Úvod: Agresivní fibromatóza, známá také jako desmoidní tumor (DT), je lokálně invazivní malignitou měkkých tkání vycházející z fasciálních struktur, pojivové tkáně a muskulo-aponeurotických struktur svalů. Příznaky onemocnění závisí na lokalizaci a velikosti nádoru. Kazuistika: Pacient (68 roků) bez komorbidit, s velkým hmatným útvarem v břiše, podstoupil v září 2017 při diagnostickém vyšetření v jiném centru počítačovou tomografii břicha (CT). CT vyšetření odhalilo obří intraperitoneální tumor 30×40 cm bez známek infiltrace okolních orgánů a velkých cév. Nádorová biopsie odhalila agresivní DT. Byla naplánována resekce nádoru. V celkové anestezii byla provedena střední laparotomie v pozici na zádech. Po vytvoření přístupu do břišní dutiny bylo odstraněno 8 litrů čiré ascitické tekutiny. Nádor nebyl přirostlý k břišní stěně. Velké omentum bylo uvolněno od DT. Peroperační nález potvrdil CT obrazy opouzdření arteria colica medialis, části tenkého střeva a transverzálního tračníku tumorem. Tumor byl resekován s částí mezenterického radixu, 30 cm tenkého střeva a 2/3 příčného tračníku. Po úplném odstranění DT bylo tenké střevo znovu anastomováno koncem ke konci. Byla provedena důkladná kontrola břišní dutiny a jater na případné krvácení. Břišní dutina byla uzavřena standardním způsobem. Výsledky: Pooperační pobyt v nemocnici byl bezproblémový. Pacient byl propuštěn 7. pooperační den s doporučeným užíváním profylaktického nízkomolekulárního heparinu po dobu jednoho měsíce. K dnešnímu dni je pacient sledován po dobu pěti měsíců. Provedená CT vyšetření nenašla zámky recidivy DT. Histologické vyšetření resekovaného tumoru potvrdilo diagnózu desmoidního tumoru (agresivní abdominální fibromatóza). Závěr: Desmoidní tumory jsou benigními novotvary bez metastatického potenciálu. Jejich léčba je však náročná vzhledem k jejich agresivnímu růstu, infiltrativnímu chování a vysoké tendenci k recidivám.
Introduction: Aggressive fibromatosis, also known as desmoid tumour (DT), is a locally invasive soft tissue malignancy originating from fascial planes, connective tissue, and musculoaponeurotic structures of the muscles. The symptoms greatly depend on the location and size of the tumour. Case report: A 68-year-old male patient without any comorbidities with a large, palpable mass in the abdomen underwent computed tomography (CT) of the abdomen during diagnostic examination in September 2017 in another centre. The CT scan revealed a giant intraperitoneal 30×40cm tumour without signs of infiltrating the surrounding organs and large vessels. The tumour biopsy revealed an aggressive DT. The patient was scheduled for tumour resection. Midline laparotomy was performed in the supine position under general anaesthesia. After gaining access to the abdominal cavity, 8 litres of clear ascites were evacuated. The tumour was not attached to the abdominal wall. Large omentum was freed from the DT. The perioperative finding confirmed the CT images of DT encapsulation of the medial colic artery, part of the small intestine, and transverse colon. The tumour was resected with part of the mesenteric radix, 30 cm of small intestine, and 2/3 of the transverse colon. After the DT was removed entirely, the small intestine was re-anastomosed end to end. The abdominal cavity and the liver were carefully checked for bleeding. The abdominal cavity was closed in a standard manner. Results: The postoperative hospital stay was uneventful. The patient was discharged on the 7th postoperative day with prophylactic low weight molecular heparin for one month. Currently, we have five months of follow-up with no signs of DT recurrence based on CT examination. The histology of the resected tumour confirmed the diagnosis of a desmoid tumour (aggressive abdominal fibromatosis). Conclusion: Desmoid tumours are benign neoplasms with no metastatic potential. However, their treatment is challenging due to their aggressive growth, infiltrative behaviour, and a high tendency to recur.
- MeSH
- agresivní fibromatóza * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- břišní stěna chirurgie MeSH
- laparotomie MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium chirurgie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V následující kazuistice prezentujeme případ 31letého pacienta vyšetřovaného pro podezření na nádor tenkého střeva. Nádory tenkého střeva jsou samy o sobě relativně vzácné a k definitivní diagnóze mnohdy dochází až po chirurgické resekci. Stejně tomu bylo i u našeho pacienta vyšetřovaného pro nález měkkotkáňového útvaru v oblasti tenkého střeva dle zobrazovacích vyšetření. Po vyloučení hormonální aktivity byla provedena diagnostická laparotomie. Histopatologicky byl zjištěn vzácný nádor mezenteria – desmoidní fibromatóza. Jedná se o nádor bez metastatického potenciálu se středně maligním potenciálem pro agresivní růst do okolních struktur a orgánů a velké procento lokálních recidiv.
In the following report, we present the case of a 31-year-old patient examined for a suspected small bowel tumour. Small bowel tumours are relatively rare and definitive diagnosis is often preceded by surgical resection. The same was true for our patient examined for a soft tissue lesion found with imaging techniques in close proximity to the small intestine. After ruling out hormonal activity, diagnostic laparotomy was performed. Desmoid fibromatosis, a rare tumour of the mesentery, was confirmed histopathologically. Although without metastatic potential, desmoid fibromatosis is a tumour with moderately malignant potential for aggressive growth into surrounding structures and organs and a large percentage of local recurrences.
- MeSH
- agresivní fibromatóza * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- střevní nádory * chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- tenké střevo chirurgie patologie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Feochromocytom patří mezi nádory s velmi nízkou incidencí a vyskytuje se sporadicky nebo v rámci MEN (mnohočetné endokrinní neoplazie). Uvádíme případ pacientky, v době diagnózy ve věku 55 let, se sporadickým výskytem feochromocytomu, zachyceném ve fázi mnohočetné disseminace do dutiny břišní se zvýšenou expresí adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu. Pacientka byla léčena kombinací TACE, systémové léčby hormonálním přípravkem lanreotid a systémovou cílenou léčbou s velmi dobrým účinkem. Zatím pacientka žije pět let od diagnózy disseminace a 18 let od primomanifestace choroby v dobré kvalitě života. Případ dokumentuje dobrý účinek zvolené hormonální i protinádorové léčby.
Pheochromocytomas are rare tumors. Bilateral adrenal medullary pheochromocytomas are components of MEN- Ila and MEN Ilb (multiple endocrine neoplasia). Patient 55 years old with inoperable pheochromocytoma, with liver and abdomen cavity metastases in the time of diagnosis had high levels of adrenalin, noradrenalin and dopamin. Patient was treated by TACE, lanreotide and target therapy. The patient lives 5 years after the diagnosis of disease dissemination and 18 years after the first manifestation, with very good effect and quality of life. The case demonstrates the good effect of hormonal and anti-cancer treatment.
- MeSH
- chemoembolizace metody trendy MeSH
- cílená molekulární terapie * metody trendy MeSH
- cyklické peptidy terapeutické užití MeSH
- feochromocytom * diagnóza farmakoterapie chirurgie MeSH
- hormonální protinádorové látky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kombinovaná terapie metody trendy MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium chirurgie MeSH
- mnohočetné endokrinní neoplazie diagnóza etiologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- somatostatin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- sunitinib * aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chirurgie trávicího traktu metody MeSH
- Crohnova nemoc * patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium * chirurgie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Gastrointestinální stromální tumory (GISTy) představují většinu mezenchymálních nádorů zažívacího traktu. Extragastrointestinální tumory (EGISTy) jsou nádory, které se v histologickém a imunohistochemickém obraze GISTům podobají, ale nacházejí se mimo trávicí trubici, nemají žádnou spojitost se stěnou žaludku či střeva. V naší kazuistice představujeme případ 68letého pacienta s EGISTem vycházejím z mezenteria. Klíčová slova: extragastrointestinální stromální tumor − abdominální rezistence
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) represent the majority of mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract. Extragastrointestinal stromal tumors (EGISTs), which are neoplasms with histological and immunohistological features overlapping with those of GISTs, are found in the abdomen outside of the gastrointestinal tract with no connection to the gastric or intestinal wall. We present a case of EGIST arising in the mesentery of a 68 years old patient. Key words: extragastrointestinal stromal tumor − abdominal mass
- Klíčová slova
- extragastrointestinální stromální tumor, Glivec, Imatinib Mesylate,
- MeSH
- gastrointestinální nádory MeSH
- gastrointestinální stromální tumory * chirurgie patologie MeSH
- inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium * chirurgie patologie MeSH
- peritoneální nádory * chirurgie patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Heterotopická mezenteriálna osifikácia (HMO) je zriedkavé ochorenie podmieňujúce patologickú tvorbu kostného tkaniva v dutine brušnej po opakovaných operačných traumách. Autori prezentujú neobvyklý prípad vzniku mezenteriálnej osifikácie u 30ročného muža po operácii pre ileózny stav na podklade tenkočrevnej inkarcerácie. Po prepustení do domáceho liečenia musel byť znovu hospitalizovaný a reoperovaný. V priebehu 6 týždňov bol ešte 3krát reoperovaný pre tenkočrevný ileózny stav a výraznú produkciu z entero-kutánnej fistuly. Napriek intenzívnej parenterálnej hyperalimentácii sa stav pacienta nezlepšil, metabolický rozvrat sa stal pacientovi osudovým. Patofyziológia mechanizmu formovania kostného tkaniva v mäkkých tkanivách nie je známa. Kľúčové slová: heterotopická mezenteriálna osifikácia − intraabdominálna osifikujúca myozitída− črevná obštrukcia – reoperácie − metabolický rozvrat
Heterotopic mesenteric ossification (HMO) is a rare disease inducing pathological bone tissue formation in the abdominal cavity after multiple operational traumas. The authors present an unusual case of mesenteric ossification formation in a 30 year-old man after surgery due to status ileosus on the basis of intestinal incarceration. After being released into home treatment the patient had to be hospitalized again and reoperated. During the next six weeks, the patient was reoperated three more times due to intestinal status ileosus and significant leaking of the entero-cutaneous fistula. Despite intensive parenteral hyperalimentation the patient‘s condition did not improve and metabolic breakdown became fatal for the patient. Pathophysiology of the mechanism of bone tissue formation in soft tissues is unknown. Key words: heterotopic mesenteric ossification – intra-abdominal myositis ossificans – intestinal obstruction – reoperation – metabolic breakdown
- MeSH
- břišní dutina chirurgie ultrasonografie MeSH
- chirurgie operační metody využití MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- heterotopická osifikace * diagnóza chirurgie komplikace patofyziologie MeSH
- ileum chirurgie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- mezenterium chirurgie patologie MeSH
- multiorgánové selhání MeSH
- parenterální výživa úplná využití MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- prognóza MeSH
- tenké střevo chirurgie patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
