BACKGROUND: In Europe, peripartum cardiomyopathy (PPCM) is a rare disorder, often difficult to diagnose and it has a variable clinical course. The aim of this report was to describe and discuss the individual variability of this disorder and its management. PATIENTS AND METHODS: Three cases of PPCM manifesting as severe heart failure are compared. Common was the presence of myocardial inflammation detected by endomyocardial biopsy. Different were treatment methods and clinical course. Modern therapeutic concepts such as immunosuppressive therapy and bromocriptin administration are discussed, as well as non-pharmacological approaches. CONCLUSION: In the differential diagnostics of dyspnea associated with pregnancy and childbirth, PPCM should be considered. The potentially severe course of the disease requires hospitalization with the possibility of comprehensive heart failure treatment, including non-pharmacological approaches such as device therapy and heart transplantation.
- MeSH
- dospělí MeSH
- dysfunkce levé srdeční komory etiologie MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- kardiovaskulární komplikace v těhotenství diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- myokarditida komplikace diagnóza farmakoterapie MeSH
- náhlá srdeční smrt etiologie MeSH
- peripartální období MeSH
- srdeční selhání etiologie terapie MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Soubor nemocných a metodika: Do sledování bylo zařazeno 70 nemocných s čerstvě vzniklou dilatační kardiomyopatií (DKMP), s ejekční frakcí levé komory (EFLK) < 40 % a dobou trvání symptomů kratší než 12 měsíců. Ve vzorcích z endomyokardiální biopsie (EMB) byl stanoven průměrný počet T-lymfocytů (CD3+ buněk) a mononukleárních leukocytů (LCA+ buněk) v mm2. Přítomnost zánětu byla hodnocena jako pozitivní v případě nálezu > 7 CD3+ buněk a/nebo > 14 LCA+ buněk v mm2. Detekce patologických agens v myokardu byla provedena metodou kvantitativní polymerázové řetězové reakce (PCR). Výsledky: Podle imunohistologického (IH) hodnocení mělo pozitivní nález (IH+), tedy přítomnou zánětlivou infiltraci v myokardu, 35 nemocných (tj. 50 %), u zbylých nemocných byl nález negativní (IH–). Při vyšetření za 6 měsíců došlo ve skupině IH+ ke zlepšení EFLK z 25 ± 9 % na 39 ± 11 % a snížení třídy klasifikace NYHA z 2,8 ± 0,5 na 1,7 ± 0,6 (obě p < 0,001). Ve skupině IH– nedošlo ke statisticky významné změně EFLK (z 23 ± 8 % na 27 ± 10 %), na rozdíl od změny třídy NYHA (z 2,5 ± 0,5 na 2,1 ± 0,7; p < 0,05). Při srovnání změny parametrů mezi oběma skupinami se výrazněji zlepšila skupina IH+, a to jak v případě změny EFLK (p < 0,01), tak i v případě třídy NYHA (p < 0,001). U 43 nemocných (tj. v 61 %) byl v myokardu zachycen virový genom (PCR byla pozitivní, PCR+). Při vyšetření za šest měsíců došlo ke statisticky významné změně EFLK jak ve skupině PCR+ (z 25 ± 8 % na 34 ± 12 %; p < 0,01), tak ve skupině PCR– (z 22 ± 8 % na 32 ± 12 %; p < 0,001), rozdíl mezi oběma skupinami nebyl statisticky významný. Třída klasifikace NYHA se statisticky významně a srovnatelně snížila v obou skupinách (z 2,6 ± 0,5 na 1,9 ± 0,6; p < 0,001; resp. z 2,7 ± 0,6 na 2,0 ± 0,7; p < 0,001). Závěr: U nemocných s čerstvě vzniklou neischemickou dysfunkcí LK a biopticky detekovanou myokarditidou došlo ve srovnání se skupinou bez průkazu zánětlivé infiltrace v šestiměsíčním sledování ke statisticky významnějšímu zlepšení funkce LK i funkčního stavu nemocných. Naopak přítomnost či nepřítomnost virů v myokardu neměla na změnu těchto parametrů významný vliv.
Patients and methods: 70 patients with a recent occurrence of DCM with left ventricle ejection fraction (LVEF) < 40 % and with the history of symptoms less than 12 months were enrolled to observation. In EMB samples the average number of T-lymphocytes (CD3+ cells) and mononuclear leucocytes (LCA+ cells) in mm2 was determined. The presence of inflammation was evaluated as positive in case of findings > 7 CD3+ cells and/or > 14 LCA+ cells in mm². The detection of pathological agents in myocardium was performed by quantitative polymerase chain reaction (PCR). Results: According to immunohistological (IH) assessment findings were positive (IH+) in 35 patients (i.e. 50%); thus the inflammatory infiltration was present in myocardium. In remaining patients the findings were negative (IH–). At 6-month follow-up, in the group of IH+ patients the LVEF improved from 25 ± 9% to 39 ± 11% and NYHA class declined from 2.8 ± 0.5 to 1.7 ± 0.6 (both p < 0.001). In IH– group change in LVEF (from 23 ± 8% to 27 ± 10%) in contrast to the change of NYHA class (from 2.5 ± 0.5 to 2.1 ± 0.7; p < 0.05) was not found statistically significant. Comparing changes in parameters between both groups, the IH+ group has significantly more improved in LVEF (p < 0.01) as well as in the NYHA class (p < 0.001). Viral genome was detected (PCR was positive, PCR+) in 43 patients (i.e. 61%). At 6-month follow-up, there were statistically significant changes of LVEF in PCR+ group (from 25 ± 8% to 34 ± 12%; p < 0.01) and also in PCR– group (from 22 ± 8% to 32 ± 12%; p < 0.001). The difference in changes of LVEF between these two groups was not statistically significant. Change in NYHA class was statistically significant and comparably reduced in both groups (from 2.6 ± 0.5 to 1.9 ± 0.6; p < 0.001; and from 2.7 ± 0.6 to 2.0 ± 0.7; p < 0.001, respectively). Conclusion: Patients with a recent occurrence of non-ischemic LV dysfunction and biopsy proven myocarditis have been found to show statistically significant improvement in the LV systolic function and functional status in comparison to the group of patients with no evidence of inflammatory infiltration in 6-month follow-up. On the contrary, the presence or absence of viruses in myocardium has no impact on the changes in these parameters.
- MeSH
- biopsie * metody MeSH
- dopplerovská echokardiografie MeSH
- dospělí MeSH
- echokardiografie MeSH
- genom virový * MeSH
- kardiomyopatie * diagnóza genetika virologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lidský parvovirus B19 MeSH
- myokard * patologie MeSH
- polymerázová řetězová reakce MeSH
- senioři MeSH
- statistika jako téma MeSH
- tkáně ultrasonografie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Naše sdělení popisuje případ 57letého muže s manifestním srdečním selháním na podkladě srdeční amyloidózy, která byla potvrzena histologicky z endomyokardiální biopsie. Vzhledem k přítomnosti srdečního selhání nebylo možné u pacienta v léčbě AL amyloidózy použít myeloablativní režim s následnou transplantací kmenových buněk. Proto jsme přehodnotili předešlé rozhodnutí o konzervativním postupu a pacient podstoupil srdeční transplantaci. Autologní transplantace kmenových buněk byla provedena o šest měsíců později. Po úspěšné transplantaci kmenových buněk došlo k promptnímu poklesu koncentrace volných lehkých řetězců lambda. O rok později opět došlo k nárůstu jejich koncentrací, proto bylo rozhodnuto o podávání adjuvantní chemoterapie. Pacient je nyní po sedmém cyklu chemoterapie v dobrém klinickém stavu. Funkce štěpu je normální a při poslední endomyokardiální biopsii nebyla zachycena přítomnost amyloidních depozit.
Our report describes a case of 57-year-old man with manifest heart failure on the basis of cardiac amyloidosis, which was detected by endomyocardial biopsy. Due to the heart failure, the patient was unable to undergo myeloablative therapy. We changed our previous decision for conservative therapy of heart failure and the patient underwent heart transplantation. Autologous stem cell transplantation was performed 6 months later. After the successful stem cell transplantation, the serum free light chain lambda levels promptly decreased. One year later, their levels started again to increase. Chemotherapy was therefore initiated. The patient has now completed the seventh cycle of chemotherapy in good condition. The graft function is normal and the latest endomyocardial biopsy revealed no amyloid.
