BACKGROUND: Patients with transposition of the great arteries (TGA) and systemic right ventricle often confront significant adverse cardiac events. The prognostic significance of invasive hemodynamic parameters in this context remains uncertain. Our hypothesis is that the aortic pulsatility index and hemodynamic profiling utilizing invasive measures provide prognostic insights for patients with TGA and a systemic right ventricle. METHODS: This retrospective multicenter cohort study encompasses adults with TGA and a systemic right ventricle who underwent cardiac catheterization. Data collection, spanning from 1994 to 2020, encompasses clinical and hemodynamic parameters, including measured and calculated values such as pulmonary capillary wedge pressure, aortic pulsatility index, and cardiac index. Pulmonary capillary wedge pressure and cardiac index values were used to establish 4 distinct hemodynamic profiles. A pulmonary capillary wedge pressure of ≥15 mm Hg indicated congestion, termed wet, while a cardiac index <2.2 L/min per m2 signified inadequate perfusion, labeled cold. The primary outcome comprised a composite of all-cause death, heart transplantation, or the requirement for mechanical circulatory support. RESULTS: Of 1721 patients with TGA, 242 individuals with available invasive hemodynamic data were included. The median follow-up duration after cardiac catheterization was 11.4 (interquartile range, 7.5-15.9) years, with a mean age of 38.5±10.8 years at the time of cardiac catheterization. Among hemodynamic parameters, an aortic pulsatility index <1.5 emerged as a robust predictor of the primary outcome, with adjusted hazard ratios of 5.90 (95% CI, 3.01-11.62; P<0.001). Among the identified 4 hemodynamic profiles, the cold/wet profile was associated with the highest risk for the primary outcome, with an adjusted hazard ratio of 3.83 (95% CI, 1.63-9.02; P<0.001). CONCLUSIONS: A low aortic pulsatility index (<1.5) and the cold/wet hemodynamic profile are linked with an elevated risk of adverse long-term cardiac outcomes in patients with TGA and systemic right ventricle.

• MeSH
• dospělí MeSH
• funkce pravé komory srdeční fyziologie   MeSH
• hemodynamika * fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• plicní tlak v zaklínění fyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• srdeční katetrizace * MeSH
• srdeční komory * patofyziologie   diagnostické zobrazování   MeSH
• transpozice velkých cév * patofyziologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH

• MeSH
• elektrická stimulace MeSH
• experimenty na zvířatech MeSH
• králíci MeSH
• membránové potenciály MeSH
• novorozená zvířata MeSH
• převodní systém srdeční cytologie   fyziologie   inervace   MeSH
• srdce - funkce komor MeSH
• srdeční komory cytologie   inervace   MeSH
• techniky in vitro MeSH
• Check Tag
• králíci MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• podpůrné srdeční systémy MeSH
• srdeční komory chirurgie   radiografie   MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• biomedicínský výzkum MeSH
• dítě MeSH
• elektrokardiografie metody   MeSH
• převodní systém srdeční patofyziologie   patologie   MeSH
• srdeční blokáda diagnóza   MeSH
• srdeční komory patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• převodní systém srdeční patologie   MeSH
• srdeční komory abnormality   radiografie   MeSH
• vrozené srdeční vady patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• cévní rezistence MeSH
• kontrakce myokardu MeSH
• preeklampsie patofyziologie   MeSH
• srdeční komory patofyziologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• těhotenství MeSH

AIM: To assess whether B-type natriuretic peptide (BNP) can serve as a predictor of end-stage chronic heart failure (CHF) in patients with severe systolic dysfunction of the systemic right ventricle (SRV). METHODS: We performed a retrospective analysis in 28 patients with severe systolic dysfunction of the SRV (ejection fraction 23 ± 6%) who were evaluated as heart transplant (HTx) candidates between May 2007 and October 2014. The primary endpoints of the study (end-stage CHF) were progressive CHF, urgent HTx, and ventricular assist device (VAD) implantation. Plasma BNP levels were measured using a chemiluminescent immunoassay. RESULTS: During median follow-up of 29 months (interquartile range, 9-50), 3 patients died of progressive CHF, 5 patients required an urgent HTx, and 6 patients underwent VAD implantation. BNP was a strong predictor of end-stage CHF (hazard ratio per 100 ng/L: 1.079, 95% confidence interval, 1.042-1.117, P<0.001). The following variables with corresponding areas under the curve (AUC) were identified as the most significant predictors of end-stage CHF: BNP (AUC 1.00), New York Heart Association functional class class III or IV (AUC 0.98), decompensated CHF in the last year (AUC 0.96), and systolic dysfunction of the subpulmonal ventricle (AUC 0.96). CONCLUSION: BNP is a powerful predictor of end-stage CHF in individuals with systolic dysfunction of the SRV.

