Goodpastureova nemoc a glomerulonefritida s pozitivitou anti­‐GBM protilátek (protilátky proti glomerulární bazální membráně) patří mezi vzácné autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‐GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‐dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• dialýza ledvin MeSH
• dospělí MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• imunosupresiva MeSH
• krvácení diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza MeSH
• plicní nemoci diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   terapie   MeSH
• biopsie MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * terapie   MeSH
• imunosupresivní léčba metody   MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• antirenální glomerulonefritida epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• fokálně segmentální glomeruloskleróza epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• glomerulonefritida * imunologie   klasifikace   terapie   MeSH
• IgA nefropatie epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• imunosupresiva farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• membranózní glomerulonefritida epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• nefritida při lupus erythematodes epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Co-presentation with both ANCA and anti-GBM antibodies is thought to be relatively rare. Current studies of such 'double-positive' cases report small numbers and variable outcomes. To study this further we retrospectively analyzed clinical features and long-term outcomes of a large cohort of 568 contemporary patients with ANCA-associated vasculitis, 41 patients with anti-GBM disease, and 37 double-positive patients with ANCA and anti-GBM disease from four European centers. Double-positive patients shared characteristics of ANCA-associated vasculitis (AAV), such as older age distribution and longer symptom duration before diagnosis, and features of anti-GBM disease, such as severe renal disease and high frequency of lung hemorrhage at presentation. Despite having more evidence of chronic injury on renal biopsy compared to patients with anti-GBM disease, double-positive patients had a greater tendency to recover from being dialysis-dependent after treatment and had intermediate long-term renal survival compared to the single-positive patients. However, overall patient survival was similar in all three groups. Predictors of poor patient survival included advanced age, severe renal failure, and lung hemorrhage at presentation. No single-positive anti-GBM patients experienced disease relapse, whereas approximately half of surviving patients with AAV and double-positive patients had recurrent disease during a median follow-up of 4.8 years. Thus, double-positive patients have a truly hybrid disease phenotype, requiring aggressive early treatment for anti-GBM disease, and careful long-term follow-up and consideration for maintenance immunosuppression for AAV. Since double-positivity appears common, further work is required to define the underlying mechanisms of this association and define optimum treatment strategies.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy krev   imunologie   mortalita   terapie   MeSH
• antirenální glomerulonefritida krev   imunologie   mortalita   terapie   MeSH
• autoprotilátky krev   MeSH
• chronické selhání ledvin krev   imunologie   mortalita   terapie   MeSH
• dialýza ledvin MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• Kaplanův-Meierův odhad MeSH
• krvácení imunologie   MeSH
• ledviny imunologie   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• následné studie MeSH
• plicní nemoci imunologie   MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev   MeSH
• recidiva MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH

BACKGROUND/AIMS: Goodpasture syndrome (GS) is an autoimmune disease affecting mainly the kidneys and lungs. This review article focuses on GS occurring during pregnancy, which can seriously threaten the lives of both mother and fetus. We summarize the current clinical diagnosis and management of GS in pregnancy. METHODS: A profound literature search was carried out to review all published articles or case studies reporting on GS in pregnancy. We extracted the following data from each case: patient age, parity, gestational age, therapy of GS during pregnancy, pregnancy outcome, neonatal outcome, mode of delivery, and the patient's kidney status. We describe in detail how a recent case of GS diagnosed in pregnancy was successfully treated. RESULTS: A review of the available literature revealed 4 cases of GS in pregnancy. The average patient age was 29.3 ± 2.5 years, and most were primiparous, with an average parity of 1.3 ± 1.5. The average gestational age at the time of diagnosis was 12.5 ± 5.9 weeks. The therapies of GS during pregnancy were remarkably varied. Furthermore, the neonatal outcomes were also quite individual among the observed cases. CONCLUSION: The occurrence of GS during pregnancy is very rare. This unusual pregnancy complication is associated with significant maternal and fetal morbidity. The management of GS during pregnancy requires intensive care and multidisciplinary cooperation.