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie metody využití MeSH
- amyloidóza * diagnóza etiologie komplikace MeSH
- angioplastika metody využití MeSH
- autologní transplantace metody využití MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- echokardiografie transezofageální metody využití MeSH
- elektrokardiografie metody využití MeSH
- infarkt myokardu spodní stěny diagnóza etiologie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- myokard cytologie chemie patologie MeSH
- srdeční selhání diagnóza komplikace terapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk * metody využití MeSH
- transplantace srdce * metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Popisujeme pacientku 8 let sledovanou bez léčby pro chronickou B-lymfocytární leukemii (B-CLL). Po 8 letech trvání této nemoci, aniž by byla naplněna kritéria pro léčbu B-CLL, se rozvinulo postupně závažné selhání ledvin. Jeho příčinu objasnila biopsie ledviny, která prokázala poškození ledviny tvorbou odlitkových válců v tubulech z volných lehkých řetězců ? (cast nephropahty), ale také infiltrace ledvinného parenchymu buňkami B-CLL. Teprve po této biopsii bylo provedeno vyšetření přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu. Metodou imunofixace byly prokázány monoklonální lehké řetězce ? v séru i v moči. Jejich koncentrace v séru, stanovená denzitometricky, byla 2,6 g/ l, a moči 0,5 g/ l. Speciální vyšetření volných lehkých řetězců v séru prokázalo extrémně vysokou hodnotu volných lehkých řetězců ?, nad 4 500 mg/ l, při normální koncentraci volných řetězců ?, 10 mg/ l. Cílem tohoto sdělení je upozornit na skutečnost, že monoklonální imunoglobulinu se může objevit u B-CLL a u dalších lymfoproliferativních chorob a že může způsobit poškození orgánů podobně jako u mnohočetného myelomu anebo monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Popisovaný případ potvrzuje nepříznivý prognostický význam monoklonálních volných lehkých řetězců imunoglobulinů u pacientů s B-CLL a důležitost jejich vyšetření u pacientů s B-CLL, zvláště pokud mají pacienti zvýšenou hodnotu kreatininu. Dále popisovaný případ upozorňuje na nutnost vyšetření volných lehkých řetězců v séru u všech pacientů s nejasnou příčinou selhání ledvin.
We describe a case of an untreated female patient monitored over 8 years for chronic B-lymphocytic leukaemia (B-CLL). Over the 8 years, the patient has gradually developed severe kidney failure, even though the criteria for B-CLL treatment had not been fulfilled. Kidney biopsy revealed renal damage due to ? free light chains cast nephropathy as well as an infiltration of renal parenchyma with B-CLL cells. It was not before this biopsy that the presence of monoclonal immunoglobulins has been investigated. Immunofixation identified free monoclonal ? light chains in the serum and urine. Their serum concentration, quantified by densitometry, was 2.6?g/?l and urine concentration was 0.5?g/?l. A specific evaluation of free light chains in the serum revealed an extremely high concentration of free ? light chains, over 4,500?mg/?l, and normal concentration of ? free light chains, 10?mg/?l. The aim of this report is to emphasise that monoclonal immunoglobulin may be present in B-CLL as well as other lymphoprolipherative diseases and that it may cause damage to organs, similar to multiple myeloma or monoclonal gammopathy of undetermined significance. The described case confirms poor prognostic value of monoclonal immunoglobulin free light chains in patients with B-CLL and usefulness of an evaluation of their presence in patients with B-CLL, particularly if the patients have increased creatinine level. The described case also highlights the need for evaluation of the presence of free light chains in the serum of all patients with unclear cause of renal failure.
- Klíčová slova
- imunofixační elektroforéza, monoklonální gamapatie, odlitková nefropatie,
- MeSH
- chronická lymfatická leukemie komplikace MeSH
- ledviny patologie MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů krev MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom MeSH
- renální insuficience diagnóza etiologie imunologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Přibližně u poloviny nemocných s dilatační kardiomyopatií (DKMP) je biopticky detekován zánět srdečního svalu (myokarditida). Stanovení této diagnózy je mnohdy obtížné, nicméně využití moderních vyšetřovacích metod, zejména endomyokardiální biopsie a také magnetické rezonance, znamená výrazný posun v diagnostických možnostech. Cíl práce: Zhodnotit bioptické nálezy u nemocných s čerstvě vzniklým srdečním selháním neischemické etiologie a následně srovnat vstupní klinické, echokardiografi cké, hemodynamické a některé laboratorní parametry ve skupinách s průkazem a bez průkazu zánětu v myokardu. Metodika: Soubor tvořilo 50 nemocných s DKMP, u nichž byly kromě standardních vyšetření provedeny také podrobné echokardiografi cké vyšetření s využitím pulsních tkáňově dopplerovských metod (TDI), pravostranná katetrizace a endomyokardiální biopsie (EMB) z pravé komory. Bioptické vzorky byly vyhodnoceny histologicky, imunohistologicky a molekulárně geneticky metodou polymerázové řetězové reakce (PCR). Podle výsledku EMB byli nemocní rozděleni do skupiny se zánětlivou kardiomyopatií (ZKMP) a dilatační kardiomyopatií bez zánětu v myokardu (DKMP); obě skupiny byly vzájemně porovnány. Výsledky: Zánět v myokardu byl přítomný u 28 nemocných z 50 (tj. 56 %), kteří byli klasifi kováni jako ZKMP, 22 (44 %) pacientů bylo zařazeno do skupiny nezánětlivé DKMP. U 29 nemocných (58 %) byl v myokardu detekován virový genom. Nejčastěji zachyceným virem byl parvovirus B19 (PVB19). Pacienti s DKMP měli větší diastolický rozměr levé komory než pacienti se ZKMP (70 ± 8 mm vs. 64 ± 9 mm), a také systolický rozměr LK (61 ± 8 mm vs. 56 ± 10 mm). Statisticky významně se v obou skupinách lišily rovněž end-diastolický objem LK (EDV) 262 ± 63 ml (DKMP) vs. 218 ± 67 ml (ZKMP), resp. end-systolický objem LK (ESV) 197 ± 55 ml (DKMP) vs. 160 ± 59 ml (ZKMP), a také rozměr pravé komory 36 ± 5 (DKMP) vs. 33 ± 5 mm (ZKMP) (ve všech případech p < 0,05). Nemocní se ZKMP měli kratší dobu trvání symptomů než skupina s DKMP (2,9 ± 3,2 vs. 4,3 ± 3,0 měsíce; p < 0,05). Ve skupině ZKMP byly naměřeny nižší hodnoty středního tlaku v plicnici než ve skupině DKMP (22 ± 8 mm Hg vs. 30 ± 10 mm Hg; p < 0,01), resp. tlaku v zaklínění (PCW) (15 ± 7 mm Hg vs. 20 ± 9 mm Hg; p < 0,05). Závěr: Recentní DKMP měla v našem souboru v 56 % případů zánětlivou etiologii. Virový genom byl nalezen v myokardu 58 % nemocných. Pacienti s nezánětlivou DKMP měli ve srovnání se skupinou nemocných se ZKMP větší systolický i diastolický rozměr LK, větší EDV a ESV LK, a také větší rozměr PK. Nemocní s ZKMP měli kratší dobu trvání symptomů a nižší hodnoty MPA a PCW. V dalších klinických, laboratorních a echokardiografi ckých parametrech včetně charakteristik TDI se obě skupiny významně nelišily.
Introduction: In about one half of patients with dilated cardiomyopathy (DCM), myocardial infl ammation (myocarditis) is detected on biopsy. It is often challenging to diagnose myocarditis but modern evaluation methods including endomyocardial biopsy (EMB) and magnetic resonance imaging make the diagnosis much easier. Aim: To evaluate bioptic fi ndings in patients with recent non-ischemic heart failure and to compare the baseline clinical, echocardiographic, hemodynamic and some laboratory parameters in the groups with and without confi rmed myocarditis. Methods: The study population comprised 50 patients with recent DCM who underwent – besides standard investigations – a detailed echocardiographic evaluation using pulse wave tissue Doppler imaging (TDI), right-heart catheterization and right ventricular EMB. Bioptic specimens were examined histologically, immunohistochemically and using molecular genetic evaluation by polymerase chain reaction (PCR) method. The patients were divided into two groups according to the EMB fi ndings – infl ammatory cardiomyopathy (ICM) group and non-infl ammatory dilated cardiomyopathy (DCM) group – and these two groups were then compared. Results: 28 of 50 (i.e., 56%) patients suff ered from myocardial infl ammation and were thus classifi ed as having ICM while 22 (44%) were diagnosed with non-infl ammatory DCM. Viral genome was detected in the myocardium of 29 (58%) patients. Of all viruses, parvovirus B19 (PVB19) was found the most often. Patients with DCM had a larger left ventricular diastolic (70 ± 8 mm vs. 64 ± 9 mm) and systolic (61 ± 8 mm vs. 56 ± 10 mm) diameter than patients with ICM. Statistically signifi cant diff erences between the groups were also found concerning left ventricular end-diastolic volume (EDV; 262 ± 63 ml [DCM] vs. 218 ± 67 ml [ICM]), left ventricular end-systolic volume (ESV; 197 ± 55 ml [DCM] vs. 160 ± 59 ml [ICM]) and right ventricular diameter (36 ± 5 [DCM] vs. 33 ± 5 mm [ICM]; p < 0.05 in all cases). The duration of symptoms was shorter in the ICM than in the DCM group (2.9 ± 3.2 vs. 4.3 ± 3.0; p < 0.05). Lower mean pulmonary artery pressure (MPA; 22 ± 8 mmHg vs. 30 ± 10 mmHg; p < 0.01) and pulmonary capillary wedge pressure (PCW; 15 ± 7 mmHg vs. 20 ± 9 mmHg; p < 0.05) were obtained in the ICM than in the DCM group. Conclusion: In our population, recent DCM had infl ammatory origin in 56% cases. Viral genome was found in the myocardium of 58% patients. Compared with ICM patients, non-infl ammatory DCM patients had larger left ventricular systolic and diastolic diameter, larger left ventricular EDV and ESV and also larger right ventricular dimension. ICM patients had shorter symptom duration and their MPA and PCW pressures were lower. No signifi cant diff erences between the groups were detected concerning other clinical, laboratory and echocardiographic parameters including TDI characteristics. Key words: Dilated cardiomyopathy – Infl ammatory cardiomyopathy – Endomyocardial biopsy – Echocardiography – Right-heart catheterization.
- Klíčová slova
- Zánětlivá kardiomyopatie, Pravostranná katetrizace,
- MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- diagnostické techniky molekulární využití MeSH
- dilatační kardiomyopatie diagnóza etiologie patologie MeSH
- echokardiografie MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- myokarditida mikrobiologie patologie virologie MeSH
- pulzní dopplerovská echokardiografie využití MeSH
- srdce - funkce komor MeSH
- srdeční katetrizace metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Monoklonální gamapatie se může projevit více typy kožního postižení. Jedním z nich je plochý normolipemický xantom anebo nekrobiotický xantogranulom. V našem sdělení popisujeme dva pacienty s těmito kožními projevy. První z nich má rozsáhlá kožní ložiska plochých xantomů, monoklonální gamapatii s > 10% infiltrací kostní dřeně klonálními plazmocyty a nejasnou lymfadenopatií v oblasti retroperitonea dle PET- CT. Velikost této lymfadenopatie (histologicky bez maligní infiltrace a bez prokázané infekční etiologie) se v průběhu 4 let sledování zásadně nemění. Při opakovaných PET- CT kontrolách klesala hodnota SUV ze 7,5 na 3,8 v této infiltraci. Čtyři cykly léčby kombinací bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu nevedly k poklesu monoklonálního imunoglobulinu ani ke změnám kožních morf. Domníváme se, že abdominální lymfadenopatie souvisí s xantomatózou, ale souvislost se nepodařilo exaktně prokázat. Druhého pacienta sledujeme již přes 10 let, zpočátku jako MGUS, později jako asymptomatický mnohočetný myelom. V posledním roce se začaly objevovat ojediněle na horní končetině a četněji na dolní končetině bolestivé infiltráty v podkoží a v kůži. Tyto infiltráty jsou zřetelné při pohmatu. Excelentně byly infiltráty znázorněny PET- CT zobrazením, na němž hlava, hrudník i břicho bylo bez patologického nálezu, skelet také bez osteolytických ložisek. Na dolních končetinách v kůži a v podkoží, zejména na obou bércích, byly při CT zobrazení dobře zřetelné četné infiltráty, zasahující až do hloubky 2 cm. Největší infiltrát byl v distální části pravého bérce dorzálně o velikosti 3,5 x 2 x 10 cm. Při PET snímání v oblasti dolních končetin byla zřetelná patologická kumulace ve všech výše popsaných infiltrátech, v dolní části pravého bérce dosáhla kumulace glukózy 10,0 SUV. Při CT zobrazení dolních končetin je podkoží prosáklé se zvýšenou denzitou i v místech, kde není zvýšená kumulace 18fluoroglukózy. Po ozáření 40 Gy se zmenšila velikost infiltrátů v ozářené oblasti a vymizela jejich bolestivost. Závěr: PET- CT zobrazení informuje o mimokožních projevech plochých normolipemických xantomů a excelentně zobrazilo postižení kůže a podkoží nekrobiotickým xantogranulomem. Chemoterapie cyklofosfamid, bortezomib a dexametazon nevedla ani k poklesu koncentrace monoklonálního imuglobulinu, ani ke zmenšení plošných normolipemických xantomů. Radioterapie cílená na velká ložisko xantogranulomu vedla k parciální regresi a vymizení bolestivosti infiltrátu.
Monoclonal gammopathy may manifest itself through a range of skin disorders, including plane normolipemic xanthoma and necrobiotic xanthogranuloma. The present paper describes two patients with these cutaneous symptoms. The first has extensive areas of skin affected by flat xanthomas, monoclonal gammopathy with > 10% infiltration of bone marrow with clonal plasmocytes and, according to PET‑ CT, unclear lymphadenopathy in the retroperitoneal area. The size of this lymphadenopathy (histologically no malignant infiltration and no confirmed infectious aetiology) has not changed significantly over a 4‑year follow‑up. Repeated PET‑ CT scans showed decrease in SUV value in this infiltration from 7.5 to 3.8. Four cycles of treatment with a combination of bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone brought neither reduction in monoclonal immunoglobulin nor change to skin morphology. We believe that the abdominal lymphadenopathy is associated with xanthomatosis but have been unable to confirm this unequivocally. The second patient is being followed up for more than 10 years, originally for MGUS, later for asymptomatic multiple myeloma. Last year, painful subcutaneous and cutaneous infiltrates, isolated on an upper limb and more frequent on lower limb, started to occur. These infiltrates are palpable. PET‑ CT imaging provided an excellent depiction of these infiltrates, showing no pathology on the head, chest and abdomen and no osteolytic foci on the skeleton. CT imaging showed clearly numerous infiltrates in the skin and subcutaneous tissue of lower limbs, particularly both shanks, reaching up to 2 cm in depth. The largest infiltrate, measuring 3.5 by 2 by 10 cm, was identified in the distal dorsal part of the right shank. PET imaging of lower limbs showed distinctly pathological accumulation in all infiltrates described above; the accumulation of glucose in the lower part of the right shank reached 10.0 SUV. CT images of lower limbs showed increased density saturated hypodermis even in the areas where there is no increased accumulation of 18fluoroglucose. Following 40 Gy irradiation, the size of infiltrate in the radiated area decreased and their soreness ceased. Conclusion: PET‑ CT imaging offered information on extra- cutaneous signs of plane normolipemic xanthomas and provided excellent depiction of the areas of the skin and hypodermis affected by necrobiotic xanthogranuloma. Chemotherapy with cyclophosphamide, bortezomib and dexamethasone brought no reduction in monoclonal immunoglobulin concentration, and no reduction in plane normolipemic xanthomas. Radiotherapy targeted at large foci of xanthogranulomas led to partial regression and ceased infiltrate soreness.
- Klíčová slova
- decametazon, bortezomin,
- MeSH
- cyklofosfamid MeSH
- hypergamaglobulinemie diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom MeSH
- nekrobiotický xantogranulom MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- xantomatóza MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Primární srdeční sarkomy jsou velmi vzácné a jejich léčba pomocí transplantace srdce (TS) je kontroverzní. Literární údaje z této oblasti jsou poměrně chudé a názory nejednoznačné. Předmětem naší kazuistiky je průběh nemoci 38leté pacientky s maligním tumorem srdce. Podobný případ indikace k TS jsme na našem pracovišti řešili pouze jednou z 309 dosud provedených srdečních transplantací.
- MeSH
- doxorubicin terapeutické užití MeSH
- echokardiografie využití MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnóza terapie MeSH
- nádory srdce diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- sarkom diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- transplantace srdce metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
