• MeSH
• algoritmy MeSH
• amyloidóza diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• antitumorózní látky alkylující škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• autologní transplantace MeSH
• diagnostické techniky a postupy klasifikace   využití   MeSH
• hormony kůry nadledvin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• imunomodulace účinky léků   MeSH
• imunosupresiva škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory proteasomu škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• prognóza MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Publikační typ
• směrnice MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství

Currently, it is obvious that multiple myeloma is not a single disease but rather a set of several subgroups with defined prognostic importance and it is obvious that due to new efficient drugs, MM is being changed into a chronic tumor disease with the necessity of individualization of treatment and specification of optimal long-term treatment strategy. Investigators of this project will collect, digitalize and analyze data, characterize prognostic factors and analyze the results of treatment of patients with MM treated by individual protocols while pharmaco-economic demands of new treatments are taken into consideration.

V dnešní době je zjevné, že mnohočetný myelom není jednotným onemocněním, ale zahrnuje několik subjednotek s definovaným prognostickým významem a je zjevné, že díky řadě nových účinných léků se mnohočetný myelom mění v chronické nádorové onemocnění s nutností individualizace léčby a stanovení optimální dlouhodobé léčebné strategie. Řešitelé navrhovaného projektu budou provádět sběr, digitalizaci a analýzu dat, charakterizujících prognostické faktory a analyzovat výsledky léčby nemocných s mnohočetným myelomem v období diagnózy a ve fázi progrese/relapsu nemoci léčených jednotnými protokoly s přihlédnutím k farmakoekonomické náročnosti nových léčebných postupů.

• MeSH
• analýza nákladů a výnosů MeSH
• analýza přežití MeSH
• autologní transplantace MeSH
• biologická terapie MeSH
• incidence MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   ekonomika   terapie   MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• prognóza MeSH
• výsledek terapie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství
• onkologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

• MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• svépomocné skupiny MeSH
• Waldenströmova makroglobulinemie diagnóza   terapie   MeSH
• Publikační typ
• směrnice MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství
• onkologie

OBJECTIVE: Subcutaneous (SC) application of bortezomib has been recently introduced as a new application route in multiple myeloma (MM) patients. We performed an analysis to compare the outcomes of bortezomib-based therapy in multiple myeloma (MM) patients treated using either intravenous (IV) or subcutaneous (SC) route of administration. PATIENTS AND METHODS: During January 2012 through December 2013, we performed a retrospective analysis of 446 patients with MM treated with bortezomib-based regimens (either once weekly - 63% or twice weekly - 27%) in both, the first line setting, and in relapse, with separate analysis of patients undergoing autologous stem cell transplantation. We assessed the response rates and toxicity profiles in both, IV and SC route of bortezomib administration. RESULTS: The response rates in both IV and SC arm were similar with overall response rate 71.7% vs 70.7%, complete remissions in 13.9% vs 8.6%, very good partial remissions in 30.8% vs 34.5% and partial remissions in 27% vs 27.6%. The most frequent grade ≥ 3 toxicities were anemia, thrombocytopenia and neutropenia, with no significant differences between IV and SC group. There were no significant differences in the rate of peripheral neuropathy (PN). PN of any grade was present in 48% in the IV arm and in 41% in the SC arm. PN grade ≥ 2 was present in 20% vs 18% and PN grade ≥ 3 was present in 6% vs 4%. CONCLUSIONS: We conclude that subcutaneous application of bortezomib has similar therapeutic outcomes and toxicity profile as intravenous route of application. In our cohort there was no difference in the incidence of PN, suggesting that PN is dose dependent and might be reduced by lower intensity schemes rather than by the route of administration.

• MeSH
• bortezomib škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• incidence MeSH
• indukce remise MeSH
• injekce intravenózní MeSH
• injekce subkutánní MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom farmakoterapie   MeSH
• nemoci periferního nervového systému epidemiologie   etiologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

AIMS: The studyAIMed at comparing two methods for evaluating thymidinekinase TK in serum - an older RIA method and novel DiviTum - in patients with MM and MGUS, and also comparing them with biochemical markers and degree of activity evaluated by imaging methods 99mTc-MIBI scintigraphy and 18F-FDG PET/CT. METHODS: Serum thymidinekinase TK levels were evaluated by DiviTum and an RIA method (TK REA kit by Immunotech);The study analyzed correlation of TK activity in serum with biochemical markers reflecting activity of MM: β2-m, LDH, the ratio of kappa to lambda (κ/λ) free light chains and percentage of bone marrow plasma cells (BMPC). 99mTc-MIBI scintigraphy and 18F-FDG PET/CT were performed at the time of diagnosis. The degree of activity was expressed semiquantitatively. Scans were classified as 0 (normal activity), 1 (diffuse positivity) or 2 (focal positivity). RESULTS: We found a strong positive correlation between TK in serum evaluated by DiviTum and by TK REA.. The DiviTum analytic method extended the detection range and was able to detect higher levels of TK than the RIA method. DiviTum technique found positive correlation with β2-m (r = 0.497) and LDH (r = 0.502) and moderate positive correlation with BMPC (r = 0.368). Significantly higher TK values measured by TK REA and DiviTum in the group of patients with MM (stages I, II or III) than in those with MGUS. Increased TK levels were observed in MIBI- or PET/CT-positive patients. Analysis of repeated measurements of TK in serum during treatment of MM patients found a correlation between change in TK measured by DiviTum and LDH during treatment. CONCLUSIONS: Analysis revealed a significant correlation between TK in serum and LDH, β2-m and BMPC. Increased levels of TK in serum were observed in MIBI- or PET/CT-positive patients. Combination of positivity of imaging methods which can localize active tumor lesions and increased levels of TK in serum can have an impact on decision-making and optimization of the therapeutic approach.

• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• dospělí MeSH
• fluorodeoxyglukosa F18 farmakologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom diagnostické zobrazování   enzymologie   MeSH
• monoklonální gamapatie nejasného významu diagnostické zobrazování   enzymologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie * MeSH
• pozitronová emisní tomografie * MeSH
• prognóza MeSH
• radiofarmaka farmakologie   MeSH
• radioimunoanalýza MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• thymidinkináza krev   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

In rare disorders, there are often no standard therapy recommendations. Patients with refractory disease may require novel experimental approaches. Applied as second- up to fourth-line treatment, lenalidomide (10-25 mg perorally on days 1-21 in a 28-day cycle) was used in our cohort of four adult patients with aggressive, multisystem and relapsing diseases. Complete and long-lasting remissions (more than 1 year, no maintenance therapy) were achieved in patients with Langerhans cell histiocytosis (11 cycles, combination with dexamethasone and etoposide, consolidated by allogeneic blood stem cell transplant) and plasma-cell Castleman disease (15 cycles, monotherapy). Mixed response with complete disappearance of brain infiltrates was reached in Erdheim-Chester disease (6 cycles, monotherapy) and gastrointestinal bleeding was well controlled in multiple angiomatosis (9 cycles, combination with thalidomide). For disease activity evaluation each patient underwent fluorine-18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography scan imaging, which was complemented by clinical and laboratory investigations.

• MeSH
• autologní transplantace MeSH
• compassionate use trials * MeSH
• dospělí MeSH
• Erdheimova-Chesterova nemoc farmakoterapie   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk * farmakoterapie   patologie   MeSH
• homologní transplantace MeSH
• hyperplazie velkých lymfatických uzlin * farmakoterapie   patologie   MeSH
• inhibitory angiogeneze * terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• pozitronová emisní tomografie MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• thalidomid MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• záchranná terapie * metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH

Mnohočetný myelom je druhé nejčastější hematologické zhoubné onemocnění po nehodgkinských lymfomech. Ke klinickým příznakům významě ovlivňujícím morbiditu nemocných patří tvorba osteolytických ložisek a patologických fraktur. V průběhu posledního desetiletí bylo dosaženo významného pokroku jak v diagnostice, tak také v terapii včetně léčby podpůrné. V současné době přežívá 10 let okolo 30 % nemocných. U nemocných s příznivějšími prognostickými znaky stoupá naděje na vyléčení. Článek vychází ze současných nových poznatků a doporučení pro diagnostiku a léčbu mnohočetného myelomu CMG (České myelomové skupiny) (14).

Multiple myeloma is the second most common haematological malignancy after non-Hodgkin lymphomas. Among the clinical features significantly affecting morbidity of patients are osteolytic lesions a pathological fractures. During the last decade, significant progress was achieved in diagnosis and therapy of this condition, including supportive treatment. Approximately 30 % of the patients are living survive for 10 years or longer. In patients with favourable prognostic factors, being cured completely is a becoming a realistic hope. The article is based on current recommendations for diagnosis and treatment of multiple myeloma according to the latest studies and guidelines of Czech Myeloma Group (CMG) (14).

• MeSH
• anemie farmakoterapie   komplikace   MeSH
• autologní transplantace MeSH
• bisfosfonátová osteonekróza čelistí komplikace   MeSH
• bisfosfonáty škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• cytogenetické vyšetření MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• fixace fraktur metody   MeSH
• frakcionace dávky záření MeSH
• fraktury kostí komplikace   terapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• kosti a kostní tkáň radiografie   MeSH
• krevní obraz MeSH
• krevní sedimentace MeSH
• lidé MeSH
• melfalan aplikace a dávkování   MeSH
• mnohočetný myelom * diagnóza   farmakoterapie   radioterapie   MeSH
• nádorové biomarkery krev   moč   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• transplantace periferních kmenových buněk MeSH
• tromboembolie komplikace   prevence a kontrola   MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

We analyzed 1156 multiple myeloma (MM) patients treated with thalidomide. The overall response rate was 63.6%, with complete remission in 13.4%. Combined regimens had better outcomes than thalidomide plus dexamethasone or single agent thalidomide. Thalidomide was not able to overcome adverse cytogenetics. Superior results were seen in patients undergoing subsequent autologous stem cell transplantation. The rate of adverse events was low. Thalidomide has a strong potential to improve response and survival measures in patients with standard risk MM. Combined regimens should be used, with lower doses of thalidomide. High risk myelomas should be treated individually.

• MeSH
• časové faktory MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   MeSH
• dexamethason aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• indukce remise MeSH
• kyseliny boronové aplikace a dávkování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• melfalan aplikace a dávkování   MeSH
• míra přežití MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mnohočetný myelom farmakoterapie   mortalita   MeSH
• následné studie MeSH
• prednison aplikace a dávkování   MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• pyraziny aplikace a dávkování   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• staging nádorů MeSH
• thalidomid aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: Adult Langerhans cell histiocytosis is a rare disorder with diverse clinical manifestations and inconsistent treatment outcomes to conventional therapeutic regimens. Cladribine (2-chlorodeoxyadenosine) repeatedly proved effective in cases of relapsed multifocal and multisystem disease forms. In this retrospective study we present an analysis of cladribine in frontline systemic therapy. MATERIAL AND METHODS: A cohort of seven male patients with biopsy proved multisystem (six cases) and multifocal (one case) Langerhans cell histiocytosis received cladribine at a dose of 5 mg/m(2) subcutaneously (five cases) or by two-hour intravenous infusion (two cases) over five consecutive days, every four weeks for a median of four courses (range 4-6). The treatment was enhanced with cyclophosphamide (300 mg intravenously on days 1-5 in cycles 4-6) and corticoids (dexamethasone 24 mg orally or methylprednisolone 250 mg intravenously on days 1-5 in cycles 4-6) in two patients, with radiotherapy (20 Gy on skin or bone lesions) in three patients and with photochemotherapy (psoralen plus ultraviolet A light, PUVA) on skin lesions in one patient. RESULTS: All patients achieved clinically relevant treatment response confirmed by positron emission tomography (PET). Durable complete remissions were maintained in six patients (86%), including two patients with hypophysis involvement, with the median follow-up of 37 months (range 15-94; 49.8 ± 35.2 [ 6 ]). One patient had an aggressive, early relapsing disease requiring further treatment lines. The treatment-related toxicities consisted of transient bone marrow suppression affecting the leukocytes predominantly. Grade 3 lymphopenia occurred in five patients (71%) and grade 3 neutropenia in one patient (14%). CONCLUSION: Cladribine, both as a single agent as well as in combination with an alkylating cytostatic and corticoids, represents an effective treatment option with favorable toxicity profile for adult patients with multisystem or aggressive multifocal form of Langerhans cell histiocytosis.

• MeSH
• antitumorózní látky alkylující terapeutické užití   MeSH
• antitumorózní látky terapeutické užití   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• fotochemoterapie * MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk farmakoterapie   radioterapie   MeSH
• kladribin terapeutické užití   MeSH
• kohortové studie MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• pozitronová emisní tomografie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• cytokiny * krev   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• histiocytární nekrotizující lymfadenitida MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické nemoci etiologie   MeSH
• mediátory zánětu * krev   MeSH
• recidiva MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH