Autoři popisují případ mnohočetných glomangiomů v rámci glomuvenózní malformace u 11leté pacientky. Identické projevy se v menším počtu nacházely diseminovaně i u matky pacientky. Článek uvádí komplexní pohled na problematiku nádorů pocházejících z glomových buněk. Vysvětlena je molekulárně-genetická podstata glomuvenózní malformace.
The authors describe a case of the multiple glomangiomas within the glomuvenous malformation in a 11-year-old female patient. The identical lesions in the lesser extent were present in patient’s mother. The article discusses the complex view on the topic of the tumours originating from the glomus cells. The explanation of the molecular-genetic basis of the glomuvenous malformation is included.
- MeSH
- arteriovenózní malformace diagnóza etiologie MeSH
- dítě MeSH
- glomangiom * diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mozaicismus MeSH
- nádory kůže diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Hereditární hemoragická teleangiektázie (HHT), známá také jako Osler-Weber-Rendu syndrom, je dědičné onemocnění, způsobující abnormální tvorbu cév. Pacienti mají četné teleangiektázie, z nichž mohou krvácet. S přibývajícím věkem se u nich rozvíjí arteriovenózní malformace, vedoucí k masivním arteriovenózním zkratům a poškození orgánů, v nichž tyto malformace vznikají. U pacientů je nutno provádět skríninková vyšetření s cílem včasné detekce arteriovenózních malformací a v případě jejich detekce jejich specializované obvykle multidisciplinární léčby. Pokroky farmakologické léčby jsou zmíněny v dalším článku.
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Osler-Weber-Rendu syndrome, is an autosomal dominant disorder that causes abnormal blood vessel formation. Patients with HHT may have telangiectasias and later may develop arteriovenous malformations in various organs. Pacients suffer from many complications caused by the malformations and therefore by patients with HHT must by performed screening of this arteriovenous malformations. Optimal treatment of this malformations is best delivered throught a multidisciplinary approach. Farmacological treatment is described in next paper.
- MeSH
- arteriovenózní malformace * diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- cévní malformace etiologie komplikace patofyziologie MeSH
- gastrointestinální krvácení etiologie komplikace MeSH
- hereditární hemoragická teleangiektazie * diagnóza epidemiologie patofyziologie MeSH
- intrakraniální arteriovenózní malformace diagnóza etiologie komplikace MeSH
- krvácení etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- teleangiektazie etiologie komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- arteriovenózní malformace diagnóza etiologie komplikace MeSH
- bevacizumab farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- epistaxe etiologie terapie MeSH
- estrogeny terapeutické užití MeSH
- gastrointestinální krvácení etiologie komplikace MeSH
- hereditární hemoragická teleangiektazie * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- inhibitory angiogeneze * farmakologie terapeutické užití MeSH
- intrakraniální arteriovenózní malformace etiologie komplikace MeSH
- lenalidomid terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- teleangiektazie etiologie komplikace MeSH
- thalidomid farmakologie terapeutické užití MeSH
- vaskulární endoteliální růstové faktory antagonisté a inhibitory MeSH
- vysoký srdeční výdej etiologie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- antifibrinolytika terapeutické užití MeSH
- arteriovenózní malformace diagnostické zobrazování etiologie komplikace MeSH
- bevacizumab terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- epistaxe etiologie terapie MeSH
- hemostatika terapeutické užití MeSH
- hemostáza endoskopická MeSH
- hereditární hemoragická teleangiektazie * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- krvácení etiologie terapie MeSH
- thalidomid analogy a deriváty farmakologie terapeutické užití MeSH
- Klíčová slova
- hypercirkulační srdeční selhání,
- MeSH
- aneurysma ilické tepny diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- arteriovenózní malformace * diagnóza etiologie chirurgie komplikace MeSH
- cévy - implantace protéz MeSH
- lidé MeSH
- meningeom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- plicní hypertenze diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie MeSH
- senioři MeSH
- srdeční selhání * diagnóza etiologie farmakoterapie chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- arteriovenózní malformace diagnóza etiologie terapie MeSH
- cerebrovaskulární poruchy diagnóza etiologie terapie MeSH
- chirurgická dekomprese metody MeSH
- intrakraniální aneurysma diagnóza etiologie terapie MeSH
- intrakraniální krvácení diagnóza etiologie terapie MeSH
- ischemie mozku diagnóza etiologie terapie MeSH
- neuralgie trigeminu terapie MeSH
- MeSH
- arteriovenózní malformace etiologie chirurgie komplikace MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- intrakraniální aneurysma diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- peroperační komplikace MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- subarachnoidální krvácení etiologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Autoři ve své práci popisují 13letého chlapce s rozsáhlou kapilarovenózní malformací s převažujícívenózní složkou postihující pravou horní končetinu. Rozebírají průběh jeho onemocnění odnarození, terapii a vyšetření vztahující se k této diagnóze. Je uvedena diferenciální diagnostika kekapilarovenózní malformaci.
The authors describe in their work a 13-year-old boy with extensive capillaryvenous malformationwith predominant venous component, attacking the right upper limb. They analyze the courseof his disease frombirth, therapy andexaminations relative to this diagnosis. Differential diagnosticsto capillaryvenous malformation is stated here.
- MeSH
- angiografie MeSH
- arteriovenózní malformace diagnóza etiologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza metody MeSH
- dítě MeSH
- enchondromatóza MeSH
- kapiláry abnormality MeSH
- lidé MeSH
- obvazy MeSH
- paže MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- arteriovenózní malformace etiologie terapie MeSH
- hematologické komplikace těhotenství etiologie mortalita terapie MeSH
- krvácení diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- pooperační krvácení etiologie terapie MeSH
- poporodní krvácení etiologie terapie MeSH
- terapeutická embolizace metody škodlivé účinky využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
