Monoklonální gamapatie je biochemický a klinický termín, který z biochemického hlediska znamená nález monoklonálního gamaglobulinu v moči. Stav, kdy je u pacienta přítomen monoklonální imunoglobulin, který signalizuje přítomnost klonu plazmatických buněk v kostní dřeni, ale kdy nejsou přítomny ani známky maligní proliferace těchto buněk, ani poškození organismu monoklonálním imunoglobulinem či klonální plazmocelulární proliferací, je monoklonální gamapatie nejistého významu.
Monoclonal gammopathy is a biochemical and clinical term. From biochemical point of view it means findings of monoclonal gamma globulin in the urine. It is a condition where a monoclonal immunoglobulin is present, indicating the presence of a plasma cells clone in bone marrow, but neither signs of malignant proliferation of these cells, nor body damage caused by monoclonal immunoglobulin or clonal plasmocellular proliferation are present, is called a monoclonal gammopathy of undetermined significance.
- Klíčová slova
- monoklonální imunoglobulin,
- MeSH
- elektroforéza sérových bílkovin metody využití MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- hypergamaglobulinemie diagnóza MeSH
- imunoglobuliny - podjednotky diagnostické užití MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu diagnóza MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Akutní lymfoblastická leukémie je relativně vzácné agresivní lymfoproliferativní onemocnění, typické pro mladé dospělé a starší pacienty. Léčba se odvíjí od rizikových faktorů stanovených při diagnóze. Po společné indukční a konsolidační chemoterapii jsou pacienti s vysokým a velmi vysokým rizikem léčeni alogenní nebo autologní transplantací krvetvorných buněk. Trvalého vyléčení je možno dosáhnout přibližně u třetiny nemocných. Relaps onemocnění je spojen s obzvlášť nepříznivou prognózou.
Adult acute lymphoblastic leukemia is a rare aggressive lymphoproliferative disorder affecting mostly young adults and the elderly. The therapy depends on risk factors identified at the time of diagnosis. Patients at high or very high risk are treated using allogeneic or autologous hematopoietic stem cell transplantation after several induction and consolidation chemotherapy courses. Long-term disease-free survival can be expected in approximately one third of all patients. Relapse is associated with a particularly unfavourable prognosis.
- Klíčová slova
- léčba, transplantace krvetvorných buněk,
- MeSH
- akutní lymfatická leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- analýza přežití MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- průtoková cytometrie využití MeSH
- recidiva MeSH
- rizikové faktory MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
Akútna myeloidná leukémia je klonálne maligně ochorenie postihujúce převážné starších pacientov. Prežitie závisí na mnohých faktoroch, predovšetkým na veku pacienta a biologickej charakteristike ochorenia danej predovšetkým cytogeaetickými a molekulárně genetickými nálezmi.
Acute myeloid leukemia is a clonal malignant disease affecting mainly elderly patients. Survival depends on many factors, mainly on the patient's age and biological characteristics of the disease given mainly by the cytogenetic and molecular genetic findings.
- MeSH
- akutní myeloidní leukemie diagnóza klasifikace terapie MeSH
- analýza přežití MeSH
- chemoprofylaxe metody MeSH
- chemorezistence MeSH
- cytarabin aplikace a dávkování MeSH
- cytogenetické vyšetření metody využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- imunofenotypizace využití MeSH
- indukce remise metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- oportunní infekce prevence a kontrola MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování MeSH
- recidiva MeSH
- senioři MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody využití MeSH
- vyšetřování kostní dřeně využití MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- senioři MeSH
Indolentní (= nízce agresivní) podtypy B-ne-Hodgkinových lymfomů představují heterogenní skupinu onemocnění s odlišným chováním, prognózou a odpovědí na léčbu. Skupina B-indolentních ne-Hodgkinových lymfomů zahrnuje především nejmohutněji zastoupený folikulámí lymfom (FL), který představuje zhruba 20-25 % všech ne-Hodgkinových lymfomů (NHL). Tzv. non-folikulámí lymfomy jsou: malobuněčný lymfom/chronická lymfatickáleukémie (SLL/CLL; 4-5 % všech NHL) a lymfomy marginální zóny (MZL), které jako celek tvoří 5-17 X všech NHL. MZL se dále dělí na nodální (méně než 1 % všech NHL), extranodální MZL nebo také MALT lymfomy (asi 7 % NHL) a splenický MZL (cca 2 % všech NHL). Indolentní typy B-ne-Hodgkinových lymfomů mají globálně dobrou prognózu a medián jejich přežití se pohybuje kolem l0 let. U asymptomatických nemocných se často uplatňuje strategie pečlivého sledování („watch and wait") a léčba je obvykle indikována až při zjevné progresi a symptomech choroby.
Indolent (= low grade) B-non-Hodgkin lymphomas represent heterogeneous group of disorders with different clinical behavior, prognosis and different treatment requirements. This group includes namely the most common follicular lymphoma, which accounts for 20-25 % of all NHLs. Subgroup of ,,non-follicular indolent types" of NHL are as follows: small lymphocytic lymphoma leukemia/chronic lymphocytic leukemia (SLL/CLL; 4-5 % of all NHLs) and marginal zone lymphomas (MZL) which represent about 5-17 % of all NHL in adults. MZLs consist of extranodal type called also MALT lymphoma (about 7 % of NHLs), splenic MZL (about 2 % of NHLs) and rare nodal MZL (below i % of all NHLs). Indolent types of B-non-Hodgkin' s lymphomas have a relatively good prognosis, with a median survival about lo years. In asymptomatic patients is often watch and wait strategy applied and treatment is usually started when the disease became symptomatic and evidently progresses.
- Klíčová slova
- B-ne-Hodgkinovy lymfomy, lymfomy marginální zóny,
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování MeSH
- B-buněčný lymfom diagnóza patologie terapie MeSH
- folikulární lymfom diagnóza patologie terapie MeSH
- infekce vyvolané Helicobacter pylori farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny diagnóza patologie terapie MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- nehodgkinský lymfom diagnóza patologie terapie MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování MeSH
- radioterapie metody MeSH
- rituximab MeSH
- rizikové faktory MeSH
- splenektomie využití MeSH
- staging nádorů využití MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody využití MeSH
- vidarabin analogy a deriváty aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Pod širší diagnózu difúzního velkobuněčného B-lymf omu (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) spadá podle WHO klasifikace z roku 2008 skupina zralých lymfoproliferací histologicky charakterizovaná difúzním růstem velkých B-lymfocytů, která ve svém souhrnu představuje nejčastější typ ne-Hodgkinových lymfomů. Podle morfologických, molekuláměbiologických a klinických vlastností se dělí na 5 hlavních subtypů, z nichž je nejběžnější difúzní velkobuněčný B-lymfom blíže nespecifikovaný. Primární mediastinální velkobuněčný B-lymf om, dříve řazený mezi DLBCL, je dnes samostatnou klinickopatologickou jednotkou. Prognózu velkobuněčných B-lymfomů lze odhadnout pomocí Mezinárodního prognostického indexu IPI, případně věkové upraveného indexu aaIPI. Standardem léčby je chemoterapeutický režim obsahující antracyklin kombinovaný s monoklonální anti-CD20 protilátkou rituximabem. Tímto postupem se v současnosti podaří vyléčit přibližně 70 % pacientů.
Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) represents a heterogenous mixture of mature B-lymphoproliferative disorders, histologically composed of large transformed B cells with diffuse growth pattern. Overall it is the most common type of all non-Hodgkin lymphomas. According to the WHO 2008 classification, it is divided into 5 main subtypes, from which diffuse large B-cell lymphoma not otherwise specified is the most frequent one. Primary mediastinal B-cell lymphoma, formerly classified into DLBCL, is a separate entity today. The prognosis of DLBCL can be estimated with International Prognostic Index (IPl) or age-adjusted IPX in younger patients. The standard of care is a combination of anthracydine-based chemotherapy and anti-CD20 monoclonal antibody rituximab. Approximately 70% of DLBCL patients can be cured with this approach.
- Klíčová slova
- antracyklin, imunochemoterapie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza klasifikace terapie MeSH
- doxorubicin aplikace a dávkování MeSH
- faktor stimulující kolonie granulocytů terapeutické užití MeSH
- krevní obraz využití MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- rituximab MeSH
- rizikové faktory MeSH
- sekundární prevence MeSH
- tomografie emisní počítačová využití MeSH
- věkové faktory MeSH
- vinkristin aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Chronická lymfocytámí leukémie (CLL) je nízce maligní lymfoproliferativní onemocnění postihující starší populaci. Jde o nejčastější leukémii v západním světě, kde tvoří téměř 30 % všech leukémii. Patogenezi CLL stále neznáme, je studována role antigenní stimulace, narušené apoptózy a vlivu mikroprostředí. Jsou analyzovány nové prognostické faktory, které by pomohly určit rizikové skupiny pacientů vyžadující časné a intenzivní zahájení terapie. Léčba CLL se v posledních letěch intenzívně vyvíjí. Zatímco ještě před několika lety byl zlatým standardem léčby CLL chlorambucil, v současnosti se stěžejní léčbou první linie staly kombinované režimy obsahující monoklonální protilátku a chemoterapii, i, které jsou schopny navodit až několikaletou kompletní remisi onemocnení. jedinou potenciálně kurativní metodou CLL však stále zůstává alogenní transplantace krvetvorných buněk.
Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a low-grade lymphoma, typically found in elderly people. CLL is the most common leukemia in the Western World, it makes up almost 30 % of all leukemias. Pathogenesis of CLL is still unknovm, however, an antigen stimulation, apoptotic defects and the role of microenvironment are often discussed. At present, new prognostic factors are being analyzed in order to define a risk subgroup of patients that would benefit from early and intensive start of therapy. Treatment of CLL has made a great progress in the last decade. While a few years ago chlorambucil was a golden standard in the CLL therapy, currently, the combination of a chemotherapy backbone with the monoclonal antibody has opened up new horizons for CLL therapy. Patients treated with chemoimmunotherapy can achieve years of complete remission of CLL. Allogenic transplantation still represents the only curative approach.
- Klíčová slova
- prognostické faktory, chemoimunoterapie, alogenní transplantace,
- MeSH
- chronická lymfatická leukemie diagnóza klasifikace terapie MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- cytodiagnostika metody MeSH
- epidemiologie MeSH
- incidence MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování MeSH
- průtoková cytometrie metody využití MeSH
- staging nádorů MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- vidarabin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
Chronická myeloidná leukémia (CML) je klonálne myeloproliferatívne ochorenie. Je asociovaná s translokáciou chromozómov 9 a 22 za vzniku tzv. Philadelphia chromozómu. Zvyčajne je diagnostikovaná v chronickej fáze, ale CML má potenciál progresie do agresívnej formy. Imatinib, inhibítor tyrozínových kináz, spôsobil prevrat v liečbe tohto ochorenia a je odporúčaný ako štandardná terapia chronickej fázy. Interferon alfa je akceptovaná alternatívna terapia u pacientov, ktorí netolerujú imatinib. Ak zlyhá liečba štandardnými dávkami imatinibu, je indikované navýšenie jeho dávok, tyrozínkinázové inhibítory druhej generácie alebo transplantáciakrvotvorby.
Chronic myeloid leukemia (CML) is a clonal myeloproliferative disorder. It is associated with translocation of chromosomes 9 and 22 and a so-called Philadelphia chromosome is formed. It is usually diagnosed in its chronic phase but CML has the potential of progression to an aggressive form. Imatinib, an inhibitor of tyrosine kinases, has revolutionized the treatment of this disease and is recommended as a standard therapy of its chronic phase. Interferon alpha is an accepted altemative therapy in patients who are intolerant to imatinib. If treatment with standard doses of imatinib fails, it is indicated to increase its doses, to use second generation tyrosine kinase inhibitors or hematopoietic transplantation.
- MeSH
- chemorezistence MeSH
- chronická fáze myeloidní leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- cytogenetické vyšetření metody MeSH
- lidé MeSH
- piperaziny aplikace a dávkování MeSH
- polymerázová řetězová reakce metody využití MeSH
- prognóza MeSH
- pyrimidiny aplikace a dávkování MeSH
- thiazoly aplikace a dávkování MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody trendy využití MeSH
- tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- vyšetřování kostní dřeně metody využití MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
V článku je podán přehled diagnostiky a terapipie vlasatobuněčné leukémie. V době, kdy byla vlasatobuněčná leukémieie před 50 lety popsána jako specifická klinická jednotka, byla linou terapeutickou možností splenektomie a medián přeŽití od diagnózy byl 4 roky. Zlepšení výsledku terapie přinesla léčba interferonem, ale použití purinových analogů zásadně změnilo prognózu pacientů s vlasatobuněčnou leukémií.
This is an overwiew of hairy cell leukemia diagnostics and therapy. When 50 years ago the description of hairy cell leukemia was published, the clinical outcome with median survival after diagnosis was 4 years. Improvement of these results came with interferon, but the introduction of the purine nucleoside analogs changed the prognosis of patients with hairy cell leukemia.
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- histologické techniky metody MeSH
- imunofenotypizace metody využití MeSH
- imunokonjugáty MeSH
- imunotoxiny terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- interferon gama aplikace a dávkování MeSH
- kladribin aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- pentostatin aplikace a dávkování MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování MeSH
- recidiva MeSH
- reziduální nádor diagnóza farmakoterapie MeSH
- rituximab MeSH
- sekundární prevence MeSH
- vidarabin analogy a deriváty aplikace a dávkování MeSH
- vlasatobuněčná leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
