Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění charakteristické hyperaktivitou B-buněk, nadprodukcí orgánově nespecifických protilátek a rozmanitou orgánovou manifestací. Kardiovaskulární onemocnění (CVD) patří mezi hlavní příčiny morbidity a mortality pacientů se SLE. Za nezávislý rizikový faktor rozvoje CVD a silný prediktor mortality je považována zvýšená tuhost cévní stěny, kterou lze sledovat u pacientů se SLE i chronickou renální insuficiencí. Cílem této studie bylo stanovení tepenné tuhosti u těchto pacientů a posouzení s výskytem CVD a onemocnění ledvin. Metodika: Tato monocentrická pilotní studie analyzovala tuhost cévní stěny, stanovenou pomocí rychlosti šíření karotido-femorální pulzní vlny (PWV), u pacientů se SLE. Byly porovnány tradiční rizikové faktory CVD, markery subklinické aterosklerózy, renální parametry a PWV u 41 pacientů se SLE a zdravých kontrol. PWV byla měřena pomocí přístroje Sphygmo-Cor. Výsledky: Průměrná PWV u pacientů s lupusovou nefritidou ( LN) byla při vyjádření číselnou hodnotou vyšší (6,5 m/s) než u pacientů se SLE bez přítomnosti LN (5,8 m/s) a zdravými kontrolami. Rozdíly však nebyly statisticky významné. PWV byla u pacientů se SLE asociovaná s přítomností chronické renální insuficience (p < 0,05), vyšší hodnotou indexu poškození SLICC (p < 0,02) a intimomediální tloušťkou (p < 0,05). Nebyla prokázána asociace s dalšími rizikovými faktory CVD. Závěr: SLE je asociován s vyšší kardiovaskulární morbiditou i mortalitou. Zvýšená PWV je považována za nezávislý rizikový faktor vzniku CVD. Přestože v této studii nebyl nalezen statisticky významný rozdíl mezi PWV u pacientů s prokázanou LN v porovnání s ostatními pacienty se SLE, byl prokázán pozitivní trend tohoto parametru. Lze předpokládat vyšší míru asociace s chronickou renální insuficiencí než se samotnou přítomností LN a SLE. Byla prokázána korelace PWV s intimomediální tloušťkou jako markerem subklinické aterosklerózy.

Aim: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune inflammatory disease characterised by hyperactivity of B cells, overproduction of organ nonspecific autoantibodies and variable organ manifestation. Cardiovascular disease (CVD) is one of the major cause of morbidity and mortality in patients with SLE. Arterial stiffness is considered to be an independent risk factor of development CVD and a strong predictor of all-cause mortality. Increased arterial stiffness, due to premature vascular ageing, can be observed in patients with SLE as well as in patients with chronic kidney disease (CKD). Patients and methods: This pilot, single-centre study analysed the arterial stiffness determined as carotid – femoral pulse wave velocity (PWV) in SLE patients. We compared of traditional risk factor of CVD, markers of subclinical atherosclerosis and kidney function in 41 SLE patients and healthy controls. Arterial stiffness, measured as carotid – femoral pulse wave velocity (PWV) was established with the Sphygmo-Cor system. Results: Mean PWV in Lupus nephritis patients was numerically higher (6,5m/s) than that in other SLE patients (5,8m/s) and healthy controls but it lacked the statistical significance. PWV in LN was positively associated with carotid artery intima media thickness (IMT), presence of antiphospholipid antibodies, chronic kidney disease (p < 0,05) and SLICC score (p < 0,02). Conclusion: SLE patients are in increased risk of CV disease. Despite we did not prove statistical significant difference in PWV in patients with Lupus nephritis in comparison to other SLE patients, there was a trend to increased PVW in this pilot study and the correlation to chronic kidney disease indicates (CKD) relation of this parameter to renal function. It seems to be associated more with the fact of CKD that the pure presence of lupus nephritis and SLE. The PWV correlates with another test for early atherosclerosis, with the IMT.

• MeSH
• analýza pulzové vlny statistika a číselné údaje   MeSH
• ateroskleróza diagnóza   etiologie   MeSH
• chronická renální insuficience diagnóza   etiologie   MeSH
• dospělí MeSH
• hodnoty glomerulární filtrace MeSH
• kardiovaskulární nemoci * komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nefritida při lupus erythematodes patofyziologie   MeSH
• pilotní projekty MeSH
• proteinurie diagnóza   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senioři MeSH
• systémový lupus erythematodes * komplikace   MeSH
• tuhost cévní stěny * fyziologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: To determine differences in the blood innate gene expression signatures of systemic lupus erythematosus (SLE) patients across various organ manifestations and disease activity, with a focus on lupus nephritis (LN) and central nervous system (CNS) involvement. METHODS: Toll-like receptor family (TLR 1-10) mRNA expression was investigated in peripheral blood mononuclear cells from patients with SLE (n = 74) and healthy controls (n = 34). We compared patients with histologically confirmed active LN or neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE) with patients without these symptoms. The expression of TLR mRNA was determined by RT‒qPCR using a high-throughput SmartChip Real-Time-qPCR system (WaferGen). Multivariate analysis and nonparametric statistics were used for data analysis to assess the associations between TLRs and disease activity and severity. RESULTS: TLR4 (0.044 vs. 0.081, p = 0.012) was upregulated and TLR10 (0.009 vs. 0.006, p = 0.0007) was downregulated in the whole cohort of SLE patients compared to healthy controls. A comparison of the active LN group with participants without kidney involvement revealed increased expression of TLR2 (0.078 vs. 0.03, p = 0.009), and TLR5 (0.035 vs. 0.017, p = 0.03). Moreover, a significant difference was observed in TLR9 expression between inactive LN and the control group (0.014 vs. 0.009, p = 0.01), together with borderline correlation in TLR2 expression (0.04 vs. 0.03, p = 0.06). Receiver operating characteristic (ROC) curve analysis revealed that TLR1 and TLR2 expression were the best potential diagnostic markers for active LN. The NPSLE group showed upregulation of TLR1 (0.088 vs. 0.048, p = 0.01), TLR4 (0.173 vs. 0.066, p = 0.0003) and TLR6 (0.087 vs. 0.036, 0.007). Our correlation analysis supported the close relationships among the expression of individual TLRs in the whole lupus cohort and its subgroups. CONCLUSION: Our study revealed differences in TLR expression between a lupus cohort and healthy controls. Additionally, our analysis provides insight into specific TLR expression in cases with severe organ manifestations, such as LN and NPSLE. The multiple mutual relationships of TLRs demonstrate the activation of innate immunity in SLE and suggest promising targets for future therapies or diagnostics.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nefritida při lupus erythematodes * genetika   krev   MeSH
• systémový lupus erythematodes krev   genetika   MeSH
• toll-like receptory * genetika   biosyntéza   MeSH
• vaskulitida centrálního nervového systému při lupus erythematodes * krev   genetika   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

BACKGROUND: The optimal therapy for lupus nephritis (LN), including the role of cyclosporine (CsA), still lacks scientifically valid clinical experience. We evaluated the efficacy of CsA in the induction and maintenance treatment of patients with biopsy-proven LN. PATIENTS AND METHODS: A total of 31 patients (25 women, 6 men, mean age 29.5 years) were enrolled in the study. The majority had proliferative LN. The mean follow-up was 85.6 +/- 24.7 months. RESULTS: CsA was used as first-line treatment in 38.7% of patients and as second-line treatment in 61.3% of patients. Complete remission was achieved in 93.5% of patients. The relapse rate was 45.2%. The mean disease-free interval was 33 months. At the end of follow-up, a total of 67.9% of the patients were in remission. The treatment led to significant improvement in proteinuria (p = 0.001) and stabilization of renal function. CONCLUSION: CsA might be an appropriate and a less toxic alternative drug for LN both as a first-choice and rescue therapy.

• MeSH
• cyklosporin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• imunosupresiva škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• nefritida při lupus erythematodes farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• klinické zkoušky MeSH

In 2019 and 2021, the European League for Rheumatism (EULAR) jointly with the European Renal Association (ERA) and the Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO), respectively, released updated guidelines on the management of lupus nephritis (LN). The Immunology Working Group of the ERA reviewed and compared both updates. Recommendations were either consistent or differences were of negligible clinical relevance for: indication for kidney biopsy, kidney biopsy interpretation, treatment targets, hydroxychloroquine dosing, first-line initial immunosuppressive therapy for active class III, IV (±V) LN, pregnancy in LN, LN in paediatric patients and LN patients with kidney failure. Relevant differences in the recommended management relate to the recognition of lupus podocytopathies, uncertainties in steroid dosing, drug preferences in specific populations and maintenance therapy, treatment of pure class V LN, therapy of recurrent LN, evolving alternative drug options and diagnostic work-up of thrombotic microangiopathy. Altogether, both documents provide an excellent guidance to the growing complexity of LN management. This article endeavours to prevent confusion by identifying differences and clarifying discrepancies.

• MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• hydroxychlorochin terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• ledviny patologie   MeSH
• lidé MeSH
• membranózní glomerulonefritida * farmakoterapie   MeSH
• nefritida při lupus erythematodes * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• antifosfolipidový syndrom MeSH
• dospělí MeSH
• kreatinin krev   MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• nefritida při lupus erythematodes diagnóza   komplikace   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

• MeSH
• analýza moči MeSH
• fibronektiny moč   MeSH
• lidé MeSH
• nefritida při lupus erythematodes moč   patofyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci diagnóza   MeSH
• tkáňový aktivátor plazminogenu moč   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• filtrace MeSH
• hemodynamika MeSH
• hypertenze MeSH
• kyselina močová moč   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nefritida při lupus erythematodes patofyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

• MeSH
• cirkadiánní rytmus MeSH
• krevní tlak MeSH
• lidé MeSH
• nefritida při lupus erythematodes patofyziologie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

Lupusová nefritida patří mezi nejzávažnější orgánové projevy systémového lupus erythematodes. Léčba proliferativní lupusové nefritidy vyžaduje kombinovanou imunosupresivní terapii, v indukční fázi jsou dnes standardně používány kortikosteroidy spolu s intravenózním cyklofosfamidem, nebo mykofenolátem; v udržovací terapii je poté volen buď mykofenolát, nebo azathioprin. Část pacientů na tuto terapii neodpoví, netoleruje ji nebo se aktivita onemocnění opakovaně vrací, dlouhodobá imunosupresivní terapie je navíc spojena s rizikem potenciálně závažných nežádoucích účinků, a proto je nutné hledat nové terapeutické možnosti. V léčbě je možno použít také kalcineurinové inhibitory. V posledních letech jsou pak stále častěji využívány i novější léčebné alternativy včetně biologické terapie, zejména rituximab, belimumab či abatacept.

Lupus nephritis (LN) is one of the most severe organ manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE). Treatment of proliferative LN requires combined immunosuppressive therapy. In the induction phase, the standard treatment consists of corticosteroids plus either intravenous cyclophosphamide or mycophenolate. Azathioprine of mycophenolate are used for the maintenance treatment. Some of the patients do not respond to or do not tolerate standard treatment, suffer from repeated disease flares, and long-term immunosuppression is also associated with a risk of potentially serious adverse events; therefore, novel therapeutic options are sought. Calcineurin inhibitors may be used in the treatment of LN. In recent years, novel therapeutic possibilities have been increasingly used, including biological agents, particularly rituximab, belimumab or abatacept.

• Klíčová slova
• belimumab, mykofenolát-mofetil,
• MeSH
• abatacept MeSH
• biologická terapie * využití   MeSH
• biomarkery farmakologické MeSH
• biopsie MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dialýza ledvin MeSH
• dospělí MeSH
• hodnocení léčiv MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• hospitalizovaní pacienti MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• indukce remise MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   normy   využití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• metaanalýza jako téma MeSH
• nefritida při lupus erythematodes * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   komplikace   mortalita   MeSH
• nefrotický syndrom MeSH
• plazmaferéza využití   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• proteinurie prevence a kontrola   MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• renální insuficience MeSH
• rituximab MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• systémový lupus erythematodes * MeSH
• takrolimus * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• udržovací chemoterapie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Only few data are available on pregnancy in patients with lupus nephritis (LN) diagnosed before conception. The aim of this study was to identify the risk factors for complicated pregnancy in women with pre-existing LN. METHODS: In a multicentre study, we collected data on 113 pregnancies occurring in 81 women with pre-existing biopsy-proven LN. Primary outcomes were fetal loss including perinatal death and renal flares during and 12 months after pregnancy. Univariate and logistic regression analyses were used to identify predictors of outcomes. RESULTS: Renal biopsy performed 7.2 +/- 4.9 years before pregnancy showed the following WHO classes: 6 patients in II, 8 in III, 48 in IV and 19 in V. At conception, most patients were in complete (49%) or partial (27%) remission. There were nine spontaneous abortions, one stillbirth and five neonatal deaths. Thirty-one deliveries were preterm. Birth weight was <2500 g in 34 newborns. During pregnancy or after delivery, there were 34 renal flares, most of which (20) were reversible. Three patients had a progressive decline of glomerular filtration rate (one on dialysis). At logistic regression analysis, the pregnancy outcome was predicted by hypocomplementaemia at conception (RR 19.02; 90% CI 4.58-78.96) and aspirin during pregnancy (RR 0.11; 90% CI 0.03-0.38). Renal flare was predicted by renal status (partial remission RR 3.0; 90% CI 1.23-7.34, nonremission RR 9.0; 90% CI 3.59-22.57). CONCLUSIONS: Pregnancy can be successful in most women with pre-existing LN, even for those with a severe renal involvement at onset. Renal flares during and after pregnancy are not uncommon and can be predicted by renal status assessed before pregnancy. Normocomplementaemia and low-dose aspirin therapy during pregnancy are independent predictors of a favourable fetal outcome.

• MeSH
• dospělí MeSH
• kohortové studie MeSH
• kojenecká mortalita MeSH
• komplikace těhotenství etiologie   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• narození mrtvého plodu MeSH
• nefritida při lupus erythematodes farmakoterapie   klasifikace   komplikace   MeSH
• novorozenec MeSH
• preeklampsie etiologie   MeSH
• prognóza MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• samovolný potrat etiologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• výsledek těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH