Kongenitální hemangiom je vzácný benigní cévní tumor, který na první pohled nemusíme odlišit od jiných vaskulárních lézí a tumorů. Nejčastěji je zaměňován za infantilní hemangiom. Ten se však odlišuje nejen svým chováním a vývojem, ale zejména přístupem k léčbě. V tomto článku popisujeme klinický obraz, diagnostické a zároveň terapeutické možnosti. Mimo to zmiňujeme komplikace, na které by se ale v klinické praxi nemělo zapomínat.

Congenital hemangioma is a rare benign vascular tumor which we may have trouble differentiating from other vascular lesions or tumors. Most of the time, it is mistaken for infantile hemangioma, which has its differences not only in its natural history and development, but most importatly in treatment. In this article, we will describe its clinical description, diagnostic options and correct therapeutical procedures. Furthermore, we mention complications which should not be forgotten about in our clinical practices.

• MeSH
• cévní malformace * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• hemangiom * diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hemangiom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci svalů * diagnóza   genetika   MeSH
• neprospívání etiologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• propranolol terapeutické užití   MeSH
• svalová slabost diagnóza   etiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• hemangiom * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• propranolol terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

• MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• germinální a embryonální nádory klasifikace   MeSH
• hemangiom * diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• placenta patologie   MeSH
• těhotné ženy MeSH
• výsledek těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• hemangiom * diagnóza   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• kojenec MeSH
• laserová terapie MeSH
• lidé MeSH
• progrese nemoci MeSH
• propranolol * aplikace a dávkování   MeSH
• recidiva MeSH
• ret patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

S infantilním hemangiomem se můžeme setkat u 5 až 10 % dětí do jednoho roku. Tento benigní cévní tumor charakterizují tři fáze růstu - proliferace, plató, involuce. Povrchové hemangiomy dosahují svoji maximální velikost v 6 až 8 měsících, u hlubokých vzácně až ve 2 letech. Moderní terapie neselektivnín β‑blokátorem - propranololem - nabízí dětem účinné, bezpečné a neinvaziní řešení. Pro efektivitu terapie je maximálně klíčové načasování zahájení terapie v proliferativní fázi.

Infantile hemangioma occurs in 5 to 10 % of children under one year of age. This benign vascular tumor is characterized by three phases of growth - proliferation, plateau, involution. Superficial hemangiomas reach their maximum size in 6 to 8 months, in deep ones rarely up to 2 years. Modern non-selective β-blocker therapy - propranolol - offers children an effective, safe and non-invasive solution. Starting the therapy in the proliferative phase is crucial for effectiveness.

• MeSH
• dítě MeSH
• hemangiom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• propranolol terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Spindle cell hemangioma is a benign vascular tumor typically occurring in the dermis or subcutis of distal extremities as red-brown lesions that can grow in both size and number over time. They can be very painful and potentially disabling. A family history of cancer or previous history may be relevant and must be taken into consideration. Juxtaglomerular cell tumor (reninoma) is an extremely rare cause of secondary hypertension diagnosed mostly among adolescents and young adults. Excessive renin secretion results in secondary hyperaldosteronism. Subsequent hypokalemia and metabolic alkalosis, together with high blood pressure, are clues for clinical diagnosis. Histological examination of the excised tumor leads to a definitive diagnosis. Reninoma is found in subcapsular localization, in most cases as a solitary mass, in imaging studies of kidneys. Exceptionally, it can be located in another part of a kidney. Both spindle cell hemangioma and reninoma are extremely rare tumors in children and adolescents. Herein, the authors present a case report of a patient with hereditary BRCA1 interacting protein C-terminal helicase 1 (BRIP1) mutation, spindle cell hemangioma, and secondary hypertension caused by atypically localized reninoma.

• MeSH
• genetická predispozice k nemoci * MeSH
• hemangiom diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• juxtaglomerulární aparát patologie   MeSH
• ledviny metabolismus   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• proteiny FANC genetika   MeSH
• RNA-helikasy genetika   MeSH
• zárodečné mutace genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Hemangiom pupečníku je vzácný benigní nádor, který může být asociován s významnými fetálními a perinatálními komplikacemi. Ačkoli jsou hemangiomy pupečníku často popisovány jako izolované nálezy, v některých případech se mohou vyskytovat společně s jinými cévními lézemi. V našem kazuistickém sdělení popisujeme neobvyklý případ mrtvě porozeného plodu s povšechným hydropsem, u nějž byly pitvou prokázány dva hemangiomy pupečníku a cévní malformace mesocolon transversum. Jedná se o raritní, a podle nám dostupných informací, i první případ současného výskytu dvou hemangiomů pupečníku. Přítomnost přidružené cévní malformace mesocolon transversum by navíc mohla podporovat hypotézu, že hemangiomy pupečníku jsou součástí stavů predisponujících ke vzniku cévních nádorů a malformací.

Umbilical cord hemangioma is a rare tumor that can be associated with significant fetal and perinatal complications. Although usually described as a single anomaly, sometimes these tumors are reported in association with other vascular lesions. We report an unusual case of simultaneous occurrence of two umbilical cord hemangiomas and vascular malformation of the transverse mesocolon in a stillborn fetus with hydrops. To our knowledge, this is the first report of two simultaneously occurring umbilical cord hemangiomas. Moreover, presence of associated vascular malformation of transverse mesocolon could support the hypothesis of underlying predisposition to the development of vascular tumors.

• MeSH
• cévní malformace diagnóza   MeSH
• dospělí MeSH
• hemangiom * diagnóza   MeSH
• hydrops fetalis * diagnóza   patologie   MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• mezokolon patologie   MeSH
• narození mrtvého plodu MeSH
• pitva MeSH
• pupečník patologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Symplastický hemangiom je vzácná cévní léze, která se prezentuje přítomností regresivních změn a degenerativních atypií ve stromálních buňkách. Svou morfologií vyvolává diferenciálně diagnostické rozpaky v klasifikaci cévních nádorů a jejich zařazení z hlediska biologických vlastností. Prezentujeme případ 47leté ženy s anamnézou resekce levého prsu pro adenokarcinom, s následnou chemoterapií a radioterapií. Tři roky od primární diagnózy došlo ke vzniku nádorového ložiska v oblasti horního pólu levé lopatky na rozhraní podkoží a musculus trapezius. Histologicky se jednalo o nádor tvořený cévami různého kalibru a šíře stěny. Endotel cév byl blandní, bez atypií, v lumen cévních prostor byly trombózy. V intersticiu byla zastižena populace vřetenitých a pleomorfních buněk s výraznými atypiemi a bizarními jádry. Buňky vykazovaly pozitivitu v imunohistochemickém průkazu hladkosvalového aktínu, ostatní extenzivní imunohistochemické vyšetření, včetně průkazu cytokeratinů bylo negativní. Mitózy nebyly zastiženy, proliferační aktivita byla minimální, známky infiltrativního růstu nebyly pozorovány. Nález byl interpretován jako symplastický hemangiom, nádor postrádal známky maligního chování. Popsané atypické stromální buňky mají myofibroblastickou a někdy i hladkosvalovou diferenciaci. Jejich atypický vzhled je přikládán degenerativním změnám obdobným jako v leiomyomech s bizarními jádry, či ancientních schwannomech. Etiopatogeneze těchto změn není zcela jednoznačná, zvažuje se souvislost s dlouhodobým přetrváváním léze, regresivní změny ischemického, či pozánětlivého původu, nebo, jako v našem případě, po radiační terapii. Diferenciální diagnóza symplastického hemangiomu je široká a zahrnuje množství jednotek různé histogeneze a biologických vlastností. Pro správnou klasifikaci je proto nezbytné extenzivní vyšetření včetně imunohistochemie, klinických, zobrazovacích a anamnestických dat.

Symplastic haemangioma is a rare vascular tumor presented with regressive and degenerative atypia in stromal cells. Its morphology represents a challenge in classification of vascular tumors, regarding their biological behaviour in particular. We present a case report of a 47-years-old female with a history of left-sided breast adenocarcinoma treated by resection followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Three years after the primary diagnosis a tumorous mass appeared in the region of upper margin of left scapula, in subcutaneous tissues and the trapezius muscle. Histologically, the tumor was formed by multiple blood vessels of varied diameter and wall thickness. Endothelial lining was bland, without atypia; thromboses were observed in vascular spaces. In the interstitium, a population of spindle and pleomorphic cells with distinctive atypia and bizarre nuclei was found. These cells showed positivity in immunohistochemical expression of smooth muscle actin, further extensive immunohistochemistry including cytokeratines was negative. Mitoses were absent, proliferating activity was minimal. Signs of infiltrative growth pattern were not found and the tumor lacked hallmarks of malignant behaviour. A diagnosis of symplastic haemangioma was established. Above mentioned atypical stromal cells show myofibroblastic and sporadically smooth muscle differentiation. Their atypical appearence is associated with degenerative alterations similar to changes in leiomyomas with bizarre nuclei or ancient schwannomas. Etiopathogenesis of these changes is not clear, there are hypotheses considering long-lasting persistence of the lesion, regression of ischaemic or postinflammatory origin, or, like in our case, postirradiative degeneration. Differential diagnosis of symplastic haemangioma is widespred and contains many histological entities of variant histogenesis and biological potential. For proper classification, an extensive investigation including immunohistochemistry, clinical and anamnestic data and imaging methods is necessary.

• Klíčová slova
• symplastický hemangiom,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hemangiom * diagnóza   radioterapie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• leiomyom MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže * diagnóza   radioterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Hemangiómy sú benígne vaskulárne tumory a patria k najčastejším nádorovým ochoreniam u detí. V klinickej praxi sa pomerne často hemangiómy zamieňajú s inými kožnými léziami (napr. mongolská škvrna) či vaskulárnymi malformáciami (napr. naevus flammeus, naevus teleangiectaticus). V niektorých prípadoch sa však môže pod nepatrným kožným nálezom pripomínajúcim hemangióm skrývať vážne ochorenie, ktoré si vyžaduje úplne inú liečbu. Preto je dôležité poznať základné morfologické črty a špecifické biologické správanie hemangiómov, aby sme ich vedeli odlíšiť od iných lézií na koži a následne zvoliť vhodnú liečbu pre pacienta. Prinášame kazuistiky troch pacientov, ktorí boli odoslaní na naše pracovisko s diagnózou hemangióm, no po dôkladnom vyšetrení a multiodborovej spolupráci sme diagnostikovali tri rôzne závažné ochorenia (multisystémovú histiocytózu z Langerhansových buniek, extranodálny non-Hodgkinov lymfóm z B buniek a rozsiahlu arteriovenóznu malformáciu).

Hemangiomas are benign vascular tumors belonging to the most common tumors of childhood. In clinical practice hemangiomas are quite often mistaken for other similar skin lesions (e.g. Mongolian spot) or vascular malformations (e.g. nevus flammeus, telangiectatic nevus). In some cases a serious disease may be hidden under a tiny skin lesion resembling hemangioma, which may require a completely different treatment. Therefore, it is important to identify basic morphological features and specific biological behavior of hemangiomas. Based on this knowledge we can distinguish hemangiomas from other skin lesions and subsequently select the appropriate treatment for the patient. We present case reports of three patients who were referred to our workplace with suspected hemangiomas, but after a thorough examination and multidisciplinary collaboration we diagnosed three different serious diseases (Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis, extranodal B-cell non-Hodgkin's lymphoma and extensive arteriovenous malformation).

• MeSH
• arteriovenózní malformace chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• dítě MeSH
• hemangiom * diagnóza   MeSH
• histiocytóza z Langerhansových buněk diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• hlava patologie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• nehodgkinský lymfom diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• stomatitida diagnóza   terapie   MeSH
• tvář patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH