anti-D imunoglobulin Dotaz Zobrazit nápovědu
Cíl práce: Cílem práce bylo zhodnotit efekt a toxicitu intravenózního podání anti-D globulinu, imunoglobulinu namířeného proti RhD antigenu na povrchu erytrocytů vyrobeného z plazmy imunizovaných dárců, u dětských pacientů s chronickou formou imunitní (idiopatické) trombocytopenické purpury (ITP). Pacienti a metody: Anti-D globulin byl podán 8 dětským pacientům s chronickou formou ITP ve věku 5-15 let (medián 9,5 let) s počtem trombocytů 3-17x109/l (medián 6×109/l) v dávce 50 ?g/kg v krátké intravenózní infuzi (10-20 minut). Příznivá odpověď na léčbu byla definována jako zvýšení počtu trombocytů nad 50x109/l v průběhu 7 dnů po aplikaci, neodpovídavost jako vzestup počtu trombocytů na méně než 30×109/l. Byla hodnocena doba poklesu trombocytů pod 50×109/l, pod 30×109/l a pod 20×109/l. Byl hodnocen krevní obraz v den 0, 1, 2, 3, 7, 14, 21, 28, 35, 42, laboratorní známky hemolýzy a trombocytární protilátky před a po podání léku. Výsledky: Po podání anti-D globulinu byla příznivá odpověď pozorována u 7 z 8 (87,4 %) pacientů, jedna pacientka na léčbu neodpověděla. Normalizace počtu trombocytů v průběhu 7 dní po podání anti-D byla pozorována u 4/8 (50 %) pacientů souboru. Zvýšení počtu trombocytů nad 50×109/l bylo u 7 pacientů s příznivou odpovědí dosaženo po 48-168 hodinách. Efekt léku byl u všech pacientů s příznivou odpovědí přechodný, doba zvýšení počtu trombocytů nad 50,0x109/l nepřesáhla u žádného z pacientů 21 dní. K poklesu počtu trombocytů na hodnoty pod 20×109/l došlo v průběhu 14-42 dní (medián 28 dní). U všech pacientů byl zaznamenán pokles hladiny hemoglobinu v důsledku Coombs-pozitivní hemolytické anémie. Maximální pokles hemoglobinu byl 27 g/l (rozptyl 3-27 g/l, medián 17 g/l). Stupeň hemolýzy nebyl klinicky významný. U 3/4 pacientů s pozitivním nálezem protilátek proti trombocytům nemělo podání léku vliv na pozitivitu protilátek. Lék byl všemi pacienty dobře snášen. Kromě poklesu hemoglobinu nebyly pozorovány závažné vedlejší účinky. U dvou pacientů se objevila přechodná pyretická reakce bez třesavky i přes preventivní podání antipyretika, u jednoho z nich provázená bolestí hlavy. Odpověď na podání anti-D globulinu byla pozorována u všech šesti pacientů s dobrou odpovědí na HDIVIG. Pacientka, která neodpověděla na podání HD IVIG, neodpověděla ani na podání anti-D globulinu. Lék je možno podávat ambulantně, cena jedné aplikace pro pacienta vážícího 30 kg je 4 305 Kč. Cena HDIVIG pro dávku 0,8-1 g/kg je průměrně 26 900 Kč, tedy přibližně 6× vyšší. Podání anti-D globulinu nezasahuje do patogenetického mechanizmu onemocnění, nelze proto očekávat jeho vyléčení. Opakované podání anti-D globulinu však dává čas pacientům na postupné spontánní zlepšení onemocnění. K definitivnímu zhodnocení efektu anti-D globulinu, jeho optimální dávky a vedlejších účinků u dětských pacientů s chronickou formou ITP jsou nutné další systematické studie na velkém souboru pacientů.
The aim of the study: The aim of the study was to evaluate the efficacy and toxicity of intravenous administration of anti-D, an immune globulin directed at the D antigen on erythrocytes purified from the plasma of sensitised persons, on children with the chronic form of immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura. Patients and methods: Anti-D globulin was given to 8 children aged 5-15 years (median 9.5 years) with a platelet count of 3-17×109/l (median 6×109/l) in a dose of 50 ?g/kg using short intravenous infusion. A good response was defined as platelet increase above 50×109/l, a poor response as platelet increase to less than 30×109/l. The time of platelet decrease under 50, 30 and 20×109/l was evaluated. Blood count on days 0, 1, 2, 3, 7, 14, 21, 28, 35, 42, laboratory markers of hemolysis on days 0, 1 a 2 and antiplatelet antibodies on days 0 and 7 were measured. Results: A good response after anti-D globulin administration was observed in 7 out of 8 (87.4 %) patients. One patient was poor responder. Normal platelet count during the first 7 days after anti-D was observed in 4/8 patients. Platelet increase to more than 50×109/l was achieved after 48-168 hours in good responders. The effect was transient: the period of platelet count increase above 50×109/l was no longer than 21 days in any of the patients. Platelet decrease under 20×109/l was observed between 14-42 days (median 28 days) after anti-D administration. In all patients, a decrease in hemoglobin level in the range 3-27 g/l (median 17 g/l) due to Coombs-positive hemolytic anaemia was observed. Decreased hemoglobin levels had no clinical signs. Instead of hemoglobin decrease, no serious adverse effects were observed. In two patients, brief increase in body temperature without chills despite preventive antipyretics administration accompanied by headache in one of them was observed. A good reponse to anti-D administration was seen in all 6 patients with a good response to HDIVID. The only poor responder to anti-D had in the past no response to HDIVIG. In 3/4 patients with antiplatelet antibodies, anti-D administration had no influence on antibody positivity. Anti-D globulin is feasible for outpatient care. The cost of 1 application for 1 patient (30 kg body weight) is 4 305 crowns, in compariosin with 26 900 crowns for HDIVIG. Anti-D globulin has no effect on pathogenetic mechanisms of ITP. It cannot cure the disease. On the other hand, repeated courses of anti-D offer time for spontaneous recovery without splenectomy. For definitive evaluation of efficacy, optimal dose and side affects of anti-D in children with the chronic form of ITP, studies in larger cohorts of patients are needed.
- MeSH
- dítě MeSH
- globuliny klasifikace terapeutické užití MeSH
- hemoglobiny účinky léků MeSH
- hemolytické anemie etiologie komplikace krev MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura krev terapie MeSH
- lidé MeSH
- Rho(D) imunoglobulin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Práce podává přehled o výsledcích léčby anti-D globulinem v souboru 12 pacientů s chronickou formou ITP ve věku 5-18 let (medián 11 let). Lék byl podáván v dáve 50 ?g/kg v krátké intravenózní infuzi (10-20 minut). Počet trombocytů před aplikací se pohyboval v rozmezí 3-19 × 109/l. Byl hodnocen kompletní krevní obraz, laboratorní známky hemolýzy a u části pacientů trombocytární protilátky před a po podání léku. Odpověď na léčbu byla rozdělena dle nejvyšší dosažené hodnoty trombocytů do 4 typů: typ 1: normalizace počtu trombocytů (vzestup počtu trombocytů nad 150 × 109/l), typ 2: příznivá odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 50-149 × 109/l), typ 3: částečná odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 20-50 × 109/l), neodpovídavost: vzestup počtu trombocytů na méně než 20 × 109/l. Dále byla hodnocena doba poklesu trombocytů pod 50 × 109/l, pod 30 × 109/l a pod 20 × 109/l. Odpověď typu 1 byla zaznamenána u 50 % pacientů, typu 2 u 33,3 % pacientů, typu 3 a 4 pouze u jednoho pacienta (8,3 %). Efekt léku byl u všech pacientů s typem odpovědi 1, 2 a 3 přechodný. Doba zvýšení počtu trombocytů nad 50,0 × 109/l přesáhla pouze u 1 pacienta 21 dní. K poklesu počtu trombocytů na hodnoty pod 20 × 109/l došlo v průběhu 14-42 dní (medián 28 dní). Dva pacienti po opakovaném podání anti-D globulinu mají trvale počet trombocytů nad 30 × 109/l a jsou bez léčby. U všech pacientů došlo k poklesu hladiny hemoglobinu v důsledku Coombs-pozitivní hemolytické anémie. Maximální pokles hemoglobinu byl 27 g/l (rozptyl 3-27 g/l, medián 17 g/l). Stupeň hemolýzy nebyl klinicky významný. U tří pacientů se objevila přechodná pyretická reakce bez třesavky i přes preventivní podání antipyretika, u jednoho z nich provázená bolestí hlavy. Jiné vedlejší účinky nebyly pozorovány. Odpověď typu 1 a 2 byla pozorována u všech 7 pacientů s předchozí dobrou odpovědí na podání vysokých dávek intravenózních imunoglobulinů (HDIVIG). Rychlost vzestupu počtu trombocytů po obou lécích nebyla statisticky srovnávána pro malý počet pacientů. Pacientka, která neodpověděla na podání HDIVIG, neodpověděla ani na podání anti-D globulinu. Anti-D globulin nezasahuje do patogenetického mechanizmu ITP. Jeho efekt je přechodný a od jeho aplikace nelze očekávat vyléčení nemoci. U pacientů, u kterých je indikována léčba, může anti-D globulin sloužit jako jedna z dalších léčebných možností vedle kortikosteroidů a HDIVIG. Při opakovaném podání může pomoci překlenout kritická období s výraznými krvácivými projevy do dosažení spontánní parciální nebo kompletní remise onemocnění. Je možné jej použít také při plánovaném zvýšení počtu trombocytů před operacemi nebo zákroky v dutině ústní. Jeho výhodou je možnost ambulantního podání a výrazně nižší cena ve srovnání s HDIVIG. K definitivnímu zhodnocení efektu anti-D globulinu, jeho optimální dávky a vedlejších účinků u dětských pacientů s chronickou formou ITP jsou nutné další systematické studie na velkém souboru pacientů.
Práce podává přehled o výsledcích léčby anti-D globulinem v souboru 12 pacientů s chronickou formou ITP ve věku 5-18 let (medián 11 let). Lék byl podáván v dáve 50 ?g/kg v krátké intravenózní infuzi (10-20 minut). Počet trombocytů před aplikací se pohyboval v rozmezí 3-19 × 109/l. Byl hodnocen kompletní krevní obraz, laboratorní známky hemolýzy a u části pacientů trombocytární protilátky před a po podání léku. Odpověď na léčbu byla rozdělena dle nejvyšší dosažené hodnoty trombocytů do 4 typů: typ 1: normalizace počtu trombocytů (vzestup počtu trombocytů nad 150 × 109/l), typ 2: příznivá odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 50-149 × 109/l), typ 3: částečná odpověď (vzestup počtu trombocytů na hodnoty 20-50 × 109/l), neodpovídavost: vzestup počtu trombocytů na méně než 20 × 109/l. Dále byla hodnocena doba poklesu trombocytů pod 50 × 109/l, pod 30 × 109/l a pod 20 × 109/l. Odpověď typu 1 byla zaznamenána u 50 % pacientů, typu 2 u 33,3 % pacientů, typu 3 a 4 pouze u jednoho pacienta (8,3 %). Efekt léku byl u všech pacientů s typem odpovědi 1, 2 a 3 přechodný. Doba zvýšení počtu trombocytů nad 50,0 × 109/l přesáhla pouze u 1 pacienta 21 dní. K poklesu počtu trombocytů na hodnoty pod 20 × 109/l došlo v průběhu 14-42 dní (medián 28 dní). Dva pacienti po opakovaném podání anti-D globulinu mají trvale počet trombocytů nad 30 × 109/l a jsou bez léčby. U všech pacientů došlo k poklesu hladiny hemoglobinu v důsledku Coombs-pozitivní hemolytické anémie. Maximální pokles hemoglobinu byl 27 g/l (rozptyl 3-27 g/l, medián 17 g/l). Stupeň hemolýzy nebyl klinicky významný. U tří pacientů se objevila přechodná pyretická reakce bez třesavky i přes preventivní podání antipyretika, u jednoho z nich provázená bolestí hlavy. Jiné vedlejší účinky nebyly pozorovány. Odpověď typu 1 a 2 byla pozorována u všech 7 pacientů s předchozí dobrou odpovědí na podání vysokých dávek intravenózních imunoglobulinů (HDIVIG). Rychlost vzestupu počtu trombocytů po obou lécích nebyla statisticky srovnávána pro malý počet pacientů. Pacientka, která neodpověděla na podání HDIVIG, neodpověděla ani na podání anti-D globulinu. Anti-D globulin nezasahuje do patogenetického mechanizmu ITP. Jeho efekt je přechodný a od jeho aplikace nelze očekávat vyléčení nemoci. U pacientů, u kterých je indikována léčba, může anti-D globulin sloužit jako jedna z dalších léčebných možností vedle kortikosteroidů a HDIVIG. Při opakovaném podání může pomoci překlenout kritická období s výraznými krvácivými projevy do dosažení spontánní parciální nebo kompletní remise onemocnění. Je možné jej použít také při plánovaném zvýšení počtu trombocytů před operacemi nebo zákroky v dutině ústní. Jeho výhodou je možnost ambulantního podání a výrazně nižší cena ve srovnání s HDIVIG. K definitivnímu zhodnocení efektu anti-D globulinu, jeho optimální dávky a vedlejších účinků u dětských pacientů s chronickou formou ITP jsou nutné další systematické studie na velkém souboru pacientů.
- MeSH
- dítě MeSH
- hematologické testy statistika a číselné údaje MeSH
- hemoglobiny analýza MeSH
- hemolýza účinky léků MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- počet trombocytů statistika a číselné údaje MeSH
- Rho(D) imunoglobulin aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
N‑metyl‑D‑aspartát receptorová (NMDAR) encefalitida je nedávno definované autoimunitní postižení centrálního nervového systému (CNS). Podstatou neurologických potíží je porucha synaptického přenosu v důsledku internalizace NMDA receptorů po navázání autoprotilátek. V následujícím sdělení přinášíme nejnovější informace o onemocnění a jeho diagnostice. Současně dokládáme klinický průběh, strategii léčby a sledování našich pěti pacientek.
N-methyl-D-aspartate encephalitis is a recently defined autoimmune disorder of the central nervous system. Neurological symptoms are associated with antibody-dependent internalization of NMDA receptors that leads to synapse disruption. Information about the disease, therapy and diagnosis are followed by clinical experience with our group of five patients.
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- elektroencefalografie MeSH
- encefalitida s protilátkami proti NMDA receptorům * diagnóza imunologie krev patofyziologie terapie MeSH
- fluorescenční mikroskopie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- infekční nemoci diagnóza MeSH
- intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kóma diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát terapeutické užití MeSH
- methylprednisolon terapeutické užití MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- off-label použití léčivého přípravku MeSH
- plazmaferéza využití MeSH
- poruchy chování u dětí etiologie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- protilátky diagnostické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- Rho(D) imunoglobulin farmakologie terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- úhrada služeb Medicare USA MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
Acta obstetricia et gynecologica Scandinavica, ISSN 0300-8835 suppl. 124, 1984
15 s. : tab. ; 24 cm
Anti-NMDAr-panencefalitida je v současnosti druhou nejčastější autoimunitní encefalitidou u adolescentů a mladých dospělých, zejména žen. Díky prudkému rozvoji laboratorní diagnostiky a objevení podstaty tohoto onemocnění, tedy protilátek proti N-metyl- -D-aspartatovým receptorům byla vyčleněna ze skupiny autoimunitních encefalitid a stala se nedávno samostatnou podjednotkou (Dalmau et al., 2007). Přesná incidence a prevalence onemocnění není však doposud známá a předpokládá se poddiagnostikování pacientů. Anti-NMDAr-panencefalitida je onemocnění se subakutním počátkem, manifestující se komplexem progredujících neurologicko-psychiatických potíží. Vyžaduje intenzivní a prolongovanou imunosupresivní terapii, ne zřídka s podporou a monitorací vitálních funkcí na jednotkách intenzivní péče. Tato práce přináší stručný souhrn informací o anti-NMDAr-panencefalitidě. Zaměřuje se zejména na klinickou manifestaci a průběh, dále stanovení diagnózy, včetně výsledků pomocných paraklinických vyšetřeních, managementu imunosupresivní terapie a prognózy onemocnění. Prezentujeme kazuistické sdělení naší pacientky s typickým průběhem autoimunitní anti-NMDAr-panencefalitidy, která by měla sloužit jako vodítko při stanovování diagnózy a následném terapeutickém postupu.
Encephalitis with antibodies to N-methyl-D-aspartate receptors (NMDAR) is currently the second most common autoimmuneencephalitis in adolescents and young adults (after ADEM – acute disseminated encephalomyelitis). Due to the rapid developmentof laboratory diagnostics and the discovery of the nature of this disease, namely antibodies to N-methyl-D-aspartate receptors,the diagnosis has been taken out of a subset of autoimmune encephalitis and has become a separate, independent unit (Dalmauet al., 2007). Because of the above, the exact incidence and prevalence of the disease is not yet known and an underdiagnosis ofthe patients is anticipated. Anti-NMDAR encephalitis is a disease with subacute onset, manifested by a complex of progressingneurological-psychiatric problems. It requires intensive and prolonged immunosuppressive therapy, not rarely with the supportand monitoring of vital functions in intensive care units. Disease prognosis, however, is favorable, and the "outcome" is based onearly diagnosis and subsequently properly chosen therapy. This paper offers a brief summary of information about anti-NMDARencephalitis. It mainly focuses on clinical manifestation and progression, diagnosis, including the results of secondary paraclinicalexaminations, immunosuppressive therapy management, and prognosis of the disease. In the conclusion, we present a casereport of our patient with a typical course of autoimmune encephalitis with antibodies against NMDAR.
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- dyskineze diagnostické zobrazování MeSH
- encefalitida s protilátkami proti NMDA receptorům imunologie patologie MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- katatonie diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- mladiství MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
