Nemoc štěpu proti hostiteli (graft versus host disease, GvHD) stále představuje zásadní, život ohrožující komplikaci po alogenní transplantaci krvetvorných buněk (allogeneic stem cell transplantation, aloSCT). Reakce štěpu proti hostiteli obecně se rozvine až u 50 % pacientů po aloSCT, klinicky významná stadia (stadium III-IV akutní GvHD či extenzivní chronická GvHD) se vyskytují až u 20 % pacientů po aloSCT od HLA shodného dárce, incidence GvHD pak vzrůstá s každou další HLA neshodou. Uváděná mortalita GvHD se pohybuje kolem 10 % případů. Standardem léčby GvHD je systémová kortikoterapie, která je úspěšná u přibližně 60 % pacientů s lehkými formami GvHD a pouze u přibližně 30 % pacientů s těžkou GvHD obecně. Kortikoterapie v kombinaci s dalšími imunosupresivními léky po aloSCT prohlubuje imunodeficit fragilních transplantovaných pacientů, a kromě nesporných benefitů má četné závažné dlouhodobé nežádoucí účinky. V rámci snahy o zlepšení péče o pacienty s GvHD se tak do praxe dostávají nové molekuly, působící proti GvHD jinými, více zacílenými mechanismy. Zásadním reprezentantem těchto molekul je ruxolitinib, inhibitor Janusových kináz 1 a 2 (JAK1/2). Ruxolitinib je nyní standardem léčby u pacientů se steroid-refrakterní akutní i chronickou GvHD.

Graft versus host disease (GvHD) remains a major life-threatening complication after allogeneic hematopoietic cell transplantation (alloSCT). GvHD generally develops in up to 50% of patients after alloSCT and clinically significant stages (stage III-IV acute GvHD or extensive chronic GvHD) occur in up to 20% of patients after alloSCT from an HLA-matched donor. The incidence of GvHD increases with each additional HLA mismatch. The reported mortality rate of GvHD is around 10%. The standard treatment for GvHD is systemic corticotherapy, which is successful in approximately 60% of patients with mild forms of GvHD and only in approximately 30% of patients with severe GvHD in general. Corticotherapy in combination with other immunosuppressive drugs after alloSCT exacerbates immunodeficiency in fragile transplanted patients and has numerous serious long-term side effects in addition to its undeniable benefits. Thus, in an effort to improve the care of GvHD patients, new molecules that counteract GvHD by different, more targeted mechanisms are coming into use. A major representative of these molecules is ruxolitinib, a Janus tyrosine kinase 1/2 (JAK 1/2) inhibitor that interferes with GvHD mechanisms at multiple levels. Ruxolitinib is now the standard of care for patients with steroid-refractory acute and chronic GvHD.

• Keywords
• ruxolitinib,
• MeSH
• Molecular Targeted Therapy classification   methods   MeSH
• Transplantation, Homologous classification   methods   MeSH
• Immunosuppression Therapy MeSH
• Janus Kinase Inhibitors * pharmacology   classification   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Clinical Studies as Topic MeSH
• Humans MeSH
• Graft vs Host Disease * diagnosis   drug therapy   MeSH
• Hematopoietic Stem Cell Transplantation methods   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• Keywords
• fotochromatické brýlové čočky,
• MeSH
• Color MeSH
• Eyeglasses * MeSH
• Advertising MeSH
• Humans MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Genová terapie (GT) se postupně stává běžným způsobem léčby. Již není výsadou velkých univerzitních pracovišť, jejichž laboratoře zvládají analytické postupy zaměřené na nukleové kyseliny a jejichž klinické týmy zvládají aplikaci. Původně byla určena pro dědičné choroby, které vzhledem ke svému řídkému výskytu byly označovány jako vzácná onemocnění a GT se dosud uplatňovala jen u dětí, aby působila ještě před rozvojem onemocnění. Nové způsoby léčby začaly být používány i u chorob běžných, jakými jsou např. metabolické poruchy (diabetes), a dokonce u takových, které nás sužují stále častěji, jako nejrůznější malignity a nemoci centrální nervové soustavy (např. Alzheimerova choroba). Cílem genové terapie jsou geny, jejichž změny v podobě patogenních variant (dříve mutací) vyvolávají poruchy fenotypu. Naší snahou je buď jejich vyřazení z funkce (např. u hemoglobinopatií), nebo jejich nahrazení geny s normální funkcí. Ty lze do genomu vnést pomocí některého z vhodných přenašečů (tzv. vektorů), jakými jsou např. viry nebo lipozomy. Proces GT může probíhat přímo v těle pacienta (in vivo), nebo mimo něj na jeho izolovaných buňkách (ex vivo), kterými jsou obvykle indukované pluripotentní kmenové buňky (iPSC – induced pluripotent stem cell). Po úpravě se tyto buňky vracejí do pacientova těla, aby tak naplnily svůj „úděl“. V širším slova smyslu může být GT namířena i na produkt genové transkripce, kterým je messenger RNA (mRNA), nebo konečný produkt realizace genové funkce, jakým jsou funkční bílkoviny (např. u cystické fibrózy). U různých chorob se úspěšně používají uvedené přístupy v závislosti na jejich dostupnosti, která je mimo jiné dána i náklady s GT spojenými nebo přístupností cílové tkáně. Nejen ověřování účinnosti a bezpečnosti GT, ale i ekonomické důvody rozhodují o tom, proč se GT rozvíjí jen pozvolna a proč se jí ujímají většinou jen velké a bohaté instituce. Rozhodující je také to, že celý proces vývoje od výchozích experimentálních prací přes klinické zkoušky až ke konečnému přípravku běžně trvá i dekádu či déle.

Gene therapy is gradually becoming a mainstream treatment modality and is no longer the preserve of large university departments whose laboratories master nucleic acid analytical procedures and whose clinical teams manage its administration. It was originally designed for genetic diseases that, because of their prevalence, were a group known as rare diseases. Gene therapy has so far been applied in children to act before the disease development. These new treatments have also begun to be applied for common diseases such as metabolic disorders (e. g. diabetes) and even for those that are increasingly affecting us, such as various malignancies and diseases of the central nervous system (e. g. Alzheimer’s disease). The targets targeted by GT are genes, where pathogenic alterations in the form of pathogenic variants (formerly mutations) induce phenotypic disorders, and our aim is either to knock them out of function (e. g. haemoglobinopathies) or to replace them with genes with normal function, which we introduce into the genome using one of the appropriate vectors, such as viruses or liposomes. The process of GT can take place directly inside the patient's body (in vivo) or outside the body on isolated cells (ex vivo), which are usually stem cells (iPSCs, induced pluripotent stem cell). After treatment, these cells are returned to the patient's body to fulfil their "destiny". In a broader sense, GT can target the product of gene transcription, which is the messenger RNA, or the end product of gene function, such as functional proteins (eg. cystic fibrosis). Any of these approaches have been used successfully in various diseases, depending on their availability, which is determined, among other things, by the costs associated with GT or the accessibility of the target tissue. Ultimately, it is not only the validation of the efficacy and safety of GT, but also economic reasons that determine why GT has been slow to develop and is mostly undertaken only by large and wealthy institutions. Another decisive factor is that from initial experimental work through clinical trials, the whole process of its development normally takes up to a decade.

• MeSH
• Cystic Fibrosis genetics   therapy   MeSH
• alpha 1-Antitrypsin Deficiency genetics   therapy   MeSH
• Muscular Dystrophy, Duchenne genetics   therapy   MeSH
• Genetic Therapy * methods   MeSH
• Huntington Disease genetics   therapy   MeSH
• Hematologic Diseases genetics   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Myotonic Dystrophy genetics   therapy   MeSH
• Neoplasms genetics   therapy   MeSH
• Retinitis Pigmentosa genetics   therapy   MeSH
• Muscular Atrophy, Spinal genetics   therapy   MeSH
• Rare Diseases * genetics   therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Východiská: Alogénna transplantácia krvotvorných buniek (allogeneic hematopoietic stem cell transplantation – alloHSCT) predstavuje významný terapeutický výkon pre liečbu celého spektra závažných chorôb. Pokroky v liečbe a podpornej starostlivosti zlepšili celkové prežívanie, avšak napriek tomu sa alloHSCT naďalej vyznačuje značnou úmrtnosťou, najčastejšie zapríčinenou chorobou z reakcie štepu proti hostiteľovi (graft-versus-host disease – GvHD). Cieľom našej retrospektívnej analýzy bolo zistiť, ktoré z vybraných faktorov mali vplyv na celkové prežívanie a vývoj GvHD po alloHSCT od HLA-identických súrodencov. Analyzovali sme vek pacienta a darcu, kompatibilitu v AB0 systéme, zhodu pohlavia príjemcu a darcu, zdroj krvotvorných buniek, čas od diagnózy po alloHSCT, typ prípravného režimu, typ profylaxie GvHD a relaps. Pacienti a metódy: Sledovali sme 96 pacientov (54 mužov, 42 žien), ktorí podstúpili alloHSCT od HLA-identického súrodenca. Medián sledovania bol 64,5 mesiaca (rozsah 1–218 mesiacov), medián veku príjemcov aj darcov bol 34 rokov. Najčastejšou indikáciou alloHSCT bolo malígne hematologické ochorenie. Výsledky: Najvyšší počet úmrtí zapríčinila GvHD a jej komplikácie (n = 24; 46,2 %) a na druhom mieste bol relaps (n = 18; 34,6 %). Akútnu GvHD vyvinulo 30 (31,3%) a chronickú GvHD 25 (26,0%) z celkového počtu 96 pacientov. Celkovo GvHD vyvinulo 45 pacientov (46,9%). Pozorovali sme horšie celkové prežívanie pacientov mužského pohlavia, ktorí mali darkyne ženy v porovnaní s ostatnými pacientami (p = 0,01; HR = 2,33). Celkové prežívanie bolo lepšie u pacientov transplantovaných do 1 roka od stanovenia diagnózy, v porovnaní s pacientami transplantovanými po 1 roku (p = 0,03; HR = 1,93). Žiadny z faktorov nemal štatisticky významný vplyv na akutnú GvHD, chronickú GvHD a celkovo na GvHD. Záver: Potvrdili sme, že nezhoda pohlaví, ak darcom je žena a príjemcom muž, signifikantne negatívne ovplyvňuje celkové prežívanie po alloHSCT. Rovnako, celkové prežívanie mali signifikantne kratšie pacienti, ktorí podstúpili alloHSCT neskôr ako 1 rok od potvrdenia diagnózy.

Backgrounds: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (alloHSCT) is a substantial therapeutic procedure for the treatment of a wide spectrum of severe diseases. Despite advancements in treatment and supportive care, alloHSCT still carries a considerable mortality risk, primarily caused by graft-versus-host disease (GvHD). Our retrospective analysis aimed to identify the factors influencing overall survival and GvHD development in HLA-identical sibling alloHSCT. We have analyzed patients’ and donors’ age, AB0 compatibility, recipient-donor gender match, stem cell source, time from the diagnosis to alloHSCT, conditioning regimen type, GvHD prophylaxis, and relapse. Patients and methods: Our study included 96 patients (54 male, 42 female) who underwent HLA-identical sibling alloHSCT. The median follow-up was 64.5 months (range 1–218 months), and the median age of both recipients and donors was 34 years. Malignant hematological diseases were the most common indications for alloHSCT. Results: GvHD and its complications accounted for the highest number of deaths (N = 24; 46.2%), followed by relapse (N = 18; 34.6%). Acute GvHD developed in 30 patients (31.3%), while chronic GvHD occurred in 25 patients (26.0%), resulting in a total of 45 patients (46.9%) experiencing GvHD. Male recipients with female donors had significantly worse overall survival compared to other patients (P = 0.01; HR = 2.33). Overall survival was better in patients transplanted within 1 year from the diagnosis compared to those transplanted after 1 year (P = 0.03; HR = 1.93). No factor reached statistical significance regarding the impact on acute GvHD, chronic GvHD, or overall GvHD. Conclusion: We confirmed that sex mismatch, specifically in the case of a female donor and a male recipient, significantly negatively affects overall survival after alloHSCT. Additionally, overall survival is significantly shorter when the interval between the diagnosis and alloHSCT exceeds one year.

• MeSH
• Survival Analysis * MeSH
• Adult MeSH
• Hematologic Neoplasms mortality   therapy   MeSH
• Histocompatibility MeSH
• Transplantation, Homologous mortality   statistics & numerical data   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Young Adult MeSH
• Graft vs Host Disease epidemiology   mortality   MeSH
• Siblings MeSH
• Statistics as Topic MeSH
• Bone Marrow Transplantation * mortality   statistics & numerical data   MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Young Adult MeSH
• Male MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Clinical Study MeSH

Východiska: Hypoplastická forma myelodysplastické neoplazie (MDS-h) je vzácná porucha krvetvorby charakterizována periferní cytopenií, hypoplazií (celularita ≤ 25 %) a dysplastickými změnami v kostní dřeni. Ve srovnání s normo-/hypercelulárním MDS je kromě hypocelularity u pacientů s MDS-h nalézána těžší neutropenie a trombocytopenie, nižší procento blastů a méně častěji abnormální karyotyp. Při diferenciální diagnóze je obtížné odlišit především MDS-h od aplastické anemie. Abnormální karyotyp je nalézán u 15–50 % pacientů s MDS-h a mezi nejběžnější chromozomální aberace patří −5/del (5q), −7/del (7q), +8, 17pLOH, del (20q), UPD v 4q, 11q, 13q, 14q. Přibližně 35 % pacientů s MDS-h nese somatické mutace, které jsou nejčastěji detekovány v genech PIGA, TET2, DNMT3A, RUNX1, NPM1, ASXL1, STAG2, APC. V patofyziologii MDS-h hraje klíčovou roli defektní imunitní odpověď, při které dochází k poškození hematopoetických kmenových buněk (hematopoietic stem cells – HSC) nebo progenitorových buněk (hematopoietic progenitor cells – HPC) abnormálně aktivovanými T buňkami. Expandované T buňky produkují nadměrné množství prozánětlivých cytokinů (IFN- g a TNF-a), které inhibují proliferaci HSC/HPC a indukují jejich apoptózu. Antigeny spouštějící abnormální imunitní odpověď nejsou známy, ale mezi potenciální kandidáty patří protein WT1 a molekuly HLA I. třídy. MDS-h nepředstavuje fenotypově homogenní podskupinu MDS, ale spíše jde o smíšenou entitu zahrnující jak pacienty vykazující znaky podobné myeloidní neoplazii, tak pacienty se znaky nemaligního útlumu kostní dřeně. Právě stanovení převažujícího fenotypu u MDS-h je důležité pro zvolení optimální léčby a predikci prognózy. Cíl: Cílem tohoto sdělení je poukázat na zajímavou hypoplastickou formu MDS, jejíž diagnostika je obtížná, a přehledně popsat její hlavní klinicko-patologické znaky, genetické pozadí a mechanizmy abnormální imunitní odpovědi.

Background: Hypoplastic myelodysplastic neoplasm (MDS-h) is a rare hematopoietic disorder characterized by peripheral cytopenia, hypoplasia (cellularity ≤ 25%) and dysplastic changes in the bone marrow. Compared to normo- /hypercellular MDS, in addition to hypocellularity, MDS-h patients have more profound neutropenia and thrombocytopenia, a lower percentage of blasts, and less frequent abnormal karyotype. It is difficult to distinguish MDS-h from aplastic anemia in differential diagnosis. Abnormal karyotype is found in 15–50% of MDS-h patients and the most common chromosomal aberrations include −5/del (5q), −7/del (7q), +8, 17pLOH, del (20q), UPD at 4q, 11q, 13q, and 14q. Approximately 35% of MDS-h patients harbour somatic mutations that are most often detected in PIGA, TET2, DNMT3A, RUNX1, NPM1, ASXL1, STAG2, and APC genes. An autoimmune destruction of hematopoietic stem cells (HSCs) or hematopoietic progenitor cells (HPCs) mediated by abnormally activated T cells plays a key role in the pathophysiology of MDS-h. Expanded T cells overproduce proinflammatory cytokines (IFN- g and TNF-a), which inhibit proliferation and induce apoptosis of HSC/HPCs. The antigens that trigger the immune response are not known, but potential candidates have been suggested such as WT1 protein and HLA class I molecules. MDS-h does not represent a phenotypically homogeneous subtype of MDS, but rather it is a mixed entity comprising both patients showing features similar to myelodysplastic neoplasm and patients with features of non-malignant bone marrow failure. Determining the prevailing phenotype in MDS-h is important for choosing the optimal treatment and prognosis prediction. Purpose: The aim of this article is to point out an interesting hypoplastic MDS, the diagnosis of which is difficult, and to provide an overview of its main clinical-pathological features, genetic background, and mechanisms of aberrant immune response.

• MeSH
• Anemia, Aplastic * genetics   physiopathology   MeSH
• Humans MeSH
• Myelodysplastic Syndromes * genetics   physiopathology   MeSH
• Bone Marrow Failure Disorders MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

I přes značný pokrok v léčbě chronické myeloidní leukemie (CML) pomocí tyrozin-kinázových inhibitorů (TKI) dosáhne pouze ~ 40 % pacientů setrvalé remise po vysazení léčby. Jednou z příčin je perzistence leukemických kmenových buněk (leukemic stem cell – LSC), které jsou rezistentní vůči léčbě a přežívají v quiescentní formě v kostní dřeni. LSC tak představují rezervoár pro obnovu nemoci a zdroj mutací, které mohou vést k rezistenci na léčbu a relapsu onemocnění. Ideálním cílem terapie je proto úplná eradikace nemoci vč. LSC, což je problematické kvůli nedostatku terapeutických cílů a vůbec detekci těchto velmi raritních buněk. Proto jsou předmětem intenzivního výzkumu markery leukemických kmenových buněk, které by je umožnily snadněji odlišit od zdravé populace kmenových buněk, přinesly by nové poznatky o samotné biologii LSC, a zároveň posloužily jako potenciální terapeutické cíle. Tato práce shrnuje recentní poznatky z probíhajícího výzkumu a klinických studií týkajících se problematiky povrchových markerů LSC u CML.

Treatment with tyrosine kinase inhibitors has revolutionized the management of CML, but only ~ 40% of patients achieve treatment-free remission. One of the underlying causes is persistent leukemic stem cells (LSCs) which are resistant to therapy and survive in quiescent form in the bone marrow niche. This LSC pool can serve as a source of CML reoccurrence and mutation acquisition, which can lead to treatment resistance and disease relapse. Thus, the ideal therapy goal is complete disease eradication including the LSCs. However, specific therapeutic targets are lacking, and even monitoring of these rare cells is problematic. Therefore, there has been intense research to find specific LSC markers which would allow distinction of LSCs from normal stem cells, description of LSC biology, and identification of potential therapeutic targets. This article reviews recent studies and clinical trials involving the problems of surface LSC markers in CML.

• Keywords
• leukemické kmenové buňky, markery leukemických kmenových buněk,
• MeSH
• Biomarkers MeSH
• Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive * diagnosis   MeSH
• Stem Cells MeSH
• Humans MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

Cíl studie: Zhodnocení výsledků transplantace kmenových buněk krvetvorby (HSCT, hematopoietic stem cell transplantation) u dětí s dědičnými metabolickými poruchami (DMP) a maligní infantilní osteopetrózou (MIOP) v České republice od začátku transplantačního programu v roce 1989 do současnosti. Metody: V období 1/1993 až 12/2021 bylo ve FN v Motole provedeno celkem 31 alogenních HSCT u 22 pacientů s DMP a 5 pacientů s MIOP. Dárcem kmenových buněk byl HLA identický sourozenec (MSD, matched sibling donor), nepříbuzný dárce (MUD, matched unrelated donor) nebo haploidentický rodinný dárce (MMFD, mismatched family donor). Zdrojem kmenových buněk byla kostní dřeň (KD), periferní kmenové buňky (PBSC, peripheral blood stem cells) nebo pupečníková krev (UCB, umbilical cord blood). Předtransplantační přípravný režim byl použit v souladu s doporučením IEWP-EBMT (Evropská pracovní skupina pro transplantace vrozených onemocnění). Výsledky: 1. alogenní HSCT podstoupilo 22 pacientů s DMP a 5 pacientů s MIOP. Medián věku v době HSCT byl 19,5 měsíce. Primární přihojení štěpu po 1. transplantaci bylo dokumentováno u 24 z 27 pacientů (89 %). U 3 pacientů byla z důvodu nepřihojení či odhojení štěpu nutná retransplantace. Akutní reakce štěpu proti hostiteli (GVHD) byla dokumentována u 11 pacientů (41 %), těžkou formu gr. III vyvinul pouze 1 pacient, chronickou GVHD 1 pacient. Zemřelo celkem 6 pacientů, 3 na komplikace spojené s transplantací, 2 na progresi základního onemocnění, 1 pacient po úspěšné transplantaci na komplikace neurochirurgického výkonu. Celkové přežití je 78 %, 21 z 27 pacientů žije s mediánem doby sledování 169 měsíců po transplantaci (12–347 měsíců), 20 pacientů se zlepšením/stabilizací projevů onemocnění. Závěry: HSCT je v současné době standardní léčebnou metodou u vybraných DMP a MIOP. Naděje na úspěch transplantace vysoce převyšuje její rizika, zásadní je časně stanovená diagnóza a indikace k HSCT. Léčba pacientů vyžaduje komplexní přístup a spolupráci lékařů transplantačního a metabolického centra a dalších specialistů.

Objective: Evaluation of the results of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in children with inborn errors of metabolism (IEM) and malignant infantile osteopetrosis (MIOP) in the Czech Republic from the beginning of the transplant programme in 1989 to the present. Methods: In the period 1/1993 to 12/2021 a total of 31 allogeneic HSCTs were performed at the University Hospital Motol in 22 patients with IEM and 5 patients with MIOP. Patients were transplanted from HLA identical sibling (MSD), matched unrelated donor (MUD) or mismatched family donor (MMFD). The source of stem cells was bone marrow (BM), peripheral blood stem cells (PBSC) or umbilical cord blood (UCB). The conditioning regimen was used in accordance with the IEWP-EBMT (Inborn Errors Working party – European Bone Marrow Transplant). Results: 22 patients with IEM and 5 patients with MIOP underwent the first allogeneic HSCT at the median age of 19,5 months. Engraftment after the first transplant was documented in 24 of 27 patients (89 %). Three patients underwent retransplantation for primary or secondary graft failure. Acute graft-versus-host disease (GVHD) was documented in 11 patients (41 %), severe form of aGVHD gr. III in 1 patient and chronic GVHD in 1 patient, respectively. A total of 6 patients died, 3 patients due to transplant-related mortality, 2 patients from disease progression, respectively and 1 patient died after a successful transplant due to complications of neurosurgery. The overall survival is 78 %, 21 of 27 patients are alive with a median follow-up of 169 months after transplantation (12-347 months), 20 of them with improvement or stabilization of the disease. Conclusions: HSCT is currently the standard therapy for selected IEM and MIOP. This procedure has become much safer during recent decades, timely diagnosis and indication for HSCT are essential. The treatment requires multidisciplinary management and continuous collaboration with other specialists.

• Keywords
• maligní infantilní osteopetróza,
• MeSH
• Adrenoleukodystrophy therapy   MeSH
• Child MeSH
• Humans MeSH
• Mucopolysaccharidoses therapy   MeSH
• Hematopoietic Stem Cell Transplantation * methods   MeSH
• Metabolism, Inborn Errors * therapy   MeSH
• Check Tag
• Child MeSH
• Humans MeSH

Diagnostika časných slizničních lézí hlavy a krku není v klinické praxi jednoduchá. Léze jsou často malé, obtíže pacientů nespecifické, maligní tumory někdy imponují benigně a naopak. Proto může na jedné straně dojít k pozdní diagnostice u zhoubných nádorů, na straně druhé pak ke zbytečně rychlé indikaci k anestezii a histologické verifikaci u lézí nezhoubných. Vývoj v posledních letech umožnil zlepšit předhistologickou diagnostiku, a to pomocí moderních endoskopických metod (zejména narrow band imaging – NBI a IMAGE1 STM), které umožňují zobrazení slizniční vaskularizace léze a jejího okolí. Další vyšetřovací metodou je „vylepšená kontaktní endoskopie“ (enhanced contact endoscopy – ECE). Kombinace zvětšovací optiky a speciálního zobrazovacího režimu umožňuje posoudit slizniční vaskularizaci pozorovaných lézí a jejich okolí ještě podrobněji. Na základě změn architektoniky vaskularizace sliznice lze v současnosti s velkou mírou přesností odhadnout biologický charakter léze. Cílem článku je podat komplexní přehled o ECE.

Early diagnosis of mucosal lesions of the head and neck is difficult. The lesions are usually small, malignant tumours sometimes seem benign and vice versa, and the patients' symptoms are nonspecific. These problems may lead to a delay in the diagnosis of malignant tumours, or on the contrary, to unnecessarily quick indication for histologic verification of the tumour. Technological advances in recent years improved the pre-histological diagnosis with new endoscopic methods (especially Narrow Band Imaging – NBI and IMAGE1 STM), which allowed a better visualization of the mucosal vessels and their surroundings. Another method, called Enhanced Contact Endoscopy (ECE), combines magnifying optics and enhanced imaging modes (such as NBI and IMAGE1 S) and enables accurate assessment of the mucosal vessels of the examined lesion. Based on the changes in the vascular architecture, it is possible to assess the biological character of the lesion with great precision. The aim of this article is to provide a complex overview of ECE.

• MeSH
• Endoscopy methods   MeSH
• Intravital Microscopy methods   MeSH
• Laryngoscopy methods   MeSH
• Humans MeSH
• Head and Neck Neoplasms * diagnostic imaging   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

We hereby present a case report of airway compression due to descending aortic aneurysm occurred to 71-year-old female with 1-month progressive dyspnoea, haemoptysis, and cough without any fever. Her past medical history included repeated respiratory infections, chronic cough, an admission to the hospital 2 years ago due to left-side pneumonia. A dilatation of the ascending aorta and kinking of the descending aorta with compression of the left main stem bronchus was detected by the computed tomography. Stenting of the bronchial lumen had failed, and the patient was indicated for surgery, the descending aorta replacement had been performed. Left main stem bronchus compression of descending aorta kinking is a very rare pathology. Surgery was the only possible treatment.

Představujeme kazuistiku 71leté pacientky s kompresí levého hlavního bronchu aneurysmatem descendentní aorty, která se projevila progresivní dušností, kašlem a hemoptýzou bez přítomnosti teploty. Osobní anamnéza pacientky zahrnuje opakované respirační infekce, chronický kašel, hospitalizaci pro levostrannou pneumonii. Během CT vyšetření bylo zjištěno aneurysma ascendentní aorty, dilatace a kinking descendentní aorty s útlakem levého hlavního bronchu. Zavedení stentu do bronchiálního lumen nemělo úspěch, proto byl u pacientky indikován chirurgický výkon, kdy byla provedena náhrada descendentní aorty. Útlak hlavního bronchu aneurysmatem a kinkingem aorty je velice vzácnou patologií. Jedinou možností léčby byl chirurgický zákrok. © 2021, ČKS.

• Keywords
• komprese bronchu,
• MeSH
• Aortic Aneurysm * surgery   complications   MeSH
• Bronchi pathology   MeSH
• Cardiac Surgical Procedures MeSH
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Kniha je věnována stému výročí Ruské pomocné akce československé vlády. Ta byla bezprecedentní humanitární pomocí ruskému protibolševickému exilu. Díky ní se Československo stalo centrem ruské vědy, myšlení a umění. Jednotlivé kapitoly se zabývají jednak vybranými institucemi vzniklými v rámci Ruské pomocné akce a jednak vybranými osobnostmi, které našly v naší zemi možnost pracovat ve svém oboru. Analyzován je obsah hlavního časopisu ruské exilové diaspory v ČSR Volja Rossii a každodenní život ruských gymnázií na území dnešní České republiky. Dále je pozornost věnována myšlení předního právního vědce a děkana Ruské právnické fakulty Pavla Novgorodceva a vydavatelské činnosti profesora Univerzity Karlovy a literárního historika Jevgenije Ljackého. Představena je též exilová tvorba jednoho z průkopníků psychoanalýzy Nikolaje Osipova a literární kritičky Naděždy Melnikové-Papouškové. Kapitola o filosofovi Ivanu Lapšinovi se zaměřuje na jeho muzikologické práce a pojetí české hudby. Publikaci uzavírá studie o historikovi Antoniji Florovském.