A focal adenomatoid-microcystic pattern is not uncommon in peritoneal mesothelioma, but tumors composed almost exclusively of this pattern are distinctly rare and have not been well characterized. A small subset of mesotheliomas (mostly in children and young adults) are characterized by gene fusions including EWSR1/FUS::ATF1, EWSR1::YY1, and NTRK and ALK rearrangements, and often have epithelioid morphology. Herein, we describe five peritoneal mesothelial neoplasms (identified via molecular screening of seven histologically similar tumors) that are pure adenomatoid/microcystic in morphology and unified by the presence of an NR4A3 fusion. Patients were three males and two females aged 31-70 years (median, 40 years). Three presented with multifocal/diffuse and two with a localized disease. The size of the individual lesions ranged from 1.5 to 8 cm (median, 4.7). The unifocal lesions originated in the small bowel mesentery and the mesosigmoid. Treatment included surgery, either alone (three) or combined with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (two), and neoadjuvant or adjuvant chemotherapy (one case each). At the last follow-up (6-13 months), all five patients were alive and disease-free. All tumors were morphologically similar, characterized by extensive sieve-like microcystic growth with bland-looking flattened cells lining variably sized microcystic spaces and lacked a conventional epithelioid or sarcomatoid component. Immunohistochemistry confirmed mesothelial differentiation, but most cases showed limited expression of D2-40 and calretinin. Targeted RNA sequencing revealed an NR4A3 fusion (fusion partners were EWSR1 in three cases and CITED2 and NIPBL in one case each). The nosology and behavior of this morphomolecularly defined novel peritoneal mesothelial neoplasm of uncertain biological potential and its distinction from adenomatoid variants of conventional mesothelioma merit further delineation as more cases become recognized.

• MeSH
• adenom * MeSH
• DNA vazebné proteiny genetika   MeSH
• dospělí MeSH
• fúze genů MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mezenterium patologie   MeSH
• mezoteliom * genetika   MeSH
• nádorové biomarkery genetika   MeSH
• peritoneální nádory * genetika   patologie   MeSH
• proteiny buněčného cyklu genetika   MeSH
• receptory thyreoidních hormonů genetika   MeSH
• represorové proteiny genetika   MeSH
• senioři MeSH
• steroidní receptory * genetika   MeSH
• trans-aktivátory genetika   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Úvod: Agresivní fibromatóza, známá také jako desmoidní tumor (DT), je lokálně invazivní malignitou měkkých tkání vycházející z fasciálních struktur, pojivové tkáně a muskulo-aponeurotických struktur svalů. Příznaky onemocnění závisí na lokalizaci a velikosti nádoru. Kazuistika: Pacient (68 roků) bez komorbidit, s velkým hmatným útvarem v břiše, podstoupil v září 2017 při diagnostickém vyšetření v jiném centru počítačovou tomografii břicha (CT). CT vyšetření odhalilo obří intraperitoneální tumor 30×40 cm bez známek infiltrace okolních orgánů a velkých cév. Nádorová biopsie odhalila agresivní DT. Byla naplánována resekce nádoru. V celkové anestezii byla provedena střední laparotomie v pozici na zádech. Po vytvoření přístupu do břišní dutiny bylo odstraněno 8 litrů čiré ascitické tekutiny. Nádor nebyl přirostlý k břišní stěně. Velké omentum bylo uvolněno od DT. Peroperační nález potvrdil CT obrazy opouzdření arteria colica medialis, části tenkého střeva a transverzálního tračníku tumorem. Tumor byl resekován s částí mezenterického radixu, 30 cm tenkého střeva a 2/3 příčného tračníku. Po úplném odstranění DT bylo tenké střevo znovu anastomováno koncem ke konci. Byla provedena důkladná kontrola břišní dutiny a jater na případné krvácení. Břišní dutina byla uzavřena standardním způsobem. Výsledky: Pooperační pobyt v nemocnici byl bezproblémový. Pacient byl propuštěn 7. pooperační den s doporučeným užíváním profylaktického nízkomolekulárního heparinu po dobu jednoho měsíce. K dnešnímu dni je pacient sledován po dobu pěti měsíců. Provedená CT vyšetření nenašla zámky recidivy DT. Histologické vyšetření resekovaného tumoru potvrdilo diagnózu desmoidního tumoru (agresivní abdominální fibromatóza). Závěr: Desmoidní tumory jsou benigními novotvary bez metastatického potenciálu. Jejich léčba je však náročná vzhledem k jejich agresivnímu růstu, infiltrativnímu chování a vysoké tendenci k recidivám.

