Ebsteinova anomálie (EA) je vzácná vrozená srdeční vada, charakterizovaná změnou polohy trojcípé chlopně posunuté směrem k hrotu pravé komory (PK); jejím doprovodným znakem je obvykle nedomykavost chlopně. Zatímco její závažné formy s extrémně dilatovanou funkční PK a útlakem levých srdečních oddílů vedou k rozvoji těžkého srdečního selhání v nízkém věku a - v některých případech - dokonce již prenatálně, mohou se osoby s mírnou EA dožít vysokého věku, aniž by byla tato vada diagnostikována. Popisujeme případ pacienta s mírnější formou EA a příspěvkem dysplazie, u něhož bylo toto onemocnění zjištěno až v sedmém decenniu, kdy u něj došlo k rozvoji srdečního selhání doprovázeného významnou regurgitací trojcípé chlopně. Po náhradě trojcípé chlopně biologickou protézou a uzávěru defektu mezisíňové přepážky došlo k významnému zlepšení funkce PK a ústupu pacientových obtíží. © 2019, ČKS.
Ebstein's anomaly (EA) is a rare congenital heart defect, characterized by an anomalous tricuspid valve displaced towards the apex of the right ventricle (RV); it is usually accompanied by regurgitation. While its severe forms with an extremely dilated functional RV and oppression of the left heart chambers result in the development of severe heart failure at a young age and, in some cases, even prenatally, patients with mild EA may live until old age with the condition unrecognized. We present the case of a patient with a milder form of EA and a contribution of dysplasia, with the disease undiagnosed until his eighties when he developed heart failure accompanied by signifi cant tricuspid regurgitation. Tricuspid valve replacement with a bioprosthesis and atrial septal defect occlusion were followed by signifi cant improvement of RV function and remission of the patient's problems.
Transpozice velkých tepen jsou heterogenní skupinou komplexních vrozených srdečních vad a liší se i způsobem řešení, následnými komplikacemi i dlouhodobou prognózou. Vrozeně korigovaná transpozice bez operace a nekorigovaná transpozice po atriálním switchi má v systémové pozici pravou komoru a v dospělosti pak dominují problémy se srdečním selháním popřípadě regurgitací systémové trikuspidální chlopně, časté jsou i arytmie. Nekorigovaná transpozice po arteriálním switchi v dětství má naopak v dospělosti velmi příznivý průběh.
Transpositions of the great arteries are a heterogeneous group of complicated congenital heart diseases that vary in terms of the management, subsequent complications, and long-term prognosis. In congenitally corrected transposition without surgery and uncorrected transposition after arterial switch, there is the right ventricle in the systemic position, and in adulthood there predominate problems with heart failure and/or systemic tricuspid valve regurgitation, with arrhythmias also being frequent. On the contrary, uncorrected transposition after arterial switch in childhood has a very favourable course in adulthood.
- MeSH
- dospělí MeSH
- dysfunkce pravé srdeční komory chirurgie diagnostické zobrazování komplikace MeSH
- lidé MeSH
- srdeční resynchronizační terapie MeSH
- transpozice velkých cév * chirurgie diagnostické zobrazování komplikace patofyziologie MeSH
- trikuspidální insuficience diagnostické zobrazování etiologie terapie MeSH
- vrozeně korigovaná transpozice velkých tepen diagnostické zobrazování komplikace patofyziologie MeSH
- vrozené srdeční vady MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Těhotenství u pacientek s komplexní vrozenou srdeční vadou (VSV) po fontanovské operaci (fontanovská cirkulace, FC) představuje vysoké riziko komplikací pro matku i plod, nezávisle na typu původní vady. Pacientky jsou ohroženy zejména arytmiemi, srdečním selháním a tromboembolismem. Trombotických příhod je dokumentováno minimum, stejně tak nebylo dokumentováno úmrtí matky v průběhu těhotenství. Mnohem častější než mateřské komplikace jsou však komplikace fetální z důvodů abnormální placentární cirkulace při žilní hypertenzi, snížené oxygenace krve a vlivem užívané medikace. Je významně zvýšeno riziko potratu, děti se rodí předčasně a s nízkou porodní hmotností. V kazuistice rozebíráme případ pacientky s komplexní srdeční vadou, po paliativním řešení pomocí totálního kavopulmonálního spojení (TCPC), intenzivně usilující o těhotenství navzdory zdravotním potížím. Po prekoncepčně vysazené antiarytmické medikaci došlo k srdečnímu selhání při běžící supraventrikulární tachykardii, finálně řešeno radiofrekvenční ablací. Následně pro opakované potraty (celkem dva) redukována antikoagulační léčba, též třetí těhotenství ukončeno předčasně pro odtok plodové vody a abrupci placenty; narozena nezralá holčička, která však díky dobré lékařské péči nadále normálně prospívá.
Pregnancy is considered as highly risky for patients with complex congenital heart disease after Fontan repair. Complications are expected for mother and fetus as well, regardless of the type of the original disorder. Mothers are threatened by arrhythmias, heart failure and thromboembolism mainly; nevertheless, thrombotic events occur rarely. Though, fetal complications are caused more often due to abnormal and hypoxemic placental circulation, and chronic medication. Significantly more abortions, preterm labors and hypothrophic newborns are observed. In this case report we present a patient with complex congenital heart disease after total cavopulmonary connection (TCPC), who was constantly striving for successful pregnancy despite her health condition. Anti-arrhythmics were purposely discontinued during preconception period; as a result, two attacks of atypical atrial flutter with related heart failure occurred, later treated with radiofrequency ablation. Anticoagulation was reduced due to repeated abortions. Finally, the third pregnancy was successful, although terminated pretermly because of placental abruption. Hypothrophic baby girl was born, but finally has been doing well thanks to medical intensive care.
- Klíčová slova
- fontanovská cirkulace,
- MeSH
- anastomóza chirurgická škodlivé účinky MeSH
- antikoagulancia terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- flutter síní diagnóza farmakoterapie MeSH
- Fontanova operace MeSH
- heparin nízkomolekulární aplikace a dávkování MeSH
- komplikace těhotenství diagnostické zobrazování epidemiologie etiologie klasifikace patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- předčasný porod MeSH
- sotalol terapeutické užití MeSH
- supraventrikulární tachykardie farmakoterapie MeSH
- těhotenství * MeSH
- verapamil terapeutické užití MeSH
- vrozené srdeční vady * farmakoterapie komplikace patologie terapie MeSH
- vysazování léků MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství * MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Mozkový absces se u zdravé populace vyskytuje velmi vzácně a mortalita na mozkový absces je v současné době nízká. Pacienti s cyanotickou srdeční vadou představují zvláštní skupinu nemocných, u kterých se v důsledku oběhových změn i větší vulnerability mozku s mozkovým abscesem můžeme setkat podstatně častěji. Představuje závažnou komplikaci s vysokou mortalitou, zejména při pozdním stanovení diagnózy. Jednotná doporučení pro vedení léčby neexistují. V kasuistice popisujeme případ 28letého muže sledovaného pro pulmonální atrezii s defektem komorového septa s otevřenou tepennou dučejí a velkými aortopulmonálními kolaterálami, s těžkou plicní hypertenzí a cyanózou. U pacienta je i přes poměrně chudou neurologickou symptomatologii a chybějící známky infekce v laboratorním obraze vstupně provedena výpočetní tomografie (CT) mozku, při níž je vysloveno podezření na přítomnost mozkového abscesu. Časná diagnostika současně s razantní antibiotickou terapií, v našem případě doplněnou o miniinvazivní neurochirurgickou intervenci (punkci abscesu), se ukazuje jako zásadní faktor ovlivňující prognózu pacientů s mozkovým abscesem. Cyanotické vady s plicní hypertenzí, ale i bez plicní hypertenze provází velká morbidita a jednou z mnoha život ohrožujících komplikací přesahujících kardiologii je i mozkový absces.
The incidence of cerebral abscess (CA) at normal population is very rare, the general mortality of CA in present conditions is very low. On the contrary, the patients with cyanotic heart defect, due to the altered systemic circulation and higher cerebral vulnerability, present a special group of patients with a lot higher CA incidence. CA is considered a severe complication with high mortality at these patients, especially when initially misdiagnosed. There are no general recommendations for therapy management of CA. In this case report, a 28-year-old patient with pulmonary atresia with ventricular septal defect, arterial duct and significant aortopulmonary collaterals, accompanied with severe pulmonary hypertension and cyanosis, is presented. CA is diagnosed by initial cranial CT scan, proceeded though there is a lack of specific neurological signs and absence of elevated inflammatory markers at the patient. Early diagnostics and intense antibiotical therapy, accompanied by miniinvasive neurosurgical intervention – by the puncture aspiration of CA at this patient, is a vital factor improving prognosis of patients with CA. The cyanotic heart defects, with or without pulmonary hypertension, are associated with high morbidity. One out of many life threatening diagnoses at these patients, furthermore beyond standard cardiological diagnostics, presents CA.
