vascular malformation
Dotaz
Zobrazit nápovědu
- MeSH
- arteriovenózní malformace diagnóza chirurgie mortalita MeSH
- dospělí MeSH
- jazyk abnormality patologie MeSH
- lidé MeSH
- ústní spodina abnormality patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- intrakraniální arteriovenózní malformace chirurgie radioterapie terapie MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Artériovenózna malformácia vena Galeni je ojedinelá cievna vývojová anomália, ktorá vzniká prenatálne a je zvyčajne diagnostikovaná v rámci prenatálneho sonografického skríningu alebo až postnatálne v novorodeneckom období. Etiopatogenetické faktory ochorenia nie sú presne známe a klinický obraz býva rôznorodý. Vrodená vývojová chyba sa môže manifestovať už v prenatálnom období ako kardiálne zlyhávanie alebo hydrops plodu. Postnatálne býva klinický priebeh buď asymptomatický s náhodným nálezom cievnej malformácie počas skríningového sonografického vyšetrenia mozgu, alebo sa prejaví známkami kardiálneho zlyhávania rôzneho stupňa. Dôležitou súčasťou manažmentu pacienta je multidisciplinárny prístup, ktorý umožňuje včasnú diagnostiku ochorenia, ktorá je základným predpokladom úspešnej liečby. Autori prezentujú dva prípady novorodencov s rozličným klinickým priebehom a manažmentom v skorom postnatálnom období.
Vein of Galen aneurysmal malformation is rare vascular developmental anomaly that arises prenataly and is ussually diagnosed during prenatal sonographic screening investigation or just in neonatal period. Ethiopathogenic factors of the disease are not well known and clinical features are various. Prenataly, congenital disease can be presented as cardiac failure or fetal hydrops. Postnatal clinical picture is usually asymptomatic and vascular anomaly is found during screening sonographic investigation of the brain or it is manifested as cardiac insufficiency in varying degrees. An important part of patient management is a multidisciplinary approach that allows early diagnosis of the disease, which is a prerequisite for successful treatment. Authors present two case reports of newborns with different clinical manifestation and management in early postnatal period.
- MeSH
- endovaskulární výkony MeSH
- intrakraniální arteriovenózní malformace diagnóza chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční angiografie metody MeSH
- malformace Galenovy žíly * diagnóza chirurgie MeSH
- mozková angiografie využití MeSH
- novorozenec MeSH
- ultrasonografie dopplerovská metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- nemoci cév chirurgie MeSH
- tinnitus diagnóza etiologie terapie MeSH
- výkony cévní chirurgie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
67letá pacientka byla odeslána na scintigrafii skeletu neurologem pro poruchu chůze a pád na levé koleno při závratích. Pacientka se léčí s hypertenzí, má poúrazový epileptický syndrom dlouhodobě stabilizovaný na terapii. Před lety podstoupila totální thyreoidektomii pro papilární karcinom štítné žlázy, kontrolní vyšetření byla vždy negativní. V anamnéze měla dále hysterektomii a cholecystektomii, pro těžkou artrózu pravého kolenního kloubu byla provedena kloubní náhrada. Scintigrafie skeletu byla provedena dvoufázově s celotělovým záznamem časné fáze za 15 minut po aplikaci 940 MBq 99mTc-HDP (pacientka vážila 94 kg) na dvouhlavé SPECT gama kameře BrightView XCT. Zde byla zobrazena kromě očekávaného zvýšeného prokrvení levého kolena po pádu také zvýšená akumulace radiofarmaka v oblasti pravé tváře. (Obr. 1) Při zobrazení kostní fáze za 3 hodiny po aplikaci byl nález přiměřený věku se zvýšenou kostní přestavbou v oblasti levého kolena, oblast pravé tváře již byla bez patologických změn. (Obr. 2) Při pečlivém klinickém vyšetření byla na pravé tváři zjištěna lehce modře prosvítající cévní malformace, na cílený dotaz pacientka diagnózu potvrdila. Před lety jí byla angiograficky a magnetickou rezonancí diagnostikována venózní nebo kapilárně venózní malformace lokalizovaná v pravé části obličeje laterálně od raménka mandibuly velikosti 9 x 4,5 cm s intrakraniální propagací temporobazálně.
67-y-old lady was sent to our department for a bone scan due to a fall to the left knee because of a vertigo. She had a hypertension and a post-traumatic epileptic syndrome stabilized with an appropriate therapy. Total thyreoidectomy was performed years ago due to a papillary thyroid carcinoma, follow-up examinations were always negative. Also hysterectomy and cholecystectomy were done years ago as well as total knee prosthesis due to a serious arthrosis. Bone scan was performed as a two-phase examination with an early imaging of a blood pool distribution after 15 minutes post injection of 940 MBq of 99mTc-HDP (patient weight was 94 kg) with a dual-head SPECT gamma camera BrightView XCT. This scan revealed expected increased blood-pool in the region of the left knee after falling but moreover there was also increased radiopharmaceutical accumulation in the region of her right face. (Fig. 1) On the late scan performed after 3 hours post injection, physiological distribution of the bone metabolic turnover corresponding to her age was detected with increased one in the region of the left knee, the right face was without any pathology. (Fig. 2). Careful clinical examination proved a slight bluish shine of a vascular malformation at this location; it was confirmed by the patient after a targeted question. She was diagnosed with a venous or capillary-venous malformation localized in the right side of her face laterally to a mandible of the size of 9 x 4.5 cm with an intracranial propagation to the temporo-basal area using angiography and magnetic resonance imaging years ago.
Kapilární malformace/skvrny (CM) jsou poměrně častým nálezem na kůži. Většinou se jedná o projevy zdravotně nezávažné, i když někdy narušující estetický vzhled kůže. Některé z nich však mohou nést riziko postižení jiných systémů a vyžadují další specializovaná vyšetření, multidisciplinární sledování a ve spolupráci se specialisty eventuelně i náležitou léčbu
Capillary malformations are quite common findings on the skin. Usually there are not associated with serious complications but they might represent cosmetic and aesthetic problém. Some types of CM, however, might be associated with serious health complications and they need further examination, follow-up and treatment by a multispecialty team.
- Klíčová slova
- CM-AVM syndrom,
- MeSH
- cévní malformace * diagnóza genetika klasifikace patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
