Primární sklerozující cholangoitida (PSC) je chronické cholestatické onemocnění postihující žlučovody, jehož příčina není známa. Charakteristický je zánět a difuzní fibrózní přestavba žlučových cest. V terminálním stadiu se PSC vyvíjí v cirhózu s portální hypertenzí a jaterní selhání vyžadující transplantaci jater. Jedinečným rysem tohoto onemocnění je velmi častá asociace s idiopatickými střevními záněty (IBD), zejména s ulcerózní kolitidou (UC), která se udává kolem 80 %. UC s asociovanou PSC probíhá spíše jako lehká pankolitida, u mnohých pacientů bez postižení rekta a s častým výskytem back-wash ileitidy. Opačně pouze kolem 2-7 % pacientů s IBD vyvine PSC. Pacienti s PSC mají vysoké riziko cholangiocelulárního karcinomu a život ohrožujících cholangoitid. Jedinou efektivní léčbou je transplantace jater. Uvádíme dvě kazuistiky diagnostiky PSC u mladých pacientů s UC. V prvním případě se jedná o poměrně snadnou diagnózu od okamžiku, kdy je na PSC pomýšleno. U této pacientky se objevuje i vzácné postižení pankreatického vývodu. V druhém případě je stanovení diagnózy PSC svízelnější vzhledem k negativnímu cholangiogramu. Jedná se o PSC malých žlučovodů.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic disease of unknown aetiology affecting the biliary tree. It is characterised by inflammation and fibrosisofthe bile duct. In many patients it progresses to biliary cirrhosis and hepatic failure, necessitating liver transplantation. A unique feature of PSC is its strong association with inflammatory bowel disease (IBD). In fact, at least 80% of patients with PSC also suffer from IBD, most commonly ulcerative colitis (UC). Patients with PSC with IBD appeartohave a higher prevalence of mild pancolitis with rectal sparing and with frequent back-wash ileitis. Conversely, only around 2-7% of patients with IBD will develop PSC. Patients with PSC have a high risk of developing of cholangiocarcinoma and life-threatening cholangitis. Liver transplantation remains the only effective option for treatment. This article aims to document two case studies of PSC diagnosis in young patients with ulcerative colitis. In the first case, diagnosis was easy once PSC is considered. The patient additionally had a rare variant of injury to the pancreatic duct. In the second case, PSC diagnosis was more difficult due to the negative cholangiogram. The patient suffered from PSC of the small bile ducts.
- MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- dospělí MeSH
- idiopatické střevní záněty diagnóza etiologie terapie MeSH
- jaterní cirhóza komplikace MeSH
- jaterní testy metody využití MeSH
- kolonoskopie metody využití MeSH
- kolorektální nádory komplikace MeSH
- kyselina ursodeoxycholová škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční cholangiopankreatografie metody využití MeSH
- mesalamin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- nemoci žlučových cest diagnóza komplikace terapie MeSH
- portální hypertenze komplikace MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- transplantace jater využití MeSH
- ulcerózní kolitida diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- endoskopie metody MeSH
- gastroskopie metody MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony MeSH
- novorozenec MeSH
- otorinolaryngologické chirurgické výkony MeSH
- předškolní dítě MeSH
- sliznice chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
Vyd. 1. 104 s. : il. ; 23 cm + CD-ROM
Vyd. 1. 104 s. : il. ; 23 cm + 1 DVD
