rovnováhy může vyústit na jedné straně ve zvýšený sklon ke krvácení, a to spontánně nebo jenom po vnějším podnětu. Protipólem krvácení jsou trombofilní stavy charakterizované zvýšenou tendencí ke krevnímu srážení, a tím ke vzniku žilních, nebo tepenních trombóz. Hemostatická rovnováha je výsledkem normální funkce cévní stěny, krevních destiček a činitelů plazmatických, zahrnujících systém koagulační, fibrinolytický a jejich inhibitory. Pojmem koagulace rozumíme proces vedoucí k formování fibrinových sítí, zahrnující kontrolovanou interakci koagulačních faktorů. Jedná se o fyziologický proces na rozdíl od trombózy, kterou lze definovat jako zvýšenou koagulaci za patologických podmínek.
Hemostasis can be characterized as an array of physiological mechanisms providing both blood fluidity in the intact blood vessels and hemostasis in the event of impaired continuity of the blood vessel wall. The impaired hemostatic balance may lead on the one hand to an increased tendency to bleed, either spontaneously or only in response to an external stimulus. At the opposite end of bleeding are thrombophilic conditions characterized by an increased tendency to blood coagulation and thereby to the development of venous or arterial thrombosis. The hemostatic balance is the result of normal functioning of the blood vessel wall, platelets and plasma agents which include the coagulation and fibrinolytic systems and their inhibitors. By coagulation we understand the process leading to the formation of fibrin networks including the controlled interaction of coagulation factors. It is a physiological process as opposed to thrombosis which can be defined as increased coagulation under pathological conditions.
- MeSH
- diseminovaná intravaskulární koagulace diagnóza patologie terapie MeSH
- hemofilie A diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- hemofilie B diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- koagulační faktory antagonisté a inhibitory MeSH
- koagulopatie * diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- poruchy hemostázy MeSH
- poruchy koagulačních proteinů klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- trombocytopatie diagnóza klasifikace patologie MeSH
- trombocytopenická purpura diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- trombocytopenie diagnóza klasifikace MeSH
- von Willebrandova nemoc farmakoterapie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Jessenius
102 stran : : barevné ilustrace ; ; 18 cm
- Publikační typ
- monografie MeSH