Introduction: Aggressive fibromatosis, also known as desmoid tumour (DT), is a locally invasive soft tissue malignancy originating from fascial planes, connective tissue, and musculoaponeurotic structures of the muscles. The symptoms greatly depend on the location and size of the tumour. Case report: A 68-year-old male patient without any comorbidities with a large, palpable mass in the abdomen underwent computed tomography (CT) of the abdomen during diagnostic examination in September 2017 in another centre. The CT scan revealed a giant intraperitoneal 30×40cm tumour without signs of infiltrating the surrounding organs and large vessels. The tumour biopsy revealed an aggressive DT. The patient was scheduled for tumour resection. Midline laparotomy was performed in the supine position under general anaesthesia. After gaining access to the abdominal cavity, 8 litres of clear ascites were evacuated. The tumour was not attached to the abdominal wall. Large omentum was freed from the DT. The perioperative finding confirmed the CT images of DT encapsulation of the medial colic artery, part of the small intestine, and transverse colon. The tumour was resected with part of the mesenteric radix, 30 cm of small intestine, and 2/3 of the transverse colon. After the DT was removed entirely, the small intestine was re-anastomosed end to end. The abdominal cavity and the liver were carefully checked for bleeding. The abdominal cavity was closed in a standard manner. Results: The postoperative hospital stay was uneventful. The patient was discharged on the 7th postoperative day with prophylactic low weight molecular heparin for one month. Currently, we have five months of follow-up with no signs of DT recurrence based on CT examination. The histology of the resected tumour confirmed the diagnosis of a desmoid tumour (aggressive abdominal fibromatosis). Conclusion: Desmoid tumours are benign neoplasms with no metastatic potential. However, their treatment is challenging due to their aggressive growth, infiltrative behaviour, and a high tendency to recur.

• MeSH
• agresivní fibromatóza * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• břišní stěna chirurgie   MeSH
• laparotomie MeSH
• lidé MeSH
• mezenterium chirurgie   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V následující kazuistice prezentujeme případ 31letého pacienta vyšetřovaného pro podezření na nádor tenkého střeva. Nádory tenkého střeva jsou samy o sobě relativně vzácné a k definitivní diagnóze mnohdy dochází až po chirurgické resekci. Stejně tomu bylo i u našeho pacienta vyšetřovaného pro nález měkkotkáňového útvaru v oblasti tenkého střeva dle zobrazovacích vyšetření. Po vyloučení hormonální aktivity byla provedena diagnostická laparotomie. Histopatologicky byl zjištěn vzácný nádor mezenteria – desmoidní fibromatóza. Jedná se o nádor bez metastatického potenciálu se středně maligním potenciálem pro agresivní růst do okolních struktur a orgánů a velké procento lokálních recidiv.

In the following report, we present the case of a 31-year-old patient examined for a suspected small bowel tumour. Small bowel tumours are relatively rare and definitive diagnosis is often preceded by surgical resection. The same was true for our patient examined for a soft tissue lesion found with imaging techniques in close proximity to the small intestine. After ruling out hormonal activity, diagnostic laparotomy was performed. Desmoid fibromatosis, a rare tumour of the mesentery, was confirmed histopathologically. Although without metastatic potential, desmoid fibromatosis is a tumour with moderately malignant potential for aggressive growth into surrounding structures and organs and a large percentage of local recurrences.

• MeSH
• agresivní fibromatóza * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mezenterium chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• střevní nádory * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• tenké střevo chirurgie   patologie   MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

It is well known that the blood supply of the greater omentum and female internal genital organs are not physiologically connected. There is also no mention of such anatomical variation in anatomical, radiological, or surgical textbooks. Here we present a very rare case report of atypical double arterial anastomosis (the first and second variant artery) between the right limb of the omental arcade of Barkow, uterus, and right ovary, which was found during a routine student anatomical dissection course. It is very challenging to find a proper explanation for the presence of the described anatomical variation; however, we hypothesized that it is based on their common embryonic origin - the mesentery. The first and second variant arteries could be remnants of transient anastomoses or collateral circulation, which were present during embryonic development and persisted until adulthood. Moreover, during our literature review, we noticed that the general description of omental blood supply and its possible variations is relatively poor; therefore, we emphasize the need for more precise knowledge regarding these anatomical parts, which could help surgeons who are performing abdominal or pelvic surgeries in preventing avoidable bleeding.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mezenterium MeSH
• omentum * krevní zásobení   MeSH
• ovarium chirurgie   MeSH
• uterus chirurgie   krevní zásobení   MeSH
• vejcovody * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Objective Laparoscopic complete removal of mesocolon (complete mesocolic excision, CME) with central vascular ligation (CVL) in the surgical management of right sided colonic cancer is a novel technique. Our aim was to evaluate number of lymph nodes and short term outcome when compared to less radical laparoscopic surgery. Methods Data were collected in 56 right sided colon cancer patients operated on between 2016 and 2019. Patients were divided into two groups, including those undergoing surgery before (32) or after (24) December 2017 when CME was introduced in our hospital. Results The mean number of harvested lymph nodes increased from 17 to 25 (p=0.003). The mean operation time was longer in CME group 168 versus 148 min (p=0.007). Morbidity did not differ in both groups significantly, just surgical site infections were lower in CME group (0 versus 19% (p=0.02). The median length of hospital stay increased from 8 to 8,5 days,t the difference is not statistically significant. Conclusion Complete mesocolic excision is associated with greater lymph node yield but longer operating time, acceptable morbidity and length of hospital stay.

• MeSH
• dospělí MeSH
• kolektomie * klasifikace   metody   MeSH
• laparoskopie klasifikace   metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické uzliny chirurgie   patologie   MeSH
• mezokolon chirurgie   patologie   MeSH
• nádory tračníku chirurgie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Hemangiom pupečníku je vzácný benigní nádor, který může být asociován s významnými fetálními a perinatálními komplikacemi. Ačkoli jsou hemangiomy pupečníku často popisovány jako izolované nálezy, v některých případech se mohou vyskytovat společně s jinými cévními lézemi. V našem kazuistickém sdělení popisujeme neobvyklý případ mrtvě porozeného plodu s povšechným hydropsem, u nějž byly pitvou prokázány dva hemangiomy pupečníku a cévní malformace mesocolon transversum. Jedná se o raritní, a podle nám dostupných informací, i první případ současného výskytu dvou hemangiomů pupečníku. Přítomnost přidružené cévní malformace mesocolon transversum by navíc mohla podporovat hypotézu, že hemangiomy pupečníku jsou součástí stavů predisponujících ke vzniku cévních nádorů a malformací.

Umbilical cord hemangioma is a rare tumor that can be associated with significant fetal and perinatal complications. Although usually described as a single anomaly, sometimes these tumors are reported in association with other vascular lesions. We report an unusual case of simultaneous occurrence of two umbilical cord hemangiomas and vascular malformation of the transverse mesocolon in a stillborn fetus with hydrops. To our knowledge, this is the first report of two simultaneously occurring umbilical cord hemangiomas. Moreover, presence of associated vascular malformation of transverse mesocolon could support the hypothesis of underlying predisposition to the development of vascular tumors.

• MeSH
• cévní malformace diagnóza   MeSH
• dospělí MeSH
• hemangiom * diagnóza   MeSH
• hydrops fetalis * diagnóza   patologie   MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• mezokolon patologie   MeSH
• narození mrtvého plodu MeSH
• pitva MeSH
• pupečník patologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Šestaosmdesátiletý aktivní muž na antikoagulační terapii dabigatranem s nesprávným dávkováním byl přijat na chirurgické oddělení spádové nemocnice pro bolesti břicha. Vstupně byla zjištěna renální insuficience, prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT). Byla zvažována operace. Přivolaný interní konziliář provedl tuto rozvahu: je-li operace urgentní, podat před dní specifickou protilátku proti dabigatranu idarucizumab. Je-li odložitelná, následující den je třeba zkontrolovat test na dilutovaný trombinový čas a aPTT a v případě nutnosti operace učinit rozhodnutí o podání idarucizumabu dle zjištěných hodnot. Na CT břicha zjištěna torze mezenteria. Rozhodnuto o akutním provedení operace. Před ní byl podán idarucizumab. Operace a následný průběh se obešly bez větších komplikací. Rekonvalescence byla rychlá. Při propuštění byla opět nasazena vyšší dávka dabigatranu nežli doporučená. Náprava byla provedena při kontrole v kardiologické ambulanci. Dabigatran je jediné nové antikoagulans, jehož účinek je možné okamžitě zrušit pomocí specifické monoklonální protilátky idarucizumabu. Operace se mohla provést okamžitě po podání přípravku Praxbind, ischemie střeva tím pádem byla krátká, nebyla nutná jeho resekce, zkrátila se i doba rekonvalescence. Idarucizumab dobře funguje i u předávkovaných pacientů s renální insuficiencí. Je možná alespoň částečná monitorace účinků dabigatranu pomocí aPTT (i v podmínkách okresní nemocnice). Je nutné důsledně kontrolovat, jestli užívá pacient vhodnou antikoagulační léčbu a ve správné dávce.

86-year-old active man on anticoagulation therapy with dabigatran in non adequately high dose was hospitalised at surgery, department of regional hospital for the sake of abdominal pain. The operation was considered. Senior consultant from internal department advised to administer the specific antidote idarucizumab in the case of urgent surgery or, in the case the surgery could be postponed, wait and the next day control dilute thrombin time and aPTT and after receiving the results to administer idarucizumab or not. After that the CT of abdomen revealed mesenteric torsion. Urgent surgery was done after immediate administration of specific antidote of dabigatran idarucizumab. The operation and other development passed without serious complications. Recovery was rapid. The patient was dismissed with too high dose of dabigatran. The correction was made during the control in cardiologist outpatients. Dabigatran is the only new anticoagulans, whose effect can be immediately cancelled by its specific monoclonal antidote idarucizumab. The surgery could have been done soon, the ischemia of intestine was short, resection was not needed, recovery was short. Idarucizumab works reliably even in cases of overdosage and renal failure. We can monitor more or less the effect of dabigatran by aPTT even in the conditions of regional hospital.

• Klíčová slova
• idarucizumab,
• MeSH
• antikoagulancia * aplikace a dávkování   MeSH
• bolesti břicha etiologie   MeSH
• dabigatran aplikace a dávkování   MeSH
• fibrilace síní farmakoterapie   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• medikační omyly * škodlivé účinky   MeSH
• mezenteriální ischemie chirurgie   diagnóza   etiologie   MeSH
• mezenterium patologie   MeSH
• renální insuficience MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• torze mechanická MeSH
• vyšetření krevní srážlivosti MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sklerozujúca mezenteritída je zriedkavé nenádorové ochorenie postihujúce mezentérium tenkého čreva, vyskytujúce sa prevažne vo vyššom veku. Etiológia ochorenia nie je jednoznačne známa. Klinické príznaky sú veľmi variabilné a zahŕňajú bolesti brucha, distenziu brušnej steny, nauzeu, zvracanie. V článku popisujeme prípad 4-mesačného chlapca, ktorý náhle a neočakávane zomrel doma. Na základe vyšetrených okolností, výsledkov toxikologických a histologických vyšetrení bol prípad uzavretý ako syndróm náhleho úmrtia dojčaťa. Dieťa malo počas života opakované bolesti brucha sprevádzané jeho distenziou. Ako vedľajší nález bolo pri pitve zistené výrazné ložiskové zhrubnutie mezentéria terminálnej časti ilea v dĺžke 2,5 cm, pričom zhrubnutie dosahovalo až 1,5 cm a postihovalo takmer polovicu obvodu tenkého čreva. V práci popisujeme nález pravdepodobne najmladšieho jedinca postihnutého týmto ochorením spomenutého v dostupnej literatúre.

Sclerosing mesenteritis is a rare non-cancerous disease affecting the small bowel mesentery, which occurs predominantly in older age. The exact etiology is not known. Clinical symptoms are very variable and they include abdominal pain and distention, nausea, and vomiting. We present a case of a 4-month-old boy, who died suddenly at home. Based on the investigation of the circumstances of death, results of toxicology tests and histological examination the case was concluded as sudden infant death syndrome. During life, the child had repeated abdominal pain with distention. Secondary autopsy finding was a significant thickening of terminal ileum mesentery the length of 2,5 cm, with thickness reaching up to 1,5 cm and affecting almost half the circumference of the small intestine. According to the current literature, the case discussed in this article is the youngest recorded.

• Klíčová slova
• sklerozující mezenteritída, fibrinoidní nekróza,
• MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mezenterium * patologie   MeSH
• náhlá smrt kojenců diagnóza   MeSH
• nekróza diagnóza   patologie   MeSH
• pitva MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Feochromocytom patří mezi nádory s velmi nízkou incidencí a vyskytuje se sporadicky nebo v rámci MEN (mnohočetné endokrinní neoplazie). Uvádíme případ pacientky, v době diagnózy ve věku 55 let, se sporadickým výskytem feochromocytomu, zachyceném ve fázi mnohočetné disseminace do dutiny břišní se zvýšenou expresí adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu. Pacientka byla léčena kombinací TACE, systémové léčby hormonálním přípravkem lanreotid a systémovou cílenou léčbou s velmi dobrým účinkem. Zatím pacientka žije pět let od diagnózy disseminace a 18 let od primomanifestace choroby v dobré kvalitě života. Případ dokumentuje dobrý účinek zvolené hormonální i protinádorové léčby.

Pheochromocytomas are rare tumors. Bilateral adrenal medullary pheochromocytomas are components of MEN- Ila and MEN Ilb (multiple endocrine neoplasia). Patient 55 years old with inoperable pheochromocytoma, with liver and abdomen cavity metastases in the time of diagnosis had high levels of adrenalin, noradrenalin and dopamin. Patient was treated by TACE, lanreotide and target therapy. The patient lives 5 years after the diagnosis of disease dissemination and 18 years after the first manifestation, with very good effect and quality of life. The case demonstrates the good effect of hormonal and anti-cancer treatment.

• MeSH
• chemoembolizace metody   trendy   MeSH
• cílená molekulární terapie * metody   trendy   MeSH
• cyklické peptidy terapeutické užití   MeSH
• feochromocytom * diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• hormonální protinádorové látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná terapie metody   trendy   MeSH
• lidé MeSH
• mezenterium chirurgie   MeSH
• mnohočetné endokrinní neoplazie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• sunitinib * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

INTRODUCTION: Low anterior resection with total mesorectal excision (TME) is the gold standard for surgical treatment of rectal carcinoma. The radicality of this procedure is negatively counterbalanced by morbidity, lethality, and numerous other complications. Local excision would appear to be an attractive alternative, but its radicality is disputable due to risk of undetected metastasis to the mesorectum. The study aimed to determine the location of mesorectal metastases with respect to circumferentially - located tumors in patients with tumors involving less than one-third of the rectal circumference. MATERIALS AND METHODS: Resected specimens from patients with tumors smaller than one-third of the circumference were divided into: Sector A - tumorous, and Sector B - nontumorous. Group A was created by the pathologist cutting part of the rectal wall with the adjacent mesorectum, as though imitating a full-thickness excision. RESULTS: The study comprised 35 patients with a mean age of 66 years, of which 23 were men (65.7%) and 12 were women (34.2%). Tumors were predominantly (y)pT1-T2; a total of 799 lymph nodes and 5 tumor satellites were examined. Six patients (17.1%) were identified as stage (y)pN+. A total of 3 positive findings (lymph node metastasis or satellites) were detected in 3 patients (8.5%) in tumorous Sector A; and 8 positive findings were detected in 4 patients (11.4%) in non-tumorous Sector B. CONCLUSION: Rectal carcinoma involving one-third of the rectal circumference metastasizes discontinuously, and spreads into parts of the mesorectum beyond the tumor area.

• MeSH
• dospělí MeSH
• intervenční ultrasonografie MeSH
• kolektomie metody   MeSH
• kolonoskopie MeSH
• laparoskopie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mezokolon MeSH
• morbidita trendy   MeSH
• nádory rekta diagnostické zobrazování   mortalita   chirurgie   MeSH
• následné studie MeSH
• peritoneální nádory diagnóza   sekundární   chirurgie   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rektum diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• staging nádorů * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika epidemiologie   MeSH