- MeSH
- absces mozku * chirurgie diagnostické zobrazování etiologie farmakoterapie mortalita MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování MeSH
- časná diagnóza MeSH
- defekty komorového septa komplikace MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hrudník diagnostické zobrazování MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- miniinvazivní chirurgické výkony metody MeSH
- mozek diagnostické zobrazování MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- pulmonální atrézie * komplikace MeSH
- punkce MeSH
- vrozené srdeční vady komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- komunikace * MeSH
- lidé MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu * metody psychologie MeSH
- pomůcky pro komunikaci postižených MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- resuscitační péče * metody psychologie MeSH
- vztahy mezi odborníkem a rodinou MeSH
- vztahy mezi ošetřovatelkou a pacientem MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Péče o nemocné s vrozenými srdečními vadami má v České republice nejen významnou historii, spadající do předválečného období, ale především systematickou a dlouhodobou práci s excelentními výsledky u pediatrických pacientů. Se zlepšováním péče o tyto nemocné se také zlepšuje jejich přežívání s potřebou kontinuální péče v dospělosti včetně reoperací, katetrizačních ablací incizionálních tachykardií a dalších specializovaných výkonů ve složitém morfologickém terénu. Článek je zamyšlením a apelem na všechny zodpovědné odborníky, organizátory a plátce zdravotní péče, jak postupovat dále a zajistit specializované vzdělávání, kontinuitu péče o tyto nemocné včetně návrhu organizačních změn a nastiňuje nutnost dalšího vývoje tohoto významného oboru.
Care of patients with congenital heart diseases in Czech Republic does not have only important history, falling to the prewar period, but especially systematic and long-term work with excellent results in pediatric patients. With improvements in the care of these patients also improves their survival with the need for continuous care in adulthood including reoperation, catheter ablations incisional tachycardias and other specialized procedures in difficult heart morphology. The article is a reflection and an appeal to all responsible professionals, organizers and payers of health care, how to proceed and provide specialized training, continuity of care for these patients, including proposed organizational changes and outlines the need for further development in this important medical field.
- Klíčová slova
- komplexní specializovaná centra, centra specializované péče,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- dítě MeSH
- dlouhodobá péče * organizace a řízení MeSH
- dospělí MeSH
- komplexní zdravotní péče organizace a řízení trendy MeSH
- kontinuita péče o pacienty * organizace a řízení trendy MeSH
- lidé MeSH
- management péče o pacienta MeSH
- prevalence MeSH
- vrozené srdeční vady * epidemiologie mortalita terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
V kazuistike prezentujeme prípad 53-ročnej pacientky po úspešnom chirurgickom riešení rekoarktácie aorty, u ktorej 16 mesiacov od zákroku naďalej v nezmenenej intenzite pretrvávajú angina pectoris i námahová dušnosť pri normálnej systolickej funkcii ľavej komory a hladkostenných koronárnych tepnách. Pri došetrovaní je potvrdená diastolická dysfunkcia ľahko hypertrofickej ľavej komory s výrazne zvýšenou hodnotou plniaceho tlaku (LVEDP = 30 mm Hg) a výrazne patologická hodnota koronárnej prietokovej rezervy (CFR = 1,3). Obštrukcia v systémovom obehu v podobe rekoarktácie sa tak zrejme stala neobvyklou príčinou koronárnej insuficiencie - syndrómu X.
We present a case of a 53-year-old woman undergoing successful surgical treatment ofcoarcation restenosis after patch grafting in childhood. Despite the optimal result of the operation, normal left ventricle systolic function and coronary angiogram, majority of symptoms, such as angina and dyspnea, persist 16 months after the intervention. In further investigation, pathological values of left ventricular end-diastolic pressure (LVEDP = 30 mm Hg) and coronary flow reserve (CFR = 1.3) were confirmed, implicating recoarctation to be the unusual cause of cardiac syndrome X.
- MeSH
- diastola MeSH
- elektrokardiografie MeSH
- funkce pravé komory srdeční MeSH
- koarktace aorty chirurgie patofyziologie MeSH
- koronární cirkulace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- recidiva MeSH
- reoperace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
