ANCA Dotaz Zobrazit nápovědu
Clinical and experimental immunology, ISSN 0009-9104 Supplement Vol. 112. 1
59 s. ; 28 cm
- MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
- vaskulitida imunologie MeSH
- Publikační typ
- abstrakty MeSH
- kongresy MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- alergologie a imunologie
Clinical and experimental immunology, ISSN 0009-9104 Volume 164, Supplement 1, May 2011
154 stran : ilustrace ; 28 cm
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy MeSH
- imunomodulační látky MeSH
- imunoterapie MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
- Publikační typ
- abstrakty MeSH
- kongresy MeSH
- přehledy MeSH
- sborníky MeSH
- zprávy MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- alergologie a imunologie
- angiologie
Autoři shrnují současné názory na ANCA pozitivní vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, Churgův-Straussové syndrom, mikroskopická polyangiitis) z pohledu pneumologa. Je popsán klinický obraz jednotlivých vaskulitid, laboratorní a histologické nálezy. V léčby je často nutná kombinovaná imunosuprese, nejčastěji prednison s cyklofosfamidem.
Authors present a review of contemporary attitudes on ANCA positive vasculitides (Wegener's granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis from the pneumologists point of view. They describe the clinical picture, laboratory and histologic findings of these diseases. In the treatment combined immunosuppressive therapy is necessary, mostly prednison and cyclophosphamide.
- MeSH
- Churgův-Straussové syndrom imunologie patologie terapie MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou imunologie patologie terapie MeSH
- imunosupresivní léčba metody MeSH
- lidé MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů analýza MeSH
- vaskulitida imunologie patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Článek obsahuje metodické doporučení pro laboratorní diagnostiku protilátek proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA).
Methodical recommendation for laboratory diagnosrics of antibodies againts cytoplasma of neutrophils (ANCA) is presented in this paper.
1st ed. VI, 64 s. : tab. ; 25 cm
ANCA pozitivní vaskulitidy jsou závažná autoimunní onemocnění postihující převážně cévy malých kalibrů v různých orgánových systémech, současně je onemocnění doprovázeno přítomností ANCA protilátek v séru. Jedná se o skupinu nejčastějších systémových vaskulitid dospělých a na základě klinických projevů se člení do 3 fenotypů, těmi jsou: granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve Churg-Straussové syndrom).Podobně jako u jiných autoimunních onemocnění i ANCA pozitivní vaskulitidy se vyvinou u pacientů s genetickou predispozicí, kteří jsou vystavení kauzálním faktorům z prostředí, nejčastěji infekci. Mechanismy, kterými ANCA protilátky způsobí rozvoj vaskulitidy, zahrnují excesivní aktivaci neutrofilů, které následně uvolní prozánětlivé cytokiny, volné kyslíkové radikály a lytické enzymy. Navíc aktivované neutrofily indukují tvorbu neutrofilových extracelulárních pastí při procesu zvaném NETóza. Uvolněné antigeny neutrofilů se prostřednictvím antigen presentujících buněk vystaví imunitnímu systému, který dále stimuluje tvorbu protilátek a vytvoří začarovaný kruh postižení s destrukcí tkání. Porozumění patogeneze ANCA pozitivních vaskulitid je klíčem nejen k optimální diagnostice a léčbě, ale patologovi dává nástroj pro pochopení morfologických znaků rozvoje onemocnění, včetně různých fází progrese a hojení.
PANCA positive vasculitis (AAV) is a serious autoimmune disease mainly affecting small vessels in various organ systems, accompanied by the presence of ANCA antibodies in serum. AAV represents a group of the most common systemic vasculitis in adulthood, and based on clinical manifestations this disease entity includes 3 phenotypes, namely: granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener‘s granulomatosis), microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome). Similar to other autoimmune diseases, AAV develops in patients with a predisposing genetic background who have been exposed to causative environmental factors, such as infections. The mechanisms by which ANCA antibodies cause vasculitis involves excessive neutrophil activation, that subsequently leads to release proinflammatory cytokines, reactive oxygen species and lytic enzymes. In addition, activated neutrophils induce the formation of neutrophil extracellular traps in a process called NETosis. The released neutrophil antigens are exposed to the immune system via antigen presenting cells, which further stimulates antibody production and creates a vicious circle with tissue destruction.Understanding the pathogenesis of AAV represents the key which provides not only optimal diagnosis and treatment, but also gives the pathologist a tool for deeper insight into the morphological features of disease progression, including the various stages of development and healing.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza genetika patofyziologie MeSH
- cévy anatomie a histologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů analýza fyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
ANCA-asociované vaskulitidy jsou nekrotizující vaskulitidy malých cév s minimem imunodepozit. Obvykle jsou doprovázené pozitivitou ANCA protilátek (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody, protilátky proti cytoplazmě neutrofilů), jejichž cílovými antigeny může být proteináza 3 (PR3-ANCA) nebo myeloperoxidáza (MPO-ANCA). Mezi ANCA-asociované vaskulitidy patří granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve syndrom Churga a Straussové). Nejčastěji postiženými orgány bývají plíce a dýchací cesty, ORL oblast a ledviny. Při postižení ledvin je typickým projevem pauciimunní nekrotizující srpkovitá rychle progredující glomerulonefritida. Akutním život ohrožujícím stavem je pulmo-renální syndrom s krvácením do plic a selháváním ledvin. V diagnostice se využívá stanovení ANCA protilátek, zobrazovací metody a biopsie. Pro dobrou prognózu je nezbytné časné stanovení správné diagnózy i časné podání adekvátní terapie, kterou dnes nejčastěji bývá kombinace kortikosteroidů a buď cyklofosfamidu nebo rituximabu (monoklonální protilátky proti antigenu CD20). Stále je možné zvážit v léčbě těžkých případů přidání plazmaferézy. Rituximab je lékem volby v terapii relabující vaskulitidy. Adresa pro korespondenci: MUDr. Zdenka Hrušková, PhD. Klinika nefrologie VFN a 1. LF UK U Nemocnice 499/2 128 08 Praha 2 email: hruskova.zdenka@vfn.cz
ANCA-associated vasculitides (AAV) are small-vessel necrotizing vasculitides, with no or few immune deposits. They are usually associated with the presence of ANCA antibodies (AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody), targeted either against proteinase 3 (PR3-ANCA) or myeloperoxidase (MPO-ANCA). ANCA-associated vasculitides include granulomatosis with polyangiitis (formerly Wegener‘s), microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss syndrome). The most commonly afflicted organs involve the lungs and the respiratory tract, ENT area, and the kidneys. Renal involvement typically manifests as pauci-immune necrotizing crescentic rapidly progressive glomerulonpehritis. Pulmo-renal syndrome with lung haemorrhage and deteriorating kidney function may be acutely life-threatening. Diagnostic methods include ANCA measurement, imaging methods and biopsy. Early recognition of the diagnosis and an early start of adequate treatment are necessary for a good outcome. The current treatment typically consists of corticosteroids and either cyclophoshapmide or rituximab (a monoclonal antibody directed against CD20 antigen). The addition of plasma exchange may be considered in severe cases. Rituximab is preferred for the treatment of all relapsing forms of this vasculitis.
ANCA-asociované vaskulitidy patří mezi systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru asociovaná s pozitivitou protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů. Mezi tato poměrně vzácná onemocnění řadíme granulomatózu s polyangiitidou, mikroskopickou polyangiitidu, eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou a jejich renálně limitované formy. Postihují nejčastěji horní a dolní cesty dýchací s tvorbou nekrotizujících granulomů a ledviny ve formě fokálně segmentální až krescentní nekrotizující glomerulonefritidy. Charakteristické jsou velmi malým nebo chybějícím ukládáním imunokomplexů do stěny cév (pauciimunitní). Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Léčba se odvíjí od závažnosti onemocnění a věku pacienta. Mezi hlavní léčebné modality patří kombinovaná terapie kortikosteroidy s cyklofosfamidem (indukční terapie), azathioprin (udržovací) a stále větší zastoupení má léčba biologická. V závislosti na generalizaci onemocnění také výměnné plazmaferézy či podpůrná hemodialyzační terapie. I přes terapii onemocnění často relabují. Neléčená generalizovaná forma většinou progreduje do renálního a respiračního selhání s mortalitou až 90 % ve dvouletém období.
ANCA (anti-neutrophil cytoplasm antibodies)-associated vasculitides belong among autoimmune, inflammatory diseases of small and medium blood vessels. These relatively rare diseases include granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and their renal limited forms. The clinical manifestation of these rare diseases includes upper and lower respiratory tract damage with histological findings of necrotising granulomas. Kidneys are often affected by focal necrotising, often crescent pauci-immune glomerulonephritis. The diagnosis is made on the basis of clinical symptoms, ANCA positivity and tissue biopsy. The therapy with cyclophosphamide and high-dose corticosteroids is the main therapeutic modality; azathioprine is used in maintenance therapy. Biologic treatment can be used in refractory disease or instead of cyclophosphamide. Plasma exchange and dialysis can be used in specific cases. AAV tend to relapse. Untreated generalized form AAV usually progress to end stage renal disease or respiratory failure with mortality rate 90% within two years.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- cyklofosfamid farmakologie MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie MeSH
- imunosupresiva farmakologie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
V článkuje předloženo schéma diagnostického postupu pro vyšetřování protilátek proti cytoplazmě neutrofílů (ANCA), které doplňuje doporučení vydané SLl ČSAKI v roce 2005 (1).
The diagnostic chart for detection and determination of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) is proposed in this articl e as the supple- ment to the recommendation of SLI ČSAKI 2005 (1).
Vaskulitidy jsou heterogenní skupinou onemocnění charakterizovanou zánětem cévní stěny. Na základě převažující velikosti a typu postižených cév se dělí na vaskulitidy malých, středních a velkých cév. Podle revidované nomenklatury vaskulitid z roku 2012 jsou vaskulitidy malých cév dále děleny na ANCA-asociované vaskulitidy a imunokomplexové vaskulitidy. Nové názvosloví přineslo změnu některých zažitých názvů (např. syndrom Churg-Straussové byl nahrazen pojmem eozinoᤀlní granulomatóza s polyangiitidou) a upravené definice jednotlivých onemocnění. Nejedná se však o diagnostická ani klasifikační kritéria vaskulitid. Jak je ukázáno na příkladu ANCA-asociovaných vaskulitid, pro vědecké práce i běžnou klinickou praxi není ani nové názvosloví jednoznačné a s novými poznatky lze očekávat, že bude klasifikace dále upravována.
Vasculitides represent a heterogeneous group of diseases characterized by the inflammation of the vessel wall. Based on predominant size and type of the affected vessels they are divided in vasculitides of small, medium-sized and large vessels. According to the revised nomenclature of vasculitides from 2012 the small vessel vasculitides are further divided into ANCA-associated vasculitides and immune complex vasculitides. The new nomenclature brought a change of some rooted names (for example Churg-Strauss syndrome was replaced by eosinophilic granulomatosis with polyangiitis) and it adjusted definitions of individual diseases. However, these are neither diagnostic nor classification criteria of vasculitides. As it is demonstrated on an example of ANCA-associated vasculitides neither for scientific work nor for a common clinical practice even the new nomenclature is unambiguous and the classification is expected to be further adjusted with new findings.
