B cell development
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Imunohistochemické a molekulárně genetické metody prokázaly, že většinu lymfoproliferativních lézí kůže z B-buněk představují primární lymfomy, ne sekundární lymfomový rozsev nebo psudolymfomy. Je popsán vývoj klasifikačních systémů primárních kožních B lymfomů a některé nově definované jednotky, zvláště: primární kožní lymfom z B-buněk marginální zóny, primární kožní lymfom z buněk folikulámích center a velkobuněčný B lymfom dolní končetiny. Většina primárnich B lymfomů kůže dobře odpovídá na léčbu a má příznivou prognózu.
Most lymphoproliferative B cell cutaneous lesions do represent primary lymphomas, not a secondary lymphomatous spread or pseudolymphoma* A description of the development of classification systems for primary cutaneous B lymphomas is given concerning especially some newly defined lesions: primary cutaneous marginal zone B cell lymphoma, primary cutaneous follicular centre cell lymphoma and large B cell lymphoma of the legs. Majority of primary cutaneous B lymphomas answer well the treatment and have a favourable prognosis.
Seminars in oncology, ISSN 0093-7754 vol. 29, no. 1, suppl. 2, February 2002
125 s. : il., tab. ; 28 cm
- MeSH
- imunoterapie metody využití MeSH
- leukemie B-buněčná terapie MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie MeSH
- Publikační typ
- souborné dílo MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- onkologie
- hematologie a transfuzní lékařství
- farmakoterapie
V rámci lymfómovej klasifikácie podľa SZO je primárny mediastinálny (týmusový) veľkobunkový B-lymfóm (PMVBL) považovaný za podtyp difúzneho veľkobunkového B-lymfómu (DVBL) s typickou klinickou prezentáciou. V súbore 15 biopticky verifikovaných prípadov PMVBL boli analyzované črty jeho morfológie vo vzťahu k variabilite bunkového obrazu. Väčšina prípadov (n=12) vykazovala blastický pleomorfný obraz, ktorý pripomínal morfológiou nádorových buniek polymorfný centroblastóm Kielskej klasifikácie. V časti z nich (n=5) mali nádorové bunky súčasne svetlobunkový až lakunárny vzhľad, zatiaľ čo črty výraznej anaplázie boli zriedkavé (1 z 12). V ostatných prípadoch (n=3) bol prítomný monotónny moiíolncfiVkv obraz zložený z menších uniformných blastov s monocytoidnými črtami cytoplazmy. Pri známej genotypickej variabilite nádorov typu difúzneho veľkobunkového B-lymfómu nie je jasný vzťah tohoto parametra k opísaným morfologickým variantom PMVBL, aj keď expresia monotypického c-Ig identifikovaná v časti prípadov by podporovala postfolikulový pôvod nádorových elementov PMVBL. Pri uvedenej morfologickej variabilite a neznalosti klinických dát sa odporúča nádor klasifikovať ako typ DVBL a podporiť jeho zaradenie do klinického subtypu PMVBL len pri definovanej klinickej prezentácii a priebehu ochorenia.
In the WHO lymphoma classification, primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma (PMVBL) is defined as a subtype of diffuse large B-ceU lymphoma (DLBCL) showing typical clinical manifestation. The patterns related to variability of tumor cell morphology were analyzed in the setting of 15 bioptically verified PMVBL cases. In the majority of the cases (n=12), the tumor showed pleomorphic blastic morphology with individual cell patterns resembling those of polymorphic centroblastoma of the Kiel classification. In addition, some of the cases had clear-cell and/or lacunar appearance (5/12), while distinctive anaplastic appearance was rare (1/12). Other cases (n=3) showed a monotonous morphology of uniform smaller-sized blasts with monocytoidlike cytoplasm. The described morphologic variants of PMVBL might be related to the known genotypic variability of DLBCL, although monotypie c-Ig expression verified in some of the cases would support post-follicular stage of the tumor cell development. In the absence of clinical data and within the described morphologic variability, it is recommended to prefer a diagnosis of DLBCL and to include the tumor into a clinically defined subtype of PMVBL only in cases with well defined and typical clinical presentation and progression of the disease.
Chronická B-lymfocytární leukemie (B-CLL) je charakteristická vysoce variabilním průběhem choroby s mediánem přežití kolísajícím od 18 měsíců do více jak 10 let v závislosti na stádiu onemocnění a dalších biologicko-genetických vlastnostech nádorové populace. Tradičně byla B-CLL léčena alkylačními látkami nebo jejich kombinacemi, ale tento přístup byl ve své povaze jen paliativní. V posledních 10 letech však terapie tohoto onemocnění zaznamenala velmi dynamický rozvoj. Nástup fludarabinu a dalších purinových analog do první linie léčby změnil pohled na cíle léčby mladších nemocných. Kombinace fludarabinu s cyklofosfamidem zvýšila počet kompletních remisí a prodloužila trvání léčebné odpovědi. Aktuálně publikované výsledky kombinace uvedené terapie s léčbou monoklonálními protilátkami (alemtuzumab, rituximab) naznačují možné další zlepšení výsledků dosažením kompletní remise na molekulární úrovni. Individuální výběr vhodné kombinované léčby, konsolidační či udržovací imunoterapie a testování nových účinných molekul jsou dnes příslibem, který by mohl vést k dalšímu zlepšení prognózy a v budoucnu snad i k vyléčení řady nemocných s B-CLL.
B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL) is characterized by highly variable disease course with median survival varying from 18 months to more than 10 years depending on disease stage, biologic and genetic characteristics of tumor cells. Traditionally, CLL has been treated with alkylating agents alone or combined with other antineoplastic drugs, but this approach was palliative only. However, in the last ten years therapy of B-CLL has developed very dynamically. Fludarabine and other purine analogues used as initial therapy have changed our view on treatment goals, especially in younger patients. More complete remissions and longer progression-free survival can be achieved today with combination of fludarabine and cyclophosphamide. Recently reported results of this therapy with incorporation of monoclonal antibodies (alemtuzumab, rituximab) indicate other possible treatment improving with molecular remission achievement in many patients. Individualized combination initial treatment, consolidation and maintenance immunotherapy and testing of new effective molecules are promising approaches towards improving of prognosis and probably cure of substantial proportion of B-CLL patients in near future.
- MeSH
- chronická lymfatická leukemie terapie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- indukce remise metody MeSH
- kladribin terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- pentostatin terapeutické užití MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- vidarabin analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Východisko. Difuzní velkobuněčné B lymfomy tvoří heterogenní skupinu lymfomů, která zahrnuje různé nádory odlišující se původem,morfologickým obrazema klinickým chováním. Difuzní velkobuněčné Blymfomy jsou nověji členěny do dvou velkých, prognosticky relevantních podskupin s odlišnou genovou expresí. Zatím však nebyly detegovány klíčové geny, jejichž vyšetření by umožnilo tyto lymfomy typizovat v běžné diagnostické praxi. Cílem práce bylo sledovat genetické změny a expresi několika genů zúčastněných na onkogenezi velkobuněčných lymfomů. Metody a výsledky. V práci jsme analyzovali soubor 31 nemocných s difuzními velkobuněčnými B lymfomy, u kterých jsme měli k dispozici základní klinická data včetně sledování v průběhu nemoci. V imunohistochemickém vyšetření jsme použili panel protilátek proti CD20, CD79a, BCL-2, CD10, Ki-67 a TP53. Metodou FISH jsme vyšetřovali translokaci t(14;18) a zlom v oblasti genu BCL6 (3q27) signalizující translokace t(3;?) s variabilními translokačními partnery. Metodou PCR jsme vyšetřovali translokaci t(14;18) a klonální přestavbu těžkého řetězce imunoglobulinu a lehkého řetězce kappa. Závěry. Exprese BCL-2 proteinu souvisela s klinicky nepříznivým průběhemchoroby. Exprese ostatních vyšetřených markerů s klinickým chováním nádorů nekorelovala jednoznačně. Nádory, které měly histogenetickou souvislost s folikulárním lymfomem (kompozitní nádory tvořené velkobuněčným difuzním a folikulárním lymfomem) měly v souboru zřetelně vyšší mortalitu než nádory vzniklé de novo. S nepříznivým průběhem choroby souvisely rovněž vyšší hodnoty Mezinárodního prognostického indexu (IPI).
Background. Diffuse large B-cell lymphomas represent a heterogeneous group of tumors with a different origin, morphological findings and a variable clinical prognosis. These tumors have been recently classified into two prognostically relevant subgroups differing in the gene expression. The key genes suitable for routine diagnostics of DLBCL have not been yet identified. The aim of this work was to study changes and expression of several genes and proteins participating in the genesis of DLBCL. Methods and Results. We analysed a group of 31 patients with diffuse large B-cell lymphomas. Basic clinical data including follow-up of the patients were available. Tumors were examined by a panel of immunohistochemical reactions with antibodies against CD20, CD79a, BCL-2, BCL-6, CD10, Ki-67 and TP53. FISH was used to detect a translocation t(14;18)(q32;q21) and/or a break in BCL6 region (3q27) suggestive of a translocation with a variable translocation partner t(3;?). PCR was utilized to detect the translocation t(14;18) and a clonal rearrangement of heavy and/or kappa chain of the immunoglobin genes. Conclusions. The expression of BCL-2 protein appeared to correlate with a higher mortality rate. The expression of other proteins examined in the study did not correspond significantly with the clinical development of the disease. Tumors with follicular lymphoma as a component had significantly higher mortality rate than the tumors developing de novo. Moreover, higher mortality was evident in cases with higher values of the International Prognostic Index (IPI).
- MeSH
- B-buněčný lymfom diagnóza genetika MeSH
- exprese genu MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hybridizace in situ fluorescenční metody MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- polymerázová řetězová reakce metody MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
Při obraně organismu vůči infekčním agens hrají B lymfocyty zcela nezastupitelnou úlohu. Kromě schopnosti prezentovat antigen T lymfocytům jsou především producenty protilátek. Ty jsou nezbytné pro efektivní eliminaci infekce a podílejí se též na regulaci imunitní odpovědi. Stanovení B-lymfocytárních subpopulací v periferní krvi, pomocí kterého můžeme sledovat část vývoje B lymfocytů až do stadia plasmablastů produkujících protilátky, je proto cenným laboratorním parametrem, který má význam ve studiu patogeneze některých onemocnění, stejně jako napomáhá správnému stanovení diagnózy některých onemocnění. Laboratorní stanovení B lymfocytárních subpopulací je v současné době rutinním laboratorním vyšetřením zejména díky rozvoji mnohobarevné průtokové cytometrie. Tento článek shrnuje základní poznatky, které jsou v současné době při rutinním vyšetření B lymfocytárních subpopulací v imunologické laboratoři uplatňovány.
B cells play a vital role in the defence of the body against infectious agents. Apart from their ability to present antigen to T cells, B cells are mainly producers of antibodies. These play a crucial role in the effective elimination of infection and are also involved in the regulation of the immune response. The analysis of peripheral blood B cell subpopulations that makes it possible to monitor the development of B cells to the stage of antibody producing plasmablasts provides a valuable laboratory parameter which is important for both the study of the pathogenesis and diagnosis of some diseases. Laboratory analysis of B cell subpopulations is now a routinely available laboratory option thanks to the development of multicolour flow cytometry. This article summarizes the core knowledge which is currently applied to the analysis of B cell subpopulations in immunological laboratories.
- Klíčová slova
- marginální zóna sleziny,
- MeSH
- B-lymfocyty * MeSH
- krevní obraz metody MeSH
- lidé MeSH
- průtoková cytometrie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
