- MeSH
- dítě MeSH
- endometrióza etiologie MeSH
- gynekologická onemocnění etiologie klasifikace prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- menarche * fyziologie MeSH
- menstruační cyklus metabolismus MeSH
- nádory prsu etiologie prevence a kontrola MeSH
- nádory ženských pohlavních orgánů etiologie prevence a kontrola MeSH
- předčasná puberta diagnóza komplikace MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- hypotrofický novorozenec * metabolismus psychologie růst a vývoj MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- náhražky mateřského mléka MeSH
- novorozenec MeSH
- poruchy růstu diagnóza farmakoterapie MeSH
- předčasná puberta diagnóza etiologie komplikace MeSH
- psychomotorické poruchy diagnóza etiologie MeSH
- raná péče metody organizace a řízení MeSH
- růstová retardace plodu * etiologie patofyziologie patologie MeSH
- služby zdravotní péče o dítě metody organizace a řízení MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
Prezentujeme kazuistiku šestiletého chlapce s germinomem v neobvyklé lokalizaci thalamu, který se klinicky manifestoval předčasnou pseudopubertou na podkladě ektopické sekrece humánního choriogonadotropinu (hCG). Nádor byl potvrzen ze stereotaktické biopsie, následná chemoterapie a radioterapie vedla ke kompletní remisi. Je diskutováno o mechanizmu vzniku předčasné pseudopuberty, klinických i léčebných aspektech germinomů mozku u dětí.
We describe a case of a 6 years old boy with germinoma of an unusual thalamic localization that presented with precocious pseudopuberty based on ectopic human chorionic gonadotropin (hCG) secretion. The tumour was confirmed with stereotactic biopsy; subsequent chemotherapy and radiotherapy led to complete remission. The mechanism of precocious pseudopuberty and clinical and treatment aspects of brain germinomas in children arediscussed.
- Klíčová slova
- pseudopuberta,
- MeSH
- bazální ganglia patologie MeSH
- biopsie MeSH
- choriogonadotropin krev MeSH
- cyproteronacetát terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- germinom * diagnóza patologie terapie MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk komplikace MeSH
- konformní radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory mozku * diagnóza patologie terapie MeSH
- nemoci bazálních ganglií diagnóza patologie terapie MeSH
- předčasná puberta * etiologie komplikace MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- testosteron krev MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Vyšetření dítěte s růstovou poruchou musí být vždy komplexní. Současné indikace k léčbě růstovým hormonem jsou: deficit růstového hormonu u dětí, deficit růstového hormonu u dospělých (těžká forma deficitu), Turnerův syndrom, růstové selhání u dětí s chronickou renální insuficiencí, syndrom Pradera-Williho, růstové selhání navazující na intrauterinní růstovou retardaci (SGA/IUGR, small for gestational age/intrauterine growth retardation), deficit SHOX genu (například Léri-Weillův syndrom). Léčba ostatních příčin poruch růstu spočívá v odstranění základní příčiny (například léčba hypotyreózy, bezlepková dieta u celiakie).
An examination of a child with growth disorder must always be complex. Current indications to the growth hormone therapy are: growth hormone deficiency in children, growth hormone deficiency in adults (severe deficiency of growth hormone), Turner syndrome, growth failure in children with chronic renal failure, growth failure in children with intrauterine growth retardation (IUGR/SGA, intrauterine growth retardation/small for gestational age), Prader-Willi syndrome, deficiency of SHOX gene (e.g. Leri-Weill syndrome). In other cases of growth disorder we have to exclude primary cause (e.g. therapy of hypothyroidism, diet in coeliac disease).
- Klíčová slova
- malý vzrůst, léčba růstovým hormonem,
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon nedostatek sekrece terapeutické užití MeSH
- metabolické nemoci diagnóza komplikace MeSH
- nemoci endokrinního systému diagnóza komplikace MeSH
- poruchy růstu diagnóza farmakoterapie MeSH
- Praderův-Williho syndrom diagnóza MeSH
- předčasná puberta diagnóza komplikace MeSH
- růst a vývoj fyziologie účinky léků MeSH
- tělesná výška fyziologie účinky léků MeSH
- Turnerův syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Lichen sclerosus et atrophicus je vzácná chronická dermatóza nejasné etiologie. Postihuje zejména anogenitální oblasti u mužů i žen. Ve vulvární lokalizaci bývá nejčastěji pozorována u postmenopauzálních žen ve věku mezi 40 a 60 lety, může se však vyskytnout i u dívek prepubertálních. Dospělé pacientky musí být dispenzarizovány vzhledem k možnému výskytu spinocelulárního karcinomu v takto postiženém terénu. U malých dívek před pubertou může lichen sclerosus spontánně regredovat. V terapii dominuje dlouhodobá aplikace velmi silných kortikoidních extern. V tomto sdělení je popsán případ dvanáctileté dívky s atopickým ekzémem. Pro lichen sclerosus et atrophicus vulvy byla léčena tacrolimem z důvodů kontraindikace silných kortikosteroidních extern pro pubertas praecox.
Lichen sclerosus et atrophicus is a rare chronic dermatosis of unknown origin. It affects predominantly the anogenital region in men and women. The primary incidence of vulvar involvement occurs in postmenopausal women aged between 40 and 60 years, but occurrences in prepubertal girls cannot be ignored. Adult women need to be controlled due to possible transformation into spinocellular carcinoma. In the case of young girls before puberty, spontaneous regression of lichen sclerosus is possible. Lichen sclerosus is usually treated with potent or ultrapotent topical corticosteroids. A case of a 12-year-old girl with vulvar lichen sclerosus et atrophicus and anamnesis of atopic eczema is described. The girl was treated using tacrolimus due to corticosteroids contraindication because of pubertas praecox.
- Klíčová slova
- diagnostika, léčba,
- MeSH
- aplikace lokální MeSH
- atopická dermatitida farmakoterapie MeSH
- dítě MeSH
- histologické techniky MeSH
- lichen sclerosus et atrophicus diagnóza farmakoterapie MeSH
- lichen sclerosus vulvy diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- předčasná puberta komplikace MeSH
- pruritus vulvae MeSH
- takrolimus aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Neuroendokrinní dysfunkce po kraniotraumatu je popisována u 23-60 % dospělých. Cíl: Retrospektivně zhodnotit tělesný vývoj a endokrinní funkce u dětí po úrazu mozku. Pacienti a metoda: U 30 pacientů (18 chlapců) po kraniocerebrálním traumatu byl zhodnocen tělesný růst, pubertální vývoj a kostní věk. Věk pacientů v době úrazu byl 9,7 (0,4-14,8) roku (medián a rozptyl), 75 % z nich bylo v době úrazu prepubertálních. V době vyšetření byla průměrná délka doby od úrazu 25 (16-33) měsíců. Glasgow coma scale (GCS) bylo v rozmezí 3-12 (u 11 pacientů < 8). Byl proveden laboratorní skríning endokrinních funkcí: tyreotropin, volný tyroxin, inzulinu podobný růstový faktor 1, prolaktin, ranní kortizol, gonadotropiny, estradiol (u dívek), testosteron (u chlapců). V případě patologického klinického a/nebo laboratorního nálezu byly provedeny dynamické testy. Výsledky: U tří pacientů byl v akutní posttraumatické fázi přítomen tranzitorní diabetes insipidus a u tří SIADH. Zjistili jsme: 1. deficit růstového hormonu u dvou chlapců (u jednoho kombinovaný s centrální hypotyreózou); 2. předčasnou pubertu u chlapce a dívky ve věku 7 a 8,3 roku; 3. hypogonadotropní hypogonadizmus, který byl maskován užíváním hormonální antikoncepce u jedné adolescentky. Závěr: Neuroendokrinní dysfunkce jako pozdní následek kraniocerebrálního traumatu byla prokázána u 16,7 % pacientů. Většina z nich měla patologický nález při zobrazení mozku. Současné prospektivní sledování pacientů po úrazu mozku povede ke zjištění frekvence a doby nástupu neuroendokrinní poruchy a její závislosti na typu úrazu a na průběhu akutní posttraumatické fáze jakož i k určení rizikových faktorů, které mohou predisponovat k rozvoji hormonální poruchy.
Background: Neuro-endocrine dysfunction after traumatic brain injury is found in 23–60% of adult patients. Objectives: To evaluate growth, pubertal development and endocrine function in children and adolescents after traumatic brain injury. Patients and methods: We evaluated growth, pubertal development and bone age in 30 patients (18 boys) after traumatic brain injury. They underwent standard endocrine tests – thyreotropin, free thyroxin, insulin-like growth factor, prolactin, morning cortisol, gonadotropins, testosterone (in boys) and oestradiol (in girls). Dynamics tests were performed in patients with abnormalities revealed by clinical examination and/or laboratory results. Median patient age at the time of brain trauma was 9.7 (0.4–14.8) years; 75% of patients were prepubertal. Their range of Glasgow Coma Scale (GCS) was 3–12 (11 of these <8). Results: Diabetes insipidus was observed in three patients and syndrome of inappropriate adiuretine hormone secretion in a further three. The period since trauma ranged from 26 to 36 months (median 29 months). We found growth hormone deficiency in two boys (in one of them combined with thyreotropin deficiency and diabetes insipidus; precocious puberty in one girl (8.3 years) and one boy (7 years); and hypogonadotrophic hypogonadism in one adolescent girl masked by taking contraceptives pills. Conclusion: We found neuroendocrine dysfunction in 16.7% of patients. Brain-imaging techniques revealed abnormalities in most of them. We have started a prospective study in a large cohort of patients after traumatic brain injury, evaluating the frequency of hormonal disorder and its relations to the type of head trauma and the course of acute post-traumatic phase, with a view to identifying risk factors that predispose to hormonal disorder.
- Klíčová slova
- úraz mozku, děti, posttraumatická hormonální porucha, deficit růstového hormonu,
- MeSH
- desmopresin terapeutické užití MeSH
- diabetes insipidus diagnóza etiologie komplikace MeSH
- diagnostické techniky endokrinologické využití MeSH
- dítě MeSH
- financování organizované MeSH
- hormonální substituční terapie metody využití MeSH
- hormony nedostatek škodlivé účinky MeSH
- hypotyreóza diagnóza etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- poranění mozku diagnóza komplikace MeSH
- předčasná puberta diagnóza komplikace terapie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- růstový hormon nedostatek MeSH
- statistika jako téma MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Tento souhrn byl uveřejněn v Prakt Gyn 2008(S4), 269. Předčasná puberta u dívek se vyskytuje nejčastěji v inkompletních formách (telarche praecox, případně telarche variant). Skutečnou předčasnou pubertu klasifikujeme podle hladin gonadotropních hormonů na: - předčasnou pubertu gonadotropin-dependentní (také pravá nebo centrální, zpravidla idiopatická předčasná puberta) se zvýšením hladin gonadotropních hormonů a s post-pubertální odpovědí při LHRH-stimulačním testu - předčasnou pubertu gonadotropin-nondependentní, tedy s hladinami gonadotropinů v populační normě stejně starých dívek - předčasnou pubertu způsobenou hormonálně aktivním (feminizujícím) nádorem ovaria. Z hlediska výše uvedeného klasifikačního principu je charakterizována výrazným snížením (až do nedetekovatelně nízkých hladin) FSH a LH. Hormonálně aktivní nádor je naštěstí nejvzácnější příčinou předčasné puberty, proto je však z hlediska života dívky příčinou nejzávažnější. Diferenciální diagnostika hormonálně aktivního nádoru není vždy jednoduchá, jak dokumentujeme i některými z našich případů z období 35 let působení autora.
