fibers Dotaz Zobrazit nápovědu
Od publikace Purkyňových převodních vláken v srdci v Archiv f. Anatomie u. Physiologie uběhlo 160 let a 166 let od publikace, která byla napsána v polské verzi. Již za života Purkyněho byla řadou anatomů morfologie těchto vláken rozpracována. V té době nikdo ještě netušil, jak obrovský fyziologický a klinický dopad tento objev bude pro medicínu mít. To ukázalo teprve 20. století a ukazuje i začátek současného století. Purkyněho práce spustila kaskádu objevů, které se staly na začátku minulého století podkladem formulace základního schématu převodního systému. Purkyňova vlákna – Purkyňovy kardiomyocyty – jsou součástí celého komplexu převodní srdeční soustavy, která je dnes zařazena pod pojem specializované svalové tkáně odpovědné za generování srdečních vzruchů. Z tohoto hlediska a z hlediska ultrastruktury jsou buňky různých části srdečního převodního systému v určitých morfologických rysech podobné. Oproti kontraktilním buňkám pracovní srdeční svaloviny mají buňky převodního systému včetně Purkyňových vláken málo myofibril, menší množství malých mitochondrií, a tím světlou cytoplazmu. T tubulární systém chybí, nebo je velmi nepatrně vytvořen. Buňky obsahují větší množství glykogenu. Dají se znázornit některými histochemickými metodami. Nejsou však zcela uniformní, liší se svou velikostí v jednotlivých částech převodní soustavy, dále přítomností či nepřitomností interkalárních disků, mnořstvím nexusů-gap junkcí a ještě jinými znaky. Nicméně tyto specializované buňky jsou si značně morfologicky podobné a pracují jako celek. Výzkum Purkyňových srdečních vláken v posledních desetiletích je orientován na jejich ultrastrukturu, histochemická a genetická bádání včetně budoucí genetické léčby poruch převodního systému – arytmie a nahrazení elektrického pacemakeru pacemakerem biologickým. Kdyby Jan Evangelista Purkyně žil, byl by jistě překvapen, ale i potěšen, do jakého vědeckého stupně a šíře včetně klinické aplikace došel jeho původní objev.
It has been 160 years now since Purkynje published the finding of conduction fibers in the heart in Archiv f. Anatomie u. Physiologie and it has been 166 years since his publication in polish version. Already during Purkynje's life, some anatomists had solved the morphology of these fibers but nobody at that time knew of what great physiological and medical importance this discovery would be for medicine. It was seen as late as in the 20th century and in contemporary times. Purkynje's work indicated the cascade of these discoveries, which were leading in the beginning of the previous century to the formulation of the basic scheme of the conduction system. Purkynje fibers or Purkynje cardiomyocytes are part of the whole complex of the cardiac conduction system which today is classified as specific heart muscle tissue, being responsible for the generation of the heart impulses. From the point of view of ultrastructural composition, the cells of different parts of the cardiac conduction systém are partly similar. In contrast to the heart contractile cardiomyocytes, the cells of the cardiac conduction systém including Purkynje fibers have a small amount of myofibrils,small mitochondrias, light cytoplasm and a higher glycogen content, but no T-tubular system. They can be detected with some morphological methods. Nevertheless the cells of the conduction system are not completely uniform. They differ in size, number of nexuses-gaps and intercalar discs in individual parts of the conduction systém. Nevertheless, these specialized cells work as a whole – unit. Nowadays, the morphology research of all the parts of cardiac conduction system, including Purkynje fibers, is focused on ultrastructural, histochemical and genetical problems. The question is, wheather with future gene/cell therapy disturbances of the conduction system such as arrythmias, can be prevented and cured by replacing the electrical pacemakers with biological ones. If Jan Evangelista Purkynje lived today, he would be surprised but surely delighted with the high degree of research concerning his discovery and its clinical application.
- MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- fyziologie dějiny MeSH
- lidé MeSH
- myokard cytologie MeSH
- převodní systém srdeční fyziologie MeSH
- Purkyňova vlákna anatomie a histologie fyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- biografie MeSH
- O autorovi
- Purkyně, Jan Evangelista, 1787-1869 Autorita
Diagnostika polyneuropatie tenkých nervových vláken (NTV) je v současnosti založena na přítomnosti pozitivních subjektivních senzitivních symptomů a abnormálního nálezu testování termického prahu (TTT). Histologickým korelátem postižení tenkých nervových vláken je redukce intraepidermální inervace, resp. její morfologické abnormality. Nově zaváděnou metodou diagnostiky NTV je kvantifikace intraepidermální hustoty tenkých nervových vláken pomocí kožní biopsie. Cílem práce bylo zavedení metody kožní biopsie, stanovení normativních dat a korelace s nálezy TTT v souboru nemocných s NTV. Kožní biopsie prúbojníkem z oblasti distálního lýtka byla provedena u 17 zdravých kontrol a 76 pacientů s NTV. Intraepidermální tenká nervová vlákna byla vizualizována pomocí nepřímé imunofluorescence s použitím rhodaminem značených protilátek proti panneuronálnímu markeru PGP 9.5. Průměrný počet nervových vláken na mm epidermis byl ve skupině zdravých dobrovolníků významně vyšší oproti pacientům s NTV (11,54 ± 2,87 oproti 5,98 ± 3,81, p< 0,0001). Z hodnot zjištěných ve skupině zdravých dobrovolníků byl stanoven dolní normální limit počtu tenkých nervových vláken na úrovni 6,69/mm epidermis. Redukce počtu intraepidermálních nervových vláken byla prokázána u 69 % pacientů s klinicky a elektrofyziologicky definovanou NTV. Abnormity kožní biopsie odrážejí strukturální postižení tenkých nervových vláken a jsou vhodnou metodou k verifikaci diagnózy NTV založené na subjektivních symptomech a nálezech TTT. Vzhledem k nižší senzitivitě (ve srovnání s TTT) a invazivnímu charakteru je kožní biopsie méně vhodná jako screeningová metoda. Vyšší senzitivita TTT (pravděpodobně podmíněná schopností TTT reflektovat abnormální funkci tenkých nervových vláken dříve než se rozvinou signifikantní strukturální změny) spolu s neinvazivním charakterem předurčuje tuto metodu k použití při screeningu NTV.
The diagnosis of small fiber neuropathy (SEN) is currently based on the presence of positive sensory symptoms and abnormal findings in thermal threshold testing (TTT). Decreased density of intraepidermal innervation (or its structural abnormities) seems to be a morphological correlate of small fiber dysfunction. Therefore, the assessment of intraepidermal nerve fibers (lENFs) density in skin punch biopsies as a new method for SEN diagnosis is introduced in this study. The aim of this work was to adopt a method of skin biopsy, to establish the reference values of lENFs density, and to correlate the skin biopsy results with TTT findings in a group of SEN patients. Methods: Skin punch biopsies were obtained from the distal calf of 17 healthy individuals and 76 SEN patients. lENEs were stained with antibodies to panneuronal marker PGP 9.5. The correlation between the skin biopsy findings and TTT results was calculated. Mean lENFs density was significatly higher in healthy volunteers if compared with SEN patients. Intraepidemal nerve fibers counts per millimeter of epidermis were 11.54 ± 2.87 (mean ± SD) and 5.98 ± 3.81, respectively (p< 0.0001). The reference value for lENFs density was calculated from the healthy volunteers findings and set at a value of 6.69 fibers per millimeter of epidermis (95. percentile). Using this normal limit, decreased intraepidermal nerve fibers density was found in 69% SEN patients. Skin biopsies reflect the structural changes of small sensory fibers and prove to be useful in the algorithm of SEN diagnosis, based on subjective sensitive symptoms and abnormal TTT findings at present. With respect to lower sensitivity (compared to TTT) and invasiveness of this method, the application of skin biopsy as a screening method is not convenient. Higher sensitivity of TTT (probably caused bv the abilitv of TTT to reflect abnormal small fiber neuropathy function before the development of structural changes) together with its noninvasive character predetermine this method for the small fiber neuropathy screening.
- MeSH
- biologické markery MeSH
- biopsie metody MeSH
- dermatochirurgické výkony MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- fluorescenční protilátková technika nepřímá metody MeSH
- kůže MeSH
- lidé MeSH
- nervová vlákna patologie MeSH
- polyneuropatie diagnóza MeSH
- senzorické prahy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- hypertrofie MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- svaly anatomie a histologie MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- MeSH
- axony MeSH
- laboratorní zvířata MeSH
- myši MeSH
- nervová vlákna myelinizovaná MeSH
- nervus peroneus MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- myši MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- inhalační expozice MeSH
- keramika škodlivé účinky toxicita MeSH
- lidé MeSH
- minerální vlákna škodlivé účinky toxicita MeSH
- plicní fibróza diagnóza epidemiologie MeSH
- pracovní expozice MeSH
- přehledová literatura jako téma MeSH
- vystavení vlivu životního prostředí MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
