INTRODUCTION: Standards for chemotherapy against choroid plexus tumors (CPT) have not yet been established. METHODS: CPT-SIOP-2000 (NCT00500890) was an international registry for all CPT nesting a chemotherapy randomization for high-risk CPT with Carboplatin/Etoposide/Vincristine (CarbEV) versus Cyclophosphamide/Etoposide/Vincristine (CycEV). Patients older than three years were recommended to receive irradiation: focal fields for non-metastatic CPC, incompletely resected atypical choroid plexus papilloma (APP) or metastatic choroid plexus papilloma (CPP); craniospinal fields for metastatic CPC/APP and non-responsive CPC. High risk was defined as choroid plexus carcinoma (CPC), incompletely resected APP, and all metastatic CPT. From 2000 until 2010, 158 CPT patients from 23 countries were enrolled. RESULTS: For randomized CPC, the 5/10 year progression free survival (PFS) of patients on CarbEV (n = 20) were 62%/47%, respectively, compared to 27%/18%, on CycEV (n = 15), (intention-to-treat, HR 2.6, p = 0.032). Within the registry, histological grading was the most influential prognostic factor: for CPP (n = 55) the 5/10 year overall survival (OS) and the event free survival (EFS) probabilities were 100%/97% and 92%/92%, respectively; for APP (n = 49) 96%/96% and 76%/76%, respectively; and for CPC (n = 54) 65%/51% and 41%/39%, respectively. Without irradiation, 12 out of 33 patients with CPC younger than three years were alive for a median of 8.52 years. Extent of surgery and metastases were not independent prognosticators. CONCLUSIONS: Chemotherapy for Choroid Plexus Carcinoma is feasible and effective. CarbEV is superior to CycEV. A subset of CPC can be cured without irradiation.
- MeSH
- etoposid terapeutické užití MeSH
- karcinom farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory plexus chorioideus * farmakoterapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie * terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma * MeSH
- registrace MeSH
- vinkristin terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Choroid plexus tumors (CPT) are rare epithelial tumors of the choroid plexus. Gross total resection (GTR) may be curative, but it is not always possible. OBJECTIVE: To evaluate the role of Gamma Knife stereotactic radiosurgery (GKSRS) as either a primary or adjuvant management option for WHO grade I-III CPT through a multicenter project. METHODS: A total of 32 patients (20 females) with a total of 43 treated tumors were included in the analysis. A total of 25 patients (78%) had undergone initial surgical resection. The median total tumor volume was 2.2 cc, and the median margin and maximum doses were 13 and 25.5 Gy, respectively. RESULTS: Local tumor control was achieved in 69% of cases. Local tumor progression-free survival (PFS) rate for low-grade tumors at 1, 3, and 5 yr was 90%, 77%, 58%, respectively. The actuarial local tumor PFS rate for high-grade tumors at 1, 3, and 5 yr was 77%, 62%, and 62%, respectively. There was no significant difference in local tumor control rates between low- and high-grade CPT (P = .3). Gender, age, and degree of resection were not associated with treated tumor PFS. Distant intracranial spread developed in 6 patients at a median of 22 mo after initial SRS. Actuarial distant brain tumor PFS rate at 1, 2, 5, and 10 yr was 93%, 88%, 78%, and 65%, respectively. Three patients (9%) developed persistent symptomatic adverse radiation effects at a median of 11 mo after the procedure. CONCLUSION: GKSRS represents a minimally invasive alternative management strategy for imaging defined or surgically recurrent low- and high-grade CPT.
- MeSH
- dítě MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- dospělí MeSH
- internacionalita * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory plexus chorioideus diagnóza radioterapie chirurgie MeSH
- následné studie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- radiochirurgie metody MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- tumor burden fyziologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Choroid plexus tumors are rare entities. Resection is the mainstay of treatment in grade I and grade II tumors and adjuvant treatment is usually reserved for the less frequent choroid plexus carcinoma (CPC). Outcome is not only related to their histological grade but also dependent on their size, location, and presence of often multifactorial disturbances of cerebrospinal fluid (CSF) circulation. METHODS: Retrospective analysis of 36 consecutive patients operated on a choroid plexus tumor at our institution in a mixed pediatric and adult population between 1991 and 2016. RESULTS: Twenty-one CPP, 11 atypical choroid plexus papillomas (aCPP), and four CPC were encountered in 17 children and 19 adults. Regardless of histological grading, gross-total resection (GTR) could be achieved in 91.7% of patients. Tumor recurrence (25.0%) was significantly associated with histological grading (p = 0.004), subtotal resection (p = 0.002), and intraoperatively evident zones of tumor infiltration (p = 0.001). Adjuvant therapy was performed in 19.4% of patients, mainly diagnosed with CPC. The 5-year overall survival rate was 95.2% for CPP and 100.0% for both aCPP and CPC. Survival was related to the extent of resection (p = 0.001), tumor progression (p = 0.04), and the presence of leptomeningeal metastases (p = 0.002). Even after resection, either ventricular or subdural shunting was required in 25.0% of patients. CONCLUSIONS: We could confirm that GTR is crucial for treatment of choroid plexus tumors. Parenchymal tumor infiltration as detected intraoperatively was associated with the extent of resection and not limited to CPC. CSF disturbances mandating treatment may persist after resection.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- karcinom patologie chirurgie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru patologie chirurgie MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory plexus chorioideus patologie chirurgie MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- papilom chorioidálního plexu patologie chirurgie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- kojenec MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory mozku MeSH
- nádory plexus chorioideus * MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chordom MeSH
- gliom MeSH
- hemangiopericytom MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk MeSH
- kraniofaryngeom MeSH
- lidé MeSH
- meduloblastom MeSH
- meningeom MeSH
- nádory nervové tkáně MeSH
- nádory očního víčka MeSH
- nádory oka MeSH
- nádory plexus chorioideus MeSH
- nádory spojivky MeSH
- nádory uvey MeSH
- neuroepitelové nádory MeSH
- retinoblastom MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Tumory centrálního nervového systému (CNS) tvoří 20-25% všech nádorových onemocnění u dětí do 15 let věku, jsou hlavní příčinou úmrtí onkologických dětských pacientů (1). Asi 30% nádorů se vyskytuje do 5 let věku, 70-75 % se vyskytuje do 10 let věku. Nádory CNS jsou lokalizované převážně (60%) v zadní jámě: medulloblastom, low-grade astrocytom, ependymom. Práce je zaměřena na problematiku intraventrikulárních tumorů.
Central nervous system tumors (CNS) account 20-25% of all malignancies in children under 15 years of age. They are the main cause of death in pediatrie oncology patients (1). Approximately 30% of CNS tumors occur under 5 years of age, 70-75% are found under 10 years of age. 60% are found in posterior fossa: medulloblastoma, low-grade astrocytoma, ependymoma. The article is directed to intraventricular tumors in children.
- Klíčová slova
- MR, intraventrikulární tumory CNS,
- MeSH
- astrocytom diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- ependymom diagnóza MeSH
- karcinom diagnóza MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- nádory centrálního nervového systému diagnóza MeSH
- nádory mozkové komory diagnóza MeSH
- nádory plexus chorioideus diagnóza MeSH
- papilom chorioidálního plexu diagnóza MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Nádory choroidálního plexu byly poprvé popsány v roce 1833. Jsou vzácné a reprezentují pouze 0,5 % všech nádorů dětí a dospělých. Existují určité důkazy o účasti simian viru 40 na jejich vzniku. Mohou mít benigní nebo maligní fenotyp, ale existují i nádory atypické s nejistým biologickým chováním. Ideální léčebný postup není znám. Maximální resekce je metodou volby a má prognostický význam. Role aditivní terapie je nejasná. První randomizovaná studie s cílem ověřit efektivitu adjuvantní chemoterapie byla realizována teprve nedávno
Tumors of the choroid plexus epithelium were firstly described in 1833. These tumors are rare and represent only 0,5 % of all brain tumors in children and adults. There is some evidence of simian virus 40 participation in their pathogenesis. These tumors can have benign or malignant fenotype, but there are atypical tumors with uncertain biological behaviour. The best treatment remains unknown. Maximal surgical resection is a method of choice and has a prognostic value. The role of an additive treatment is less clear. The first randomized study with the main goal to evaluate the efficacy of adjuvant chemotherapy has been conducted only recently.
- Klíčová slova
- choroidální plexus, chemoterapie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- diagnostické techniky molekulární využití MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie využití MeSH
- mladiství MeSH
- nádory plexus chorioideus epidemiologie patologie MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- radioterapie využití MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cíl studie: Zkoumání cyst choroidních plexů diagnostikovaných ultrazvukem.Pracoviště: Gynek.-porod. klinika 3. LF UK a FNKV Praha, ÚPMD Praha.Kazuistika: Cysty choroidních plexů diagnostikované ultrazvukovým vyšetřením byly studoványu třech potracených plodů s normálním karyotypem v průběhu druhého a na počátku třetíhotrimestru. Ve všech třech případech byly přítomny ve vazivu stěny pseudocyst angiomatózníkapilární sítě. Tekutina byla akumulována v dutině bez epiteliální výstelky. Zevní povrch pseudo-cyst byl lemován ependymálním plochým jednovrstevným epitelem. Pseudocysty choroidních ple-xů představují vývojovou arteriovenózní anomálii cév těchto pletení.
Objective: Examined ultrasonographically detected cysts of choroid plexus.Setting: Department of obsterics and Gynaecology of 3 rd Medical Faculty, Charles University andIntitute for Care of Mother and Child, Prague, Czech Republic.Case report: Ultrasonographically detected cysts of choroid plexuses were dissected and exa-mined in three aborted mid-trimester fetuses with a normal karyotype. In all these cases in theconnectiv tissue of the wall of (pseudo)cysts there were angiomatous capillary nets. The fluidfilled cavities were not lined by any epithelium The ependymal lining was present only on theouter surface of the (pseudo)cysts. The choroid plexuses (pseudo)cysts represent a temporarilydevelopmental anomaly affecting vessels of choroid plexuses.
2nd ed. 3 sv. : obr., tab., grafy ; 30 cm
