• MeSH
• alkylační látky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• autoprotilátky analýza   imunologie   MeSH
• biopsie metody   MeSH
• diuretika farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresivní léčba metody   MeSH
• inhibitory ACE farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory kalcineurinu farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• nefrotický syndrom etiologie   MeSH
• paraneoplastické syndromy MeSH
• receptory pro fosfolipasy A2 analýza   imunologie   MeSH
• rituximab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• statiny farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Background: Factor H-related protein 5 (FHR-5) is a member of the complement Factor H protein family. Due to the homology to Factor H, the main complement regulator of the alternative pathway, it may also be implicated in the pathomechanism of kidney diseases where Factor H and alternative pathway dysregulation play a role. Here, we report the first observational study on CFHR5 variations along with serum FHR-5 levels in immune complex-mediated membranoproliferative glomerulonephritis (IC-MPGN) and C3 glomerulopathy (C3G) patients together with the clinical, genetic, complement, and follow-up data. Methods: A total of 120 patients with a histologically proven diagnosis of IC-MPGN/C3G were enrolled in the study. FHR-5 serum levels were measured in ELISA, the CFHR5 gene was analyzed by Sanger sequencing, and selected variants were studied as recombinant proteins in ELISA and surface plasmon resonance (SPR). Results: Eight exonic CFHR5 variations in 14 patients (12.6%) were observed. Serum FHR-5 levels were lower in patients compared to controls. Low serum FHR-5 concentration at presentation associated with better renal survival during the follow-up period; furthermore, it showed clear association with signs of complement overactivation and clinically meaningful clusters. Conclusions: Our observations raise the possibility that the FHR-5 protein plays a fine-tuning role in the pathogenesis of IC-MPGN/C3G.

• MeSH
• aktivace komplementu MeSH
• alely MeSH
• biologické markery * MeSH
• dospělí MeSH
• ELISA MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• genetická variace * MeSH
• imunokomplex imunologie   MeSH
• jednonukleotidový polymorfismus MeSH
• komplement C3 imunologie   MeSH
• komplement genetika   metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida krev   diagnóza   etiologie   mortalita   MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• náchylnost k nemoci MeSH
• prognóza MeSH
• ROC křivka MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• určení symptomu MeSH
• vyšetření funkce ledvin MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• bakteriální infekce * komplikace   MeSH
• časové faktory MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glomerulonefritida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   MeSH
• prognóza MeSH
• rizikové faktory MeSH
• stafylokokové infekce komplikace   MeSH
• streptokokové infekce komplikace   MeSH
• virové nemoci * komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• akutní poškození ledvin * diagnóza   etiologie   MeSH
• akutní tubulární nekróza patologie   MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• biopsie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• doxycyklin terapeutické užití   MeSH
• glukokortikoidy * terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kreatinin krev   MeSH
• ledviny patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida * diagnóza   etiologie   patologie   farmakoterapie   MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antigeny CD20 farmakologie   imunologie   účinky léků   MeSH
• biologická terapie * metody   trendy   využití   MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• membranózní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• monoklonální protilátky škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• nefrotický syndrom * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• proteinurie diagnóza   etiologie   moč   MeSH
• renální insuficience diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• rituximab * farmakologie   terapeutické užití   účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Glomerulonefritídy jsou heterogenní skupinou zánětlivých onemocnění glomerulů. Glomerulonefritídy (GN) vznikají nejčastěji v důsledku aktivace imunologických mechanismů. Mohou být buď způsobeny depozicí zevních antigenů nebo cirkulujících imunokomplexů v ledvinné tkáni, anebo protilátková nebo buněčná imunitní reakce může být zaměřena proti vnitřním antigenům (autoimunita, hypersenzitivita). Druhý typ je méně častý, zato však závažnější.

• MeSH
• dítě MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• IgA nefropatie diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• membranózní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• antioxidancia terapeutické užití   MeSH
• biopsie metody   využití   MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• intersticiální nefritida diagnóza   epidemiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   epidemiologie   patologie   MeSH
• membranózní glomerulonefritida diagnóza   epidemiologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Byla sledována skupina 7 nemocných s glomerulopatiemi léčených cycklosporinem A. Skupinu tvořilo 5 nemocných s IgA nefropatií, 1 nemocná s membranózní glomerulpatií a 1 nemocná s membranoproliferativní glomerulonefritidou . U 6 nemocných byla zahájena léčba po stanovení bioptické diagnózy. První 3 měsíce byla podávána monoterapie prednisonem a následně přidán cyclosporin A. V terapii bylo pokračováno po dobu 1 roku. U jedné nemocné musela být vysazena po 6 měsícíh kortikosteroidní terapie pro krvácení při hemorhagické gastropatii a následně po 9 měsících byl vysazen i cyclosporin A pro hypertrofickou gingivitidu. U 3 nemocných byla provedena rebiopsie ledviny po léčbě. 1x však nebyl získán dostatečný vzorek tkáně. U zbývajících dvou nemocných s rebioptovanou ledvinou došlo ke zlepšení histologického nálezu. U všech 6 nemocných došlo k poklesu proteinurie. Kreatininová clearance zůstala u těchto nemocných v normě. U 7. nemocného byla léčba cyclosporinem zahájena 4 roky po proběhlé 15měsíční imunosupresivní léčbě prednizonem a cyclophosphamidem a to pro masivní (16g/d) přetrvávající proteinurii jevící tendenci spíše k progresi a počínající retenci N-katabolitů. U tohoto nemocného sice došlo k mírnému poklesu proteinurie (10g/d), ale po 12 letech od stanovení diagnózy a 6 letech od zahájení léčby cyclosporinem dospěl do terminální chronické renální insuficience vyžadující pravidelnou dialyzační léčbu.

• MeSH
• cyklosporin terapeutické užití   MeSH
• IgA nefropatie diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   terapie   MeSH
• membranózní glomerulonefritida diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

Imunoglobulin A člověka se skládá ze dvou podtříd: IgAl a IgA2. Mesangiální uloženiny u pacientů s IgA nefropatií obsahují podle definice této choroby vždy IgAl. Tento imunoglobulin má v otočné oblasti („hinge region") 3 až 5 O-glykozydicky vázaných postranních cukerných řetězců. U pacientů s IgA nefropatií je část cirkulujících molekul IgAl nedokonale glykozylována. Důsledkem je obnažení cukerných neoepitopů, které jsou rozeznány přirozeně se vyskytujícími protilátkami IgG nebo IgAl typu se specifitou proti odkrytým cukrům a tvoří se imunitní komplexy. Uloženiny těchto imunitních komplexů v mesangiu glomerulů vyvolávají zánětlivou odezvu, známou jako IgA nefropatie. Epidemiologické studie prokázaly, že nápadná erytrocyturie glomerulárního typu (tedy s deformovanými erytrocyty v močovém sedimentu), bud' izolovaná, nebo kombinovaná s nízkou proteinurií (do 1,5 g/24 hod.) je nejčastějším močovým syndromem u glomerulonefritid. Odpovídajícím morfologickým nálezem je zdaleka nejčastěji IgA nefropatie. Ačkoliv byla původně považována za benigní onemocnění, longitudinální pozorování velkých skupin pacientů prokázala, že je častou příčinou chronického selhání ledvin. Počátek progrese je signalizován vzestupem proteinurie a hypertenzí. Proto snížení proteinurie a normalizace hypertenze jsou základními předpoklady léčby. Inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin a/nebo ATl blokátory jsou schopny snížit jak proteinurii, tak krevní flak a jsou stále ve větší míře podávány i pacientům s normálním krevním flakem. Glukokortikoidy léčíme pacienty s vysokou proteinurií. Velké dávky rybího tuku velmi pravděpodobně zpomalí rozvoj ledvinové nedostatečnosti.

Human immunoglobulin A is represented by two structurally and functionally distinct subclasses: IgAl and IgA2. IgAl, which is almost exclusively present in the mesangial deposits in IgA nephropathy patients, contains in its hinge region three to five O-Hned carbohydrate chains. A fraction of IgAl molecules in the circulation of IgA nephropathy patients exhibits aberrant glycosylation. As a result of changes in glycosylation, the neoepitopes represented by glycans are exposed and recognized by naturally occurring antibodies with antiglycan specifities, and immune complexes are generated. The deposits of these immune complexes in the glomerular mesangia elitu inflammatory response known as IgA nephropathy. Epidemiological studies have shown that dominant hematuria, either isolated or combined with mild proteinuria, is the most frequent urinary syndrom in glomerulonephritis. The morphologic finding of this syndrom is most frequently IgA nephropathy. Originally considered a benign disease, IgA nephropathy is now recognized as a frequent cause of chronic renal failure. The progression is signalized by increasing proteinuria and hypertension. Therefore, a control of blond pressure and lowering of proteinuria remain the corner-stones of the treatment. Angiotensin converting enzyme inhibitors and ATl blockers may lower both blond pressure and proteinuria and are now increasingly promoted even for treatment of normotensive patients. Steroids are administered to patients with severe proteinuria. High-doses of fish oil seem to slovu down the rate of renal failure.

• MeSH
• antihypertenziva aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• glykoproteiny chemie   MeSH
• glykosylace MeSH
• IgA nefropatie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• imunokomplex MeSH
• lidé MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• cytokiny krev   moč   MeSH
• dítě MeSH
• glomerulonefritida diagnóza   etiologie   MeSH
• interleukiny MeSH
• lidé MeSH
• mediátory zánětu krev   moč   MeSH
• membranoproliferativní glomerulonefritida diagnóza   etiologie   MeSH
• mladiství MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH