Adenomy hypofýzy tvoří 10-15 % intrakraniálních nádorů. V naprosté většině případů se jedná o léze nezhoubné. Při léčbě těchto lézí se kombinují farmakologické, neurochirurgické a radiochirurgické postupy. Vzhledem k benignímu charakteru adenomů hypofýzy je observace ve vybraných případech zcela legitimní léčebná modalita. Jedině správná kombinace těchto postupů přináší nejlepší možné výsledky u pacientů s adenomy hypofýzy. Proto je zcela nezbytná mezioborová spolupráce endokrinologa, neurochirurga a radiochirurga. Mezi novinky v neurochirurgické oblasti léčby pacientů s adenomy hypofýzy patří zavedení endoskopických technik. Možnost intraoperační MR přináší zlepšení operačních výsledků, a proto považujeme její použití u operací selárních lézí za indikované. Cílem léčby adenomů hypofýzy je taková kontrola nádoru, aby nemocný žil svůj normální život normální délky, pokud možno bez nutnosti hormonální substituce a bez poruchy zraku.

Pituitary adenomas constitute 10–15% of intracranial tumours. These lesions are benign in the vast majority of cases. A combination of medical, neurosurgical and radiosurgical means is applied in treating them. A ‘watch-and-wait' strategy is also a legitimate approach to treatment in certain cases. Only an appropriate combination of these modalities yields the best possible outcome. Close collaboration between endocrinologist, neurosurgeon and radiosurgeon is therefore essential. The endoscopic technique of pituitary adenoma resection is among the newer developments in surgical treatment, and intra-operative MR facilitates improved surgical results. This leads us to believe that intra-operative MR is indicated in surgery of sellar lesions. The goal of treatment is pituitary adenoma control, enabling the patient to live a normal life, of normal life expectancy, without hormonal substitution (whenever possible) and without visual impairment.

• Klíčová slova
• intraoperační magnetická rezonance,
• MeSH
• adenom hypofýzy vylučující ACTH diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• adenom hypofýzy vylučující růstový hormon diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• akromegalie diagnóza   MeSH
• Cushingův syndrom diagnóza   MeSH
• diagnostické techniky endokrinologické MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• endokrinologie MeSH
• endoskopie metody   MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• hypertyreóza diagnóza   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   využití   MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• neurochirurgie metody   MeSH
• radiochirurgie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antropometrie MeSH
• dítě MeSH
• hypofyzární nanismus MeSH
• mladiství MeSH
• růst MeSH
• vývoj dítěte MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• mladiství MeSH

The 2017 World Health Organization (WHO) classification proposes to type and subtype primary adenohypophyseal tumours according to their cell lineages with the aim to establish more uniform tumour groups. The definition of atypical adenoma was removed in favour of high-risk adenoma, and the assessment of proliferative activity and invasion was recommended to diagnose aggressive tumours. Recently, the International Pituitary Pathology Club proposed to replace adenoma with the term of pituitary neuroendocrine tumour (PitNET) to better reflect the similarities between adenohypophyseal and neuroendocrine tumours of other organs. The European Pituitary Pathology Group (EPPG) endorses this terminology and develops practical recommendations for standardised reports of PitNETs that are addressed to histo- and neuropathologists. This brief report presents the results of EPPG's consensus for the reporting of PitNETs and proposes a diagnostic algorithm.

• MeSH
• glukosyltransferasy metabolismus   MeSH
• glykoproteiny metabolismus   MeSH
• konsensus MeSH
• lidé MeSH
• nádory hypofýzy diagnóza   patologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   patologie   MeSH
• neurosekreční systémy patologie   MeSH
• Světová zdravotnická organizace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Východiska: Mozgové metastázy sú jednou z hlavných príčin morbidity a mortality pacientov s onkologickým ochorením. U nemalobunkového karcinómu pľúc (non-small cell lung cancer - NSCLC) je riziko rozvoja sekundarizmov v centrálnej nervovej sústave (CNS) 30-50 %. Špeciálny diagnostický a terapeutický problém je nález podozrivých ložísk v hypofýze. V diferenciálnej diagnostike sa opierame o klinický priebeh ochorenia (poruchy zraku, diabetes insipidus - DI, slabosť atd.), endokrinologické vyšetrenie a zobrazovacie metódy (CT, ale hlavne MR). Niekedy však definitívne rozlúštenie problému prinesie až histologizácia tumorózneho procesu. Prípad: Pacient vo veku 65 rokov s novodiagnostikovaným metastatickým adenokarcinómom pľúc bol prijatý na naše oddelenie za účelom zahájenia prvého cyklu chemoterapie v zložení cisplatina a navelbin. V úvode hospitalizácie však u pacienta dochádza k rozvoju kvalitatívnej poruchy vedomia a dezorientácii. Urgentné CT CNS nachádza tumor hypofýzy, MR popisuje masu supra-a intraselárne, s kontaktom na optickú chiazmu. Endokrinologickým vyšetrením zisťujeme panhypopituitarizmus. Pituitárnu metastázu NSCLC potvrdzuje až histologizácia tumoru transfenoidálnym prístupom. Záver: K malignitám najčastejšie metastazujúcim do hypofýzy patria pľúcny karcinóm a karcinóm prsníka. Incidencia pituitárnych metastáz sa udáva od 0,4 do 28,1 %. Klinicky sú väčšinou nemé, môžu sa však manifestovať endokrinologickými poruchami ako sú DI, hypotyreóza a hypokorticizmus alebo poruchami zraku pri útlaku optickej dráhy. Od stanovenia správnej diagnózy závisí ďalší management pacienta.

Background: Brain metastases are one of the main causes of morbidity and mortality of patients with oncological disease. In non-small cell lung carcinoma (NSCLC), the risk of CNS secondary development is 30-50%. An unusual diagnostic and therapeutic problem is the finding of suspicious pituitary lesions. Obtaining a differential diagnosis relies on evaluating the clinical course of the disease (visual disturbances, diabetes insipidus (DI), weakness etc.), and performing endocrinological examinations and imaging analyses (CT, but mainly MRI). Sometimes, however, definitive resolution of the problem requires histological assessment of the tumor. Case report: A 65-year-old patient with a newly diagnosed metastatic lung adenocarcinoma was admitted to our department for a first cycle of chemotherapy consisting of cisplatin and navelbine. However, at the beginning of hospitalization, the patient developed qualitative disturbances in consciousness and disorientation. Emergency CT of the CNS revealed a tumor of the pituitary gland, and a subsequent MRI showed intraseller and suprasellar masses making contact with the optic chiasma. An endocrinological examination revealed panhypopituitarism. Pituitary metastasis of NSCLC was confirmed by tumor histology using the trans-sphenoid approach. Conclusion: Lung and breast carcinomas are among the most common cancers to metastasize to the pituitary gland. The incidence of pituitary metastases is reported to be 0.4-28.1%. Clinically, they are mostly silent, but may manifest as endocrine disorders, such as DI, hypothyroidism, and hypocorticism, or as visual disturbances due to compression of the optic nerve. Management depends on the establishment of a correct diagnosis.

• MeSH
• hypopituitarismus diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory hypofýzy * diagnóza   sekundární   terapie   MeSH
• nádory plic * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• radiochirurgie metody   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky a postupy využití   MeSH
• embryonální vývoj fyziologie   genetika   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• financování organizované MeSH
• hormony adenohypofýzy nedostatek   škodlivé účinky   MeSH
• hypofýza enzymologie   růst a vývoj   MeSH
• lidé MeSH
• mozek abnormality   růst a vývoj   MeSH
• růstový hormon nedostatek   škodlivé účinky   MeSH
• transkripční faktory genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Pituitary metastases (PM) account for 0.4% of all intracranial metastases and typically present with visual and endocrinological deficits. Stereotactic radiosurgery (SRS) has shown excellent tumor control and safety profile in the management of intracranial metastases. However, its role and safety in managing metastases to the pituitary gland are not well-characterized. This study aims to evaluate SRS outcomes and safety profile in the management of PM in a multicenter international cohort. METHODS: The authors retrospectively analyzed data from 63 patients with PM treated with SRS across 12 institutions, assessing clinical and radiological outcomes, including survival rates, tumor control, visual and endocrinological outcomes, and post-treatment complications. RESULTS: Among 63 patients included in the study (median tumor volume: 1.5 cc), SRS demonstrated a local tumor control rate of 93.1% at 12 months. The median survival was 25.4 months and overall survival rates of 77.6%, 65.9%, and 55.1% at 6, 12, and 18 months, respectively. In multivariate analysis, a margin dose for PM > 10 Gy emerged as an independent predictor across progression-free survival (HR: 0.20, p < 0.01), distant metastasis-free survival (HR: 0.30, p = 0.01), and overall survival. (HR: 0.15, p < 0.01). Following SRS, most patients showed stable or improved visual function (n = 17/18). A small percentage of patients experienced complications: developed new visual deficits (n = 1/63), experienced new anterior pituitary hormone deficiency (n = 5/63), and developed arginine vasopressin (AVP)-deficiency post-treatment (n = 2/63). CONCLUSION: SRS is an important modality in the management of PM, offering excellent local tumor control and survival outcomes with minimal morbidity. These findings support the incorporation of SRS into the multidisciplinary management for treating patients with PM.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory hypofýzy * mortalita   radioterapie   sekundární   MeSH
• radiochirurgie * škodlivé účinky   metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH

BACKGROUND: Microdeletions of 14q22q23 have been associated with eye abnormalities and pituitary defects. Other phenotypic features in deletion carriers including hearing loss and response to growth hormone therapy are less well recognized. We studied genotype and phenotype of three newly identified children with 14q22q23 deletions, two girls and one boy with bilateral anophthalmia, and compared them with previously published deletion patients and individuals with intragenic defects in genes residing in the region. RESULTS: The three deletions were de novo and ranged in size between 5.8 and 8.9 Mb. All three children lacked one copy of the OTX2 gene and in one of them the deletion involved also the BMP4 gene. All three patients presented partial conductive hearing loss which tended to improve with age. Analysis of endocrine and growth phenotypes showed undetectable anterior pituitary, growth hormone deficiency and progressive growth retardation in all three patients. Growth hormone therapy led to partial catch-up growth in two of the three patients but just prevented further height loss in the third. CONCLUSIONS: The pituitary hypoplasia, growth hormone deficiency and growth retardation associated with 14q22q23 microdeletions are very remarkable, and the latter appears to have an atypical response to growth hormone therapy in some of the cases.

• MeSH
• anoftalmie * MeSH
• chromozomální delece * MeSH
• hypofýza * abnormality   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• lidské chromozomy, pár 14 * MeSH
• mnohočetné abnormality * MeSH
• novorozenec MeSH
• růstový hormon * terapeutické užití   MeSH
• transkripční faktory Otx MeSH
• ucho * abnormality   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Ve své práci se autor zaměřil na adenom hypofýzy s hypersekrecí prolaktinu - prolaktinom a možnosti jeho terapie. Zejména konzervativní medikamentózni léčba tohoto onemocnění, ale i léčba dalších hormonálně aktivních adenomů hypofýzy, je v posledních letech velmi diskutovaným problémem. Medikamentózni terapie prolaktinomu spočívá v podávání léků ze skupiny dopaminergních agonistů (DA), které jsou dostatečně účinné asi u 90 % pacientů. U ostatních pacientů s touto diagnózou je nutno přistoupit k jinému způsobu terapie - ozáření gamanožem nebo neurochirurgické operaci. Nejzávažnějšími příznaky, kterými se prolaktinom hypofýzy projevuje, jsou u obou pohlaví útlak a poškození zrakové dráhy a u žen navíc způsobuje hyperprolaktinémie sterilitu a poruchy menstruačního cyklu. Pro správnou diagnózu prolaktinomu hraje důležitou roli precizní diferenciální diagnostika. Ve výběru DA k medikamentózni terapii rozhoduje výskyt nežádoucích účinků, dostatečný efekt léčby a v neposlední řadě i ekonomická hlediska. Dávkování DA je individuální v závislosti na sérové hladině prolak¬ tinu a redukci velikosti adenomu na zobrazovacích vyšetřeních. Ve druhé části práce autor uvádí výsledky léčby 11 pacientů s prolaktinomem hypoí^zy, z nichž 2 podstoupili operační řešení a zbylých 9 je od počátku léčeno konzervativně. V průběhu terapie nedošlo u žádného pacienta k výskytu závažných nežádoucích účinků ani rezistence na léčbu. Dosažené výsledky jsou srovnatelné s obdobnými studiemi ze zahraniční literatury.

