Východiská: Alogénna transplantácia krvotvorných buniek (allogeneic hematopoietic stem cell transplantation – alloHSCT) predstavuje významný terapeutický výkon pre liečbu celého spektra závažných chorôb. Pokroky v liečbe a podpornej starostlivosti zlepšili celkové prežívanie, avšak napriek tomu sa alloHSCT naďalej vyznačuje značnou úmrtnosťou, najčastejšie zapríčinenou chorobou z reakcie štepu proti hostiteľovi (graft-versus-host disease – GvHD). Cieľom našej retrospektívnej analýzy bolo zistiť, ktoré z vybraných faktorov mali vplyv na celkové prežívanie a vývoj GvHD po alloHSCT od HLA-identických súrodencov. Analyzovali sme vek pacienta a darcu, kompatibilitu v AB0 systéme, zhodu pohlavia príjemcu a darcu, zdroj krvotvorných buniek, čas od diagnózy po alloHSCT, typ prípravného režimu, typ profylaxie GvHD a relaps. Pacienti a metódy: Sledovali sme 96 pacientov (54 mužov, 42 žien), ktorí podstúpili alloHSCT od HLA-identického súrodenca. Medián sledovania bol 64,5 mesiaca (rozsah 1–218 mesiacov), medián veku príjemcov aj darcov bol 34 rokov. Najčastejšou indikáciou alloHSCT bolo malígne hematologické ochorenie. Výsledky: Najvyšší počet úmrtí zapríčinila GvHD a jej komplikácie (n = 24; 46,2 %) a na druhom mieste bol relaps (n = 18; 34,6 %). Akútnu GvHD vyvinulo 30 (31,3%) a chronickú GvHD 25 (26,0%) z celkového počtu 96 pacientov. Celkovo GvHD vyvinulo 45 pacientov (46,9%). Pozorovali sme horšie celkové prežívanie pacientov mužského pohlavia, ktorí mali darkyne ženy v porovnaní s ostatnými pacientami (p = 0,01; HR = 2,33). Celkové prežívanie bolo lepšie u pacientov transplantovaných do 1 roka od stanovenia diagnózy, v porovnaní s pacientami transplantovanými po 1 roku (p = 0,03; HR = 1,93). Žiadny z faktorov nemal štatisticky významný vplyv na akutnú GvHD, chronickú GvHD a celkovo na GvHD. Záver: Potvrdili sme, že nezhoda pohlaví, ak darcom je žena a príjemcom muž, signifikantne negatívne ovplyvňuje celkové prežívanie po alloHSCT. Rovnako, celkové prežívanie mali signifikantne kratšie pacienti, ktorí podstúpili alloHSCT neskôr ako 1 rok od potvrdenia diagnózy.
Backgrounds: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (alloHSCT) is a substantial therapeutic procedure for the treatment of a wide spectrum of severe diseases. Despite advancements in treatment and supportive care, alloHSCT still carries a considerable mortality risk, primarily caused by graft-versus-host disease (GvHD). Our retrospective analysis aimed to identify the factors influencing overall survival and GvHD development in HLA-identical sibling alloHSCT. We have analyzed patients’ and donors’ age, AB0 compatibility, recipient-donor gender match, stem cell source, time from the diagnosis to alloHSCT, conditioning regimen type, GvHD prophylaxis, and relapse. Patients and methods: Our study included 96 patients (54 male, 42 female) who underwent HLA-identical sibling alloHSCT. The median follow-up was 64.5 months (range 1–218 months), and the median age of both recipients and donors was 34 years. Malignant hematological diseases were the most common indications for alloHSCT. Results: GvHD and its complications accounted for the highest number of deaths (N = 24; 46.2%), followed by relapse (N = 18; 34.6%). Acute GvHD developed in 30 patients (31.3%), while chronic GvHD occurred in 25 patients (26.0%), resulting in a total of 45 patients (46.9%) experiencing GvHD. Male recipients with female donors had significantly worse overall survival compared to other patients (P = 0.01; HR = 2.33). Overall survival was better in patients transplanted within 1 year from the diagnosis compared to those transplanted after 1 year (P = 0.03; HR = 1.93). No factor reached statistical significance regarding the impact on acute GvHD, chronic GvHD, or overall GvHD. Conclusion: We confirmed that sex mismatch, specifically in the case of a female donor and a male recipient, significantly negatively affects overall survival after alloHSCT. Additionally, overall survival is significantly shorter when the interval between the diagnosis and alloHSCT exceeds one year.
- MeSH
- analýza přežití * MeSH
- dospělí MeSH
- hematologické nádory mortalita terapie MeSH
- histokompatibilita MeSH
- homologní transplantace mortalita statistika a číselné údaje MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nemoc štěpu proti hostiteli epidemiologie mortalita MeSH
- sourozenci MeSH
- statistika jako téma MeSH
- transplantace kostní dřeně * mortalita statistika a číselné údaje MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- klinická studie MeSH
Pacienti s chronickou myelocytovou leukémiou (CML) v chronickej fáze choroby majú pri liečbe inhibítormi tyrozínových kináz očakávanú dĺžka života približujúcu sa veku prežívania bežnej populácie. Napriek týmto pokrokom zostáva pre hematológov veľkou výzvou určenie optimálnej liečebnej stratégie pre zriedkavé, pokročilé ochorenie – vznikajúce v podobe primárnej alebo terapiou indukovanej a spojené s klonovou evolúciou. Pokročilé ochorenie má pochopiteľne pestrejšie klinické prejavy a prináša aj niektoré neobvyklé a často i život ohrozujúce situácie. Popisujeme zriedkavý prípad pokračujúcej klinickej progresie CML počas liečby inhibítormi tyrozínových kináz so závažnou hemoragickou manifestáciou pri blastovom zvrate a potransplantačným návratom choroby. Je tiež doplnený prehľad niektorých publikovaných prác z tejto oblasti.
Patients with chronic myeloid leukaemia (CML) in chronic phase have a life expectancy similar to the general population when treated with tyrosine kinase inhibitors. Despite these improvements, the major challenge for haematologists is to determine the optimal treatment approach in advanced CML phases (primary or therapy-induced and associated with clonal evolution). Advanced disease has varied clinical manifestations and may be associated with unusual and often life-threatening situations. We present here a rare case of continuous disease progression on tyrosine kinase inhibitor treatment with severe haemorrhagic manifestations in blast crisis, and posttransplant relapse. We also present a review of published literature.
- Klíčová slova
- ponatinib,
- MeSH
- chronická myeloidní leukemie * komplikace terapie MeSH
- dospělí MeSH
- hemoperitoneum MeSH
- lidé MeSH
- transplantace kostní dřeně MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Narastajúci objem dát a skúseností s použitím priamych orálnych antikoagulancií (DOAK) v primárnej aj sekundárnej prevencii venózneho tromboembolizmu u onkologických pacientov (CAVTE) viedol ku zmenám v početných medzinárodných odporúčaniach. Reflektujeme tieto zmeny s ohľadom na podmienky v SR. V primárnej prevencii CAVTE rozlišujeme onkologických pacientov na tých, ktorí podstupujú v súvislosti s ochorením chirurgický zákrok a na nechirurgických pacientov: hospitalizovaných a ambulantne liečených. Za základné liečivá v primárnej prevencii naďalej považujeme heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH). V liečbe a sekundárnej prevencii CAVTE odporúčame uvažovať vždy aj o možnosti použiť DOAKy ako z hľadiska účinnosti rovnocennú alternatívu LMWH. LMWH je potrebné preferovať pred DOAKmi aj warfarinom u všetkých pacientov s klinicky nestabilnou situáciou s vysokým rizikom krvácania a vysokým rizikom interakcie so systémovou liečbou. Predovšetkým ide o pacientov s intraluminálnymi nádormi hornej časti gastrointestinálneho traktu a urogenitálnymi malignitami s vysokým rizikom krvácania. Pre nedostatočný objem dát sú LMWH stále preferované aj u pacientov s primárnymi nádormi a metastatickým postihnutím centrálnej nervovej sústavy a u hematoonkologických pacientov.
The increasing volume of the data and experience with direct oral anticoagulants (DOACS) in the primary and secondary prevention of venous thromboembolism in oncologic patients (CAVTE) has recently lead to changes in several international guidelines. We reflect these changes within the conditions in Slovak republic. In the primary prevention of CAVTE we recognise oncosurgical patients and nonsurgical patients: hospitalised and out patients. Low molecular weight heparins are still dominant in the primary prevention of CAVTE. Regarding the treatment and the secondary prevention of CAVTE, we recommend always to consider the possibility to use DOACs as they proved to be non inferior to LMWH. However, LMWH should be prefered over DOACs as well as over warfarin (VKA) in all patients who are in a clinically unstable condition with the high risk of bleeding and/or interaction with the systemic treatment. Primarily in the patients with intraluminal tumours of the upper part of the gastrointestinal tract and genitourinary tumours with the high risk of bleeding. As for the lack of data, LMWH are still preferd also in patients with primary tumours and metastatic disease of the central nervous system and in hemato oncology.
- MeSH
- anamnéza MeSH
- databáze genetické MeSH
- dědičné koagulopatie diagnóza genetika komplikace terapie MeSH
- diagnostické techniky molekulární MeSH
- genetické testování MeSH
- hematom etiologie terapie MeSH
- hemofilie A * diagnóza genetika komplikace terapie MeSH
- hemofilie B * diagnóza genetika komplikace terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- pooperační komplikace etiologie genetika patologie MeSH
- předoperační vyšetření MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dědičné koagulopatie * genetika imunologie terapie MeSH
- faktor VIII analýza antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování imunologie MeSH
- hematologické látky aplikace a dávkování MeSH
- hemofilie A genetika imunologie terapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- imunologická tolerance * MeSH
- imunomodulace MeSH
- imunomodulační látky aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- ruxolitinib,
- MeSH
- akutní myeloidní leukemie komplikace terapie MeSH
- fotoferéza metody škodlivé účinky MeSH
- homologní transplantace škodlivé účinky MeSH
- inhibitory Janus kinas aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- kojenec MeSH
- kombinovaná terapie metody škodlivé účinky MeSH
- kontraindikace léčebného výkonu MeSH
- lidé středního věku MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- nemoc štěpu proti hostiteli * diagnóza farmakoterapie patologie terapie MeSH
- průjem etiologie MeSH
- recidiva MeSH
- transplantace kostní dřeně škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza genetika patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- haplotypy MeSH
- inhibitory komplementu aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- poruchy v puerperiu * diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- akutní eozinofilní leukemie * diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- antifungální látky aplikace a dávkování MeSH
- antracykliny aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- daunomycin aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mukormykóza diagnostické zobrazování etiologie patologie MeSH
- plicní mykózy * diagnostické zobrazování etiologie patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- prognóza MeSH
- reziduální nádor MeSH
- vyšetřování kostní dřeně MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- azacytidin aplikace a dávkování MeSH
- buňky kostní dřeně patologie MeSH
- chronická myelomonocytární leukemie * farmakoterapie krev patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hematologické látky terapeutické užití MeSH
- hemoglobiny analýza účinky léků MeSH
- leukocytóza * diagnóza etiologie krev MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- transfuze erytrocytů MeSH
- vyšetřování kostní dřeně MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
