scleroderma
Dotaz
Zobrazit nápovědu
1 online zdroj
- MeSH
- systémová sklerodermie * MeSH
- Publikační typ
- periodika MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- dermatovenerologie
Lokalizovaná sklerodermie je vzácné, multifaktoriální, autoimunitně podmíněné onemocnění chronické povahy, typicky bez postižení vnitřních orgán. Lokalizovaná sklerodermie je charakteristická nadprodukcí kolagenu a zvýšenou depozicí extracelulární matrix. Rozlišujeme několik subtypů, kde nejčastější variantou u dospělých je ložisková morfea s typicky kožními projevy, naopak u dětí převažuje lineární forma lokalizované sklerodermie postihující v různém rozsahu i hlouběji uloženou pojivovou tkáň. V diagnostice onemocnění vycházíme primárně z klinického obrazu a charakteristického histologického nálezu, specifické sérologické markery zatím identifikovány nebyly. U hlubších forem verifikujeme rozsah postižení zobrazovacími metodami. Terapeuticky se u povrchové lokalizované sklerodermie uplatňují především topické kortikosteroidní a imunomodulační externa v monoterapii, eventuálně v kombinaci s fototerapií (UVA/UVB). U hlubších forem volíme systémovou léčbu methotrexátem či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Prognóza závisí na formě lokalizované sklerodermie, zejména u hlubších subtypů je provázena mutilací s významným psychosociálním dopadem, avšak typicky bez zkrácení celkové délky života.
Localized scleroderma is a rare, multifactorial, autoimmune disease of a chronic nature, typically without involvement of internal organs. Localized scleroderma is characterized by overproduction of collagen and increased deposition of the extracellular matrix. We distinguish several subtypes, whereas the most common variant in adults is morphea, which typically affects the skin, while in children the linear form of localized scleroderma with deeper connective tissue involvement predominates. For the correct diagnosis of the disease, we rely primarily on the clinical picture and the characteristic histological findings. Specific serologic markers have not been identified yet. The extent of the impairment of deeper subtypes is verified by imaging methods. Therapeutically, topical corticosteroid or immunomodulatory externa are used in superficial localized scleroderma as a monotherapy or in combination with phototherapy (UVA/UVB). For deeper forms, we choose systemic treatment with methotrexate or in combination with systemic corticosteroids; in resistant cases, mycophenolate mofetil is a promising option. The prognosis depends on the form of localized scleroderma , especially in deeper subtypes it is accompanied by mutilation and subsequent significant psychosocial impact, although without shortening the overall life expectancy.
- MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Klinické korelace antinukleárních protilátek (ANP) byly hodnoceny u skupiny 69 nemocných (7 mužů) se systémovou sklerodermií (SSc), nediferencovanou (UCTD) či překryvnou (SPS) sklero- dermickou symptomatologií, a u 23 pacientů (6 mužů) s morfeou. ANP byly stanoveny metodou nepřímé imunofluorescence na substrátu HEp-2 buněk (IF) a imunoblotu (IB). U SSc byly ANP přítomné v 98 %, u SPS ve 100 %. Anticentromerové protilátky (ACA) byly přítomny u 4 % pacientů se SSc (klasifikovaných podle striktních kritérií), u 10 % nemocných se SSc (podle volnějších kritérií) a u 11 % všech nemocných se systémovým postižením. Anti-Scl-70 byly přítomny u 73 % pacientů se SSc a u 63 % všech se systémovou formou. Ani u jedné z těchto protilátek nebyly prokázané klinické korelace. Na IB byly nalezeny též jiné ANP (proti: SSA/Ro, SSB/La, fibrilarinu, RA33, Jo-1, PM-Scl a nRNP), z nichž některé vykazovaly vztah k určitému orgánovému postižení. Nízký výskyt ACA a vysoký výskyt anti-Scl-70 protilátek, nevykazujících klinické korelace, je nejspíše ovlivněn výběrem, počtem a demografickými rozdíly nemocných. U morfey byly ANP přítomny v 69 % (IF) a v 60 % (IB), které až na pacientku se suspektním přechodem v systémovou formu s pozitivitou ACA na IB nebyly identifikovány.
Clinical correlations of antinuclear antibodies (ANA) were studied in a group of 69 patients (7 men) with systemic sclerosis (SSc) or sclerodermic overlap syndrome (SOS) and undifferentiated connec- tive tissue disease (UCTD) as well as in a group of 23 patients (6 men) with morphea. Detection of ANA was performed by indirect immunofluorescence on HEp-2 cells (IF) and by immunoblotting on nuclear extracts from HeLa cells (IB). ANA were present in 98% of patients with SSc and 100% with SOS. Anticentromere antibodies (ACA) were found in 4% of SSc patients (strict criteria), in 10% of SSc patients when less strict criteria were applied, and in 11% of all patients with systemic involvement. Anti-Scl-70 antibodies were present in 73% of SSc patients and in 63% of all patients with the systemic form. Neither of the two antibodies showed any clinical correlation. Other antibodies were detected by IB (anti: SSA/Ro, SSB/La, fibrilarin, RA33, Jo-1, PM-Scl and nRNP) which showed some tendency of association with organ involvement. The low frequency of ACA and the high frequency of anti-Scl-70 could be a selection bias of patients to referral center. However no clinical correlations were observed, suggesting demographic differences between scleroderma patients. In morphea, ANA were present in 69% (IF) and in 60% (IB). The latter were of unknown specificity with the exception of one ACA positive patient with suspected transition to SSc.
- MeSH
- antinukleární protilátky diagnostické užití imunologie krev MeSH
- biologické markery krev MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie diagnóza MeSH
- senioři MeSH
- systémová sklerodermie diagnóza imunologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
Problematika: Postižení jícnu záněty a stenózou patří k nejčastějším viscerálním projevům systémové sklerodermie. Popsán je případ pacientky se systémovou sklerodermií, která měla těžkoubenigní stenózu jícnu.Materiál a metody: Pacientka byla léčena balonkovou dilatací jícnu a aplikací kovových stentů.Výsledky a závěr: Balonková dilatace jícnu je optimální léčbou stenóz jícnu u systémové sklerodermie. Aplikace kovových stentů může dočasně zlepšit kvalitu života pacientů s benigní stenózoujícnu, lze ji však doporučit pouze jako paliativní výkon u pacientů se špatnou prognózou.
Background and objective: Oesophageal strictures and oesophagitis belong to the most commonvisceral symptoms of systemic scleroderma. A case of a female patient with severe benign oesophageal stricture due to systemic scleroderma is described.Material and methods: The patient was treated by balloon dilatations and metallic stents insertion.Results and conclusion: Repeated oesophageal balloon dilatation is the method of choice in thetreatment of patients with systemic scleroderma. Metallic stent insertion can help to improve thequality of life of patients, however, the effect of treatment is shortlasting and it should be recommended as the palliative method only in cases with poor prognosis.
Diferenciálně diagnostické stavy systémové sklerodermie (SSc) spojuje určitý stupeň fibrózy kůže. Tato onemocnění jsou někdy označována jako pseudosklerodermie. Jedná se o onemocnění rozmanité a naprosto odlišné etiologie a často i nejasné patogeneze. Odlišné a poměrně různorodé klinické charakteristiky těchto jednotlivých onemocnění mohou pomoci odlišit tyto stavy od systémové sklerodermie. Histopatologické vyšetření s klinicko-patologickou korelací je v některých případech nezbytné ke stanovení definitivní diagnózy a následného zvolení adekvátního terapeutického přístupu. V tomto článku je podán stručný přehled onemocnění, která pro své kožní postižení, jsou nejčastější součástí diferenciální diagnózy SSc. Zahrnují generalizovanou morfeu (lokalizovanou sklerodermii), eozinofilní fascitidu, nefrogenní systémovou fibrózu, syndrom ztuhlé kůže (stiff skin syndrome), skleromyxedém, scleredema adultorum, diabetickou cheiroartropatii a systémovou amyloidózu. Mezioborový přístup a zejména spolupráce revmatologie a dermatologie je nenahraditelným diferenciálně diagnostickým postupem jak tato onemocnění správně diagnostikovat.
Conditions assessed in the differential diagnosis of systemic sclerosis or scleroderma (SSc) are associated with some degree of skin fibrosis. These diseases are sometimes referred to as scleroderma-like syndromes and they are diverse and completely different etiology and often unclear pathogenesis. The different and relatively various clinical characteristics of each of these diseases may help to differentiate these conditions from systemic sclerosis. Histopathological examination with clinical-pathological correlation is, in some cases, necessary to make a definitive diagnosis and to select an appropriate therapeutic approach. This summary provides a brief overview of diseases that, because of their skin involvement, are the most common parts of the differential diagnosis of SSc. The differential diagnosis includes generalized morphea (localized scleroderma), eosinophilic fasciitis, nephrogenic systemic fibrosis, stiff skin syndrome, scleromyxedema, scleredema adultorum, diabetic cheiroarthropathy and systemic amyloidosis. The interdisciplinary approach, and the cooperation of rheumatology and dermatology, is an irreplaceable differential diagnostic procedure for the correct diagnosis of these diseases.
- Klíčová slova
- eozinofilní fasciitida,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- eozinofilie diagnóza patologie terapie MeSH
- fasciitida diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lokalizovaná sklerodermie * diagnóza patologie terapie MeSH
- nefrogenní systémová fibróza diagnóza patologie terapie MeSH
- scleredema adultorum diagnóza patologie terapie MeSH
- skleromyxedém diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Systémová sklerodermie (SSc) je systémové imunitně mediované onemocnění pojiva charakterizované fibroproduktivními změnami v pojivové tkáni a mikrovaskulárními poruchami. Onemocnění postihuje kůži, pohybový aparát a vnitřní orgány. Jedná se o onemocnění s vysokou mírou morbidity a mortality, výrazně zhoršující kvalitu života pacientů. Pro zabránění progrese choroby je nutné včasné zahájení terapie. Tento přehledový článek se věnuje současným možnostem časné diagnostiky systémové sklerodermie.
Systemic scleroderma (SSc) is a systemic immune-mediated connective tissue disease characterized by fibroproductive changes in connective tissue and microvascular disorders. The disease affects the skin, musculoskeletal system and internal organs. It is a disease with a significant rate of morbidity and mortality, significantly worsening the quality of life of patients. Early initiation of therapy is necessary to prevent disease progression. This review article discusses the current possibilities of early diagnosis of systemic scleroderma.
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- systémová sklerodermie * diagnóza patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Clinics in dermatology, ISSN 0738-081X vol. 12, no. 2, April-June 1994
193-332 s. : il., tab. ; 28 cm
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- klinické lékařství MeSH
- lokalizovaná sklerodermie diagnóza klasifikace terapie MeSH
- nemoci kůže a pojivové tkáně terapie MeSH
- Raynaudova nemoc farmakoterapie MeSH
- systémová sklerodermie diagnóza klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- Publikační typ
- sborníky MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- dermatovenerologie
- revmatologie
