Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je nejčastější revmatické onemocnění v dětském věku a uveitida je jeho nejvýznamnější extraartikulární manifestací. Doporučení založená na důkazech jsou k dispozici jen omezeně, a proto se management uveitidy asociované s JIA opírá většinou o zkušenosti ošetřujícího lékaře. V důsledku toho se léčebné postupy mohou jak na národní, tak i mezinárodní úrovni velmi lišit. Proto byla v roce 2012 v rámci mezinárodního projektu SHARE (Single Hub and Access Point for Paediatric Rheumatology in Europe) zahájena snaha o optimalizaci a zveřejnění doporučení pro péči o děti a mladé dospělé s revmatickými chorobami, která by usnadnila klinickou praxi pediatrům a (dětským) revmatologům. Cílem práce bylo přeložit publikovaná mezinárodní doporučení SHARE pro diagnostiku a léčbu uveitidy asociované s JIA a adaptovat je pro použití v České a Slovenské republice. Mezinárodní doporučení byla vyvinuta podle standardní metodiky Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) skupinou devíti zkušených dětských revmatologů a tří odborníků z oblasti oftalmologie. Vycházela ze systematického přehledu literatury získaného z definovaných literárních zdrojů, které byly hodnoceny formou online průzkumu a následně diskutovány za využití nominální skupinové techniky. K přijetí doporučení došlo na základě dosažení ≥ 80 % shody mezi experty. Celkem bylo přijato 22 doporučení SHARE: 3 doporučení pro diagnostiku, 5 pro hodnocení aktivity onemocnění, 12 terapeutických a 2 doporučení pro další vývoj. Překlad originálního textu byl aktualizován a modifikován údaji specifickými pro český a slovenský systém zdravotní péče a doplněn o návrh protokolu oftalmologické dispenzarizace pacientů s JIA a algoritmus léčby. Závěr: Cílem iniciativy SHARE je zlepšit a sjednotit péči o dětské pacienty s revmatickými chorobami v celé Evropě. Proto byla formulována doporučení pro diagnostiku a léčbu uveitidy asociované s JIA založená na důkazech a shodě předních evropských odborníků na tuto problematiku.
Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in children and uveitis is its most important extra-articular manifestation. Evidence-based recommendations are available only to a limited extent and therefore JIA associated uveitis management is mostly based on physicians' experience. Consequently, treatment practices differ widely, both nationally and internationally. Therefore, an effort to optimize and publish recommendations for the care of children and young adults with rheumatic diseases was launched in 2012 as part of the international project SHARE (Single Hub and Access Point for Pediatric Rheumatology in Europe) to facilitate clinical practice for paediatricians and (paediatric) rheumatologists. The aim of this work was to translate published international SHARE recommendations for the diagnosis and treatment of JIA associated uveitis and to adapt them for use in the Czech and Slovak Republics. International recommendations were developed according to the standard methodology of the European League against Rheumatism (EULAR) by a group of nine experienced paediatric rheumatologists and three experts in ophthalmology. It was based on a systematic literature review and evaluated in the form of an online survey and subsequently discussed using a nominal group technique. Recommendations were accepted if > 80% agreement was reached (including all three ophthalmologists). A total of 22 SHARE recommendations were accepted: 3 on diagnosis, 5 on disease activity assessment, 12 on treatment and 2 on future recommendations. Translation of the original text was updated and modified with data specific to the czech and slovak health care systems and supplemented with a proposal for a protocol of ophthalmological dispensarization of paediatric JIA patients and a treatment algorithm for JIA associated uveitis. Conclusion: The aim of the SHARE initiative is to improve and standardize care for paediatric patients with rheumatic diseases across Europe. Therefore, recommendations for the diagnosis and treatment of JIA-associated uveitis have been formulated based on the evidence and agreement of leading European experts in this field.
- MeSH
- dítě MeSH
- juvenilní artritida komplikace MeSH
- lidé MeSH
- uveitida * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Choroby slzného aparátu jsou diagnostikovány a konzervativně léčeny na oftalmologických pracovištích. Chirurgická léčba je prováděna endonazální endoskopickou technikou na otolaryngologických pracovištích. Nejčastějšími příznaky bývají opakované slzení, opakované záněty a zduření ve vnitřním očním koutku. Neprůchodnost slzných cest se dělí podle lokalizace na presakální, sakální a subsakální. Dakryocystorinostomie - DCR - je nejčastější chirurgickou technikou nahrazující slzné cesty. Pro zhodnocení indikací, operační techniky a výsledků realizovaných DCR na KDORL LF MU a FN Brno byla vykonána retrospektivní studie souboru pacientů operovaných v období let 2009-2015 (7 roků), kdy bylo provedeno celkem 50 dakryocystorinostomií. Nejčastější indikací DCR u dětí byla vrozená neprůchodnost slzných cest. U několika pacientů byla DCR realizována pro poranění slzných cest. Při operaci byla použita 4mm optika s 0 úhlem pohledu, těsně před operací a při operaci byly použity na nosní sliznici tampony s roztokem adrenalinu. Operace začínala vaporizací sliznice v místě před střední lasturou s obnažením části slzné kosti. Kyretou byla snesena část slzné kosti a otevřen pohled na slzný vak, který byl následně otevřen. Slznými body operatér zavedl sondu se silikonovým vláknem, které bylo v nosní dutině zauzleno. Na závěr operace byla vložena lehká mastná tamponáda, která byla následující den odstraněna. Krvácení bylo obvykle velmi malé. V posledních dvou letech byl při operaci použit Thulium laser, které výrazně snížil krvácení (nebylo nutno zavádět mastnou tamponádu) a umožnil u kojenců oboustrannou operaci (v případě nutnosti) v jedné době. Použití laseru, a tím omezení krvácení, výrazně zrychlilo operaci. Silikonové vlákno bylo obvykle odstraněno po 3-4 měsících, a to buď z nosní dutiny, nebo z vnitřního očního koutku protažením i s uzlíkem. V případě recidivy, kdy došlo k opětovné neprůchodnosti slzných cest, byla silikonová kanyla ponechána více jak jeden rok. Výsledky: v uvedeném období 7 let bylo u dívek provedeno celkem 22 DCR a u chlapců celkem 28 DCR. V roce 2009 byly se uskutečnily 3 výkony, v roce 2010 celkem 7 dakryocystorinostomií, v roce 2011 celkem 12 DCR a v roce 2012 celkem 4 operace. V roce 2013 byla DCR realizována desetkrát, v roce 2014 bylo operováno rovněž celkem desetkrát a v roce 2015 byly provedeny 4 výkony. Nejvíce výkonů se uskutečnilo ve věkovém rozmezí 0-1 rok, a to 28 DCR, z toho 15 výkonů u dívek a 13 u chlapců. Ve věkovém rozmezí 1-3 roky bylo operováno 14krát, z toho 5krát u dívek a 9krát u chlapců. Ve věku 6 let byla provedena DCR u 1 chlapce a ve věku 8 roků taky u 1 chlapce. Ve věku 9 let byl výkon proveden u 2 chlapců a u 1 dívky. Ve věku 10 let byla operována 1 dívka, ve věku 11 let 1 chlapec a ve věku 13 let taky 1 chlapec. Pravá strana byla operována v 26 případech, vlevo byla provedena DCR v 24 případech. Oboustranný výkon byl realizován ve 6 případech. Celkem v 6 případech (12 %) jsme přistoupili k revizní operaci pro opětovnou neprůchodnost slzné cesty. Nejčastějším rinoskopickým nálezem bylo zajizvení místa po otevření slzného vaku. Šlo o děti s vícečetnými kraniofaciálními anomáliemi.