- Klíčová slova
- hormonálně aktivní nádor ovaria, předčasná puberta gonadotropin-non-dependentní,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gonadotropiny metabolismus sekrece MeSH
- lidé MeSH
- nádory vaječníků diagnóza metabolismus MeSH
- nádory závislé na hormonech diagnóza metabolismus patofyziologie terapie MeSH
- předčasná puberta diagnóza etiologie farmakoterapie klasifikace komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Cíl studie: Analýza vývoje neléčených dívek s pomalou progresí idiopatické centrální předčasnénebo hraničně začínající puberty.Typ studie: Dlouhodobá otevřená klinická studie.Název a sídlo pracoviště: Endokrinologická ambulance II. dětské kliniky, ambulance pro dětskougynekologii Gynekologicko-porodnické kliniky 2. LF UK a FN, Praha-Motol.Metodika: U 20 neléčených dívek s pomalu postupující pubertou, začínající mezi 6.–9. rokem bylavyloučena organická příčina. Po dobu 4,7 ± 2,2 (2–8,5) roku (průměr ± SD; rozmezí) byl sledovánpohlavní vývoj podle Tannera, věk menarche, menstruační cyklus a základní auxologické ukazatele.Výsledky: Menarche mělo 13 dívek ve věku 11,1 ± 0,9 roku, za 3,7 ± 1 roku po začátku puberty.Proti matkám (12,9 ± 1,1 roku) a normální populaci českých dívek byl rozdíl věku menarchevýznamný (p < 0,05). Menstruační cyklus 28 (24–29) dnů byl pravidelný u všech 6 dívek s gynekologickým věkem > 2 roky. Jedna dívka zahájila léčbu bromokryptinem ve věku 14,7 roku (3,5 rokůpo menarche) pro mikroprolaktinom. Kostní věk byl na počátku sledování urychlen o 1,8 ± 1,4roku (TW20) proti kalendářnímu věku. Výchozí predikce dospělé výšky (grafickou metodou) byla162,3 ± 5,5 cm, závěrečná 163,7 ± 5,1 cm. Finální výšku 162,2 ± 5,7 cm dosáhlo 7 dívek, jejichpředpokládaná výška podle rodičů byla 163,6 ± 5,2 cm (NS).Závěr: Odstup menarche byl od prvních příznaků delší než v populaci s normálním nástupempuberty. Nebyly zjištěny poruchy menstruačního cyklu. Růstová predikce se po dobu sledováníneměnila, finální výška byla v souladu s očekávanou výškou podle rodičů. Dívky s hraničnímnástupem a pomalým tempem puberty, s dobrou růstovou prognózou není nutno léčit. Pokud jeprokázána organická nebo jiná známá ovlivnitelná příčina, je léčba nezbytná.
Objective: To analyse growth and development of girls with slowly progressive idiopathic precocious or early puberty.Design: Long-term open clinical study.Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, Second Faculty of Medicine, Charles University, Prague.Methods: In 20 untreated girls with slowly progressive puberty starting at 6–9 years neurogenicaetiology was excluded. During follow-up period 4.7 ± 2.2 (2–8,5) years (mean ± SD; range), sexualdevelopment (Tanner criteria), age at menarche, menstrual cycle and auxological parameterswere evaluated.Results: 13 girls reached menarche at 11.1 ± 0.9 years (3.7 ± 1.1 years after the onset of puberty),earlier than in their mothers (12.9 ± 1.1 years) and Czech standards (P < 0.05). Menstrual cycle 28(24–29) days was regular in all 6 girls with gynaecological age > 2 years. In one girl microprolactinoma was diagnosed, therapy with bromocryptine started at the age 14.7 years (3.5 years aftermenarche). At the onset of follow-up, bone age (TW20) advancement was 1.8 ± 1.4 years above thechronologic age. Initial prediction of final height (graphic method) was 162.3 ± 5.5 cm vs finalprediction 163.7 ± 5.1 cm. Final height 162.2 ± 5.7 cm achieved 7 girls vs target height 163.6 ± 5.2cm (NS).Conclusion: In untreated girls, menarche occurred later after the first signs of puberty than innormal population, menstrual cycle was regular. Height potential was preserved, final heightcorresponded with their target height. Not all girls with early and slowly progressive pubertyshould be treated. Therapy is necessary in organic aetiology, rapid progressive precocious puberty and impaired growth prognosis.
