Mladé destičky – retikulotrombocyty – jsou markerem trombopoézy. Jejich stanovení je možno využít především v laboratorní diagnostice trombocytopenií a při monitorování kinetiky trombocytů po chemoterapiích a transplantacích kostní dřeně. Dříve byly retikulotrombocyty vyšetřovány pomocí průtokového cytometru. Toto stanovení bylo drahé, časově náročné a nestandardizovatelné. Nyní umožňuje jeho zavedení do rutinní praxe analyzátor Sysmex XE- 5 000, který měří mladé destičky jako součást krevního obrazu a vyjadřuje je jako parametr IPF (Immature platelet fraction).

Young platelets – reticulated platelets – are a marker of the thromopoiesis. The determination of reticulated platelets can be used to a laboratory diagnosis of thrombocytopenias and to the monitoring of a platelet kinetics after the chemotherapy and after bone marrow transplantation. Reticulated platelets have been measured by fl ow cytometry. This determination has been expensive, time spending and it has been never standardise. Now it is possible to measure young platelets as a part of the full blood count by the haematological analyser Sysmex XE- 5 000. Reticulated platelets are named as IPF (Immature platelet fraction) in this analyser.

• Klíčová slova
• retikulotrombocyty,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• falešně pozitivní reakce MeSH
• klinické laboratorní techniky normy   využití   MeSH
• krevní obraz metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• lidé MeSH
• počet retikulocytů metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• počet trombocytů metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• průtoková cytometrie metody   využití   MeSH
• referenční standardy MeSH
• trombocytopenie diagnóza   MeSH
• trombopoéza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné léčitelné onemocnění s variabilním průběhem a prakticky infaustní prognózou. Kazuistika shrnuje případ pacienta, který byl řadu let navzdory prokázanému fibrotizujícímu plicnímu procesu léčen pneumologem inhalačními kortikosteroidy, bez dalšího dovyšetření stran možných etiologií, i přes to, že od roku 2011 je v ČR k dispozici pro nemocné s idiopatickou plicní fibrózou antifibrotická léčba. Nemocný prodělal v roce 2014 akutní exacerbaci IPF, která se mu bohužel stala osudnou. Dále je diskutována možnost lékařů a pacientů zasáhnout do průběhu IPF, zejména s ohledem na časnou diagnostiku a léčbu.

Idiopatic pulmonary fibrosis (IPF) is a serious treatable disease of variable course and lethal prognosis. Presented case report reviews case of the patient, who was treated for many years by inhaled corticosteroids despite known fibrotic interstitial lung involvement detected by computed tomography. This case happened in the era of antifibrotic treatment, which could have been used for Czech IPF patients since 2011. The patient underwent in 2014 acute exacerbation of the disease and he died of this exacerbation. Further discussion involves possible impact of both medical and patients oriented approach to IPF course, especially with regards to early diagnosis and treatment options.

• Klíčová slova
• akutní exacerbace, antifibrotika, pirfenidon, nintedanib,
• MeSH
• chybná zdravotní péče * MeSH
• fatální výsledek MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• indoly terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plíce radiografie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci * MeSH
• pyridony terapeutické užití   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku MeSH
• respirační insuficience etiologie   MeSH
• senioři MeSH
• TNF-alfa antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné léčitelné onemocnění s variabilním průběhem a prakticky infaustní prognózou. Kazuistika shrnuje případ pacienta, který byl řadu let navzdory prokázanému fibrotizujícímu plicnímu procesu léčen pneumologem inhalačními kortikosteroidy, bez dalšího dovyšetření stran možných etiologií, i přes to, že od roku 2011 je v ČR k dispozici pro nemocné s idiopatickou plicní fibrózou antifibrotická léčba. Nemocný prodělal v roce 2014 akutní exacerbaci IPF, která se mu bohužel stala osudnou. Dále je diskutována možnost lékařů a pacientů zasáhnout do průběhu IPF, zejména s ohledem na časnou diagnostiku a léčbu.

Idiopatic pulmonary fibrosis (IPF) is a serious treatable disease of variable course and lethal prognosis. Presented case report reviews case of the patient, who was treated for many years by inhaled corticosteroids despite known fibrotic interstitial lung involvement detected by computed tomography. This case happened in the era of antifibrotic treatment, which could have been used for Czech IPF patients since 2011. The patient underwent in 2014 acute exacerbation of the disease and he died of this exacerbation. Further discussion involves possible impact of both medical and patients oriented approach to IPF course, especially with regards to early diagnosis and treatment options.

• Klíčová slova
• akutní exacerbace, antifibrotika, pirfenidon, nintedanib,
• MeSH
• chybná zdravotní péče * MeSH
• fatální výsledek MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• indoly terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• plíce radiografie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci * MeSH
• pyridony terapeutické užití   MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku MeSH
• respirační insuficience etiologie   MeSH
• senioři MeSH
• TNF-alfa antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V léčbě idiopatické plicní fibrózy mají antifibrotika nezastupitelnou úlohu již desátým rokem. Postupem času se ukazuje, že účinek této skupiny léčiv není omezen jen na idiopatickou plicní fibrózu, ale vztahuje se i na jiná onemocnění charakterizovaná v čase progredující fibrotickou přestavbou plicní tkáně. Nintedanib je v České republice registrován pro léčbu dospělých se systémovou sklerodermií a intersticiálním plicním postižením a pro léčbu dospělých s chronickými fibrotickými intersticiálními plicními procesy s progresivním fenotypem. Pirfenidon je testován v rámci klinických studií v podobných indikacích, včetně neklasifikovatelné plicní fibrózy. Předmětem klinických studií je také možné využití obou antifibrotik v léčbě plicního postižení vzniklého v souvislosti s nemocí covid-19. Sdělení shrnuje informace o probíhajících výzkumech a možném dalším využití antifibrotik.

Antifibrotics have played an irreplaceable role in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis for ten years. Over time, it has been shown that the effect of this group of drugs is not limited to idiopathic pulmonary fibrosis, but also applies to other diseases characterized by time-progressive fibrotic remodeling of lung tissue. Nintedanib is registered in the Czech Republic for the treatment of adults with systemic scleroderma and interstitial lung disease and for the treatment of adults with chronic fibrotic interstitial lung diseases with a progressive phenotype. Pirfenidone is being tested in clinical trials in similar indications, including unclassifiable pulmonary fibrosis. The subject of clinical studies is also the possible use of both antifibrotics in the treatment of pulmonary involvement caused by COVID-19. The manuscript summarizes information on ongoing research and possible further uses of antifibrotics.

Informační brožura pro pacienty s idiopatickou plicní fibrózou. Odpovídá na základní otázky ohledně tohoto onemocnění, jeho léčby, možnosti pacientských organizací, obsahuje též adresář důležitých kontaktů.

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza MeSH
• Publikační typ
• populární práce MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• NLK Publikační typ
• brožury
• informační publikace

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní a obvykle fatální forma idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IPF je charakterizována selháním alveolární reepitelizace, perzistencí fibroblastů, depozicí extracelulární matrix a poruchou alveolární architektoniky, která vede k respiračnímu selhání. Cílem naší práce bylo zjistit klinické charakteristiky, průběh nemoci a prognostické faktory u pacientů s IPF v běžné klinické praxi. Analyzovali jsme 202 pacientů, kteří byli pro IPF sledování v síti center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů v České republice. Diagnostika IPF vycházela z doporučení American Thoracic Society (ATS)/European Respiratory Society (ERS). Naším cílem bylo ověřit prognostické faktory nemoci a osud našich pacientů. Do analýzy bylo zahrnuto 73 mužů a 129 žen, s mediánem věku 67 let. IPF byla histologicky ověřena u 66 (33 %) pacientů. Medián času od prvních klinických příznaků do stanovení diagnózy byl 12 měsíců. U 57 nemocných (28,3 %) byla diagnóza stanovena do 6 měsíců od začátku symptomů. Osm (4 %) pacientů mělo akutní exacerbaci. V jednorozměrné analýze byly zjištěny následující faktory, negativně ovlivňující přežití v době diagnózy: vyšší věk, paličkovité prsty, vyšší stupeň dušnosti dle NYHA (New York Heart Association), průkaz neutrofilní alveolitidy v bronchoalveolární tekutině (BALT), vyšší věk bez histologické verifikace, kardiovaskulární komorbidity, diabetes a osteoporóza. Jako příznivé prognostické faktory byly zjištěny: lepší hodnoty vitální kapacity (VC), celkové plicní kapacity (TLC) a plicní difuze (DLCO, KCO). Vícerozměrná analýza ukázala, že nepříznivá prognóza nemoci je asociována s vyšším věkem a vyšším stupněm dušnosti. Průkaz lymfocytární alveolitidy v BALT a lepší hodnoty vstupních parametrů VC a DLCO byly spojeny s lepším přežitím. Nebyl zjištěn žádný rozdíl v přežití mezi pohlavími a mezi kuřáky a nekuřáky. Přítomnost emfyzému neměla vliv na mortalitu a ani na rozsah plicní fibrózy na HRCT hrudníku.Medián přežití dosahoval 51,6 měsíce od diagnózy a nejčastější příčinou smrti bylo respirační selhání.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare, progressive and usually fatal form of idiopathic interstitial pneumonia. IPF is characterized by failure of alveolar re-epithelization, persistence of fibroblasts, deposition of extracellular matrix, and distortion of lung architecture, which ultimately results in respiratory failure. We analysed 202 consecutive patients with IPF diagnosed at the Departments of Pulmonary Diseases and Tuberculosis in the Czech Republic, who they were included in the nationwide Czech IPF registry. Our aim was to determine prognostic factors of IPF and outcome of the disease. There were 129 males and 73 females who were the median age 67 years. IPF was biopsy-proven in 66 (33 %) of patients. Median time from the first symptom to diagnosis was 12 months. Diagnosis was made in 57 patients (28.3 %) within 6 months from the onset of respiratory symptoms. 8 (4 %) patients had an acute exacerbation during the course of the disease. In uniparametric (univariate) analysis as prognostic factors associated with poorer survival were found: higher age, higher degree dyspnea scores, clubbing fingers, comorbidities (arterial hypertension, osteoporosis), patients without histology biopsy, and bronchoalveolar increased neutrophil count. We found these positive prognostic factors: higher levels of VC (vital capacity), TLC (total lung capacity) and DLCO (diffusing capacity for carbon monooxide). In multiparametric (multivariate) analysis as prognostic factors associated with mortality were found: higher age, higher degree of dyspnoe score. Increased lymphocytes in bronchoalveolar fluid, higher level of VC a DLCO were associated with better survival. There was no difference in survival of patients by sex, by smoking status. No significant difference in survival rates was found between IPF with and without emphysema, between the extent of fibrosis on HRCT (high resolution computed tomography) of thorax and mortality. Median survival was 51.6 months. 58 (28.7 %) patients died. The most frequent reason of dead was IPF progression with respiratory failure.

• MeSH
• bronchoalveolární laváž MeSH
• fenotyp MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   mortalita   terapie   MeSH
• index tělesné hmotnosti MeSH
• Kaplanův-Meierův odhad MeSH
• komorbidita MeSH
• kouření MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• příčina smrti MeSH
• prognóza * MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• rizikové faktory * MeSH
• senioři MeSH
• statistika jako téma MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza MeSH
• pneumologie MeSH
• Publikační typ
• abstrakty MeSH
• kongresy MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie

• MeSH
• acetylcystein MeSH
• časná diagnóza MeSH
• diagnostické techniky dýchacího ústrojí MeSH
• fibrinolytika MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• inhibitory protonové pumpy MeSH
• poruchy vyvolané užíváním tabáku MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie

BACKGROUND: Extrinsic allergic alveolitis (EAA) and idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) share the presence of varying degree interstitial involvement and fibrosis. Vascular changes were often reported to accompany the development of fibrosis. OBJECTIVES: The aim of our study was to examine the differences in angiostatic and angiogenic chemokine milieu in both diseases. Correlations between chemokine levels in bronchoalveolar lavage fluid (BALF), expression of chemokine receptors on CD4+ T cells (CXCR2, CXCR3) in BALF and HRCT pattern of the diseases were investigated. METHODS: Sixteen patients with chronic EAA and 8 with IPF were enrolled to the study. Concentrations of interleukin (IL)-8, epithelial neutrophil activating protein (ENA)-78, interferon-gamma-inducible protein (IP)-10 and interferon-inducible T cell alpha chemoattractant (I-TAC) in BALF supernatants were quantified using Fluorokine MultiAnalyte profiling. RESULTS: There was no significant difference in the BALF chemokine levels between the EAA and IPF group. IL-8 BALF concentrations correlate with the extent of fibrosis in both EAA and IPF (p<0.01). The IP-10 BALF concentrations do not correlate either with the HRCT alveolar or interstitial score and should be evaluated in the relationship with the disease course. CONCLUSIONS: Both IL-8 and ENA-78 probably play a different role in IPF and chronic EAA pathogenesis. While we suggest ENA-78 as the marker of at least partial reversibility of the lung impairment in the EAA patients, IL-8 could be rather an indicator of continuous exposition to provoking agent in EAA patients. IL-8 might serve as a potential marker of early phase of IPF.

• MeSH
• biologické markery MeSH
• bronchoalveolární lavážní tekutina imunologie   MeSH
• chemokin CXCL10 analýza   MeSH
• chemokin CXCL11 analýza   MeSH
• chemokin CXCL5 analýza   MeSH
• chemokiny analýza   MeSH
• dospělí MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida imunologie   patologie   MeSH
• idiopatická plicní fibróza imunologie   patologie   MeSH
• interleukin-8 analýza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• plíce imunologie   patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• prospektivní studie MeSH
• receptory chemokinů analýza   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

• Klíčová slova
• nintedanib,
• MeSH
• antifibrinolytika MeSH
• idiopatická plicní fibróza * diagnóza   terapie   MeSH
• indoly terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• prognóza MeSH
• transplantace plic MeSH
• Publikační typ
• rozhovory MeSH