• MeSH
• hemofilie A MeSH
• Publikační typ
• periodika MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství

BACKGROUND: In spite of recent major advances in the understanding and treatment of inhibitor development in patients with haemophilia, multidisciplinary management of many of these patients remains suboptimal and highly heterogenous across Europe. METHODS: Following a series of multidisciplinary meetings and a review of the literature, the European haemophilia community of health professionals and patients jointly defined practical optimum standards for ensuring and harmonizing treatment and care for patients with an inhibitor. RESULTS: Ten complementary principles for the management of inhibitors in haemophilia have been developed, emphasizing the importance and benefits of a centralized, multidisciplinary, expert and holistic approach. CONCLUSIONS: This document will serve as a benchmark to improve the multidisciplinary and practical management of patients with inhibitor. Implementation and adherence to each of these principles should have a major positive impact on the management and outcomes of patients developing an inhibitor.

• MeSH
• faktor IX metabolismus   MeSH
• faktor VIII metabolismus   MeSH
• hemofilie A metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• MeSH
• hemofilie A patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• přenašečství MeSH
• preventivní lékařství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• MeSH
• faktor IX MeSH
• faktor VIII MeSH
• hemofilie A * farmakoterapie   MeSH
• lékařství * MeSH
• lidé MeSH
• poruchy pohlavních chromozomů * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• dopisy MeSH

Hemofilie je nepříliš časté dědičné onemocnění s výskytem zhruba 1 nemocný na 10 000 obyvatel. Péče o tyto pacienty je finančně náročná a je nejefektivněji poskytována specializovanými hemofilickými centry, avšak každý lékař se s těmito pacienty může setkat v akutní situaci i při řešení jejich chronických potíží.

Hemophilia is a rare hereditary disease with incidence of about 1 patient per 10 000 inhabitants. Caring for these patients is costly and is most effectively provided by specialized haemophilia centers. However every physician may encounter these patients in an acute situation or solve their chronic problems.

• Klíčová slova
• inhibitor FVIII, doporučení,
• MeSH
• antifibrinolytika aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• desenzibilizace imunologická využití   MeSH
• desmopresin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• diagnóza MeSH
• faktor VIII aplikace a dávkování   normy   terapeutické užití   MeSH
• hemofilie A * diagnóza   etiologie   genetika   patologie   terapie   MeSH
• hemofilie B * diagnóza   etiologie   genetika   patologie   terapie   MeSH
• hemokoagulace účinky léků   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Hemofilie A a B jsou nejčastější vrozené koagulopatie, se kterými se lékař může v praxi setkat. Díky pokrokům v léčbě je dnes hemofilie dobře léčitelným onemocněním a pacienti se dožívají věku srovnatelného se zdravou populací. K výraznému zlepšení prognózy přispělo zavedení domácí a profylaktické léčby a vývoj nových substitučních preparátů. Na zlepšení péče o hemofiliky v ČR mají výrazný vliv organizační a odborná opatření realizovaná v rámci Českého národního hemofilického programu a centralizace péče do větších center s dostatečnými zkušenostmi v ošetřování těchto nemocných. Nadějí do budoucna jsou substituční preparáty s prodlouženou dobou účinku a genová terapie.

Haemophilia A and B are the most common congenital of blood coagulation disorders that a physician can come across in his practice. Thanks to advances in medicine, haemophilia is now a fully treatable condition and haemophiliacs can have life expectancy fully comparable to the general population. The prognosis for haemophiliac patients was greatly improved by introducing at-home treatment and prophylactic treatment and by development of new coagulation factor replacement preparations. The care for haemophiliacs in Czech Republic was greatly improved by the organisational and expert-level measures realised as a part of the Czech National Haemophilia Programme and by centralisation of haemophiliac care into larger centres which have sufficient experience with treatment of such patients. A hope for the future is seen in factor replacement preparations with prolonged duration of effect and in gene therapy.

• Klíčová slova
• substituční preparáty, domácí léčba, profylaktická léčba, Český národní hemofilický program, centralizace péče,
• MeSH
• bezpečnost krve metody   trendy   MeSH
• chemoprofylaxe metody   MeSH
• dědičné koagulopatie dějiny   epidemiologie   farmakoterapie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• faktor IX * terapeutické užití   MeSH
• faktor VIII * aplikace a dávkování   MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• hemofilie A * dějiny   diagnóza   farmakoterapie   genetika   MeSH
• hemofilie B * diagnóza   farmakoterapie   genetika   MeSH
• imunoglobulin G imunologie   škodlivé účinky   MeSH
• inhibitory koagulačních faktorů * imunologie   škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• management péče o pacienta organizace a řízení   trendy   zákonodárství a právo   MeSH
• mladiství MeSH
• prenatální diagnóza metody   MeSH
• rekombinantní proteiny * terapeutické užití   MeSH
• služby domácí péče * organizace a řízení   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• Hemofilie A,
• MeSH
• faktor IX MeSH
• hemofilie A MeSH
• hemofilie B MeSH

Autoři ve svém příspěvku popisují případ neočekávaného pooperačního krvácení po estetické rhinoplastice v důsledku předem nezjištěné asymptomatické hemofilie.

Authors report a case of unexpected postoperative bleeding after an aesthetic rhinoplasty that was due to previously undiagnosed asymptomatic haemophilia

• Klíčová slova
• Ascorutin,
• MeSH
• dospělí MeSH
• epistaxe * etiologie   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• fixní kombinace léků MeSH
• hemofilie A * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• kyselina askorbová aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• rinoplastika * škodlivé účinky   MeSH
• rutin aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH