Článek na téma Dubinův-Johnsonův syndrom shrnuje základní poznatky tohoto onemocnění. Dále je zmíněn význam genetického vyšetření při podezření na toto onemocnění. Závěrem je uvedeno krátké kazuistické sdělení.
The article on Dubin-Johnson syndrome summarizes the basic knowledge of this condition. It further discusses the significance of genetic testing when there is a suspicion of this disease. In conclusion, a brief case report is presented.
Despite advances in neonatal care, neonatal jaundice remains a common problem in maternity wards. The present retrospective epidemiological study collected data on a sample of 710 newborns and compared the incidence of neonatal jaundice in infants born to Rh (D) negative and 0 Rh (D) positive mothers. The primary aim was to determine whether the higher incidence of maternal alloimmunisation in newborns was causally related to a potentially higher incidence of neonatal jaundice in newborns of 0 Rh (D) positive mothers. To the end, we investigated a possible association between the incidence of neonatal jaundice in 0 Rh (D) positive mothers and the neonatal blood group. The incidence of neonatal jaundice was not found to differ between maternal blood groups. We discuss new preventive measures that may reduce the incidence of neonatal jaundice and thereby reduce the length of hospital stay.
- MeSH
- incidence MeSH
- krevní skupiny - systém Rh-Hr MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- novorozenecká žloutenka * epidemiologie etiologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Rh izoimunizace epidemiologie MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Izoniazid patrí k antituberkulotikám prvej línie. Uplatnenie nachádza v liečbe aktívnej aj latentnej tuberkulózy. Je súčasťou kombinovaných režimov, pri preventívnej liečbe tuberkulózy sa však podáva aj v monoterapii. Napriek tomu, že k zvýšeniu sérovej aktivity aminotransferáz dochádza počas terapie izoniazidom relatívne často, rozvoj symptomatickej hepatitídy je podľa odbornej literatúry zriedkavý. V prezentovanej kazuistike opisujeme prípad pacientky, u ktorej sa v priebehu preventívnej liečby latentnej tuberkulózy rozvinulo izoniazidom navodené poškodenie pečene klinicky sprevádzané rozvojom ikteru. V článku tiež sumarizujeme aktuálne poznatky týkajúce sa rizikových faktorov, patogenézy a incidencie hepatotoxicity popísanej počas užívania tohto antituberkulotika. Zároveň ilustrujeme proces diagnostiky liekmi indukovaného poškodenia pečene v podmienkach klinickej praxe s využitím aktualizovaného stratifikačného skórovacieho systému RUCAM.
Isoniazid belongs to the first line antituberculosis drugs and can be used for the treatment of both active and latent tuberculosis infections. It is a part of combined regimens, for the preventive treatment of tuberculosis isoniazid can be used in monotherapy as well. Even though elevations in serum aminotransferases levels during isoniazid therapy are seen frequently, the development of symptomatic hepatitis is rare, according to specialised literature. This article describes a case of a patient who developed drug-induced liver injury accompanied by jaundice during the isoniazid preventive treatment of tuberculosis. It also provides a summary of the currently known risk factors, pathogenesis, and incidence of hepatotoxicity observed throughout therapy with this antituberculosis drug. We also illustrate the process of diagnosing drug--induced liver injury in clinical practice settings with the utilisation of the updated RUCAM score.
- MeSH
- antituberkulotika škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- isoniazid * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- latentní tuberkulóza farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- lékové postižení jater * diagnostické zobrazování etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- žloutenka diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Diabetes mellitus matiek sa podieľa na vzniku mnohých patologických stavov u ich potomkov. Novorodenci diabetických matiek sú často makrozómni a v zvýšenej miere sa u nich vyskytuje pôrodný traumatizmus, hypoglykémia, hypokalcémia, polycytémia, hyperbilirubinémia, respiračná tieseň novorodenca, kardiomyopatia, vrodené vývojové chyby a poruchy gastrointestinálneho traktu. Z dlhodobého hľadiska sú deti diabetických matiek ohrozené vznikom neurologických a metabolických porúch, na ktorých vzniku sa podieľajú epigenetické zmeny. Uvedené riziká a komplikácie u detí významne redukuje dôsledná kontrola diabetu matiek v prekoncepčnom období a počas gravidity.
Diabetes mellitus in mothers is involved in the development of many pathological conditions in their offspring. Infants of diabetic mothers are often macrosomic and have an increased incidence of birth trauma, hypoglycemia, hypocalcemia, polycythemia, hyperbilirubinemia, neonatal respiratory distress syndrome (IRDS), cardiomyopathy, congenital malformations, and gastrointestinal tract disorders. In the long term, infants of diabetic mothers are at risk of developing neurological and metabolic disorders, which are caused by epigenetic changes. The mentioned risks and complications in children are significantly reduced by rigorous control of maternal diabetes in the preconception period and during pregnancy.
- MeSH
- diabetes mellitus terapie MeSH
- gastrointestinální trakt patologie MeSH
- gestační diabetes diagnóza MeSH
- hyperbilirubinemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- hypoglykemie diagnóza etiologie prevence a kontrola MeSH
- hypokalcemie diagnóza etiologie MeSH
- kardiomyopatie diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- makrosomie plodu etiologie komplikace MeSH
- polycytemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- porodní poranění novorozence MeSH
- syndrom respirační tísně novorozenců diagnóza etiologie terapie MeSH
- těhotenství při diabetu * MeSH
- těhotenství MeSH
- vrozené poruchy metabolismu diagnóza etiologie MeSH
- vrozené vady diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Žloutenka kojeného dítěte je relativně častou, benigní záležitostí, která se vyskytuje u 20-30 % plně nebo převážně kojených dětí. Klasicky se manifestuje během prvního nebo druhého týdne života novorozence a přetrvává do 8-12 týdnů věku kojence. Etiologie není dosud objasněna, zvažuje se přítomnost faktorů v mateřském mléce, které ovlivňují metabolismus bilirubinu. Až u 70 % kojenců byla prokázána genetická mutace UGT1A1*6. Zdá se, že alterace střevní mikrobioty a jejich metabolitů také ovlivňuje enterohepatální cirkulaci bilirubinu. Diagnóza žloutenky kojeného dítěte je per exclusionem a vyžaduje vyloučení jiných příčin nekonjugované hyperbilirubinemie. Nesplňuje-li hladina celkového bilirubinu pásmo fototerapie, není jakákoliv terapie nutná a observace stavu je dostačující.
Breast milk jaundice is a relatively common, benign condition, which is present in 20-30 % of exclusively or predominantly breast-fed infants. This type of jaundice usually manifests between the first and second week of life of the newborn and remains until the 8th-12th week of age. Its aetiology is not yet fully understood. The presence of factors affecting bilirubin metabolism in the breast milk is considered. Up to 70 % of infants have a genetic mutation in UGT1A1*6. It seems that alterations of gut microbiota composition and its metabolites may affect the enterohepatic bilirubin circulation. The diagnosis of breast milk jaundice is based on exclusion of other causes of unconjugated hyperbilirubinemia. Should the total bilirubin level not fulfil phototherapy criteria, then no other intervention is required. However, clinical observation is recommended.
- MeSH
- hyperbilirubinemie patofyziologie MeSH
- kojenec MeSH
- kojení metody MeSH
- lidé MeSH
- mikrobiota MeSH
- novorozenec MeSH
- novorozenecká žloutenka * diagnóza epidemiologie genetika patofyziologie MeSH
- střevní mikroflóra MeSH
- žloutenka diagnóza epidemiologie etiologie genetika vrozené MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
During phototherapy of jaundiced newborns, vasodilation occurs in the skin circulation compensated by vasoconstriction in the renal and mesenteric circulation. Furthermore, there is a slight decrease in cardiac systolic volume, and blood pressure, as well as an increase in heart rate and discrete changes in the heart rate variability (HRV). The primary change during phototherapy is the skin vasodilation mediated by multiple mechanisms: 1) Passive vasodilation induced by direct skin heating effect of the body surface and subcutaneous blood vessels, modified by myogenic autoregulation. 2) Active vasodilation mediated via the mechanism provided by axon reflexes through nerve C-fibers and humoral mechanism via nitric oxide (NO) and endothelin 1 (ET-1). During and after phototherapy is a rise in the NO:ET-1 ratio. 3) Regulation of the skin circulation through the sympathetic nerves is unique, but their role in skin vasodilation during phototherapy was not studied. 4) Special mechanism is a photorelaxation independent of the skin heating. Melanopsin (opsin 4) - is thought to play a major role in systemic vascular photorelaxation. Signalling cascade of the photorelaxation is specific, independent of endothelium and NO. The increased skin blood flow during phototherapy is enabled by the restriction of blood flow in the renal and mesenteric circulation. An increase in heart rate indicates activation of the sympathetic system as is seen in the measures of the HRV. High-pressure, as well as low-pressure baroreflexes, may play important role in these adaptation responses. The integrated complex and specific mechanism responsible for the hemodynamic changes during phototherapy confirm adequate and functioning regulation of the neonatal cardiovascular system, including baroreflexes.
- MeSH
- fototerapie MeSH
- hyperbilirubinemie * MeSH
- kůže krevní zásobení MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- oxid dusnatý MeSH
- srdce * fyziologie MeSH
- vazodilatace fyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- Criglerův-Najjarův syndrom * diagnóza terapie MeSH
- fototerapie metody MeSH
- genetické testování metody MeSH
- hyperbilirubinemie etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- novorozenecká žloutenka etiologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Gilbert's syndrome, also known as benign hyperbilirubinaemia, was described more than 100 years ago. It has usually been considered a physiological abnormality characterised by a mild elevation of the systemic level of unconjugated bilirubin, in the absence of any underlying liver or overt haemolytic disease. However, since the re-discovery of the potent antioxidant effects of bilirubin in the late 1980s, as well as multiple intracellular signalling pathways affected by bilirubin, an ever-increasing body of evidence suggests that individuals with Gilbert's syndrome may benefit from the mild hyperbilirubinaemia and are actually protected from the development of a wide variety of "diseases of civilisation" such as cardiovascular diseases, certain cancers, and autoimmune or neurodegenerative diseases. This review analyses the current state of medical knowledge given recent discoveries in this rapidly developing field, as well as their possible clinical significance, and provides a new perspective on this condition.
- MeSH
- antioxidancia MeSH
- bilirubin metabolismus MeSH
- Gilbertova nemoc * metabolismus MeSH
- hyperbilirubinemie metabolismus MeSH
- játra metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- mapa péče, vývojový diagram,
- MeSH
- bilirubin MeSH
- novorozenecká žloutenka dějiny ošetřování terapie MeSH
- ošetřovatelství novorozenců dějiny MeSH