The author focused his attention on pituitary adenoma with prolactin hypersecretion - a prolactinoma and its possible therapy. In particular conservative medicamentous treatment of this disease, as well as of other hormonally active pituitary adenomas is a very much discussed problem in recent years. Medicamentous prolactinoma treatment involves administration of drugs from the group of dopaminergic agonists (DA) which are sufficiently effective in cca 90% of patients. In the remaining patients with this diagnosis it is necessary to select other treatment - irradiation with a gamma knife or neurosurgical operation. The most serious symptoms by which a pituitary prolactinoma is manifested is in both sexes compression and damage of the optic pathway, and in women hjrperprolactinaemia causes moreover sterility and impairment of the menstrual cycle. In the correct diagnosis of a prolac¬ tinoma an important part is played by an accurate differential diagnosis. In selection of DA for medicamentous therapy the incidence of undesirable effects is decisive as well as an adequate therapeutic effect, and last but no least, also economic aspects. DA dosage is individual, depending on the serum prolactin level and reduction of the size of the adenoma during imaging. In the second part of the paper the author gives an account of treatment of 11 patients with pituitary prolactinomas, two of whom had surgical treatment and the remaining nine are treated conservatively. During therapy none of the patients developed serious undesirable effects nor resistance to treatment. The achieved results are comparable with similar studies implemented abroad.

• MeSH
• agonisté dopaminu ekonomika   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• bromokriptin terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nádory hypofýzy patofyziologie   terapie   MeSH
• prolaktin škodlivé účinky   sekrece   MeSH
• prolaktinom patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Pituitary adenoma surgery has evolved rapidly in recent decades, changing clinical practice markedly and raising new challenges. There is no current consensus or guidelines for perioperative care that includes possible complication management. This study aims to determine current practice across European neurosurgical centres. We created a list of eligible departments performing pituitary adenoma surgery based on cooperation with EANS, national neurosurgical societies, and personal communication with local neurosurgeons. We contacted the chairpersons from each department and asked them (or another responsible neurosurgeon) to fill out the survey. The survey consisted of 58 questions. For further analysis, departments were divided into subgroups: "academic"/ "non-academic centre", "high-volume"/"low-volume", "mainly endoscopic"/ "mainly microscopic"/ "mixed practise", and by geographical regions. Data from 254 departments from 34 countries were obtained. The average time to complete the survey was 18 min. Notably, the endoscopic approach is the predominant surgical approach in Europe, used in 56.8% of the centres. In routine cases without intraoperative cerebrospinal fluid leak, high-volume centres are less pedantic with sellar closure when compared with low-volume centres (p < 0.001). On the other hand, when a postoperative cerebrospinal fluid leak occurs, high-volume centres are more active and indicate early reoperation (p = 0.013). Less than 15% of the participating centres perform early postoperative MRI scans. Marked variation was noted among different groups of respondents and some contentious issues are discussed. Such information can encourage useful debate about the reasons for the variations seen and perhaps help develop standardised protocols to improve patient outcomes. A future research focus is to compare European results with other regions.

• MeSH
• adenom * chirurgie   MeSH
• endoskopie MeSH
• lidé MeSH
• nádory hypofýzy * chirurgie   MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• únik mozkomíšního moku MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• nádory hypofýzy genetika   MeSH
• onkogeny MeSH
• tumor supresorové geny MeSH

• Konspekt
• Lékařské vědy. Lékařství
• NLK Obory
• onkologie
• endokrinologie