Disorders of the lacrimal system are usually diagnosed and treated in the departments of ophthalmology without surgery. Surgical treatment is provided by an endoscopic endonasal technique in the otolaryngology departments. The most frequent symptoms are excessive lacrimation, frequent inflammation and swelling in the inner eye corner. The type of obstruction of lacrimal system is divided according to localization of blockage into: presacral, sacral and subsacral. Dacryocystorhinostomy (DCR) is the most frequent surgical technique which is used to replace the lacrimal system. A retrospective study of indications, surgical techniques and the results of performed operations was carried out in KDORL LF MU and FN Brno on a group of patients between 2009 – 2015. Fifty operations were performed in all. The main indication of DCR was a congenital obstruction of the lacrimal pathways. A few patients were operated on because of post-traumatic obstruction. During operations a 4 mm rigid endoscope optic with 0 angle lens were used. Before and during operation tampons with solution of adrenaline for nasal mucosa were applied. During the operation, a lacrimal puncture with probe was used to insert a silicon fiber, which was then knotted in the nasal cavity. At the end of the operation a small anterior nasal packing was inserted. This was removed next day. In the last two years, a Thulium laser was used during operations that significantly decreased bleeding, so it was not necessary to use anterior nasal packing. Using a Thulium laser also enables bilateral operation at one time if necessary, for breast-feeding infants. The silicon fibre was usually removed after 3-4 months. Silicon fiber is removed from the nasal cavity or inner eye corner by pulling it together with the small knot. In the case of re -occurrence, when a blockage of the lacrimal ducts appeared again, the silicon fiber was kept in place for more than one year. During this period of 7 years, 22 DCR were performed on girls and 28 on boys. There were in 2009: 3; 2010: 7; 2011: 12; 2012: 4; 2013: 10; 2014:10; 2015:4, i.e. a total of 50 operations. Twenty-eight DCR operations were performed on the age group 0-1 year included 15 operations on girls and 13 operations on boys. In the age group 1-3 years fourteen operations were performed: 5 on girls and 9 on boys. In the age group 6-year-olds, 1 boy was operated on and in the group 8-year-olds also 1 boy. In the 9-year-olds group 2 boys and 1 girl were operated on. During this period one 10-year-old girl was operated on, one 11-year-old boy and one 13-year-old boy. Right side DCR operations were performed in 26 cases; left side in 24 cases. Bilateral operation was performed in 6 cases. In 6 cases (12%) revision surgery was provided because of repeated blockage of the lacrimal duct. The most common rhinoscopy finding was a scarring after an operation performed to open the lacrimal duct. This was especially so in children with multiple craniofacial anomalies.
- MeSH
- dakryocystorinostomie * metody využití MeSH
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nemoci slzného ústrojí chirurgie MeSH
- novorozenec MeSH
- obstrukce slzovodu terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Extrarenální maligní rhabdoidní tumor (EMRT) je velice vzácný agresivní a rychle progredující nádor dětského věku. Prognóza je infaustní, mortalita dosahuje 80 %. Autoři prezentují kazuistiku novorozence s extrarenálním maligním rhabdoidním tumorem horního víčka. EMRT byl diagnostikován na základě histologického vyšetření. Tato kazuistika upozorňuje na klinické projevy, nálezy zobrazovacích metod a obtíže při diagnostice. Cílem je poukázat na důležitost začlenění EMRT do diferenciální diagnostiky dětských agresivních lézí.
Extrarenal malignant rhabdoid tumour (EMRT) is very rare and aggresive childhood neoplasm with a rapid progression. The prognosis is still very poor with 80 % mortality rate. We report a case of a newborn baby with extrarenal malignant rhabdoid tumour of an upper eyelid. An EMRT was diagnosed based on the histological examination. This case report highlights the clinical presentation, radiological features and difficulty in diagnosis. The purpose is to underline the importance of its inclusion in the differential diagnosis of any aggresive lesion in a child.
- MeSH
- chirurgie operační MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hemangiom MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory oka * diagnóza terapie MeSH
- novorozenec MeSH
- prognóza MeSH
- rhabdoidní nádor * diagnóza terapie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chirurgie operační MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hemangiom MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory oka * diagnóza terapie MeSH
- novorozenec MeSH
- prognóza MeSH
- rhabdoidní nádor * diagnóza terapie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Uveitidy (záněty živnatky) zahrnují skupinu zánětlivých onemocnění oka, které mohou mít v případě nedostatečné nebo neúspěšné léčby pro oči, resp. pro zrak, velmi vážné následky. Příčiny vzniku uveitid mohou být exogenní (nejčastěji infekce nebo úrazy), endogenní (zejména na podkladě autoimunitních onemocnění), případně idiopatické (příčina není známa). Podle průběhu dělíme uveitidy na akutní a chronické, podle postižených struktur oka na uveitidy přední, intermediární a zadní. U dětských revmatických onemocnění tvoří uveitidy jeden z nejfrekventnějších extraartikulárních projevů. Daleko nejčastěji se s nimi setkáváme u dětí s juvenilní idiopatickou artritidou, kde se typicky vyskytuje přední uveitida. Její akutní forma se projevuje zarudnutím, světloplachostí a bolestivostí očí, která obvykle vede k brzké diagnostice a léčbě. Záludnost chronické formy však spočívá v tom, že může probíhat zcela asymptomaticky, a tak může zcela nepozorovaně dojít ke komplikacím například ve formě sekundárního glaukomu nebo komplikované katarakty. Základem léčby pacienta s autoimunitní uveitidou je lokální aplikace kortikosteroidů. V případě komplikovaných nebo recidivujících nálezů je nezbytné přistoupit k celkové terapii, jejímž základem jsou kortikoidy, případně imunosupresivní léky, nejčastěji metotrexát. Klíčem k úspěchu léčby je především její časné zahájení, proto jakékoli podezření na uveitidu musí vést k okamžitému odeslání pacienta k očnímu vyšetření. Pravidelné oční kontroly jsou však nezbytné i u asymptomatických pacientů s dětským revmatickým onemocněním, zejména u dětí s juvenilní idiopatickou artritidou.
Uveitides (inflammations of the uvea) comprise a group of inflammatory eye diseases that may result in a very serious condition of the eyes, or rather the sight, if treated insufficiently or unsuccessfully. The reasons causing uveitides may be exogenous (mostly infections or injuries), endogenous (particularly those based on autoimmune diseases) or idiopathic (reasons not known). According to their course uveitides are divided to acute and chronic, according to the affected eye structures there are anterior, intermediary and posterior uveitides. In children’s rheumatic diseases uveitides belong to one of their most frequent extraarticular manifestations. Their frequency is most evident in children with juvenile idiopathic arthritis, its typical form being the anterior uveitis. The acute form is revealed as reddish, photophobic and sore eyes, which usually leads to an early diagnosis and treatment. The chronic form, however, is insidious in that it can be quite asymptomatic and when unnoticed, it may result in complications such as secondary glaucoma or complicated cataracts. The basic treatment of the patients with autoimmune uveitis is a local application of corticosteroids. In complicated or recurring courses of disease it is necessary to provide the overall therapy based on steroids or possibly on immunosuppressives, most often methotrexate. The key to success in the treatment is mainly in its early start. Therefore any suspicion of the uveitis must lead to a prompt transfer of the patient to the ophthalmology examination. However, regular eye check-ups are necessary also in asymptomatic patients with children’s rheumatic diseases, particularly in those with juvenile idiopathic arthritis.
- Klíčová slova
- akutní uveitida, chronická uveitida, juvenilní idiopatická artritida,
- MeSH
- antiflogistika nesteroidní aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- cyklosporin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- intermediální uveitida diagnóza terapie MeSH
- juvenilní artritida diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- mladiství MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- mydriatika aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- přední uveitida diagnóza terapie MeSH
- revmatické nemoci diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- sulfasalazin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- uveitida diagnóza terapie MeSH
- zadní uveitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
To evaluate the functional outcomes of various techniques for implanting intraocular lenses (IOL) in aphakic children in the absence of adequate capsular support and for placing a secondary IOL within the capsular bag. Sixty-eight children, aged from 36 months to 16 years (mean: 7.95 years), who originally had aphakia after cataract extraction, were operated on during the period from January 1995 to January 2003. The mean follow-up time was 6.9 years (range: 3 to 10 years). Visual outcomes, refraction, and complications of 93 eyes were reviewed. Secondary PCIOL implantation with transscleral suture fixation was performed in 25 eyes, anterior chamber (AC) IOLs were implanted in 17 eyes in the absence of capsular support. Nineteen eyes had PCIOL implantation within the reopened capsular bag, in 32 eyes PCIOLs were implanted into the ciliary sulcus without suture fixation. All postoperative data are presented from the last examinations. The best spectacle-corrected visual acuity (BSCVA) postoperatively was preserved in 55 eyes, improved in 27 eyes (1 or 2 Snellen lines gain), and worsened in 11 eyes (1 or 2 Snellen lines gain) in comparison with their preoperative value. Uncorrected visual acuity (UCVA) was improved in all eyes. The mean spherical equivalent refraction preoperatively was+ 13.28 D (range: +9.50 to +17.25 D) and changed to +2.14 D (range –3.25 to +5.75 D). Binocular vision status was maintained in 57 children and improved in 11 children. High-grade stereopsis was present in 29 % of children with bilateral pseudophakia and in 10.4 % of children with unilateral pseudophakia. The highest complication rate (fibrinous inflammatory response, korectopia, secondary glaucoma) was observed after ACIOL implantation cases. Posterior chamber IOLs implanted into the reopened capsular bag as well as transscleral suture fixated PCIOLs induced significantly less complications. No severe complications like endophthalmitis or retinal detachment were found. PCIOLs sutured to the ciliary sulcus offer a superior option to ACIOLs for the correction of childhood aphakia in children lacking capsular support. The placement of secondary IOLs within the capsular bag can be accomplished successfully for selected paediatric patients. In the bag fixation of foldable IOLs is associated with a low rate of complications and excellent visual and refractive outcomes. Secondary PCIOL implantation is a safe and effective method for the correction of paediatric aphakia.
To evaluate the visual results, complications, the prevalence and severity of posterior capsule opacification (PCO) in paediatric eyes having cataract extraction with foldable acrylic AcrySof intraocular lens implantation for congenital and developmental cataract. This prospective observational study comprised 97 consecutive eyes of 65 children who had surgery for congenital and developmental cataract during the period from January 1995 to December 2004 and were followed up in our clinic. Three groups were formed based on the age at surgery and surgical technique. Group 1, younger than 2 years, included 28 eyes with primary posterior continuous curvilinear capsulorrhexis (PCCC) and anterior vitrectomy (AV). Group 2 contained children from 2 to 6 years (30 eyes) with PCCC + AV (17) and optic capture (13). In Group 3, children older than 6 years (39 eyes) were randomly assigned to PCCC+AV, (group 3A, n= 21 eyes) or without PCCC+AV, (group 3B, n=18 eyes). The main outcome parameters were: visual axis opacification, severity of PCO formation, the need for a secondary procedure to clear the visual axis, visual acuity, refraction, binocular vision and complications of all 97 eyes. Statistical analyses were performed using SPSS for Windows, version 10.0. A P value less than 0.05 was considered statistically significant. The mean age at surgery was 5.8 years ± 4.2 (SD) (range 0.4 to 16 years). The mean follow-up time was 6.7 years (range: 2.3 to 12 years). The best spectacle-corrected visual acuity (BSCVA) improved in all cases. At the final follow-up, a BSCVA of 0.5 or better was achieved in 78 %, 71 % and 63?% of the eyes in groups 1,2,3, respectively. Overall, 35 eyes (36 %) developed visual axis opacification and 21 eyes (24.7 %) required secondary intervention. In group 1, 12 eyes (39.2 %) developed PCO and 7 eyes (25 %) had a secondary pars plana vitrectomy (PPV). In group 2, 9 eyes (30 %) developed PCO and 6 eyes (20 %) had additional procedure (PPV). In group 3A, no eyes (0 %) had visual axis opacification. However, in group 3B, 14 eyes (78 %) developed PCO, and 11 eyes required secondary intervention. The visual axis was clear after one secondary procedure in all 21 eyes with PCO, at the last follow-up. In all patients, posterior synechiae occurred in 14 % of the eyes, cell deposits on the IOL in 38 %. Chronic glaucoma developed in 4 eyes, and transitory glaucoma in 3 eyes. All eyes in all groups had well-centred IOLs. A fundus examination did not reveal cystoid macular oedema. No severe complications like endophthalmitis or retinal detachment occurred. The Acrysof IOL provided a satisfactory functional and anatomical outcome and produced a very acceptable inflammatory response. With appropriate management of the posterior capsule, Acrysof IOL implantation maintained visual axis clarity in 64 % of the eyes. Of the 36 % of eyes with visual axis opacification, 24 % required a secondary procedure to eliminate visually significant opacification. In-the-bag implantation of the Acrysof IOLs is associated with a low rate of complications and excellent visual and refractive outcomes.
- MeSH
- akrylové pryskyřice MeSH
- dítě MeSH
- extrakce katarakty MeSH
- implantace nitrooční čočky MeSH
- interpretace statistických dat MeSH
- katarakta vrozené MeSH
- lidé MeSH
- následné studie MeSH
- nitrooční čočky MeSH
- prospektivní studie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- Alphagan,
- MeSH
- chinoxaliny škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- glaukom farmakoterapie MeSH
- hodnotící studie jako téma MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- afakie po kataraktě chirurgie terapie MeSH
- extrakce katarakty škodlivé účinky využití MeSH
- implantace nitrooční čočky využití MeSH
- kojenec MeSH
- kontaktní čočky využití MeSH
- lidé MeSH
- longitudinální studie MeSH
- vidění binokulární genetika MeSH
- zraková ostrost MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH