svalová dystrofie Emeryho-Dreifussova [Muscular Dystrophy, Emery-Dreifuss]

tematický
18
Termíny

Emeryho-Dreifussova muskulární dystrofie
Emeryho-Dreifussova muskulární dystrofie autozomálně recesivní
Emeryho-Dreifussova myopatie
Emeryho-Dreifussův syndrom
Emeryova-Dreifussova svalová dystrofie
Emeryova-Dreifussova svalová dystrofie autozomálně recesivní
MYH7-vázaná skapulo-peroneální myopatie
MYH7-vázaná skapuloperoneální myopatie
skapulo-peroneální svalová dystrofie
skapulohumerální svalová dystrofie
skapuloperoneální svalová dystrofie

 

Autosomal Recessive Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy
Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy
Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy, Autosomal Recessive
Emery-Dreifuss Syndrome
Emery-Dreifuss Type Muscular Dystrophy
Muscular Dystrophy, Emery-Dreifuss Type
Muscular Dystrophy, Emery-Dreifuss, Autosomal Recessive
Muscular Dystrophy, Scapuloperoneal
Scapuloperoneal Muscular Dystrophy
Scapuloperoneal Myopathy, MYH7-Related

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D020389
Definice

Heterogenní skupina dědičných svalových dystrofií bez postižení nervového systému. Onemocnění je charakterizované atrofií a slabostí svalů, svalovými kontrakturami v oblasti lokte a podél páteře, zkrácením Achillových šlach a případným kardiálním postižením. Podle typů dědičnosti se vyskytuje několik forem: forma vázaná na X chromozom, forma autozomálně dominantní a forma autozomálně recesivní.

A heterogenous group of inherited muscular dystrophy without the involvement of nervous system. The disease is characterized by MUSCULAR ATROPHY; MUSCLE WEAKNESS; CONTRACTURE of the elbows; ACHILLES TENDON; and posterior cervical muscles; with or without cardiac features. There are several INHERITANCE PATTERNS including X-linked (X CHROMOSOME), autosomal dominant (for LMNA-associated type see AUTOSOMAL EMERY-DREIFUSS MUSCULAR DYSTROPHY), and autosomal recessive gene mutations.

DUI
D020389 MeSH Prohlížeč
CUI
M0328183
Předchozí užití
Muscular Dystrophies (1966-1999)
Historická pozn.
2000; for MUSCULAR DYSTROPHY, SCAPULOPERONEAL use MUSCULAR DYSTROPHIES 2000-2004
Veřejná pozn.
2000; for MUSCULAR DYSTROPHY, SCAPULOPERONEAL see MUSCULAR DYSTROPHIES 2000-2004

C Nemoci
C05.651 nemoci svalů 550
C05.651.534 svalové atrofie 45
C05.651.534.500 svalové dystrofie 140
C05.651.534.500.074 distální myopatie 3
C05.651.534.500.149 glykogenóza typu VII
C05.651.534.500.280 pletencové svalové dystrofie 22
C05.651.534.500.300 Duchennova muskulární dystrofie 133
C05.651.534.500.500 myotonická dystrofie 94
C10.668.491 nemoci svalů 550
C10.668.491.175 svalové atrofie 45
C10.668.491.175.500 svalové dystrofie 140
C10.668.491.175.500.074 distální myopatie 3
C10.668.491.175.500.112 glykogenóza typu VII
C10.668.491.175.500.149 pletencové svalové dystrofie 22
C10.668.491.175.500.300 Duchennova muskulární dystrofie 133
C10.668.491.175.500.350 svalová dystrofie Emeryho-Dreifussova 18
C10.668.491.175.500.450 svalová dystrofie okulofaryngeální 3
C10.668.491.175.500.500 myotonická dystrofie 94
C16.320.322.030 Aicardiho syndrom
C16.320.322.068 Barthův syndrom 6
C16.320.322.092 choroideremie 3
C16.320.322.100 Dentova choroba 1
C16.320.322.108 dyskeratosis congenita 9
C16.320.322.124 Fabryho nemoc 187
C16.320.322.201 glykogenóza typu IIb 11
C16.320.322.217 glykogenóza typu VIII
C16.320.322.235 hemofilie B 214
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.577.074 distální myopatie 3
C16.320.577.149 glykogenóza typu VII
C16.320.577.500 myotonická dystrofie 94