BACKGROUND: Hairy cell leukemia (HCL) is a rare indolent lymphoproliferative disease with an accumulation of mature B lymphocytes with fine reticular chromatin and cytoplasm with typical hairy-like cytoplasmic projections. Rarely, hairy cell leukemia manifests as a lung infiltration. The differential diagnosis between infection and malignant involvement with hairy cell leukemia is often challenging in such situations. METHODS AND RESULTS: We present a 53-year-old female with an uncommon pulmonary involvement with hairy cell leukemia. In addition, we discuss the complicated differential diagnosis of pulmonary disease in patients with hairy cell leukemia and the treatment approach to these patients. CONCLUSION: This case report describes the successful therapy management of a patient with pulmonary involvement by hairy cell leukemia. Therapy with interferon-alfa and cladribine resulted in long-term remission of the underlying disease.
AIMS: To retrospectively evaluate the technical features, efficacy, accuracy, appropriate complications, and relationships among monitored parameters of computed tomography-guided biopsies of the retroperitoneum-located processes. METHODS: From December 2008 to December 2018, 208 percutaneous biopsy procedures for tumors, sized 14 - 190 mm in diameter (median size 57.5 mm), were performed on patients with suspected retroperitoneal tumorous process on imaging examinations. The patients were men in 124 cases and women in 84 cases, aged 20 to 90 years (median age 63.2 years). Skin to lesion distance was variable; from 43 cm to 178 cm (median length 108.5 cm). RESULTS: In 202 cases (97.1%) results were true positive or true negative; only 6 interventions (2.9%) were histologically false negative and had to be confirmed surgically. DLBCL and metastatic disease to the retroperitoneal lymphatic nodes were the most common diagnoses (23.1% each); lymphoma types were verified in 40.9% of cases. 7 complications in total were revealed, 6 of which were minor hemorrhages, and in one case ureteral injury was detected. A statistically significant relationship between the hypervascular process and complication incidence (P=0.00166) and needle gauge (P=0.01427) was identified. CONCLUSION: Percutaneous CT-guided biopsy performed in patients with a suspected retroperitoneal tumorous process had a high accuracy in establishing the correct diagnosis including histological subtyping. Simultaneously, the complication rate was low.
- MeSH
- diagnostické techniky a postupy statistika a číselné údaje MeSH
- dospělí MeSH
- intervenční radiografie metody statistika a číselné údaje MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody statistika a číselné údaje MeSH
- retroperitoneální nádory diagnóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ultrazvukem navigovaná biopsie metody statistika a číselné údaje MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Introduction: The aim of the study was to retrospectively evaluate the technical features, efficacy, accuracy, and relevant complications of computed tomography-guided biopsies in various anatomical localizations when diagnosing indolent lymphoma transformations, relapses, duplicate malignant diseases or benign processes. Material and methods: From December 2007 to December 2017, 81 percutaneous biopsy procedures in 72 patients for tumors, sizes 17-232 mm in diameter (median length: 39 mm), were performed in patients with known indolent lymphomas in their clinical history. The patients were men in 41 cases and women in 31 cases, aged 36 to 86 years. Results: In 79 cases (97.5%; 95% CI: 91.3-99.7) results were true positive or true negative; only 2 interventions (2.5%; 95% CI: 0.3-8.6) were histologically false negative. Transformation was verified in 29 cases (35.8%; 95% CI: 25.4-47.2), relapses in 30 cases (37%; 95% CI: 26.6-48.5), duplicate malignancy in 15 cases (18.5%; 95% CI: 10.8-28.7) and benign processes in 7 cases (8.7%; 95% CI: 3.5-17.0). Eight complications in total were revealed, 7 of which were in consequence of thoracic cavity biopsy. A statistically significant relationship between the complication incidence and anatomical localization in the thoracic cavity was identified (p = 0.0104). Conclusions: Percutaneous CT guided biopsy performed in patients with a history of indolent lymphoma had high accuracy in establishing the correct diagnosis regarding transformation, relapse, duplicate malignancy or a benign process. Simultaneously, the complication rate was low.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
AIM: To retrospectively evaluate the technical features, feasibility, efficacy, accuracy and appropriate complications of CT-guided biopsies of mediastinal masses and correlate them with anatomical relationships in the mediastinum. METHODS: Over the course of ten years, 81 percutaneous biopsy procedures in 78 patients for tumors sizes 27 - 189 mm in diameter (median length 57.5 mm) were performed using only local anesthesia. These interventions were done under the guidance of computed tomography. The patients were men in 30 cases and women in 48 cases, aged 19 to 90 years. RESULTS: In 78 cases (96.3%) results were either true positive or true negative; in only 3 cases (3.7%, 3 biopsies of 2 tumors in 2 patients) were histological findings false negative. In 2.3% of the patients, complications were revealed in the anterior part of the mediastinum, 43.7% occurred in the middle region, and 14.3% in the posterior region of the mediastinum. Statistical data analysis verified there was a 3.74 times chance of an increase in complications in the middle mediastinal section in correlation with other anatomical localizations. In only one case was therapeutic intervention for complication necessary. For all other cases, a conservative approach was suitable. CONCLUSION: Percutaneous CT guided biopsies of the mediastinal tumors has a high accuracy rate in establishing the correct diagnosis. Masses in the middle mediastinum are associated with statistically higher incidences of postprocedural complications, which are not serious.
- MeSH
- dospělí MeSH
- intervenční radiografie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum patologie MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory mediastina patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- studie proveditelnosti MeSH
- ultrazvukem navigovaná biopsie škodlivé účinky metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- hodnotící studie MeSH
Prezentujeme ojedinělý případ 74leté hemodialyzované pacientky s chronickým renálním selháním, transplantací ledviny a selháním štěpu, sužované kalcifylaxí. Pro vysokou hladinu parathormonu podstoupila nemocná subtrakční scintigrafii s 99mTc-pertechnetátem a 99m Tc-metoxy-izobutyl-izonitrilem (99mTc-MIBI). Vyšetření neprokázalo adenomy či hyperplazii příštítných tělísek, byl však zobrazen velký 99mTc-MIBI akumulující studený uzel štítné žlázy a dvojice ložisek se zvýšeným záchytem 99mTc-MIBI v apexu pravé plíce a v levém plicním hilu, která byla suspektní z neoplazie. Cytologický nález ze studeného uzlu štítné žlázy byl benigní, parathormon z punktátu byl nulový a kalcitonin v normě. Následné kontrastní CT vyšetření krku a hrudníku potvrdilo metastatická ložiska popsaná při scintigrafii a současně odhalilo patologickou lymfatickou uzlinu při truncus celiacus a expanzi hlavy pankreatu s prsténčitou opacifikací. Nález budil podezření na neuroendokrinní tumor. Biopsie ložiska pankreatu i uzliny při truncus coeliacus pod endosonografickou kontrolou však nakonec překvapivě prokázala metastázu renálního karcinomu. Doplněné nativní i postkontrastní CT trupu zobrazilo komplexní cystu horního pólu levé ledviny (Bosniak III) - nejspíše odpovídající hledanému cystickému tumoru ledviny.
A 74-year-old haemodialysed patient suffering from chronic renal failure and calciphylaxis, with kidney transplantation and graft rejection history, underwent parathyroid scan (dual-phase and subtracion protocol, using 99mTc-pertechnetate and 99mTc-metoxy-isobutyl-isonitrile, 99mTc-MIBI) due to elevated parathyroid hormone (PTH) levels. Parathyroid scan did not reveal parathyroid adenomas or hyperplasia; however a large cold nodule in the thyroid gland with 99mTc-MIBI uptake and two 99mTc-MIBI-avid pulmonary lesions (suggestive of metastasis) were detected. Thyroid gland nodule fine-needle aspiration cytology was benign, with undetectable PTH and normal calcitonin levels. Contrast-enhanced neck and chest CT confirmed clearly visible pulmonary and hilar metastatic lesions and disclosed an abnormal lymph node near the coeliac trunk and a soft-tissue lesion in pancreatic head, highly suggestive of neuroendocrine tumour. Surprisingly, their histology revealed renal cell carcinoma origin. Subsequent contrast-enhanced trunk CT detected a complex cyst (Bosniak III) in the left kidney upper pole, which could be the cystic kidney tumour.
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace MeSH
- dialýza ledvin MeSH
- kalcifylaxe * diagnostické zobrazování etiologie farmakoterapie MeSH
- karcinom z renálních buněk diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic diagnostické zobrazování sekundární MeSH
- radioisotopová scintigrafie metody MeSH
- senioři MeSH
- SPECT/CT metody MeSH
- technecium 99mTc pentetát MeSH
- technecium 99mTc sestamibi MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (the disease associated/related with immunoglobulin IgG4) je vzácná jednotka s velmi různorodými příznaky. Popisujeme průběh a léčbu pacientky, u níž se tato nemoc projevila vícečetnou lymfadenopatií a infiltráty v oblasti retroperitonea a pánve a známkami chronické sklerotizující pankreatitidy. Klinicky se nemoc manifestovala značným úbytkem hmotnosti, ale i ztrátou vnímání chuti a čichu. Diagnóza byla stanovena na základě vysokého počtu IgG4 exprimujících plazmatických buněk v odebrané tkáni a zvýšené koncentrace imunoglobulinů typu IgG a hlavně podtřídy IG4. Pro léčbu byl použit rituximab v dávce 475 mg/m2. První 4 dávky rituximabu byly aplikovány ve 14denních intervalech vždy s jednorázovým podáním dexametazonu v dávce 40 mg. Po 4 aplikacích rituximabu a dexametazonu došlo dle FDG-PET/CT jen k parciální remisi nemoci. U pacientky se opět obnovil čich i chuť. V dalších 4 cyklech byl podáván rituximab den 1 v 28denním cyklu. A 1. a 15. den tohoto cyklu byl podáván dexametazonu 40 mg a cyklofosfamid 600 mg v nitrožilní infuzi. Po ukončení 8 cyklů léčby založené na rituximabu a dexametazonu a v druhé polovině léčby doplněné o cyklofosfamid prokázalo kontrolní FDG-PET/CT kompletní remisi nemoci. Před zahájením léčby byla koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 51,0 g/l, po ukončení výše popsané léčby poklesla na 3,5 g/l. Pacientka léčbu snášela bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Rituximab, dexametazon a cyklofosfamid indukoval kompletní remisi této nemoci.
A disease associated with immunoglobulin IgG4 is a rare unit with very variable symptoms. We describe the course and treatment of the disease in a patient who presented with multiple lymphadenopathy and infiltrates in the area of the retroperitoneum and pelvis and signs of chronic sclerosing pancreatitis. The disease was clinically manifested by a significant loss of weight, but also by a loss of perception of taste and smell. The diagnosis was made based on a high amount of IgG4 expressing plasma cells in the sampled tissue and an increased concentration of immunoglobulins of type IgG and mainly subclass IG4. Rituximab in 475 mg/m2 dose was used in the treatment, the initial four doses of rituximab were administered at 14-day intervals, always with a one-off administration of a 40 mg dose of dexamethasone. According to FDG-PET/CT, only partial remission of the disease was reached after 4 applications of rituximab and dexamethasone. The patient recovered its sense of smell and taste. In another 4 cycles rituximab was administered on day 1 of a 28-day cycle. On days 1 and 15 of the cycle dexamethasone at 40 mg and cyclophosphamide at 600 mg were administered by intravenous infusion. After the completion of 8 cycles of treatment based on rituximab and dexamethasone and with cyclophosphamide added in the second half of the treatment, the control FDG-PET/CT examination proved the complete remission. Before the treatment commencement the concentration of the subclass of immunoglobulin IgG4 was equal to 51.0 g/l, after the completion of the aforementioned treatment it dropped to 3.5 g/l. The patient tolerated the treatment without any adverse effects. Rituximab, dexamethasone and cyclophosphamide induced the complete remission of this disease.
- Klíčová slova
- infiltrace,
- MeSH
- ageuzie MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza patologie terapie MeSH
- biologická terapie MeSH
- chronická pankreatitida MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- fluorodeoxyglukosa F18 MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc MeSH
- imunoglobulin G * klasifikace krev MeSH
- imunohistochemie MeSH
- indukce remise MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenopatie MeSH
- PET/CT MeSH
- poruchy čichu MeSH
- rituximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- adaptorové proteiny signální transdukční genetika imunologie nedostatek MeSH
- antigen CTLA-4 nedostatek MeSH
- autoimunitní nemoci diagnostické zobrazování imunologie patologie MeSH
- autoprotilátky analýza MeSH
- běžná variabilní imunodeficience * genetika imunologie patologie MeSH
- celiakie imunologie MeSH
- enteritida imunologie patologie MeSH
- fenotyp MeSH
- fosfatidylinositol-3-kinasy třídy I genetika imunologie MeSH
- gastroenteritida imunologie mikrobiologie MeSH
- gastrointestinální nemoci imunologie mikrobiologie MeSH
- genetická predispozice k nemoci MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- splenomegalie imunologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cílem retrospektivní části studie bylo a) nalezení optimálního klonu imunohistochemické (IHC) protilátky proti ALK proteinu, který bude mít dostatečnou senzitivitu a specificitu, aby jej bylo možné použít jako screeningové metody při vybírání případů nemalobuněčného karcinomu plic (NSCLC) pro následné testování přestavby genu ALK metodou fluorescenční in situ hybridizace (FISH) a b) zjištění diagnostické výtěžnosti „malých“ biopsií, tj. endobronchiálních, transbronchiálních a transtorakálních biopsií a cytobloků pro vyšetření přestavby genu ALK. Takto zjištěná optimální IHC metodika detekce exprese ALK proteinu (klon D5F3, Cell Signaling Technology, Danvers, MA, USA) byla následně ověřena v prospektivním rutinním vyšetřování pacientů s NSCLC. ALK status byl korelován s morfologickým vzhledem tumorů a s vybranými klinickými údaji. V retrospektivní části studie bylo metodami IHC a FISH vyšetřeno 170 případů EGFR-nemutovaných NSCLC. V prospektivní části studie bylo IHC vyšetřeno 557 případů a FISH 76 případů NSCLC. Celkem bylo v retrospektivním souboru nalezeno 8/154 (5,2 %) případů s přestavbou genu ALK, při prospektivním vyšetřování pak 24/557 (4,3 %). Senzitivita a specificita zvolené IHC screeningové metody byly v retrospektivní části 100 % a 99 %, v prospektivní části pak 100 % a 80 %. Diagnostická výtěžnost „malých“ biopsií se v retrospektivní části pohybovala v závislosti na zvolené IHC variantě v rozmezí 74 – 80 %, v prospektivní části pak činila 88 %. U žádného prospektivně vyšetřovaného případu s pozitivní přestavbou genu ALK nebyla detekována mutace EGFR. Vysoká diagnostická výtěžnost vypovídá o možnosti testování ALK stavu i u “malých“ biopsií. Prevalence 5,2 % v retrospektivní části (EGFR nemutovaných případů) a 4,3 % v prospektivní části (bez znalosti EGFR mutace), morfologický vzhled tumorů (solidní a acinární typ, mucinózní či alespoň parciální hlenotvorba (extra- a/nebo intracelulární)), stejně tak jako i nižší průměrný věk a zastoupení pohlaví u pacientů s ALK pozitivními nádory v našem prospektivním souboru (57,5 let vs. 65,2 let, 8 mužů a 16 žen vs. 336 mužů a 197 žen) jsou v souladu s celosvětovými údaji.
The aim of the retrospective part of the study was a) to select an optimal clone of immunohistochemical (IHC) antibody against the ALK protein with specificity and sensitivity high enough to use this antibody as a screening method for selecting non-small cell lung cancer (NSCLC) cases for fluorescence in situ hybridization (FISH) testing of ALK gene rearrangement and b) to determine the diagnostic yield of “small” biopsies i.e. endobronchial, transbronchial and transthoracic biopsies and cytoblocks for ALK gene rearrangement testing. The best IHC method of ALK protein detection (clone D5F3, dilution 1:100, Cell Signaling Technology, Danvers, MA, USA) was then verified in prospective routine testing of patients with NSCLC. ALK status was correlated with tumor morphology and clinical data. In the retrospective part of the study, 170 EGFR-nonmutated cases of NSCLC were IHC and FISH tested. In the prospective part, 557 cases of NSCLC were tested by IHC and 76 by FISH. There were 8/154 (5.2%) cases with ALK gene rearrangement detected in the retrospective part and 24/557(4.3 %) in the prospective part. Sensitivity and specificity of the best IHC method were 100 % and 99 % in the retrospective part and 100 % and 80 % in the prospective part. The diagnostic yield of “small” biopsies was between 74 – 80 % retrospectively, depending on IHC variant, and 88 % prospectively. No case with ALK gene rearrangement detected prospectively had EGFR mutation. A high diagnostic yield confirms that ALK status testing can be used in this type of specimen. A prevalence of 5.2 % in the retrospective part (EGFR-nonmutated cases) and 4.3 % in the prospective part (without known EGFR mutation status), tumor morphology (solid and acinar type, mucinous type or at least partial mucin production (extra- and/or intracellular) as well as lower average age and male/female ratio of patients with ALK positive tumors in the prospective part (57.5 y vs. 65.2 y, 8 men and 16 women vs. 336 men and 197 women) are consistent with global data.
- Klíčová slova
- gen ALK, crizotinib,
- MeSH
- adenokarcinom diagnóza MeSH
- biopsie MeSH
- hybridizace in situ fluorescenční metody MeSH
- imunohistochemie MeSH
- inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
- interpretace statistických dat MeSH
- lidé MeSH
- nemalobuněčný karcinom plic * diagnóza MeSH
- prospektivní studie MeSH
- pyrazoly terapeutické užití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- translokace genetická MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Pemetrexed is an antifolate cytostatic agent targeting several folate-dependent enzymatic pathways, widely used in the treatment of locally advanced or metastatic stage non-small cell lung cancer. Aside from the non-squamous histology, there is still no available molecular biomarker predicting treatment efficacy of pemetrexed-based chemotherapy. The aim of our retrospective study was to evaluate the association of thyroid transcription factor 1 expression with outcome of a large cohort of patients with non-squamous non-small cell lung cancer treated with pemetrexed. We retrospectively analysed clinical data of 463 patients with advanced-stage non-small cell lung cancer (IIIB or IV) treated with pemetrexed-based chemotherapy. Thyroid transcription factor 1 expression was assessed using indirect immunohistochemical detection in formalin-fixed paraffin-embedded tumour tissue at the time of diagnosis. Thyroid transcription factor 1 expression was detected in the tumour tissue from 76.0% of patients, and tumours from 24.0% of patients were thyroid transcription factor 1 negative. The median progression-free survival and overall survival for patients with thyroid transcription factor 1 positive tumours were 4.8 and 11.8 months compared to 2.8 and 8.3 months for those with thyroid transcription factor 1 negative tumours (p = 0.001 and p < 0.001). The multivariable Cox proportional hazards model revealed that thyroid transcription factor 1 expression was significantly associated with progression-free survival (hazard ratio = 1.57, p < 0.001) and also with overall survival (hazard ratio = 1.73, p < 0.001). In conclusion, the results of the conducted retrospective study suggest that the thyroid transcription factor 1 expression was independently associated with progression-free survival and overall survival in patients with advanced-stage non-squamous non-small cell lung cancer treated with pemetrexed-based chemotherapy.
- MeSH
- DNA vazebné proteiny biosyntéza MeSH
- dospělí MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádorové biomarkery biosyntéza MeSH
- nádory plic farmakoterapie metabolismus patologie MeSH
- nemalobuněčný karcinom plic farmakoterapie metabolismus patologie MeSH
- pemetrexed aplikace a dávkování MeSH
- prognóza MeSH
- proporcionální rizikové modely MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
