Nekrotizující enterokolitida (NEC) je závažné onemocnění komplikující pooperační období novorozenců s vrozenými vývojovými vadami gastrointestinálního traktu (VVV GIT). Přesná příčina NEC zůstává neznámá a časné odlišení mezi NEC, sepsí a jinými méně závažnými onemocněními GIT je velmi obtížné. Postrádáme jasná data ohledně složení střevní mikroflóry novorozence, přestože je prokázáno, že střevní mikroflóra je v patogenezi NEC zásadní. Chystáme se použít cytokeratin (CK)18 jakožto marker apoptózy a protein vázající mastné kyseliny ve střevě (i-FABP), marker časné smrti enterocytů, abychom popsali úroveň poškození slizniční střevní bariéry dětí s VVV GIT. Budeme testovat schopnost i-FABP predikovat rozvoj NEC, popíšeme jeho dynamiku po chirurgickém zákroku na GIT a zjistíme, zda i-FABP a CK18 mohou sloužit jako časné markery pro diagnostiku NEC. Použijeme nové molekulárně genetické metody k analýze střevní mikroflóry u novorozenců, speciálně se zaměřím na změny střevní mikroflóry při NEC/sepsi.; Necrotizing enterocolitis (NEC) is a severe disease complicating postoperative period after correction of congenital anomalies GIT(CA GIT). The cause of NEC is unknown and early diagnosis and distinguishing between NEC and sepsis or less threatening GIT problems remains impossible. We also do not have reliable data about gut microecology of neonate although microflora plays a central role in pathogenesis of NEC. We will use cytokeratin (CK)18 as serum biomarker for apoptosis and intestinal fatty acid binding protein (i-FABP), marker of early enterocyte death, to describe intestinal mucosal compromise in children with CA GIT. We will examine reliability of iFABP as predictive parameter for NEC, describe its dynamic after surgery for CA GIT and find out, if i-FABP and CK18 could be early markers for NEC. We will use newly developed molecular detection techniques to define more precisely all the species of bacteria present in the feaces/ileal effluents in NEC/sepsis cases.

• MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• gastrointestinální trakt abnormality   MeSH
• keratin-18 analýza   MeSH
• mezibuněčná adhezivní molekula-1 analýza   MeSH
• mikrobiota MeSH
• mikročipová analýza MeSH
• nekrotizující enterokolitida diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• novorozenec MeSH
• sepse MeSH
• tkáňové inhibitory metaloproteinas analýza   MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
• Check Tag
• novorozenec MeSH

• Konspekt
• Pediatrie
• NLK Obory
• perinatologie a neonatologie
• gastroenterologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Projekt je zaměřen na vyhodnocení dlouhodobého vlivu rekonstrukce bránice syntetickou záplatou na vývoj plicních funkcí a skeletálních deformit u dětí s vrozenou brániční kýlou. V retrospektivní i prospektivní části projektu bude porovnána skupina dětí srekonstrukcí bránice syntetickou záplatou a kontrolní skupina operovaná prostou plastikou bránice. Výsledky obou skupin budou statisticky vyhodnoceny a vztaženy k populačním normám plicních funkcí a antropometrickým normám. Data retrospektivní části budou získána ze souboru 144 dětí léčených v rozmezí 1996 - 2007. U těchto dětí bude provedeno vyšetření skeletálních deformit a funkční vyšetření plic. V prospektivní části 2009-2011 bude u cca 50 novorozenců provedena perinatální kategorizace závažnosti onemocnění. Průběžně bude sledován vývoj plicních funkcí a skeletálních deformit v závislosti na velikosti defektu a použité operační technice. Plicní funkce budou při využití nové metodiky pletyzmografie vyšetřovány již v prvním roce života.; Presented project is focused on long-term effect of diaphragmatic reconstruction with synthetic nonabsorbable patch on development of lung function and formation of skeletal deformity in children with congenital diaphragmatic hernia. Both in retrospective and prospective study the data of newborns with patch reconstruction of diaphragm will be compared with data of newborns after primary repair of diaphragm. Results of both study groups will be statistically analyzed and compared with population standard. The study group of the retrospective part will include 144 children who underwent diaphragmatic reconstruction in 1996-2007. Evaluation of skeletal deformity and lung function test will be performed. In prospective part in 2009-2011 the perinatal categorization of the severity of disease in c. 50 newborns per study period will be performed. Lung function test will be performed by new methods of baby-bodyplethysmography in noncooperating children less than one year of life.

• MeSH
• brániční hernie chirurgie   MeSH
• chirurgické síťky využití   MeSH
• chirurgie plic MeSH
• dítě MeSH
• muskuloskeletální abnormality MeSH
• pletysmografie MeSH
• plíce růst a vývoj   MeSH
• polytetrafluoroethylen MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
• zákroky plastické chirurgie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• Konspekt
• Pediatrie
• NLK Obory
• pediatrie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Předmětem řešení navrhovaného projektu je studium genetických změn, s významem pro diagnózu i prognózu, především u vybraných dětských nádorů měkkých tkání a kostí. Pro určování chromosomálních a genových změn použijeme techniku klasické cytogenetiky a molekulárně cytogenetické techniky FISH a M-FISH a nejmodernější techniku arrayCGH v kombinaci, dle potřeby, s CGH. Výsledky budou korelovány s klinickými daty nemocných a s výsledky histopatologické diagnózy. Stanovení chromosomálních i genových změn přispěje ke zpřesnění diagnózy a k hlubšímu poznání podstaty nenáhodných změn v nádorových buňkách.; The object of the proposed project is the analysis of genetic changes, contributing to diagnosis and/or prognosis, especially in pediatric bone and soft tissue tumors. In order to analyse chromosomal and genetic changes, we will apply classical cytogenetics and molecular cytogenetics (FISH,M-FISH) and a most recent technology, arrayCGH, in combination, where necessary, with CGH. The results will be correlated with clinical data and histopathologic morphologic analysis. The aim is a better definition ofnon-random changes in cancer cells.

• MeSH
• cytogenetika MeSH
• diagnostické techniky molekulární metody   využití   MeSH
• dítě MeSH
• nádory kostí diagnóza   MeSH
• nádory měkkých tkání diagnóza   MeSH
• sekvenční analýza hybridizací s uspořádaným souborem oligonukleotidů MeSH
• spektrální karyotypizace metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• Konspekt
• Biochemie. Molekulární biologie. Biofyzika
• NLK Obory
• cytologie, klinická cytologie
• biologie
• genetika, lékařská genetika
• pediatrie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Analýza výsledků léčby atrézie jícnu v letech 1992 -1999 na našem pracovišti, zvláště zaměřená na děti s vyšším rizikem komplikací -tj. s nízkou porodní váhou, přidruženými malformacemi, velkou vzdáleností pahýlů. Porovnání výskytu časných a pozdních pooperačních komplikací, délky hospitalizace po narození a rehospitalizací v prvním roce života ve vztahu k typu atrézie, přidruženým rizikovým faktorům, způsobu chirurgického řešení. Stanovení optimálního diagnostického a terapeutického algoritmu , jeho ověření v druhých dvou letech studie. Další sledování dětí s touto vrozenou vadou, která může u některých postižených trvale snižovat kvalitu života.; Analysis of the results of treatment of EA in 1992 to 1999 in our department, especially in children with higher risk of complications compared to those with low risk. Comparison of early and late complications, length of hospital stay, repeated admissions in the first year after operation. Evaluation of incidence of GER, anastomotic strictures and leaks, chronic respiratory conditions, growth and development, nutritional status, feeding problems depending on type of EA and operative approach. Proposingan algorithm of complex diagnostic and therapeutic approach to EA and complications and verification of its efficacy in the second two years of the study.

• MeSH
• atrézie jícnu MeSH
• dítě MeSH
• ezofágoplastika MeSH
• gastroezofageální reflux MeSH
• koordinovaný terapeutický postup MeSH
• metody výživy MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• Konspekt
• Ortopedie. Chirurgie. Oftalmologie
• NLK Obory
• chirurgie
• pediatrie
• gastroenterologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Koncentrace pacientů s CDH ke konvenční a nekonvenční UPV s inhalací oxidu dusnatého (INO) ev.mimotělní membránové oxygenace (ECMO). Zhodnocení INO a parametrů plicních funkcí jako prediktivního faktoru zahájení ECMO. Metodika: 1. děti s pre a postnatálně diagnostikovanou CDH 2. zavedení fetální terapie 3. zhodnocení zhodnocení konveční a nekonvenční UPV 4. zhodnocení INO 5. ECMO kriteria 6. změny plicní mechaniky 7. oddálená operace.; Centralization of the patients with CDH for conventional and nonconventional ventilation, nitric oxide inhalation (INO), extracorporeal membrane oxygenation (ECMO).Evaluation of INO and pulmonary functions before introducing of ECMO. Method: 1) the infants with pre and postnatally diagnosed CDH 2) introducing of fetal therapy,3) evaluation of conventional and nonconventional ventilation,4) evaluation of INO,5) ECMO criteria, 6) changes of pulmonary mechanics,7) delayed operation.

• MeSH
• aplikace inhalační MeSH
• hiátová hernie vrozené   terapie   diagnóza   MeSH
• nemoci novorozenců MeSH
• oxid dusnatý MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu metody   MeSH
• respirační insuficience terapie   MeSH
• vysokofrekvenční ventilace MeSH

• Konspekt
• Lékařské vědy. Lékařství
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• perinatologie a neonatologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Bude využita a zavedena metoda genového skanování, komparativní genomová hybridizace (CGH) a fluorescenční hybridizace in situ (FISH) k rychlé a časné detekci genových a chromosomálních mutací a k určení pohlaví z mikrokvant buněk. Budou získány biopsiíblastomer, výplachem dutiny děložní, coelocentesou, biopsií choria či placenty, amniocentézou a kordocentézou od I. do III. trimestru.Zdokonalení časné prenatální prevence vrozených vad a chorob už od preimplantační fáze vývoje.; We will use methods of genescanning,comparative genomic hybrization(CGH),fluorescent in situ hybridization(FISH) for rapid detection of genomic and chromosomal mutations and/or sexing from minimal amounts of cells. These cells will be obtained by blastomere biopsy,uterine lavage,coelomocentesis,chorion or placental biopsy,amnicentesis,cordocentesis during the period from the Ist to the IIIrd trimester of gravidity. We will improve early prenatal prevention of most common inborn malformations and diseases since the preimplantation stage of embryonal development.

• MeSH
• genetické poradenství využití   metody   MeSH
• genetické techniky využití   MeSH
• genetické testování využití   metody   MeSH
• hybridizace in situ fluorescenční využití   metody   MeSH
• polymerázová řetězová reakce využití   metody   MeSH
• prenatální diagnóza využití   metody   MeSH
• reprodukční lékařství metody   MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• chemie, klinická chemie
• genetika, lékařská genetika
• reprodukční lékařství
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Aminokyseliny potřebuje jak nádorová tkáň (proliferace maligně transformovaných buněk), tak zdravá tkáň dětského organismu (udržení základních životních funkcí a potřeb vyvíjejícího se organismu, imunit. obrana vůči nádoru,adaptace na agresivní terapii).Projekt je zaměřen na vyšetřování spektra aminokyselin pomocí HPCL v biologických tekutinách (plasma,mozkomíšní mok,moč,ev.exudáty) a tkáních nádoru i tkáních nenádorových u dětí nemocných pro solidní tumory) nádory mozku, neuroblastom, Wilmův tumor.; Aminoacids need malignant tissue /proliferation of the malignant transformed cells/ and also healthy tissues of the children organism/maintain of the essential life functions and the needs of the growing organism, anti tumorous immunity. Nutritional support by aminoacids solutions have to be exactly directed. This project is focused to investigate the aminoacid spectrum by the HPLC method in biological fluids /plasma, CSF, urine/ in children with solid tumor diseases /brain tumor, Wilms/The results could show differences in the compound amount of the AA in malignant tissues and changes of the compound and its amount during therapy which could help in adeguate nutritional support by aminoacids solutions.

• MeSH
• aminokyseliny analýza   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• kolorektální nádory MeSH
• nádorová transformace buněk MeSH
• nádory MeSH
• nutriční podpora MeSH
• referenční hodnoty MeSH
• vysokoúčinná kapalinová chromatografie metody   využití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• onkologie
• biochemie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

Zdokonalení metod kultivace dětských nádorů in vitro, sledování dynamiky jejich růstu a diferenciace k přesnějšímu určení malignity. Cytogenetické a molekulárně cytogenetické vyšetření zlepšující jejich klasifikaci a hodnocení k volbě optimální therapie.

• MeSH
• chromozomální aberace diagnóza   genetika   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• dítě MeSH
• hybridizace in situ fluorescenční metody   využití   MeSH
• kojenec MeSH
• minisatelitní repetice genetika   MeSH
• nádorové buňky kultivované klasifikace   patologie   MeSH
• nádory diagnóza   klasifikace   MeSH
• polymorfismus genetický genetika   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• onkologie
• embryologie a teratologie
• genetika, lékařská genetika
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Nefroblastom (Wilmsův tumor – WT) je nejčastějším solidním nádorem ledvin u dětí. V České republice probíhá léčba podle protokolu SIOP 2001. Zahrnuje primárně onkologickou léčbu a poté následuje léčba chirurgická. Další léčba závisí na klinickém stadiu onemocnění a na histopatologickém nálezu. Problémem zůstává léčba blastémového a anaplastického typu WT. Přesto je toto onemocnění velmi dobře léčitelné a přežití se udává až 90 %.

Nephroblastoma (Wilms tumor – WT) is the most common solid renal tumor in children. The patients are treated according to SIOP 2001 protocol. This protocol recommends pre-operative chemotherapy, nephrectomy and postoperative treatment. Blastemal and anaplastic histological subtypes are poor prognostic factors. It is a well treatable disease, with up to 90% of patients cured.

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• nádory ledvin MeSH
• perioperační péče MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• staging nádorů MeSH
• Wilmsův nádor * dějiny   diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH