The B cell receptor immunoglobulin (Ig) gene repertoires of marginal zone (MZ) lymphoproliferations were analyzed in order to obtain insight into their ontogenetic relationships. Our cohort included cases with MZ lymphomas (n = 488), i.e. splenic (SMZL), nodal (NMZL) and extranodal (ENMZL), as well as provisional entities (n = 76), according to the WHO classification. The most striking Ig gene repertoire skewing was observed in SMZL. However, restrictions were also identified in all other MZ lymphomas studied, particularly ENMZL, with significantly different Ig gene distributions depending on the primary site of involvement. Cross-entity comparisons of the MZ Ig sequence dataset with a large dataset of Ig sequences (MZ-related or not; n = 65 837) revealed four major clusters of cases sharing homologous ('public') heavy variable complementarity-determining region 3. These clusters included rearrangements from SMZL, ENMZL (gastric, salivary gland, ocular adnexa), chronic lymphocytic leukemia, but also rheumatoid factors and non-malignant splenic MZ cells. In conclusion, different MZ lymphomas display biased immunogenetic signatures indicating distinct antigen exposure histories. The existence of rare public stereotypes raises the intriguing possibility that common, pathogen-triggered, immune-mediated mechanisms may result in diverse B lymphoproliferations due to targeting versatile progenitor B cells and/or operating in particular microenvironments. Copyright © 2018 Pathological Society of Great Britain and Ireland. Published by John Wiley & Sons, Ltd.

• MeSH
• genová přestavba B-lymfocytů genetika   MeSH
• geny pro imunoglobuliny genetika   MeSH
• geny pro těžké řetězce imunoglobulinů genetika   MeSH
• hypervariabilní oblasti genetika   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny genetika   MeSH
• mutace genetika   MeSH
• nádorové mikroprostředí MeSH
• receptory antigenů B-buněk genetika   MeSH
• variabilní oblast imunoglobulinu genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• beta-buňky fyziologie   MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• heterotaxe * diagnóza   krev   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• prospektivní studie MeSH
• průřezové studie MeSH
• průtoková cytometrie využití   MeSH
• slezina patologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes * diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

Chronic kidney disease stage 5 (CKD5) dialysis patients who stay long term in uremic environment often exhibit several, poorly defined, immune impairments. In this study, we assessed peripheral virus-specific effector/memory cells and subpopulations of T, B and DC cells using ELISPOT and FACS methods in 74 low-risk kidney transplant candidates without anti-HLA antibodies, prior to transplantation in pre-emptive (never experienced dialysis) and dialysis cohorts. There was difference in circulating marginal zone B cells (MZB) (IgDhighCD27high) between dialysis patients and those receiving kidney grafts pre-emptively (P = .002). Patients treated on dialysis >12 months had also 4.2-fold greater risk of increased absolute numbers of MZB (95%CI:1.6-11.2; P = .004). There were no other differences in B-, T- and DC-cell subsets. Numbers of effector/memory T cells reactive to major opportunistic virus-specific antigens (CMV, BKV and EBV) were not affected by dialysis. Non-sensitised dialysis-treated patients displayed significantly more circulating MZB compared to those CKD5 patients that had never undergone dialysis therapy.

• MeSH
• antigeny CD27 metabolismus   MeSH
• B-lymfocyty imunologie   MeSH
• chronická renální insuficience imunologie   terapie   MeSH
• dendritické buňky imunologie   MeSH
• dialýza MeSH
• dospělí MeSH
• ELISPOT MeSH
• imunologická paměť MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• senioři MeSH
• slezina patologie   MeSH
• T-lymfocyty imunologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Gastrický primárny extranodálny lymfóm z B-buniek marginálnej zóny MALT-typu je samostatnou nozologickou jednotkou v skupine extranodálnych lymfómov. Jeho vznik súvisí s etiopatogenetickým vplyvom infekcie Helicobacter pylori (HP) a s prekurzorovým orgánovo-špecifickým chronickým zápalovým ochorením typu chronickej gastritídy s nahromadením reaktívneho MALT-tkaniva. Pri jeho nádorovej transformácii sa uplatňujú opäť orgánovo-špecifické konštitučné zmeny, pri ktorých vznikajú diagnostické genetické aberácie. Práca uvádza prehľad zmien vedúcich od chronickej gastritídy cez štádium včasného HP-dependentného a neskôr rozvinutého HP-non-dependentného lymfómu MALT-typu s potenciálom transformácie do difúzneho veľkobunkového lymfómu B-pôvodu.

Primary gastric extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT-type represents a separate nosologic entity among all other extranodal lymphomas. Its origin is etiopathogenetically associated with Helicobacter pylori (HP) infection and with precursor organ-specific chronic inflammatory disease of chronic gastritis type leading to the accumulation of reactive MALT. By its neoplastic transformation also organ-specific constitutional changes are involved, leading to diagnostic genetic aberrations. The review represents a summary of the changes leading from chronic gastritis through the stage of early HP-dependent to an advanced HP-non-dependent lymphoma of MALT-type with a potential of the transformation into diffuse large B-cell lymphoma.

PURPOSE: Patients with DiGeorge syndrome suffer from T-lymphopenia. T-cells are important for the maturation and regulation of B-cell function. Our aim was to characterize the B-cell compartment in DiGeorge syndrome patients. METHODS: B-cell subset phenotypization using flow cytometry. Serum BAFF (B-cell activating factor) and serum anti-alpha-galactosyl IgM measurement using ELISA. Serum IgG measurement using nephelometry. RESULTS: We observed a significantly increased number of naïve B-cells and decreased number of switched memory B-cells in DiGeorge patients. Furthermore, we observed increased BAFF levels and a trend toward hypergammaglobulinemia later in life. Surprisingly, we detected a decrease in marginal zone-like (MZ-like) B-cells and natural antibodies in DiGeorge patients. CONCLUSION: The maturation of B-cells is impaired in DiGeorge patients, with high naïve and low switched memory B-cell numbers being observed. There is a clear trend toward hypergammaglobulinemia later in life, coupled with increased serum BAFF levels. Surprisingly, the T-independent humoral response is also impaired, with low numbers of MZ-like B-cell and low levels of anti-alpha-galactosyl IgM natural antibodies being detected.

• MeSH
• DiGeorgeův syndrom imunologie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• faktor aktivující B-buňky imunologie   MeSH
• humorální imunita imunologie   MeSH
• hypergamaglobulinemie imunologie   MeSH
• imunoglobulin G imunologie   MeSH
• imunoglobulin M imunologie   MeSH
• imunologická paměť imunologie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• novorozenec MeSH
• podskupiny B-lymfocytů imunologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• protilátky imunologie   MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Marginal zone lymphoma (MZL) is the third most common subtype of B-cell non-Hodgkin lymphoma. Here we perform a two-stage GWAS of 1,281 MZL cases and 7,127 controls of European ancestry and identify two independent loci near BTNL2 (rs9461741, P=3.95 × 10(-15)) and HLA-B (rs2922994, P=2.43 × 10(-9)) in the HLA region significantly associated with MZL risk. This is the first evidence that genetic variation in the major histocompatibility complex influences MZL susceptibility.

• MeSH
• běloši genetika   MeSH
• celogenomová asociační studie MeSH
• genotyp MeSH
• hlavní histokompatibilní komplex genetika   MeSH
• jednonukleotidový polymorfismus genetika   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny genetika   MeSH
• membránové glykoproteiny genetika   MeSH
• výpočetní biologie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Research Support, N.I.H., Extramural MeSH
• Research Support, N.I.H., Intramural MeSH
• Research Support, U.S. Gov't, P.H.S. MeSH

CD5+ B-lymfoproliferace představují významnou skupinu definovaných diagnostických jednotek v rámci WHO klasifikace zralých B-lymfoidních neoplazií. Antigen CD5 je na fyziologických B-lymfocytech exprimován pouze minoritně, a proto je jeho patologická přítomnost důležitým diferenciálně diagnostickým rysem. Laboratorní diagnostika CD5+ B-lymfoproliferací je multidisciplinární a zahrnuje metody morfologické (cytologie a histologie), metody stanovení imunofenotypu (imunohistochemie a průtoková cytometrie) a metody cytogenetiky a molekulární cytogenetiky. Na základě morfotypu, imunofenotypu a genetického profilu lze mezi CD5+ B-lymfoproliferacemi vyčlenit jednotky s vysokou expresí CD5 u většiny případů (chronická lymfocytární leukemie, lymfom z malých lymfocytů a lymfom z plášťových buněk), jednotky s expresí CD5 u významné menšinové části případů (B-prolymfocytární leukemie, splenický lymfom z marginální zóny) a jednotky s raritní expresí CD5 (ostatní typy lymfomu z marginální zóny, difuzní velkobuněčný B-lymfom, folikulární lymfom, lymfoplazmocytární lymfom a Burkittův lymfom).

CD5+ B-lymphoproliferative disorders represent a significant group of the defined diagnostic entities within the framework of the WHO classification of mature B-cell neoplasms. The pathological presence of CD5 antigen is an important diagnostic feature because of the minor expression of CD5 on normal B-lymphocytes. The laboratory diagnostics of the CD5+ B-lymphoproliferative disorders is multidisciplinary and it comprises the morphological methods (cytology, histology), the methods of immunophenotyping (immunohistochemistry, flow cytometry) and the cytogenetic and molecular cytogenetic methods. Based on the morphological features, the immunophenotype and the genetic profile, three groups of the CD5+ B-lymphoproliferative diseases can be recognized: the entities with the bright CD5 expression in a major part of cases (chronic lymphocytic leukaemia, small lymphocytic lymphoma, mantle cell lymphoma), the entities with the CD5 expression in a significant minor part of cases (B-prolymphocytic leukaemia, splenic marginal zone lymphoma) and the entities with rare CD5 expression (other types of marginal zone lymphomas, diffuse large B-cell lymphoma, follicular lymphoma, lymphoplasmacytic lymphoma, Burkitt lymphoma).

• MeSH
• antigeny CD5 * genetika   imunologie   MeSH
• antigeny nádorové genetika   imunologie   MeSH
• B-buněčný lymfom * genetika   imunologie   patologie   MeSH
• B-prolymfocytární leukemie genetika   imunologie   patologie   MeSH
• chronická lymfatická leukemie genetika   imunologie   patologie   MeSH
• cytogenetické vyšetření * metody   MeSH
• imunochemie metody   MeSH
• imunofenotypizace metody   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny genetika   imunologie   patologie   MeSH
• lymfom z plášťových buněk genetika   imunologie   patologie   MeSH
• nádory mediastina patologie   MeSH
• nehodgkinský lymfom genetika   imunologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Imunohistochemické a molekulárně genetické metody prokázaly, že většinu lymfoproliferativních lézí kůže z B-buněk představují primární lymfomy, ne sekundární lymfomový rozsev nebo psudolymfomy. Je popsán vývoj klasifikačních systémů primárních kožních B lymfomů a některé nově definované jednotky, zvláště: primární kožní lymfom z B-buněk marginální zóny, primární kožní lymfom z buněk folikulámích center a velkobuněčný B lymfom dolní končetiny. Většina primárnich B lymfomů kůže dobře odpovídá na léčbu a má příznivou prognózu.

Most lymphoproliferative B cell cutaneous lesions do represent primary lymphomas, not a secondary lymphomatous spread or pseudolymphoma* A description of the development of classification systems for primary cutaneous B lymphomas is given concerning especially some newly defined lesions: primary cutaneous marginal zone B cell lymphoma, primary cutaneous follicular centre cell lymphoma and large B cell lymphoma of the legs. Majority of primary cutaneous B lymphomas answer well the treatment and have a favourable prognosis.

• MeSH
• B-buněčný lymfom genetika   imunologie   klasifikace   MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• molekulární biologie metody   MeSH
• nádory kůže genetika   imunologie   klasifikace   MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Data on management of pediatric marginal zone lymphoma (MZL) are scarce. This retrospective study assessed characteristics and outcome in 66 patients who were <18 years old. Forty-four (67%) had an extranodal MZL (EMZL), 21 (32%) a nodal MZL (NMZL), and one patient a splenic MZL. Thirty-three patients (50%) received a variable combination of adjuvant chemotherapy/immunotherapy/radiotherapy, while the remainder, including 20 of 21 with NMZL, entered an active observation period. Overall survival was excellent (98 ± 2%), although 11 patients relapsed (17%; NMZL, n = 1; EMZL, n = 10), seven after any therapy and four after complete resection only. In conclusion, outcome of NZML, in particular, seems to be excellent after (in)complete resection and observation only.

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• lymfom z B-buněk marginální zóny mortalita   patofyziologie   terapie   MeSH
• míra přežití MeSH
• mladiství MeSH
• následné studie MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Mezi primární kožní B-buněčné lymfomy patří 3 základní typy: primárně kožní B-lymfom marginální zóny, primárně kožní B-lymfom z folikulárních center a primárně kožní velkobuněčný B-lymfom dolních končetin. První dva typy jsou poměrně benigní s průměrným 5letým přežitím 95–99 %, na rozdíl od primárně velkobuněčného B-lymfomu dolních končetin, kde průměrné 5leté přežití je 55 %. Terapie B-buněčných lymfomů je multioborová ve spolupráci s hematoonkology (chemoterapie, anti-CD20) a radiačními onkology (radioterapie – cílená, celotělová).

Cutaneous B-cell lymphomas There are 3 main types of cutaneous B-cell lymphomas: primary cutaneous marginal zone B- cell lymphoma, primary cutanous follicular center B-cell lymphoma and cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. First two types are quite benign with mean 5-years survival of 95–99%, on the other hand and cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type is more agressive with mean 5-years survival rate of 55%. Therapy of cutaneous B-cell lymphoma is multidisciplinary in cooperation with hematooncologists ( chemotherapy, anti-CD20) and radion oncologists (radiotherapy- direct, total surface).

• MeSH
• B-buněčný lymfom * mortalita   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže mortalita   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH