JavaScript NENÍ povolen !

BACKGROUND: The outcome of children with refractory/relapsed malignancies remains poor and novel therapies are urgently required. One of the promising approaches is metronomic chemotherapy. We present the clinical results of 74 children with advanced solid tumors treated according to treatment recommendation with data registry in three European pediatric centers. METHODS: COMBAT (Combined Oral Metronomic Biodifferentiating Antiangiogenic Treatment) included low-dose daily temozolomide, etoposide, celecoxib, vitamin D, fenofibrate and retinoic acid. From 2004 to 2010, 74 children were enrolled. RESULTS: The 2-year overall survival (OS) was 43.1% (median 15.4, range 1.3-69.9 months). Of the 74 patients, 50 patients (68%) died and 24 are alive: 6 (8%) with progressive disease, 7 (9%) with stable disease/partial response and 11 (15%) in complete response. Median time to response was 6 months. Of 62 patients with initially measurable disease, 25 (40%) had radiological response or stable disease. Fourteen of 25 showing clinical benefit responded within the first 6 months. The treatment was well tolerated on an outpatient basis. Regarding non-hematological toxicity of grade ≥2, hepatotoxicity of grade 3 occurred in 8 children and grade 3 cheilitis in 16 children. CONCLUSION: COMBAT is a feasible and effective treatment option for patients with relapsing/refractory malignancies. The treatment is well tolerated with a low acute toxicity profile.

MeSH
dakarbazin aplikace a dávkování analogy a deriváty MeSH
dítě MeSH
dospělí MeSH
etoposid aplikace a dávkování MeSH
fenofibrát aplikace a dávkování MeSH
inhibitory angiogeneze aplikace a dávkování MeSH
isotretinoin aplikace a dávkování MeSH
kojenec MeSH
lidé MeSH
metronomické podávání léků MeSH
mladiství MeSH
mladý dospělý MeSH
nádory farmakoterapie MeSH
předškolní dítě MeSH
protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování MeSH
pyrazoly aplikace a dávkování MeSH
registrace MeSH
studie proveditelnosti MeSH
sulfonamidy aplikace a dávkování MeSH
vitamin D aplikace a dávkování MeSH
Check Tag
dítě MeSH
dospělí MeSH
kojenec MeSH
lidé MeSH
mladiství MeSH
mladý dospělý MeSH
mužské pohlaví MeSH
předškolní dítě MeSH
ženské pohlaví MeSH
Publikační typ
časopisecké články MeSH
práce podpořená grantem MeSH
Geografické názvy
Evropa MeSH

Článek

Radiofrekvenční ablace inzulinomu, popis případu

Somatuline bulletin. 2012 ; 2012 (2) : 4-5.

Medvik
Zdroj

MeSH
endosonografie využití MeSH
inzulinom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
katetrizační ablace využití MeSH
lidé MeSH
senioři MeSH
Check Tag
lidé MeSH
senioři MeSH
ženské pohlaví MeSH
Publikační typ
kazuistiky MeSH

Článek

Vzácné tumory v oblasti maxily
[Rare tumours in maxillary region]

Česká stomatologie a Praktické zubní lékařství. 2012 ; 112-60 (6) : 162-167.

ISSN 1213-0613
Medvik
Zdroj

Úvod: Maligní tumory orofaciální oblasti představují asi 2–3 % všech zhoubných onemocnění, a patří tak mezi 10 nejčastějších malignit. Přibližně 85–95 % maligních tumorů hlavy a krku připadá na spinocelulární karcinom, který tak díky svému častému výskytu představuje malignitu všeobecně známou. Předmět sdělení: V tomto článku jsme se zaměřili na dva případy zcela vzácných tumorů orofaciální oblasti, se kterými jsme se setkali na Klinice ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF MU a FN Brno. Jde o chondroblastický osteosarkom s incidencí 0,07 : 100 000 a glomangiopericytom tvořící asi 3 % všech nádorů hlavy a krku. V prvním případě jde o vysoce maligní novotvar, v druhém případě o nízce nebo hraničně maligní tumor.

Introduction: Malignant tumours located in maxillofacial region represent approximately 2–3% of all cancers and thus belonging to 10 most frequent malignancies. Approximately 85 to 95% of oral cancer is squamous cell carcinoma, which is well known type of cancer. Background: In these articles we report two uncommon tumors of maxillofacial region, which we encountered on department of Oral and Maxillofacial Surgery University Hospital Brno. The first rare tumour is chondroblastic osteosarcoma with incidence 0,07 cases per 100 000 population per year, the second is glomangiopericytoma, which represents 3% of all tumors of head and neck. Chondroblastic osteosarcoma is highly malignant tumor, while glomangiopericytoma belongs to category of borderline and low-malignant-potential soft-tissue tumors.chondroblastic osteosarcoma

Klíčová slova
glomangiopericytom, čelistní dutina, horní čelist, chondroblastický osteosarkom,
MeSH
adjuvantní chemoterapie MeSH
adjuvantní radioterapie MeSH
biopsie MeSH
chondrosarkom * diagnóza patologie terapie MeSH
dospělí MeSH
hemangiopericytom * diagnóza chirurgie patologie MeSH
imunohistochemie MeSH
lidé MeSH
lokální recidiva nádoru MeSH
maxila chirurgie patologie MeSH
nádory hlavy a krku MeSH
nádory kostí diagnóza patologie terapie MeSH
nádory maxily * diagnóza chirurgie patologie MeSH
nádory sinu maxillaris diagnóza chirurgie patologie MeSH
osteosarkom diagnóza patologie terapie MeSH
počítačová rentgenová tomografie MeSH
senioři MeSH
sinus maxillaris chirurgie patologie MeSH
stomatochirurgické výkony metody MeSH
Check Tag
dospělí MeSH
lidé MeSH
mužské pohlaví MeSH
senioři MeSH
ženské pohlaví MeSH
Publikační typ
kazuistiky MeSH

Článek

Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
[More than 10 years of complete remission of monoclonal gammopathy of undetermined significance and cessation of light chain deposition disease-associated nephrotic syndrome following treatment with vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone (VAD)]

Vnitřní lékařství. 2010 ; 56 (3) : 240-246.

Medvik
Zdroj

Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL- amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG- k a v moči byly přítomny volné řetězce ?. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD). Po 10. cyklu poklesla koncentrace monoklonálního IgG pod hranici kvantitativního denzitometrického stanovení, citlivější imunofixační elektroforéza byla však ještě pozitivní. Nicméně za 2 měsíce od ukončení chemoterapie byla i imunofixační elektroforéza negativní, takže bylo dosaženo kompletní hematologické léčebné odpovědi (remise). Reparační změny v ledvinách probíhaly velmi pozvolna. Po 4 letech od ukončení léčby klesla proteinurie pod 1 g/ l a již nebyla přítomna erytrocyturie. Po 9 letech od ukončení léčby klesla proteinurie na 0,19 g/ l, tedy na normální hodnoty. U pacientů s MGUS je při opakovaných kontrolách nutno hledat nejen odpověď na otázku, zda nedochází ke transformaci MGUS do maligního onemocnění, ale také na otázku, zda se nerozvíjí poškození organizmu monoklonálním imunoglobulinem. Pokud monoklonální imunoglobulin poškozuje pacienta, je nutno léčbu zahájit včas, protože obnova funkce postižených orgánů (orgánová léčebná odpověď) probíhá po dosažení kompletní hematologické remise velmi zvolna. Léčebné režimy obsahující vysoké dávky dexametazonu jsou v současnosti doporučovány pro pacienty s primární systémovou AL- amyloidózou. Domníváme se, že pro léčbu light chain deposition disease při MGUS jsou vhodné stejné postupy.

Light chain deposits in the form of amorphous material (light chain deposition disease) damage most frequently kidneys and, less frequently, they affect other organs. The incidence of light chain deposition disease is much lower than that of AL-amyloidosis. Symmetrical swelling of both legs, swelling of the eye lids, erythrocyturia and nephrotic proteinuria were the first signs of light chain deposition disease in our patient. The disease was diagnosed from kidney biopsy performed at the stage of advanced nephrotic syndrome with reduced filtration. The bone marrow aspirate contained 0.8% of plasma cells, serum contained monoclonal immunoglobulin IgG-kappa and urine contained free kappa chains. Blood count was normal and no osteolytic changes to the skeleton were identified. The patient was, therefore, diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and was treated with 10 cycles ofchemotherapy consisting of vincristine, adriamycin and high/dose dexamethasone (VAD). Following the 10th cycle, the concentration of monoclonal IgG declined below the threshold for quantitative densitometric identification, while the more sensitive immunofixation electrophoresis remained positive. However, 2 months after the completion of chemotherapy, the immunofixation electrophoresis had become negative and thus complete haematological treatment response (remission) was achieved. Restoration of the kidney function was only gradual. Proteinuria declined below 1 g/l and no erythrocyturia was present 4 years post-treatment. Proteinuria declined to 0.19 g/I, i.e., normal values, 9 years post-treatment completion. Regular follow-ups in patients with MGUS should seek to identify not only whether MGUS is transforming into malignant disease but also whether monoclonal immunoglobulin is damaging the organism. Treatment of patients with monoclonal immunoglobulin-associated damage should be initiated early as the restoration of the affected organs function (organ treatment response) after complete haematological remission is only gradual. At present, treatment regimes with high-dose dexamethasone are recommended for patients with primary systemic AL-amyloidosis. We believe that the same approach is suitable for the treatment of light chain deposition disease in MGUS patients.