Autoimunitní forma pankreatitidy je subtypem pankreatitidy chronické. První typ onemocnění (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis) je řazen mezi klinické formy skupiny nemocí označených jako IgG4-related disease. Druhý typ autoimunitní pankreatitidy (idiopathic duct-centric pancreatitis) je charakterizován typicky nálezem substancí GEL (granulocytární epitelové léze). Tato forma se vyskytuje u mladších jedinců, kdy je hladina IgG4 až na výjimky normální a je ve 20–30 % provázena nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Třetí typ autoimunitní pankreatitidy byl sice popsán, je však stále předmětem diskuzí. Počty osob s idiopatickými střevními záněty a nálezem druhého typu autoimunitní pankreatitidy jsou nejvyšší u osob s ulcerózní kolitidou – až dvě třetiny všech nemocných. Ve studii Mayo Clinic bylo nalezeno 19 osob s idiopatickými střevními záněty ve skupině 43 nemocných s autoimunitní pankreatitidou druhého typu, podobně japonská studie nalezla autoimunitní pankreatitidu v 11 případech souboru 52 nemocných s idiopatickým střevním zánětem. Podobné výsledky prokázaly i další studie. Idiopatické střevní záněty s autoimunitní pankreatitidou jsou diagnostikovány ve 20 % případů a terapie steroidy je obvykle úspěšná.
Autoimmune pancreatitis is a subtype of chronic pancreatitis. Currently, type 1 is known (LPSP – lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis), which is classified among the clinical forms of a group of diseases designated as IgG4-related disease. This form occurs in younger individuals and IgG4 levels are normal with a few exceptions. This type is accompanied in 20–30% via findings of inflammatory bowel diseases, mainly ulcerative colitis. Type 3 autoimmune pancreatitis has been described, but it is still debated. The number of persons with inflammatory bowel diseases and the finding of type 2 autoimmune pancreatitis is highest in persons with ulcerative colitis – up to 2/3 of all patients. In the Mayo Clinic study, 19 persons with inflammatory bowel disease were found in a group of 43 patients with type 2 AIP; similarly, a Japanese study found AIP in 11 cases in a group of 52 patients with inflammatory bowel disease. Other studies have shown similar results. Inflammatory bowel disease with autoimmune pancreatitis is diagnosed in 20% of cases and steroid therapy is usually successful
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza patologie MeSH
- bolesti břicha MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- idiopatické střevní záněty * diagnóza komplikace patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Exokrinní pankreatická nedostatečnost (EPI – exocrine pancreatic insufficiency) je charakterizována nedostatečnou sekrecí pankreatických trávicích enzymů. Dle mechanistické teorie není nedostatkem pankreatických enzymů v tenkém střevě zajištěno trávení potravy, což je spojeno především s nedostatkem esenciálních mastných kyselin a liposolubilních vitaminů a ve svém důsledku vede k neschopnosti zajistit nutriční a metabolické potřeby organizmu. V diagnostice je standardem stanovení fekální elastázy. Toto stanovení je jednoduché, limitací je malá senzitivita stanovit možné změny pankreatické funkce již v tzv. iniciálních stadiích nemoci. Alternativou vyšetření fekální elastázy je použití dechových testů s využitím mixu triglyceridů označených radioaktivně na uhlíku C13. Test je sice neinvazivní, ale časově náročný a obtížněji dostupný. Klinickými symptomy EPI jsou především takové příznaky, které souvisí s mikrobiálním trávením a následnou malabsorbcí/maldigescí mikro- i makronutrientů. Kromě subjektivního pocitu nadýmání, borborygmů nebo osmotického průjmu jsou častým nálezem nízké hladiny liposolubilních vitaminů a některých stopových prvků. Do obrazu EPI patří i osteoporóza nebo sarkopenie. V terapii EPI je zásadním přístupem dietoterapie a substituce pankreatickými enzymy. Zásadou je podání odpovídající dávky především pankreatické lipázy: 40 000–50 000 jednotek k hlavním jídlům, s aplikací během jídla. Menší jídla (svačiny) jsou substituovány poloviční dávkou. Optimální galenickou formou jsou kapsle s ochranným obalem proti inaktivaci enzymů žaludeční kyselinou solnou před jejich vstupem do duodena. Galenickou formou jsou kapsle s obsahem enzymů v mikročásticích o velikosti 1,0–2,0 mm, které se z kapsle uvolní při vstupu do duodena. Jedná se o tzv. řízenou synchronizaci liberalizace enzymů, které obsahuje kapsle. EPI je stavem v populaci poddiagnostikovaným a podléčeným. Kontrola pacientů tak musí zahrnout kromě zhodnocení celkového klinického stavu i sledování změn, které mohou manifestovat malabsorpci. Nutriční stav je doporučeno sledovat alespoň jednou ročně, a to v pravidelných intervalech.
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is characterized by insufficient secretion of pancreatic digestive enzymes. According to the mechanistic theory, the lack of pancreatic enzymes in the small intestine does not ensure the digestion of food, which is mainly associated with the lack of essential fatty acids and liposoluble vitamins and, as a result, leads to the inability to ensure the nutritional and metabolic needs of the organism. In diagnostics, the standard is determination of fecal elastase. This determination is simple, the limitation is the low sensitivity to determine possible changes in pancreatic function already in the so-called initial stages of the dis ease. An alternative to fecal elastase testing is the use of breath tests using a mixture of triglycerides, radioactively labeled with carbon C13. Although the test is non-invasive, it is time-consuming and more difficult to access. The clinical symptoms of EPI are mainly those related to microbial digestion and subsequent malabsorption/maldigestion of micro- and macronutrients. In addition to the subjective feeling of bloating, borborygmy or osmotic diarrhea, low levels of liposoluble vitamins and some trace elements are frequent findings. Osteoporosis or sarcopenia belong to the picture of EPI. In EPI therapy, diet therapy and pancreatic enzyme replacement are essential approaches. The principle is to administer an adequate dose, especially of pancreatic lipase: 40,000–50,000 units with main meals, with application during meals. Smaller meals (snacks) are substituted with half the dose. The optimal galenic form is capsules with a protective cover, against the inactivation of enzymes by gastric acid, before they enter the duodenum. The galenic form is capsules containing enzymes in microparticles, 1.0–2.0 mm in size, which are released from the capsule upon entering the duodenum. This is the so-called controlled synchronization of the liberalization of the enzymes contained in the capsule. EPI is an underdiagnosed and undertreated condition in the population. The control of patients must therefore include, in addition to the evaluation of the overall clinical condition, the monitoring of changes that may manifest malabsorption. It is recommended to monitor the nutritional status at least once a year, at regular intervals.
- MeSH
- alkoholická pankreatitida etiologie MeSH
- bolest MeSH
- chronická pankreatitida * etiologie komplikace patofyziologie MeSH
- diabetes mellitus etiologie MeSH
- exokrinní pankreatická insuficience etiologie terapie MeSH
- kouření tabáku škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy MeSH
- management nemoci * MeSH
- nádory slinivky břišní etiologie MeSH
- osteoporóza etiologie MeSH
- pankreatin farmakologie terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- sarkopenie etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Východiska: Autoimunitní pankreatitida (AIP) je forma chronické pankreatitidy, která se projevuje klinicky obstrukčním ikterem, histologicky infiltrací parenchymu slinivky zánětlivými buňkami vedoucí k chronickému zánětu s fibrotizací a terapeuticky dobrou odpovědí na kortikoterapii. Svými klinickými projevy může připomínat maligní onemocnění, a proto diagnostika bývá obtížná a vyžaduje multidisciplinární tým (gastroenterolog, endoskopista, radiolog, chirurg, patolog). Rozlišujeme dva typy AIP. První typ je asociovaný s elevací sérového IgG4 a systémovými projevy (IgG4 related diseases). Druhý typ bez elevace IgG4 bývá typicky spojován s výskytem idiopatických střevních zánětů, především s ulcerózní kolitidou. K základní léčbě symptomatické AIP patří kortikoterapie v iniciální dávce 0,6–1 mg/kg/den v prvních 2–4 týdnech s následnou postupnou detrakcí z obavy častých relapsů. Chronický zánět, potažmo chronická pankreatitida je dobře známým rizikovým faktorem pro vznik nádorového bujení. Vliv na kancerogenezi u AIP je široce diskutovaný, ale vzhledem k vzácnosti onemocnění a nevelkým počtům studií se odhady rizik liší. Pankreatický karcinom se vyskytuje v naprosté většině u osob s 1. typem autoimunitní pankreatitidy. Může být překvapivé, že zvýšený výskyt malignit u pacientů s AIP se netýkal pouze karcinomu slinivky, ale mnohdy dokonce i častější bylo zastoupení karcinomu extrapankreaticky (rakovina žaludku, plic a prostaty). Uvažuje se i o konceptu, že AIP může vznikat z koexistujících malignit jako paraneoplastický syndrom. Depistáž pacientů s AIP stran možné kancerogeneze by neměla být opomíjena. Cíl: Cílem tohoto sdělení je seznámit čtenáře se vzácnou (autoimunitní) formou chronické pankreatitidy s nutností její depistáže s ohledem na potenciální riziko vzniku malignity.
Background: Autoimmune pancreatitis (AIP) is a form of chronic pancreatitis that presents clinically with obstructive icterus, histologically with infiltration of pancreatic parenchyma by inflammatory cells leading to chronic inflammation with fibrosis, and therapeutically with good response to corticosteroid therapy. Clinically, it may resemble malignant disease, making diagnosis difficult and requiring a multidisciplinary team (gastroenterologist, endoscopist, radiologist, surgeon, pathologist). Two types of AIP are distinguished. Type 1 is associated with elevated serum immunoglobulin IgG4 and systemic manifestations (IgG4 related diseases). Type 2, without IgG4 elevation, is typically associated with the occurrence of idiopathic inflammatory bowel disease, especially ulcerative colitis. The first line treatment of symptomatic AIP is corticotherapy with an initial dose of 0.6–1 mg/kg/day for the first 2–4 weeks, followed by a gradual de-escalation to prevent frequent relapses. Chronic inflammation, or chronic pancreatitis, is a well-known risk factor for the development of malignancy. The association between carcinogenesis and AIP is widely discussed, but due to the rarity of the disease and a small number of studies, risk estimates vary. Pancreatic carcinoma development is most common in patients with type 1 autoimmune pancreatitis. However, it has been observed that the incidence of extra-pancreatic cancer (stomach, lung, and prostate cancer) is often equal or even higher. It is also considered that AIP may develop from coexisting malignancies as a paraneoplastic syndrome. Screening of patients with AIP for potential carcinogenesis should not be overlooked. Purpose: The aim of this review article is to point out a rare (autoimmune) form of chronic pancreatitis with the necessity of follow up with regard to the potential risk of malignancy.
- MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace terapie MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- endosonografie metody MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc klasifikace komplikace patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní * etiologie MeSH
- pankreatitida * diagnóza komplikace terapie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- terciární prevence metody MeSH
- životní styl MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
BACKGROUND: The painless form of chronic pancreatitis is one of the rarer forms of the disease. While 80% to 90% of all chronic pancreatitis cases have abdominal pain as their clinical symptom, a smaller proportion of persons with chronic pancreatitis do not report typical pain. This form of the disease is often associated with exocrine and endocrine pancreatic insufficiency and weight loss, but the absence of pain symptoms may initially lead to misdiagnosis. METHODS: In a cohort of 257 people with chronic pancreatitis, the painless form was diagnosed in 30 individuals (11.6%), with an average age of 56 years and a predominance of men (71.4%). Thirty-eight percent were non-smokers and 47.6% of patients smoked up to 10 cigarettes per day. Alcohol intake of less than 40 g per day was reported by 61.9% of subjects. A quarter were moderately overweight, with a mean BMI of 26.5. Newly diagnosed diabetes mellitus had 25.7% of the subjects. RESULTS: A frequent finding was the demonstration of morphological changes, with calcifications found in 85,7% and dilatation of the pancreatic duct greater than 6.0 mm in 66%. A surprising finding was the presence of metabolic syndrome in 42.8% and the most frequent finding was the demonstration of decreased external pancreatic secretion (90%). CONCLUSION: Painless chronic pancreatitis is usually treated conservatively. We demonstrate a subset of 28 patients with painless chronic pancreatitis treated surgically. Most frequent indications were benign stenosis of the intrapancreatic bile duct and stenosis of the pancreatic duct. Although approximately 1 in 10 people with chronic pancreatitis present with a painless form of it, so that the form of the disease is described as rare, this does not change the fact that management of these people is still not optimal.
- MeSH
- chronická pankreatitida * MeSH
- diabetes mellitus 1. typu * MeSH
- diabetes mellitus * MeSH
- lidé MeSH
- pankreas exokrinní * MeSH
- pankreas MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- úvodníky MeSH
- MeSH
- diabetes mellitus MeSH
- hypertriglyceridemie * diagnóza komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pankreatitida * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
It is well known that some pathological conditions, especially of autoimmune etiology, are associated with the HLA (human leukocyte antigen) phenotype. Among these diseases, we include celiac disease, inflammatory bowel disease, autoimmune enteropathy, autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis and primary biliary cholangitis. Immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-related diseases) constitute a second group of autoimmune gastrointestinal, hepatobiliary and pancreatic illnesses. IgG4-related diseases are systemic and rare autoimmune illnesses. They often are connected with chronic inflammation and fibrotic reaction that can occur in any organ of the body. The most typical feature of these diseases is a mononuclear infiltrate with IgG4-positive plasma cells and self-sustaining inflammatory response. In this review, we focus especially upon the hepatopancreatobiliary system, autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis. The cooperation of the gastroenterologist, radiologist, surgeon and histopathologist is crucial for establishing correct diagnoses and appropriate treatment, especially in IgG4 hepatopancreatobiliary diseases.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Helicobacter pylori (H. pylori) is an infectious agent influencing as much as 50% of the world's population. It is the causative agent for several diseases, most especially gastric and duodenal peptic ulcer, gastric adenocarcinoma and mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the stomach. A number of other, extragastric manifestations also are associated with H. pylori infection. These include neurological disorders, such as Alzheimer's disease, demyelinating multiple sclerosis and Parkinson's disease. There is also evidence for a relationship between H. pylori infection and such dermatological diseases as psoriasis and rosacea as well as a connection with infection and open-angle glaucoma. Generally little is known about the relationship between H. pylori infection and diseases of the pancreas. Most evidence about H. pylori and its potential role in the development of pancreatic diseases concerns pancreatic adenocarcinoma and autoimmune forms of chronic pancreatitis. There is data (albeit not fully consistent) indicating modestly increased pancreatic cancer risk in H. pylori-positive patients. The pathogenetic mechanism of this increase is not yet fully elucidated, but several theories have been proposed. Reduction of antral D-cells in H. pylori-positive patients causes a suppression of somatostatin secretion that, in turn, stimulates increased secretin secretion. That stimulates pancreatic growth and thus increases the risk of carcinogenesis. Alternatively, H. pylori, as a part of microbiome dysbiosis and the so-called oncobiome, is proven to be associated with pancreatic adenocarcinoma development via the promotion of cellular proliferation. The role of H. pylori in the inflammation characteristic of autoimmune pancreatitis seems to be explained by a mechanism of molecular mimicry among several proteins (mostly enzymes) of H. pylori and pancreatic tissue. Patients with autoimmune pancreatitis often show positivity for antibodies against H. pylori proteins. H. pylori, as a part of microbiome dysbiosis, also is viewed as a potential trigger of autoimmune inflammation of the pancreas. It is precisely these relationships (and associated equivocal conclusions) that constitute a center of attention among pancreatologists, immunologists and pathologists. In order to obtain clear and valid results, more studies on sufficiently large cohorts of patients are needed. The topic is itself sufficiently significant to draw the interest of clinicians and inspire further systematic research. Next-generation sequencing could play an important role in investigating the microbiome as a potential diagnostic and prognostic biomarker for pancreatic cancer.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