• MeSH
• chronická nemoc MeSH
• dospělí MeSH
• dysfunkce pravé srdeční komory patofyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• natriuretický peptid typu B krev   MeSH
• podpůrné srdeční systémy MeSH
• prognóza MeSH
• proporcionální rizikové modely MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• srdeční selhání patofyziologie   chirurgie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Rozvoj plicní arteriální hypertenze (PAH) u systémové sklerodermie představuje jednu z nejvážnějších orgánových komplikací. Její časná neinvazivní detekce je založena na pravidelném echokardiografickém screeningu. Cílem této práce je posoudit přínos longitudinálního strainu pravé komory (RVLS), hodnoceného s využitím speckle tracking echokardiografie v diagnostice plicní hypertenze. Soubor a metodika: Celkem 74 pacientů (60 pac. se sklerodermií, 14 pac. se smíšeným onemocněním pojiva) bylo vyšetřeno echokardiograficky; kromě standardního vyšetření funkce levé a pravé komory a odhadu plicní hypertenze, byla měřena frakční změna plochy pravé komory (FAC, fractional area change) a 2D strain volné stěny pravé komory. Současně byly stanovovány hladiny NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide), charakteristické autoprotilátky a difúzní kapacita plic (DLCO). U pacientů s pravděpodobnou plicní hypertenzí byla provedena pravostranná katetrizace. Výsledky: Plicní hypertenze byla nepravděpodobná u 59 (79,7 %) nemocných, u 10 (13,5 %) nemocných možná a u 5 (6,7 %) nemocných pravděpodobná. Statisticky signifikantní korelace byly zjištěny pro systolický tlak v plicnici (PASP, pulmonary artery systolic pressure) a globální longitudinální strain pravé komory (RVGLS, right ventricle global longitudinal strain), resp. střední segment volné stěny pravé komory (r = 0,292, p = 0,012), pro systolický tlak v plicnici a NT-proBNP (r = 0,436 p = 0,001) a dále pro PASP a frakční změnu plochy pravé komory RV-FAC (r = 0,320, p = 0,005). Systolický tlak v plicnici ve vyšetřovaném souboru nekoreloval s parametry systolické či diastolické funkce levé komory. Závěr: Měření strainu pravé komory pomocí speckle trackingu může být užitečným doplňkem při echokardiografickém vyšetření pacientů se systémovou sklerodermií a plicní hypertenzí. Klíčová slova: systémová sklerodermie, smíšené onemocnění pojiva, plicní arteriální hypertenze, echokardiografie, speckle tracking

Pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic sclerosis (SSc) is serious and life prognosis influencing organ complication. Its early non-invasive detection is based on regular screening echocardiography. The aim of this study is to assess the contribution of right ventricle longitudinal strain (RVLS) performed by speckle tracking echocardiography in PAH diagnostics. Cohort and Methods: Total 74 patients (60 patients with systemic sclerosis and 14 patients with mixed connective tissue disease) was examined by echocardiography; Besides routine left and right ventricle (RV) function assessment and pulmonary pressure estimation, the fractional area change (RV-FAC) of the right ventricle and 2D strain of right ventricle free wall were evaluated. Concurrently, levels of N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP), Troponin T, characteristic auto antibodies and diffuse lung capacity for carbon monoxide (DLCO) were measured. Patients with probable pulmonary hypertension underwent right heart catheterization (RHC). Results: Pulmonary hypertension (PH) was unlikely in 59 patients (79.7 %), possible in 10 patients (13.5 %) and probable in 5 patient (6.7 %). A significant correlation was found for pulmonary artery systolic pressure (PASP) and RV free wall global longitudinal, resp. middle segment strain (r = 0.292, p = 0.012), for PASP and NT-proBNP (r = 0,436 p = 0.001) and further for PASP and RV-FAC (r = 0.320, p 0.005). The pulmonary artery systolic pressure did not correlate with left ventricle systolic or diastolic functions parameters in this cohort. Conclusion: Right ventricle strain measurement can be an useful complement in patients with systemic sclerosis and pulmonary hypertension. Key words: scleroderma, mixed connective tissue disease, echocardiography, speckle tracking

• MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie * metody   přístrojové vybavení   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• krevní tlak fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• natriuretický peptid typu B analýza   MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• spirometrie MeSH
• srdeční katetrizace MeSH
• systémová sklerodermie komplikace   MeSH
• troponin T analýza   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• experimenty na zvířatech MeSH
• extrasystoly patofyziologie   MeSH
• hemodynamika MeSH
• převodní systém srdeční patologie   MeSH
• psi MeSH
• srdeční komory inervace   patologie   MeSH
• Check Tag
• psi MeSH

• MeSH
• modely kardiovaskulární MeSH
• převodní systém srdeční fyziologie   MeSH
• srdeční komory chemie   MeSH
• teoretické modely MeSH
• vektorkardiografie metody   MeSH