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida diagnóza   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• komplikace těhotenství diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Plazmaferéza (či správněji výměnná léčebná plazmaferéza) je mimotělní metoda, kterou řadíme mezi terapeutické aferézy. Slouží k odstranění patogenních cirkulujících plazmatických substancí (např. autoprotilátek u autoimunitních onemocnění) či náhradě chybějícího plazmatického faktoru (TTP). V principu rozlišujeme plazmaferézu membránovou a centrifugační. Pro využití plazmaferézy v léčbě je nutné, aby předpokládaný benefit převážil nad případným rizikem léčby. Plazmaferéza má široké spektrum indikací, které jsou pravidelně publikovány a novelizovány v Doporučeních vydávaných Americkou společností pro aferézu (ASFA). V některých případech je indikace urgentní a plazmaferéza léčbou první volby, v jiných je spíše léčbou záchrannou. V tomto článku budou zmíněna obecná data týkající se samotné metody (principy, přístrojové vybavení, antikoagulace, náhradní roztoky, možné komplikace a jejich prevence) a dále pak využití plazmaferézy u vybraných nefrologických jednotek, např. Goodpastureovy choroby nebo ANCA asociované vaskulitidy.

Plasma exchange (or more appropriately therapeutic plasma ex change) is an extracorporal method belonging to therapeutic apheretic methods. It is used to remove pathogenic circulating plasmatic substances (e.g. autoantibodies in autoimmune diseases) or to substitute missing plasmatic factors (TTP). In principle, membrane and centrifugal plasma exchange can be distinguished. To use plasma exchange in clinical practice, the supposed benefit should overweigh potential risks of the therapy. Plasma exchange has a wide spectrum of indications that are regularly published in the Guidelines issued by the American Society for Apheresis (ASFA). In some cases, plasma exchange is urgent and considered first choice therapy, in others, it can be used as a rescue therapy. In this paper, general data on the method will be mentioned (principles, necessary equipment, anticoagulation, substitute solutions, possible complications and their prevention). Plasma exchange use in selected nephrological diagnoses, e.g. Goodpasture’s disease or ANCA associated vasculitis, will be discussed.

• Klíčová slova
• nefrologická onemocnění,
• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy * terapie   MeSH
• antirenální glomerulonefritida * terapie   MeSH
• fokálně segmentální glomeruloskleróza terapie   MeSH
• glomerulonefritida terapie   MeSH
• imunokomplexová onemocnění terapie   MeSH
• kryoglobulinemie terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom terapie   MeSH
• nemoci ledvin * terapie   MeSH
• plazmaferéza * metody   přístrojové vybavení   škodlivé účinky   MeSH
• renální insuficience terapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Plazmaíeréza (či správněji výměnná léčebná plazmaferéza) je mimotělní metoda, kterou řadíme mezi terapeutické aferézy. Slouží k odstranění patogenních cirkulujících plazmatických substancí (např. autoprotilátek u autoimunitních onemocnění) či náhradě chybějícího plazmatického faktoru (TTP). V principu rozlišujeme plazmaíerézu membránovou a centrilugační. Pro využití plazmaferézy V léčbě je nutné, aby předpokládaný benefit převážil nad případným rizikem léčby. Plazmaferéza má široké spektrum indikací, které jsou pravidelně publikovány a novelizovány v Doporučeních vydávaných Americkou společností pro aferézu (ASFA). V některých případech je indikace urgentní a plazmaferéza léčbou první volby, v jiných je spíše léčbou záchrannou. V tomto článku budou zmíněna obecná data týkající se samotné metody (principy, přístrojové vybavení, antikoagulace, náhradní roztoky, možné komplikace a jejich prevence) a dále pak využití piazmaferézy u vybraných nefrologických jednotek, např. Goodpastureovy choroby nebo ANCA- asociované vaskulitidy.

Plasma exchange (or more appropriately therapeutic plasma exchange) is an extracorporal method belonging to therapeutic apheret ic methods. It is used to remove pathogenic circulating plasmatic substances (e.g. autoantibodies in autoimmune diseases) or to substitute missing plasmatic factors (TTP). In principle, membrane and centrifugal plasma exchange can be distinguished. To use plasma exchange in clinical practice, the supposed benefit should overweigh potential risks of the therapy. Plasma exchange has a wide spectrum of indications that are regularly published in the Guidelines issued by the American Society for Apheresis (ASF A). In some cases, plasma exchange is urgent and considered first choice therapy, in others, it can be used as a rescue therapy. In this paper, general data on the method will be mentioned (principles, necessary equipment, anticoagulation, substitute solutions, po ssible complications and their prevention). Plasma exchange use in selected nephrological diagnoses, e.g. Goodpasture’s disease or ANC A associated vasculitis, will be discussed.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy terapie   MeSH
• antirenální glomerulonefritida terapie   MeSH
• fokálně segmentální glomeruloskleróza terapie   MeSH
• glomerulonefritida imunologie   terapie   MeSH
• hemodynamika MeSH
• imunosupresivní léčba MeSH
• kreatinin diagnostické užití   MeSH
• kryoglobuliny fyziologie   MeSH
• ledviny patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• nefrologie * MeSH
• plazmaferéza škodlivé účinky   využití   MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• systémový lupus erythematodes MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

S Goodpastureovým syndromem jsem se setkala poprvé u mladé pacientky, která byla do FN Brno přijata pro pulmorenální selhání ve 20. týdnu těhotenství. Uvedená kazuistika ukazuje náročnost diagnostiky i léčby u pacientů se vzácným autoimunitním onemocněním. I přes veškerou moderní léčbu vede často Goodpastureův syndrom k nevratnému selhání ledvin s nutností doživotní dialýzy.

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dialýza ledvin MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• hormony kůry nadledvin MeSH
• indukovaný potrat MeSH
• komplikace těhotenství * MeSH
• lidé MeSH
• plazmaferéza MeSH
• renální insuficience etiologie   terapie   MeSH
• respirační insuficience MeSH
• těhotenství MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V léčbě glomerulonefritidy se dnes začíná používat vedle klasických imunosupresiv (kortikoidy, cyklofosfamid, azathioprin) a novějších imunosupresiv (cyklosporin, mykofenolát) také biologická terapie. Kromě vysokých dávek intravenózních imunoglobulinů jsou největší zkušenosti s anti-TNF terapií (infliximab) u ANCA-asociované vaskulitidy, malé studie ukazují možný efekt léčby rituximabem u pacientů s ANCA-asociovanou vaskulitidou, lupusovou nefritidou, membranózní nefropatií, kryoglobulinémií a trombotickou mikroangiopatií. Vzhledem k tomu, že glomerulonefritidy patří mezi vzácná onemocnění, jsou dosavadní informace o účinnosti biologické terapie nedostatečné. V současné době probíhají randomizované kontrolované studie s rituximabem, do nichž jsou zařazeni pacienti s ANCA-asociovanou vaskulitidou. Pokud se prokáže příznivý efekt biologické terapie také v léčbě glomerulonefritidy, měli by být pacienti léčení touto nákladnou léčbou soustředěni do specializovaných center.

In the treatment of glomerulonephritis, apart from the immunosuppressants both conventional (corticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine) and more recent (ciclosporin, mycophenolate), biological therapy is currently used. Besides high doses of intravenous immunoglobulins, the greatest experience has been gained with the anti-TNF therapy (infliximab) in ANCA-associated vasculitis. Small studies suggest a possible effect of rituximab in patients with ANCA-associated vasculitis, lupus nephritis, membranous nephropathy, cryoglobulinemia and thrombotic microangiopathy. Given that glomerulonephritis is a rare disease, the available data on the efficacy of the biological agents are scarce. Randomized controlled studies with rituximab in patients with ANCA-associated vasculitis are currently underway. If the biological therapy proved effective in glomerulonephritis as well, this costly treatment should be provided to patients in specialized centres.

• MeSH
• antirenální glomerulonefritida terapie   MeSH
• biologická terapie MeSH
• glomerulonefritida terapie   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou terapie   MeSH
• IgA nefropatie terapie   MeSH
• imunologické faktory terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• membranózní glomerulonefritida terapie   MeSH
• monoklonální protilátky MeSH
• nefritida při lupus erythematodes terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH