OBJECTIVE: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is an ANCA-associated vasculitis. The 2022 ACR/EULAR-endorsed classification criteria for GPA was derived using data only from adult patients. We aimed to assess the performance of the ACR/EULAR classification criteria for GPA in paediatric patients and compare it with the EULAR/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)/Pediatric Rheumatology European Society (PReS)-endorsed Ankara 2008 criteria for GPA. METHODS: Retrospective data of paediatric patients with GPA in 20 centres from 9 countries were evaluated. The diagnosis of GPA was made according to the expert opinion. The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the criteria sets were evaluated. RESULTS: The study included 77 patients with GPA and 108 controls [IgA vasculitis (n = 44), Takayasu's arteritis (n = 20), microscopic polyangiitis (n = 16), polyarteritis nodosa (n = 14), Behçet's disease (n = 12), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n = 1) and Cogan's syndrome (n = 1)] with a median age of 17.8 and 15.2 years, respectively. Among patients with GPA, constitutional symptoms (85.7%) and ENT involvement (79.2%) were the most common presentations. In the GPA group, 73 patients fulfilled the Ankara 2008 criteria and 69 the ACR/EULAR classification criteria. Sensitivities of the Ankara 2008 criteria and the ACR/EULAR classification criteria were 94.8% and 89.6%, while specificities were 95.3% and 96.3%, respectively. No significant difference was found between sensitivities and specificities of both classification criteria (P = 0.229 and P = 0.733, respectively). CONCLUSION: In children, both the ACR/EULAR and EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008 classification criteria for GPA perform well and similarly.

• MeSH
• Behcetův syndrom klasifikace   diagnóza   MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   klasifikace   MeSH
• dítě MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou * klasifikace   diagnóza   MeSH
• IgA vaskulitida diagnóza   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida klasifikace   diagnóza   MeSH
• mladiství MeSH
• polyarteritis nodosa klasifikace   diagnóza   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• revmatologie normy   MeSH
• senzitivita a specificita * MeSH
• Takayasuova arteriitida * klasifikace   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Přehledná část článku je věnována diferenciální diagnostice artralgií a artritid s důrazem na infekční etiologii. Jsou shrnuty základní přístupy k diagnostice artritid u dětských revmatických onemocnění v ambulanci dětské revmatologie a také možnosti, jak k tomuto postupu mohou přispět praktičtí lékaři pro děti a dorost (PLDD). Přinášíme kazuistiky dětských pacientů s artritidou provázející revmatická onemocnění. Artritida může být prvním projevem juvenilní idiopatické artritidy (JIA), systémového lupus erythematodes (SLE), IgA vaskulitidy a mnoha dalších revmatických nemocí, nebo se vyvine v jejich průběhu. Časná diagnóza je klíčem k úspěšné léčbě.

An article is focused on differential diagnosis of arthralgias and arthritides with stress on infectious etiology. We review basic attitudes in diagnostics of pediatric rheumatic diseases and how general practitioners might contribute. Case reports of children with arthritis as a symptom of pediatric rheumatic diseases are described. The arthritis might be the first symptom of juvenile idiopathic arthritis (JIA), systemic lupus erythematosus (SLE), IgA vasculitis and many other rheumatic diseases, or it develops during the disease course. An early diagnosis is a clue to successful therapy.

• MeSH
• artralgie * etiologie   MeSH
• artritida * farmakoterapie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• IgA vaskulitida diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• infekční artritida etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• juvenilní artritida diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nefritida při lupus erythematodes diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• edém etiologie   MeSH
• IgA vaskulitida * diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

OBJECTIVES: IgA vasculitis (IgAV, formerly known as Henoch-Schönlein purpura) is the most common cause of systemic vasculitis in childhood. To date, there are no internationally agreed, evidence-based guidelines concerning the appropriate diagnosis and treatment of IgAV in children. Accordingly, treatment regimens differ widely. The European initiative SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) aims to optimize care for children with rheumatic diseases. The aim therefore was to provide internationally agreed consensus recommendations for diagnosis and treatment for children with IgAV. METHODS: Recommendations were developed by a consensus process in accordance with the EULAR standard operating procedures. An extensive systematic literature review was performed, and evidence-based recommendations were extrapolated from the included papers. These were evaluated by a panel of 16 international experts via online surveys and subsequent consensus meeting, using nominal group technique. Recommendations were accepted when ⩾80% of experts agreed. RESULTS: In total, 7 recommendations for diagnosis and 19 for treatment of paediatric IgAV were accepted. Diagnostic recommendations included: appropriate use of skin and renal biopsy, renal work-up and imaging. Treatment recommendations included: the importance of appropriate analgesia and angiotensin-converting enzyme inhibitor use and non-renal indications for CS use, as well as a structured approach to treating IgAV nephritis, including appropriate use of CS and second-line agents in mild, moderate and severe disease along with use of angiotensin-converting enzyme inhibitors and maintenance therapy. CONCLUSION: The SHARE initiative provides international, evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of IgAV that will facilitate improvement and uniformity of care.

• MeSH
• analgezie metody   MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• gastrointestinální nemoci diagnóza   etiologie   MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• IgA nefropatie diagnóza   farmakoterapie   etiologie   patologie   MeSH
• IgA vaskulitida komplikace   diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• imunoglobulin A analýza   MeSH
• inhibitory ACE terapeutické užití   MeSH
• kůže patologie   MeSH
• ledviny patologie   MeSH
• lidé MeSH
• medicína založená na důkazech metody   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• konsensus - konference MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• MeSH
• antiflogistika MeSH
• dapson * farmakologie   chemie   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• fagocytóza MeSH
• IgA vaskulitida * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• imunoglobulin A MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH

• MeSH
• IgA vaskulitida * diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• virus varicella zoster MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• akutní tubulární nekróza diagnóza   MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• biopsie MeSH
• erysipel diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• IgA nefropatie * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• IgA vaskulitida * diagnóza   komplikace   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kreatinin krev   MeSH
• ledviny patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• recidiva MeSH
• renální insuficience diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• IgA vaskulitida * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

x

x

• MeSH
• Churgův-Straussové syndrom diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• granulomatóza s polyangiitidou diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• IgA vaskulitida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• imunologické faktory terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• Kawasakiho syndrom diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• obrovskobuněčná arteritida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   imunologie   patologie   terapie   MeSH
• polyarteritis nodosa diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Takayasuova arteriitida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• TNF-alfa antagonisté a inhibitory   MeSH
• týmová péče o pacienty MeSH
• vaskulitida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   terapie   MeSH
• věkové rozložení MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoři popisují případ intracerebrálního krvácení u 83leté pacientky s Henoch-Schönleinovou purpurou. Při hospitalizaci pro postupně progredující renální insuficienci na podkladě autoimunitní vaskulitidy s nutností opakované hemodialyzační léčby došlo k spontánnímu intrakraniálnímu krvácení. I přes velmi časný neurochirurgický výkon s evakuací subdurálního hematomu nedochází ke zlepšení klinického stavu a hospitalizace je ukončena smrtí pacientky. Dosud bylo publikováno pouze několik případů s touto závažnou, život ohrožující komplikací.

The authors describe a case of intracerebral hemorrhage in 83-year-old patient with Henoch-Schönlein purpura. During hospitalization for gradually progressive renal insufficiency on the basis of autoimmune vasculitis spontaneous intracranial hemorrhage occured. Despite the very early neurosurgical intervention to evacuate the hematoma no clinical improvement came and patient expired. There has been presented only a few cases of this serious, life-threatening complication

• Klíčová slova
• purpura Henoch-Schönleinova, intracerebrální krvácení,
• MeSH
• IgA vaskulitida * dějiny   diagnóza   etiologie   imunologie   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• intrakraniální krvácení * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• vaskulitida diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH