Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) je vzácné multisystémové onemocnění řazené mezi vaskulitidy asociované s protilátkami proti cytoplazmě neutrofilní granulocyty (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA). Mezi závažné orgánové a potenciálně život ohrožující manifestace patří postižení srdce, plic, nervového systému, ledvin, trávicího traktu a kůže. Postižení srdce je hlavní příčinou mortality a nepříznivé prognózy. Časná diagnostika EGPA je zcela zásadní. Léčba závisí na charakteru a závažnosti postižení a je rozdělena na indukční a udržovací. Podáváme přehled recentních doporučení klasifikace a léčby.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare multisystem disease belong to ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody)-associated vasculitis. Serious organ and potentially life-threatening manifestations include involvement of heart, lungs, nervous system, kidneys, digestive tract, and skin. Cardiac involvement is a major cause of mortality and poor prognosis. Early diagnosis of EGPA is essential for prognosis. The treatment depends on the nature and severity of EGPA and is divided into induction and maintenance therapy. We provide an overview of recent classification and treatment recommendations.

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Pneumologie a ftizeologie je pestrý medicínský obor, který v posledních dvou dekádách prochází dynamickým rozvojem. Minulost pneumologie patřila léčbě tuberkulózy a pneumonií, v dnešní době je těžištěm oboru péče o pacienty s chronickými plicními nemocemi (chronická obstrukční plicní nemoc, astma bronchiale, intersticiální plicní procesy), ale také s akutními plicními stavy (pneumonie, nemoci pleury, respirační selhání), pneumoonkologie či vysoce specializovaná péče o vzácné plicní nemoci (cystická fibróza, vzácné nemoci intersticia). Významnou složkou oboru je také bronchologie, intervenční pneumologie a funkční vyšetřovací metody. Význam oboru také podtrhla pandemie covidu-19, během které patřila pneumologická pracoviště k nejvíce vytíženým. V tomto článku přinášíme stručný přehled novinek v oboru pneumologie a ftizeologie za rok 2022, kdy se postupně věnujeme tematickým okruhům bronchologie, cystické fibrózy, chronické obstrukční plicní nemoci, bronchiálního astmatu, intersticiálních plicních procesů, pleurálních nemocí, pneumoonkologie a tuberkulózy a netuberkulózních mykobakterióz.

Pneumology and phthisiology (respiratory medicine) has undergone dynamic development in the last two decades. The main focus of pulmonology in the past was care for patients with tuberculosis and pneumonia. Since then, respiratory medicine evolved and the current focus is on chronic pulmonary diseases, including chronic obstructive pulmonary disease, bronchial asthma, interstitial lung diseases, but also on acute lung conditions (e.g., pneumonia, pleural diseases, respiratory failure), pneumooncology or highly specialized care for rare lung diseases (e.g., cystic fibrosis, rare interstitial diseases). Bronchology, interventional pneumology and pulmonary function testing are also important components of respiratory medicine. The importance of respiratory medicine was apparent during the COVID-19 pandemic. In this article, we provide a brief overview of the most important news to the field of respiratory medicine in the year 2022, addressing the thematic areas of bronchology, cystic fibrosis, chronic obstructive pulmonary disease, asthma, interstitial lung diseases, pleural diseases, pneumooncology, tuberculosis and non-tuberculous mycobacteria.

• MeSH
• lidé MeSH
• plicní nemoci * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod: Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenním souborem onemocnění představující nejčastější symptomatickou skupinu vrozených poruch tvorby protilátek. Toto onemocnění je charakterizované hypogamaglobulinémií ve třídě IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou porušenou protilátkovou odpovědí po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací vycházejících ze snížené funkce imunitního systému je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy dysregulace funkce imunitního systému. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD). Jedná se o multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění klinicky významně ovlivňující mortalitu a morbiditu těchto pacientů. Materiál a metody: Na našem pracovišti bylo v letech 2012−2023 sledováno celkem 8 pacientů s CVID/GLILD (5 žen, věkové rozmezí 20‒33, medián věku v době stanovení diagnózy 23 let; 3 muži, věkové rozmezí 23‒49 let; medián věku při stanovení diagnózy 23 let). Všichni sledovaní pacienti byli nekuřáci. U většiny pacientů diagnóza CVID předcházela diagnózu CVID/GLILD. Histologický průkaz GLILD byl potvrzen u 6/8 nemocných (75 %). Plicní postižení bylo hodnoceno na základě plicních funkčních parametrů a zobrazovacích metod (zadopředního snímku hrudníku a HRCT hrudníku). Výsledky: CVID/GLILD je prezentován na osmi případech s různým charakterem plicního a mimoplicního postižení. Rozsah postižení plicního parenchymu na HRCT hrudníku hodnocený při vstupním vyšetření metodou automatické analýzy byl u sledovaných pacientů v rozmezí 6‒33 % (s průměrem 18 %). Všichni pacienti byli léčeni imunosupresivy, 3 z nich monoterapií kortikosteroidy (GK), zbylí kombinovanou imunosupresí. Medián follow-up od stanovení diagnózy CVID/GLILD byl 9,5 let. Nebyl dosažen medián přežití, zemřel jen 1 pacient. Závěr: Společná mezioborová spolupráce pneumologa, hematologa a imunologa je základem naší péče o pacienty s CVID/GLILD. Terapie imunosupresivy je dlouhodobá, s rizikem relapsů, ale bez většího rizika infekčních komplikací. Monoterapie GK je ve většině případů nedostatečná a jako efektivnější z pohledu klinických potíží, funkčního vyšetření a zobrazovacích metod se jeví kombinovaná terapie rituximabem s dalším imunosupresivem (rituximab s kortikoidy, rituximab s GK a mykofenol mofetilem).

x

• Klíčová slova
• granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc,
• MeSH
• agamaglobulinemie MeSH
• běžná variabilní imunodeficience * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• dospělí MeSH
• imunosupresiva farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnostické zobrazování   diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfocyty MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (IgG4-related disease - IgG4-RD) je heterogenní skupina chorob s multiorgánovým poškozením, která byla rozpoznána v posledních 12 letech. Cílem tohoto textu je podat přehled zkušeností s léčbou této choroby. Glukokortikoidy zůstávají stále léčbou první volby, ale dlouhodobé podávání glukokortikoidů v monoterapii je spojeno s četnými nežádoucími účinky a komplikacemi. V případě kombinace glukokortikoidů s některým z léků ze skupiny imunosupresiv je možné podávat nižší dávky glukokortikoidů po kratší čas a počet léčebných odpovědí je vyšší než při použití pouhých glukokortikoidů. Rituximab je možno použít jako monoterapii anebo v kombinaci s glukokortikoidy a imunosupresivními léky. Který z imunosupresivních léků považovat za nejvhodnější, není známo. Pouze jedna studie srovnávala léčbu kombinací glukokortikoidů a mykofenolát mofetilu s léčbou glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Počet léčebných odpovědí byl v obou ramenech stejný, ale délka remise byla delší ve skupině pacientů léčených glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Rituximab dosahuje vysoký počet léčebných odpovědí (90 %) i v monoterapii, ale je možné jeho účinek dále potencovat glukokortikoidy a imunosupresivy. Rituximab je nyní preferován a doporučován pro udržovací léčbu v dávce 1000 mg 1× za 6 měsíců. U pacientů s multiorgánovým postižením se nám osvědčila kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu následovaná aplikací rituximabu s jednorázovou dávku dexametazonu v 6měsíčních intervalech. V klinickém zkoušení jsou dva nové a nadějné léky: abatacept a dupilimab. Základem pro úspěšnou léčbu je podobně jako u jiných chorob časná diagnostika se zahájením léčby před vznikem ireversibilních fibrotických změn v postižených orgánech.

Immunoglobulin IgG4 related disease (IgG4-RD) is a heterogeneous disorder with multi-organ involvement recognised as a separate entity at the beginning of this century only. Evolving therapy is reviewed in this paper. Glucocorticoids are first choice drug but long administration of glucocorticoids is connected with many adverse effects. In case of combination glucocorticoids and immunosuppressive agents lower doses of glucocorticoids are needed, the response rate is higher and therapy is better tolerated. Rituximab is drug, that is possible use as monotherapy or in combination with glucocorticoids and immunosuppressive drugs. Only one study compared two immunosuporessive drugs, mycophenolate mofetil and cyclophosphamide. The response rated was similar but remissions were longer after glucocorticoids with cyclophosphamide then glucocorticoids with mycofenolat mofetil. No other comparative study of combination of various imunossupressive drugs with glucocorticoids was published. Rituximab has high number (90 %) of response rate in monotherapy, but can be used in combination with glucocorticoids and immunosuppressives. Rituximab is now preferred and recommended for maintenance therapy administered in 6-month interval. In case of advanced disease, we prefer therefore combination of rituximab, cyclofosphamide and dexamethasone for initial therapy followed by maintenance with rituximab in 6 months interval. There are two new drugs under investigation abatacept and dupilimab with promising results. Although we have very intensive therapies for good results of therapy early diagnosis before irreversible fibrotic changes in IgG4-RD involved organs is still needed.

• Klíčová slova
• dupilumab,
• MeSH
• abatacept farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• glukokortikoidy farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• IgG4 asociovaná nemoc * farmakoterapie   MeSH
• imunosupresiva farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• rituximab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• sirolimus farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• takrolimus farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění, immunoglobulin IgG4-related disease (IgG4-RD) je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Autoimunitní pankreatitida je nejčastější a nejznámější manifestací, ale tato nemoc může postihnout prakticky kterýkoliv orgán, jako například slinné žlázy, struktury orbity, retroperitoneum ve formě retroperitoneální fibrózy a četné další. Současné znalosti umožňují tuto nemoc dobře klinicky i histologicky definovat. Diagnóza se stanovuje na základě průkazu lymfoplazmocytární infiltrace s IgG4+ plazmocyty, zánětlivými projevy, průkazu storiformní fibrózy a obliterativní flebitidy. V bioptických vzorcích jsou typicky nalézány plazmatické buňky produkující imunoglobulin typu IgG4. Zvýšené hladiny IgG4 v séru jsou nalézány u mnohých, ale zdaleka ne u všech pacientů s IgG4-RD. V roce 2019 byly rozpoznány a popsány základní 4 klinické fenotypy. Kritéria vytvořená Evropskou a Americkou revmatologickou společností byla zveřejněna v roce 2019, jsou však hodně komplikovaná, a tak v roce 2021 byla japonskými autory publikována jednodušší diagnostická kritéria. Tento přehledový článek sumarizuje současné vědomosti o patofyziologii, klinických projevech a problémech diagnostiky a diferenciální diagnostiky této nemoci z pohledu roku 2022 a následující článek bude věnován přehledu léčby IgG4-RD.

Immunoglobulin G4- related disease (IgG4-RD) is a rare systemic fibro-inflammatory disorder. Autoimmune pancreatitis is the most frequent manifestation of IgG4-RD. However, IgG4-RD can affect any organ such as salivary glands, orbits, retroperitoneum, prostate and many others. Recent research enabled a clear clinical and histopathological description of IgG4-RD and in 2019 four Clinical phenotypes of IgG4-related disease were described. Diagnosis is based on morphological examination with typical findings of lymphoplasmocellular inflammation, storiform fibrosis and obliterative phlebitis in IgG4-RD biopsies and the tissue invading plasma cells largely produce IgG4. Elevated serum IgG4 levels are found in many but not all patients. New diagnostic criteria for IgG4-RD have been published recently in 2019 and 2021. This review summarizes current knowledge on pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and differential diagnosis of IgG4-RD from the point of view 2022 and in next article brings overview of the IgG4-RD therapy.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• IgG4 asociovaná nemoc * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• imunoglobulin G analýza   krev   MeSH
• lidé MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH