Východiska: Histiocytózy jsou dle WHO klasifikace vzácné choroby charakterizované akumulací makrofágů a dendritických buněk nebo buněk odvozených z monocytů v různých orgánech a tkáních. Histiocytární choroby se vyskytují jak u dětí, tak u dospělých. Jejich klinická manifestace a morfologické formy jsou obvykle velmi divergentní. Histiocytózy je možné klasifikovat jak dle WHO klasifikace, poslední verze byla zveřejněna v roce 2022, tak dle klasifikace Histiocyte Society s poslední verzí z roku 2016. Cíl: V textu přikládáme přehled histiocytóz dle WHO klasifikace z roku 2022.
Background: Histiocytoses are rare disorders characterized by the accumulation of macrophages, dendritic cells, or monocyte-derived cells in various tissues and organs of children and adults, with a wide range of clinical manifestations, presentations, and histology. The histiocytoses are classified according to the WHO Classification, the last version of which was published in 2022, or according to the Histiocyte Society Classification, with the last version published in 2016. Purpose: This text provides an overview of histiocytoses as described in the WHO Classification 2022.
- MeSH
- Erdheimova-Chesterova nemoc farmakoterapie patologie MeSH
- histiocytární sarkom klasifikace patologie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk klasifikace komplikace patologie terapie MeSH
- histiocytóza * klasifikace patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické nemoci * klasifikace patologie terapie MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární farmakoterapie klasifikace patofyziologie patologie MeSH
- pneumotorax etiologie terapie MeSH
- sinusová histiocytóza farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- Erdheimova-Chesterova nemoc diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- histiocytární sarkom diagnóza patologie terapie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza patologie terapie MeSH
- histiocytóza * diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární diagnóza etiologie terapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- radioterapie MeSH
- sinusová histiocytóza diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: V našem příspěvku chceme připomenout vzácnou diagnózu. Kazuistika: 54letý pacient, obézní hypertonik a kuřák, byl 12 let ošetřován pro intermitentní bolesti břicha. První gastroskopii pro krvácející vřed absolvoval v r. 2010. V dalších letech následovaly opakované gastroskopie s proměnlivým postižením jícnu až duodena. Kapslová enteroskopie diagnostiku dále neposunula. Pacient několikrát podstoupil koloskopii a MR enterografii, jednoznačně patologický nález nepřinesly. V květnu 2022 byl přijat na naše oddělení pro bolesti břicha, zvracení. Tentokrát na gastroskopii byly patrné mnohočetné drobné ulcerace duodena a jejuna s koaguly, která činila mechanickou překážku. Pro podezření na gastrinom byl doplněn chromogranin A, který byl vysoký. Somatostatinový octreoscan byl však negativní. Až 68Ga-DOTATOC PET (pozititronová emisní tomografie s radiofarmakem DOTA, značeným galiem68) nalezl ložisko v podjaterní krajině, které ale nemělo žádný korelát na CT. Diagnózu jsme uzavřeli jako gastrinom s Zollinger-Ellisonovým syndromem. Endoskopicky se podařilo nalézt asi 1cm tumor duodena. Pacient v říjnu 2022 podstoupil excizi stěny duodena. Patolog potvrdil naši diagnózu gastrinomu. Závěr: Touto kazuistikou chceme připomenout, že i neuroendokrinní tumory musíme zařadit do našich diferenciálně diagnostických úvah. Současně chceme upozornit, že dle ESMO doporučení bychom měli k diagnostice preferenčně využívat 68Ga-DOTATOC PET/CT místo scintigrafického vyšetření (111In-Octreoscanu).
Introduction: In our text, we want to highlight a rare diagnosis. Case report: A 54-year-old obese, hypertensive male smoker had been investigated for intermittent abdominal pain for 12 years. The first gastroscopy for a bleeding ulcer was conducted in 2010. In the subsequent years, repeated gastroscopies revealed variable involvement from the esophagus to the duodenum. Capsule enteroscopy did not provide further specification of the diagnosis. The patient underwent colonoscopy and MRI enterography multiple times, with no unequivocal pathological findings. In May 2022, he was admitted to our department for abdominal pain and vomiting. This time, gastroscopy revealed multiple small ulcers in the duodenum and jejunum with clots causing a mechanical obstruction. Chromogranin A was elevated, raising suspicion of gastrinoma. However, somatostatin receptor-based imaging (Octreoscan) was negative. Only the 68Ga-DOTATOC PET (positron emission tomography with the radiopharmaceutical DOTA, labeled with gallium-68) identified a lesion in the subhepatic region, which had no correlation on CT. We concluded the diagnosis as gastrinoma with the Zollinger–Ellison syndrome. Endoscopically, a 1cm tumor was found in the duodenum. In October 2022, the patient underwent an excision of the duodenal wall, and the pathology assessment confirmed our diagnosis of gastrinoma. Conclusion: With this case report, we want to emphasize the importance of taking into account neuroendocrine tumors in our differential diagnostic considerations. At the same time, we want to highlight that, according to ESMO recommendations, we should preferentially use 68Ga-DOTATOC PET/CT for the diagnosis instead of scintigraphic examination (111In-Octreoscan).
- MeSH
- bolesti břicha etiologie MeSH
- chromogranin A analýza MeSH
- gastrinom * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- gastriny analýza MeSH
- inhibitory protonové pumpy terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory duodena * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- neuroendokrinní nádory chirurgie diagnostické zobrazování klasifikace patologie MeSH
- PET/CT metody MeSH
- Zollingerův-Ellisonův syndrom diagnóza etiologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- cílená molekulární terapie metody MeSH
- imunoglobuliny MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- paraproteinemie farmakoterapie imunologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Větší operace představuje pro pacienta významnou zátěž a stav výživy patří k faktorům, které mají zásadní vliv na konečný výsledek chirurgické léčby. Předoperačně zjištěná malnutrice nebo zvýšené nutriční riziko právě u této skupiny pacientů vyžaduje maximální snahu o minimalizaci tohoto negativního vlivu již před plánovanou operací. Cílem práce bylo zhodnotit míru dodržování doporučených postupů týkajících se předoperační nutriční přípravy na našem chirurgickém pracovišti. Metody: Retrospektivní deskriptivní sledování bylo zaměřeno na období od 1. 1. 2017 do 30. 6. 2020. Pacienti podstupující větší operační zákrok byli při indikaci k výkonu podrobeni nutričnímu zhodnocení pomocí dotazníku a podle dosaženého skóre byla zvolena jejich předoperační nutriční příprava. Výsledky: Ve sledovaném období bylo operováno 240 pacientů s onemocněním kolorekta a žaludku. Screening byl při indikaci k operaci proveden u 208 (87 %) z nich. Všem 125 pacientům s normálním stavem výživy byla doporučena úprava jídelníčku. Celkem 95 pacientů bylo v nutričním riziku a všem (100 %) byla předepsána ambulantní nutriční příprava pomocí sippingu. Všech 20 malnutričních pacientů (100 %) bylo připravováno k operaci za hospitalizace. Závěr: Stav výživy u pacienta před velkým chirurgickým zákrokem je jedním z predikčních ukazatelů možných komplikací. Míra dodržení doporučení ERAS týkající se nutričního screeningu a předoperační nutriční přípravy je na našem pracovišti v současné době vysoká.
Introduction: Major surgery poses a significant stress to the patient. The nutritional status is one of crucial factors that have a substantial impact on the final outcome of the surgery. Preoperatively established malnutrition or an increased nutritional risk in this group of patients requires a maximum effort to minimize this negative impact as soon as the operation is scheduled. The aim of this retrospective study was to assess compliance with guidelines focused on preoperative nutrition management at our site. Methods: Our retrospective descriptive observation was focused on the period from January 1, 2017 to June 30, 2020. All patients scheduled for major surgery were screened for nutritional status using a nutritional questionnaire, and an appropriate type of nutritional intervention was indicated based on the achieved score. Results: Two hundred and forty gastrointestinal operations were performed during the study period. In total, 208 (87%) of patients were screened at the time of counselling. Diet adjustments with an increased protein intake were recommended to all 125 (100%) patients with normal nutrition status. In total, 95 patients were at nutritional risk and sipping was prescribed to all of them (100%) in the outpatient setting. All 20 malnourished patients (100%) underwent preoperative nutritional optimization as inpatients. Conclusion: Nutritional status of patients before major surgery is considered a predictive indicator of potential postoperative complications. Compliance with recent ERAS guidelines concerning preoperative screening and nutritional support is high in our department.
Východiska: Pro idiopatickou multicentrickou Castlemanovu chorobu (iMCD) jsou charakteristické zánětlivé symptomy, zvětšené lymfatické uzliny a laboratorní parametry odpovídající systémové zánětlivé reakci. To vše je důsledkem zvýšené tvorby interleukinu 6 (IL-6). Pro medikamentózní léčbu se používala chemoterapie s kortikoidy, později biologická léčba (rituximab, imunomodulační léky a inhibitory proteazomu). Nejnovějším lékem registrovaným pro tuto nemoc je protilátka proti IL-6, siltuximab. Siltuximab je humanizovaná chimérická monoklonální protilátka IgG1 proti IL-6, schválená v Evropské unii pro léčbu iMCD. Cílem následujícího popisu případu je zhodnocení účinnost a tolerance siltuximabu. Případ: Popisujeme ženu, u níž byla diagnóza iMCD stanovena ve věku 25 let. Pro léčbu 1. linie byl zvolen rituximab a dexametazon v počtu osmi aplikací v 2–3týdenních intervalech, bez dalšího cytostatika, protože tato mladá slečna si přála porodit v budoucnu zdravé dítě. Trvání léčebné odpovědi po rituximabu a dexametazonu však bylo krátké. Za 3 roky od zahájení léčby rituximabem a dexametazonem bylo nutné podat další terapii iMCD. Pro léčbu 2. linie jsme zvolili siltuximab, protože pacientka je stále ve věku < 30 let a nechce léčbu cytostatiky z výše uvedeného důvodu. Výsledky: Po prvních dvou aplikacích siltuximabu se všechny abnormální laboratorní hodnoty vrátily do normy a normalizovaly se také hodnoty hemoglobinu a albuminu, a C-reaktivního proteinu v séru. Při aplikaci siltuximabu v 3týdenních intervalech zůstávají laboratorní parametry pacientky v normě. Dle PET/CT s fluorodeoxyglukózou výrazná, ale inkompletní, regrese, došlo ke zmenšení velikosti nemocí postižených uzlin (anatomická léčebná odpověď) a poklesla v nich akumulace fluorodeoxyglukózy (metabolická léčebná odpověď). Léčebná odpověď přetrvává po celou dobu aplikace siltuximabu, pacientka je v dobré fyzické kondici bez symptomů iMCD. Podávání siltuximabu této mladé ženě probíhalo bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Závěr: První zkušenost v ČR ukazuje, že siltuximab má přínos pro léčbu iMCD. Popsaný případ potvrzuje dříve publikovanou zkušenost, že výrazně zvýšené markery zánětu jsou prediktivním znakem dobré léčebné odpovědi na siltuximab.
Background: Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is characterized by constitutional symptoms, enlarged lymph nodes and laboratory test abnormalities, which are primarily related to the overproduction of interleukin-6 (IL-6). This form (iMCD) was treated earlier with cytostatics used for lymphoma, later with biologic therapy as rituximab, immunodulatory drugs and proteasome inhibitors, and in the last years with an anti-IL-6 antibody, siltuximab. Siltuximab is a human-mouse chimeric immunoglobulin G1k monoclonal antibody against human IL-6 approved in the European Union for the treatment of iMCD. In view of the limited treatment options for iMCD, this case report aimed to evaluate the efficacy and safety of siltuximab in the management of this condition. Case: We describe a young woman with iMCD diagnosed at the age of 25 years. For first line treatment, rituximab and dexamethasone were used without any cytostatic because the patient wished to give birth to a healthy child in the future. However, the response after this first line therapy was short. In addition, after 3 years from the start of rituximab + dexamethasone therapy, it was necessary to administer treatment for the relapse of iMCD. We decided for siltuximab in this young woman, still aged < 30 years, and started administration of siltuximab in 3-week intervals. Results: After administration of first two infusions of siltuximab, all inflammatory markers returned to normal value. Moreover, serum hemoglobin and albumin levels as well as C-reactive protein normalized after the first two administrations of siltuximab. The clinical response continue, siltuximab is still administered in 3-week intervals. PET/CT with fluorodeoxyglucose confirmed a very good anatomic and metabolic response to the treatment. Siltuximab demonstrated a favorable safety profile, and the prolonged treatment was well tolerated. Conclusion: This result is encouraging and demonstrates the potential of siltuximab as treatment of CD. As earlier published, this case confirms that significantly elevated inflammatory markers in a patient with CD predict a good response to siltuximab.
- Klíčová slova
- siltuximab,
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 farmakologie terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- humanizované monoklonální protilátky farmakologie klasifikace terapeutické užití MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin * diagnóza farmakoterapie MeSH
- inhibitory interleukinu-6 farmakologie klasifikace terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny patologie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Východiska: Míra empatie je individuální lidskou vlastností, ne zcela závisející na kognitivní inteligenci. S určitými genetickými základy pro schopnost empatie se lidé rodí, ale schopnosti empaticky vnímat své okolí se v průběhu života rozvíjejí. Přínos empatie lékařů pro jejich pacienty byl zkoumán četnými studiemi a v poslední době je zkoumán i přínos začlenění rozvíjení schopnosti empatie do kurikul některých lékařských fakult. Vyhodnocení začlenění cíleného rozvíjení schopnosti empatie na vybraných lékařských fakultách prokázalo zlepšení skóre empatického vnímání těch skupin studentů, které byly do tohoto programu začleněny. Všechny v textu citované studie, které analyzovaly vliv empatie zdravotnického personálu na výsledek léčby, prokázaly pozitivní vliv. Cíl: Cílem článku je upozornit na důležitost empatické komunikace lékaře s pacientem a na důležitost výuky empatické komunikace na lékařských fakultách.
Background: The extent of empathy is an individual human property, not completely dependent on cognitive intelligence. People arise with certain genetic fundament for empathy but the ability to perceive empathically develops further during the life. There has been much discussion in the medical literature about the importance of empathy and physician communication style in medical practice. Empathy has been shown to have a very real positive eff ect on patient’s outcomes. The literature suggests that empathy training is warranted and should be incorporated into surgical residencies through didactics, role-playing and simulations, and apprenticeship to empathic attending role models. Purpose: This paper reviews empathy and its importance as it pertains to the physician-patient relationship and improving patient’s outcomes, and the need for increased education in empathy during medical training.
- MeSH
- empatie * MeSH
- komunikace MeSH
- lidé MeSH
- osamocení MeSH
- role lékaře psychologie MeSH
- spokojenost pacientů MeSH
- vztahy mezi lékařem a pacientem * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je lymfoplazmocytární lymfom s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM). Klinické projevy zahrnují anémii, trombocytopenii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a v pokročilých případech hyperviskozitu, někdy kryoglobulinemii a B-symptomy. Výjimečně může nemoc infiltrovat CNS (Bing-Neel syndrom) či plíce. Diagnóza nemoci je postavena na průkazu infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárním lymfomem a na průkazu M-IgM. Mutace L265P MYD88 je prokazatelná u 90% nemocných s MW a také u většiny pacientů s MGUS typu IgM. Ne všechny osoby splňující kritéria WM vyžadují léčbu. Při absenci jakýchkoliv symptomů se doporučuje jen sledování a léčba se zahajuje, až se objeví symptomy způsobené MW. Standardní terapií je antiCD20 protilátka v kombinaci s bendamustinem nebo cyklofosfamidem a dexametazonem, nebo antiCD20 protilátka s inhibitorem proteazomu. U pacientů s časným relapsem po této léčbě je vhodné začít léčbu ibrutinibem. Purinová analoga jsou sice účinná, ale od jejich použití se ustoupilo ve prospěch méně toxické léčby. V roce 2022 preferujeme indukční léčbu rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. V případně netolerance rituximabu používáme obinutuzumab v případech, když tento lék schválí plátce zdravotní péče. Waldenströmova makroglobulinemie má zvláště u mladších osob indolentní průběh, a proto je nutné volit léčbu s co nejmenší toxicitou.
Waldenström macroglobulinemia (WM) is a lymphoplasmacytic lymphoma with immunoglobulin M (IgM) monoclonal protein. Clinical features include anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, in advanced disease hyperviscosity, kryoglobulinemia, B-symptoms and in rare cases the disease can infiltrate CNS (Big-Neel syndrom) or lungs. Presence of IgM monoclonal protein associated with clonal lymphoplasmacytic cells in bone marrow confirms the diagnosis. The L265P mutation in MYD88 is detectable in more than 90% of patients and is found in the majority of IgM MGUS patients. Not all patients who fulfill WM criteria require therapy; these patients can be observed until symptoms develop. Standard therapy is antiCD20 antibody with combination with bendamustine or cyclophospamide and dexamethasone or antiCD20 antibody with a proteosome inhibitor. In patients with early relaps after this therpay we use ibrutinib. Purine nucleoside analogues are active but usage is declining in favor of less toxic alternatives. In the 2022 we prefere for induction rituximab and bendamustine and in case of rituximab intolerance we used obinutuzumab. Given WM's natural history, reduction of therapy toxicity is an important part of treatment selection.
- Klíčová slova
- Ibrutinib,
- MeSH
- antigeny CD20 terapeutické užití MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- imunomodulační látky terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie * diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
