Systémová sklerodermie (SSc) a idiopatické zánětlivé myopatie (IZM) jsou závažná systémová revmatická onemocnění bez účinné léčby (SSc) nebo s omezenou účinností současných postupů (IZM). Orgánové postižení sice zvyšuje jejich mortalitu, ale postižení kůže (SSc), kloubů a svalů (SSc,IZM) vede ke ztrátě funkce, disabilitě a snížení kvality života pacientů. Jen malý počet dostupných prací hodnotil pohybovou intervenci (PI) a to většinou u malého počtu pacientů bez kontrol, s krátkou dobou intervence (?12 týdnů) a bez kontroly po jejím ukončení. Námi navrhovaná studie by měla zhodnotit vliv kontrolované, dlouhodobé (24 týdnů PI, kontrola po 24 týdnech), pravidelné, intenzivní a na míru dělané pohybové intervence na postižení, funkci a disabilitu u solidního počtu pacientů se SSc a IIM pomocí validizovaných hodnotících škál a standardizovaných testů citlivých na změnu. Plánovaná analýza vztahů mezi PI a vnějšími vlivy, aktivitou nemoci a tělesným složením a stabilitou, které dosud nebyly zkoumány, by mohla přispět k objasnění mechanismů zlepšení zdravotního stavu po pohybové intervenci.; Systemic sclerosis (SSc) and idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are severe connective tissue diseases with no effective treatment (SSc) or a limited efficacy of current approaches (IIM). Visceral involvement is responsible for reduced life expectancy, however, skin (SSc) and musculoskeletal involvement (SSc, IIM) leads to significant impairment, disability and reduced quality of life. Scarce available studies evaluating rehabilitation involved mostly small numbers of patients, no controls or follow-up, and a short period of intervention (?12 weeks). This study should evaluate the effect of a controlled, long-term (24w intervention, 24w follow-up), regular, intensive, tailored physical activity interventions (PAI) on impairment, function, and handicap of a substantial number of SSc and IIM patients, using validated assessment scales and standardized tests sensitive to change. Importantly, relationship of PAI to environmental factors, body composition, stability and disease activity have not been studied to date, and could elucidate the mechanisms underlying improvement upon P...

• MeSH
• funkční status MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• myozitida rehabilitace   MeSH
• postižení rehabilitace   MeSH
• prognóza MeSH
• reprodukovatelnost výsledků MeSH
• systémová sklerodermie rehabilitace   MeSH
• terapie cvičením MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• hodnotící studie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• revmatologie
• rehabilitační a fyzikální medicína
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu AZV MZ ČR

KEY POINTS: Regular exercise improves muscle functional capacity and clinical state of patients with idiopathic inflammatory myopathy (IIM). In our study, we used an in vitro model of human primary muscle cell cultures, derived from IIM patients before and after a 6-month intensive supervised training intervention to assess the impact of disease and exercise on lipid metabolism dynamics. We provide evidence that muscle cells from IIM patients display altered dynamics of lipid metabolism and impaired adaptive response to saturated fatty acid load compared to healthy controls. A 6-month intensive supervised exercise training intervention in patients with IIM mitigated disease effects in their cultured muscle cells, improving or normalizing their capacity to handle lipids. These findings highlight the putative role of intrinsic metabolic defects of skeletal muscle in the pathogenesis of IIM and the positive impact of exercise, maintained in vitro by yet unknown epigenetic mechanisms. ABSTRACT: Exercise improves skeletal muscle function, clinical state and quality of life in patients with idiopathic inflammatory myopathy (IIM). Our aim was to identify disease-related metabolic perturbations and the impact of exercise in skeletal muscle cells of IIM patients. Patients underwent a 6-month intensive supervised training intervention. Muscle function, anthropometric and metabolic parameters were examined and muscle cell cultures were established (m. vastus lateralis; Bergström needle biopsy) before and after training from patients and sedentary age/sex/body mass index-matched controls. [14 C]Palmitate was used to determine fat oxidation and lipid synthesis (thin layer chromatography). Cells were exposed to a chronic (3 days) and acute (3 h) metabolic challenge (the saturated fatty acid palmitate, 100 μm). Reduced oxidative (intermediate metabolites, -49%, P = 0.034) and non-oxidative (diglycerides, -38%, P = 0.013) lipid metabolism was identified in palmitate-treated muscle cells from IIM patients compared to controls. Three days of palmitate exposure elicited distinct regulation of oxidative phosphorylation (OxPHOS) complex IV and complex V/ATP synthase (P = 0.012/0.005) and adipose triglyceride lipase in patients compared to controls (P = 0.045) (immunoblotting). Importantly, 6 months of training in IIM patients improved lipid metabolism (CO2 , P = 0.010; intermediate metabolites, P = 0.041) and activation of AMP kinase (P = 0.007), and nearly normalized palmitate-induced changes in OxPHOS proteins in myotubes from IIM patients, in parallel with improvements of patients' clinical state. Myotubes from IIM patients displayed altered dynamics of lipid metabolism and impaired response to metabolic challenge with saturated fatty acid. Our observations suggest that metabolic defects intrinsic to skeletal muscle could represent non-immune pathomechanisms, which can contribute to muscle weakness in IIM. A 6-month training intervention mitigated disease effects in muscle cells in vitro, indicating the existence of epigenetic regulatory mechanisms.

• MeSH
• kosterní svalová vlákna metabolismus   MeSH
• kosterní svaly metabolismus   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• metabolismus lipidů * MeSH
• myozitida * metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

OBJECTIVES: The aim of this cross-sectional study was to explore the circulating and skeletal muscle expression of clusterin (CLU) in inflammatory myopathies (IIM) and its potential implication in pathogenetic mechanisms of the disease. METHODS: A total of 85 IIM patients and 86 healthy controls (HC) were recruited. In addition, 20 IIM patients and 21 HC underwent a muscle biopsy. Circulating CLU was measured by ELISA. Serum cytokine profile of patients and HC was assessed by Cytokine 27-plex Assay. Immunohistochemical localisation of CLU was assessed in 10 IIM and 4 control muscle tissue specimens. The expression of CLU and myositis related cytokines in muscle was determined by qPCR. RESULTS: Serum levels of CLU were significantly increased in IIM patients compared to controls (86.2 (71.6-99.0) vs. 59.6 (52.6-68.4) μg/mL, p<0.0001) and positively correlated with myositis disease activity assessment (MYOACT) (r=0.337, p=0.008), myositis intention-to-treat activity index (MITAX) (r=0.357, p=0.004) and global disease assessment evaluated by physician (r=0.309, p=0.015). Moreover, serum CLU correlated with cytokines and chemokines involved in IIM and their combined effect on disease activity was revealed by multivariate redundancy analysis. In muscle tissue, CLU mRNA was increased in IIM patients compared to controls (p=0.032) and CLU accumulated in the cytoplasm of regenerating myofibres. CONCLUSIONS: We suggest that the up-regulation of clusterin in circulation and skeletal muscle of IIM patients may be an inflammation and atrophy induced response of the organism intended to limit the environment, favouring further muscle damage.

• MeSH
• cytokiny MeSH
• klusterin * genetika   MeSH
• kosterní svaly MeSH
• lidé MeSH
• myozitida * MeSH
• průřezové studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Revmatická onemocnění mohou ovlivnit všechny aspekty života včetně sexuálních funkcí. Etiologie vzniku sexuálních dysfunkcí u revmatických onemocnění jsou multifaktoriální a zahrnují faktory spojené jak s onemocněním, tak s terapií. Kromě toho bývají sexuální dysfunkce také asociovány s poruchami funkce pánevního dna. Recentní studie ukazují vysokou prevalenci sexuálních dysfunkcí napříč revmatickými onemocněními. Cílem této práce byla lingvistická validace a vytvoření českých verzí dotazníků hodnotících sexuální funkce u žen a funkci pánevního dna: Female Sexual Function Index (FSFI), Brief Index of Sexual Functioning for Women (BISF-W), Sexual Function Questionnaire – 28 items (SFQ28), Sexual Quality of Life Questionnaire – Female (SQoL-F), Pelvic Organ Prolapse/Urinary Incontinence Sexual Questionnaire – short form (PIQ-7) a Pelvic Floor Impact Questionnaire – short form 7 (PISQ-7). Originální verze dotazníků byly přeloženy dvěma nezávislými bilingválními zdravotníky a konsenzuálně byly autorskou skupinou tyto překlady diskutovány a sjednoceny. Poté se šest bilingválních nelékařů vyjádřilo k lingvistické a obsahové stránce dotazníků a jejich připomínky byly expertním panelem zapracovány. Tato verze byla postoupena dvěma nezávislým zaslepeným překladatelům k přeložení zpět do anglického jazyka. Konsenzuálně pak byly vytvořeny prefinální české verze dotazníků, které vyplnilo 41 pacientek s revmatoidní artritidou (RA), 30 pacientek se systémovým lupus erythematodes (SLE), 50 pacientek s idiopatickými zánětlivými myopatiemi (IZM), 70 pacientek se systémovou sklerodermií (SSc) a 191 zdravých žen s identickým věkem. K hodnocení srozumitelnosti a výstižnosti jednotlivých otázek dotazníků byl použit dotazník zpětné vazby. Připomínky pacientů byly expertním panelem zapracovány v tvorbě definitivních českých verzí dotazníků. Výsledkem této práce jsou české verze dotazníků FSFI, BISF-W, SFQ28, SQoL-F, PISQ-12 a PFIQ-7. Všechny dotazníky se ukázaly jako srozumitelné. Pacientky s RA, SLE, IZM a SSc dosahovaly skóre, jež se numericky blížila výsledkům dříve publikovaných prací. Tyto dotazníky mohou být vhodnými nástroji používanými v klinickém výzkumu i rutinní klinické praxi.

Rheumatic diseases can affect all aspects of life, including sexual function. The etiologies of sexual dysfunctions in rheumatic diseases are often multifactorial and include factors associated with both disease and therapy. Sexual dysfunction may also be related to pelvic floor dysfunction. Recent studies suggested a high prevalence of sexual dysfunction among patients with rheumatic diseases. This work aimed to perform the Czech translation and linguistic validation of questionnaires evaluating the female sexual function and pelvic floor function: Female Sexual Function Index (FSFI), Brief Index of Sexual Functioning for Women (BISF-W), Sexual Function Questionnaire – 28 items (SFQ28), Sexual Quality of Life Questionnaire – Female (SQoL-F), Pelvic Organ Prolapse/Urinary Incontinence Sexual Questionnaire – short form (PISQ-12) and Pelvic Floor Impact Questionnaire – short form 7 (PFlQ-7). The original versions of the questionnaires were translated by two independent bilingual health professionals and consensually discussed and synthesized by the authors of this paper. In the next step, six bilingual non-physicians commented on the linguistic and content aspects of the questionnaires, and their comments were taken into account by an expert panel. Subsequently, two independent blinded translators carried out a back-translation. Consensually, pre-final Czech versions of the questionnaires were created, which were afterward completed by 41 female patients with rheumatoid arthritis (RA), 30 female patients with systemic lupus erythematosus (SLE), 50 female patients with idiopathic inflammatory myopathies (IIM), 70 female patients with systemic sclerosis (SSc) and 191 healthy women matched for age. A feedback questionnaire was used to assess the comprehensibility and conciseness of each question. The expert panel considered the patients’ comments when creating the definitive Czech versions of the questionnaires. This work has resulted in the creation of Czech versions of the FSFI, BISF-W, SFQ28, SQoL-F, PISQ-12, and PFIQ-7 questionnaires. All questionnaires proved to be understandable. Patients with RA, SLE, IIM, and SSc achieved scores that were numerically similar to the results of previously published studies. These questionnaires may be appropriate tools to be used in clinical research and routine clinical practice.

• Klíčová slova
• lingvistická validace,
• MeSH
• lidé MeSH
• pánevní dno MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• sexuální dysfunkce fyziologická * MeSH
• sexuální zdraví * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

BACKGROUND: The structural and functional changes of the skeletal muscles in idiopathic inflammatory myopathies (IIM) caused by inflammation and immune changes can be severely disabling. The objective of this study was to assess the effect of a 24-week program combining a supervised training of activities of daily living (ADL), resistance, and stability with home exercise for improving muscle function, compared to a daily home-based exercise representing the regular outpatient care. METHODS: Fifty-seven patients with IIM were consecutively and non-selectively enrolled in an intervention (IG, n = 30) or control (CG, n = 27) group. Both groups were provided a standard-of-care pharmacological treatment and follow-up. Only the IG underwent the supervised intervention twice a week for 1 h per session. At baseline, 12, 24, and 48 weeks, all patients were assessed by an assessor blinded to the intervention for primary outcomes: muscle strength (Manual Muscle Testing of eight muscle groups [MMT-8]) and endurance (Functional Index-2 [FI-2]), and secondary outcomes: stability and body composition. Secondary outcomes also included questionnaires evaluating disability (Health Assessment Questionnaire [HAQ]), quality of life (Short Form 36 [SF-36]), depression (Beck's Depression Inventory-II [BDI-II]), and fatigue (Fatigue Impact Scale [FIS]), and analysis of the systemic and local inflammatory response and perceived exertion to assess the safety of the intervention. RESULTS: Twenty-seven patients in the IG and 23 in the CG completed the entire program and follow-up. At week 24, compared to deterioration in the CG, we found a significant improvement in the IG in muscle strength (mean % improvement compared to baseline by 26%), endurance (135%), disability (39%), depression (26%), stability (11%), and basal metabolism (2%) and a stabilization of fitness for physical exercise. The improvement was clinically meaningful (a 24-week change by >20%) in most outcomes in a substantial proportion of patients. Although the improvement was still present at 48 weeks, the effect was not sustained during follow-up. No significant increase in the systemic or local expression of inflammatory markers was found throughout the intervention. CONCLUSIONS: This 24-week supervised intervention focused on ADL training proved to be safe and effective. It not only prevented the progressive deterioration, but also resulted in a significant improvement in muscle strength, endurance, stability, and disability, which was clinically meaningful in a substantial proportion of patients. TRIAL REGISTRATION: ISRCTN35925199 (retrospectively registered on 22 May 2020).

• MeSH
• činnosti denního života * MeSH
• kosterní svaly MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• myozitida * MeSH
• následné studie MeSH
• svalová síla MeSH
• terapie cvičením MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Our previous study demonstrated increased expression of Heat shock protein (Hsp) 90 in the skin of patients with systemic sclerosis (SSc). We aimed to evaluate plasma Hsp90 in SSc and characterize its association with SSc-related features. Ninety-two SSc patients and 92 age-/sex-matched healthy controls were recruited for the cross-sectional analysis. The longitudinal analysis comprised 30 patients with SSc associated interstitial lung disease (ILD) routinely treated with cyclophosphamide. Hsp90 was increased in SSc compared to healthy controls. Hsp90 correlated positively with C-reactive protein and negatively with pulmonary function tests: forced vital capacity and diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO). In patients with diffuse cutaneous (dc) SSc, Hsp90 positively correlated with the modified Rodnan skin score. In SSc-ILD patients treated with cyclophosphamide, no differences in Hsp90 were found between baseline and after 1, 6, or 12 months of therapy. However, baseline Hsp90 predicts the 12-month change in DLCO. This study shows that Hsp90 plasma levels are increased in SSc patients compared to age-/sex-matched healthy controls. Elevated Hsp90 in SSc is associated with increased inflammatory activity, worse lung functions, and in dcSSc, with the extent of skin involvement. Baseline plasma Hsp90 predicts the 12-month change in DLCO in SSc-ILD patients treated with cyclophosphamide.

• MeSH
• C-reaktivní protein metabolismus   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dermatitida metabolismus   MeSH
• difuzní kapacita plic účinky léků   MeSH
• dospělí MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• intersticiální plicní nemoci krev   farmakoterapie   etiologie   MeSH
• kůže patofyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• oxid uhelnatý metabolismus   MeSH
• plíce patofyziologie   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• proteiny tepelného šoku HSP90 krev   MeSH
• průřezové studie MeSH
• senioři MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• systémová sklerodermie krev   komplikace   farmakoterapie   MeSH
• vitální kapacita účinky léků   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Dotazníky založené na výsledcích hodnocených pacientem (Patient-Reported Outcomes) jsou důležitými nástroji v klinickém hodnocení subjektivních obtíží pacientů, jako je únava či snížení fyzické zdatnosti. U revmatických pacientů je omezení fyzických schopností hlavní příčinou snížení kvality života. Únava je přítomná u více než poloviny této populace. Cílem této práce byla lingvistická validace a vytvoření českých verzí dotazníků hodnotících únavu (Multidimensional Assessment of Fatigue Scale, MAF; Fatigue Impact Scale, FIS) a pohybovou aktivitu (Human Activity Profile, HAP). Originální verze dotazníků byly přeloženy třemi nezávislými bilingválními revmatology a konsenzuálně byly autorskou skupinou tyto překlady diskutovány a sjednoceny. Poté se šest bilingválních ne-lékařů vyjádřilo k lingvistické a obsahové stránce dotazníků a jejich připomínky byly expertním panelem zapracovány. Tato verze byla postoupena dvěma nezávislým zaslepeným překladatelům k přeložení zpět do anglického jazyka. Konsenzuálně pak byly vytvořeny prefinální české verze dotazníků, které vyplnilo 50 pa-cientů s idiopatickými zánětlivými myopatiemi (IZM) a 55 pacientů se systémovou sklerodermií (SSc). K hodnocení srozumitelnosti a výstižnosti jednotlivých otázek dotazníků byl použit dotazník zpětné vazby. Připomínky pacientů byly expertním panelem zapracovány v tvorbě definitivních českých verzí dotazníků. Výsledkem této práce jsou české verze dotazníků FIS, MAF a HAP. Všechny dotazníky se ukázaly jako srozumitelné, pacienti s IZM a SSc dosahovali skóre, jež se numericky blížily výsledkům jiných publikací. Tyto dotazníky mohou být vhodnými nástroji používanými v klinickém výzkumu i rutinní klinické praxi.

Patient-Reported Outcomes are essential tools used in the clinical evaluation of the patient's subjective difficulties, such as fatigue or physical disability. Physical disability is a significant cause of reduced quality of life in patients with rheumatic diseases. Fatigue is present in more than half of this population. The aim of this work was to perform the Czech translation and linguistic validation of questionnaires evaluating fatigue (Multidimensional Assessment of Fatigue Scale, MAF; Fatigue Impact Scale, FIS) and physical activity (Human Activity Profile, HAP). The original versions of the questionnaires were translated by three independent bilingual rheumatologists and consensually discussed and synthesized by the authors of this paper. In the next step, six bilingual non-physicians commented on the linguistic and content aspects of the questionnaires, and their comments were taken into account by an expert panel. Subsequently, two independent blinded translators carried out a back-translation. Consensually, pre-final Czech versions of the questionnaires were created, which were afterward completed by 50 patients with idiopathic inflammatory myopathies (IIM) and 55 patients with systemic sclerosis (SSc). A feedback questionnaire was used to assess the comprehensibility and conciseness of each question. The expert panel took into consideration the patient's comments when creating the definitive Czech versions of the questionnaires. This work has resulted in the Czech versions of the FIS, MAF, and HAP questionnaires. All questionnaires proved to be understandable. Patients with IIM and SSc achieved scores that were numerically similar to the results of previously published studies. These questionnaires may be appropriate tools to be used in clinical research and routine clinical practice.

• Klíčová slova
• Fatigue Impact Scale, Multidimensional Assessment of Fatigue Scale, Human Activity Profile, lingvistická validace,
• MeSH
• diagnostické sebehodnocení * MeSH
• lidé MeSH
• překlady MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• revmatické nemoci * MeSH
• tělesná výkonnost MeSH
• únava diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Systémová sklerodermie (SSc) jako chronické multisystémové onemocnění je spojeno se závažným funkčním postižením a významným dopadem na kvalitu života pacientů. K hodnocení dopadu tohoto onemocnění na funkční omezení pacientů v běžném životě bylo vyvinuto několik specifických nástrojů, včetně Scleroderma Health Assessment Questionaire (SHAQ), Cochin Hand Functional Scale (CHFS), Mouth Handicap in Systemic Sclerosis (MHISS) a UCLA Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract 2.0 (UCLA SCTC GIT 2.0). Cílem této práce bylo vytvoření českých verzí těchto nástrojů a jejich lingvistická validace. Originální verze dotazníků byly přeloženy třemi nezávislými bilingválními revmatology a tyto překlady byly konsenzuálně diskutovány a sjednoceny autorskou skupinou. Poté se šest bilingválních nelékařů vyjádřilo k lingvistické a obsahové stránce dotazníků a jejich připomínky byly expertním panelem zapracovány. Tato verze byla postoupena dvěma nezávislým zaslepeným překladatelům k přeložení zpět do anglického jazyka. Konsenzuálně pak byly vytvořeny prefinální české verze dotazníků, které vyplnilo 55 pacientů se SSc. K hodnocení srozumitelnosti a výstižnosti jednotlivých otázek dotazníků byl použit dotazník zpětné vazby. Všichni pacienti se SSc označili dotazníky jako zcela jasné a srozumitelné. Výsledkem této práce jsou české verze dotazníků SHAQ, CHFS, MHISS a UCLA SCTC GIT 2.0. Hodnoty dosažených skóre pacientů se SSc se numericky blížily výsledkům jiných publikací. Tyto dotazníky mohou být vhodnými nástroji používanými v klinickém výzkumu i v rutinní klinické praxi.

Significant impact on a patient's quality of life. Several specific tools have been developed to assess the impact of this disease on the patient's functional disability in everyday life, including Scleroderma Health Assessment Questionaire (SHAQ), Cochin Hand Functional Scale (CHFS), Mouth Handicap in Systemic Sclerosis (MHISS) a UCLA Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract 2.0 (UCLA SCTC GIT 2.0). The aim of this work was to perform the Czech translation and linguistic validation of the above-mentioned Patient-reported outcome measures. The original versions of the questionnaires were translated by three independent bilingual rheumatologists and consensually discussed and synthesized by the authors of this paper. In the next step, six bilingual non-physicians commented on the linguistic and content aspects of the questionnaires, and their comments were taken into account by an expert panel. Subsequently, two independent blinded translators carried out a back-translation. Consensually, pre-final Czech versions of the questionnaires were created, which were afterward filled out by 55 patients with SSc. A feedback questionnaire was used to assess the comprehensibility and conciseness of each question. All patients with SSc considered questionnaires clear and understandable. This work has resulted in the development of the Czech versions of the SHAQ, CHFS, MHISS, and UCLA SCTC GIT 2.0. questionnaires. Patients with SSc achieved scores that were numerically similar to the results of previously published studies. These questionnaires may be appropriate tools to be used in clinical research and routine clinical practice.

• Klíčová slova
• Scleroderma Health Assesment Questionaire, Cochin Hand Functional Scale, Mouth Handicap in Systematic Sclerosis,
• MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• reprodukovatelnost výsledků MeSH
• systémová sklerodermie * patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Systémová sklerodermie (SSc) je chronické autoimunitní onemocnění, které může ovlivnit všechny aspekty života včetně sexuálních funkcí. Sexuální dysfunkce jsou bohužel velmi opomíjenou oblastí kvality života revmatických pacientů a stále ještě tabu jak mezi pacienty, tak i zdravotníky. Nové vědecké poznatky však ukazují, že poruchy sexuálních funkcí u SSc jsou charakterizované vysokou prevalencí a představují závažný problém pro muže i ženy. Příčina sexuálních dysfunkcí je multifaktoriální a je spojena jak s fyzickým, tak psychickým postižením. U žen se SSc se nejčastěji setkáváme s obtížemi, jako jsou vaginální suchost, dyspareunie a vaginální těsnost. Erektilní dysfunkce je častý, ale také často podceňovaný klinický příznak u mužů se SSc. Prevalence erektilní dysfunkce u pacientů se SSc se v různých studiích pohybovala od 12 % do 81 %. Hlavními psychologickými faktory, které mohou ovlivnit sexualitu, jsou strach, deprese a změny ve vzhledu obličeje i těla, které obvykle vedou ke ztrátě sebevědomí. Tento přehledový článek přináší souhrn poznatků o vlivu systémové sklerodermie na sexuální funkce, diagnostických postupech a možnostech terapie sexuálních dysfunkcí u mužů a žen s touto nemocí.

Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease that may affect all aspects of life including sexual function. Unfortunately, sexual dysfunction is a greatly neglected area of the quality of life of rheumatic patients and still taboo among both patients and health professionals. However, new scientific evidence suggests that sexual function disorders in SSc are characterized by high prevalence and are an important issue for both men and women. The etiology of sexual dysfunction in SSc is multifactorial and includes factors associated with both physical and psychological status. The most common manifestations in women with SSc are vaginal dryness, dyspareunia and vaginal tightness. Erectile dysfunction is a frequent but also often underestimated symptom in men with SSc. The prevalence of erectile dysfunction in patients with SSc ranged from 12% to 81% in different studies. The main psychological factors, that may affect sexuality, are fear, depression, and changes in the appearance of the face and body that usually leads to impaired self-esteem. This review provides a summary about the impact of systemic sclerosis on sexual functioning, diagnostic approaches and treatment options for sexual dysfunctions in men and women with this disease.

• MeSH
• erektilní dysfunkce diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• sexuální dysfunkce fyziologická diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• sexuální dysfunkce psychické diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• systémová sklerodermie * komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Gastrointestinální trakt (GIT) je jedním z nejčastěji postižených vnitřních orgánů u pacientů se systémovou sklerodermií (SSc). Postižení se týká až 90 % pacientů a jeho klinická manifestace se liší podle celkového průběhu onemocnění a postižené části GIT. Většina symptomů vyplývá z dysmotility trávicí trubice. Až 8 % pacientů trpí závažnými symptomy, které zvyšují mortalitu. Ačkoliv postižení GIT nebývá přímou příčinou úmrtí, často vede k dalším komorbiditám, včetně těžké malnutrice a nepříznivých změn tělesného složení. Tyto následky negativně ovlivňují kvalitu života a mortalitu. Dosud neexistuje specifická terapie a léčba je zejména symptomatická. Je nutné především objasnit zatím z velké části neznámou patogenezi postižení GIT a umožnit tak zlepšení terapeutických postupů, například včetně využití intravenózních imunoglobulinů a molekul miRNA.

Gastrointestinal tract (GIT) involvement is the most common internal organ manifestation in patients with systemic sclerosis (SSc). GIT involvement is present in up to 90% of SSc patients, with the clinical manifestations differing according to the disease course and the part of the GIT affected. The majority of the symptoms is caused by GIT dysmotility. Up to 8% of SSc patients develop severe GIT symptoms, which increase the mortality. Although GIT involvement is rarely the direct cause of death, it can lead to several comorbidities including malnutrition and negative alterations of body composition. These factors have a negative impact on quality of life and increase the mortality. To date, no specific treatment has been developed and the therapy is rather symptomatic. There is a need to clarify the pathogenesis of GIT involvement to improve the treatment approaches including e.g. intravenous immunoglobulins and miRNA interventions.

• MeSH
• gastrointestinální endoskopie MeSH
• gastrointestinální trakt patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• podvýživa terapie   MeSH
• složení těla MeSH
• syndrom slepé kličky diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• systémová sklerodermie * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH