refrakterní forma
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Refrakterní forma autoimunitní myasthenia gravis snižuje kvalitu života a vede ke zvýšenému výskytu fatálních komplikací. Autoři v otevřené multicentrické, retrospektivm' studii ověřili na souboru 21 pacientů příznivý efekt mycophenolate mofetilu u nemocných, nereagujících na konvenční terapeutické postupy. Pozitivní efekt léčby byl prokázán pomocí poklesu kvantifikovaného myastenického skóre a snížení původní dávky steroidů. Nežádoucí účinky byly většinou nezávazné, i když ve 3 případech vedly k ukončení léčby vzápětí po jejím zahájení.
The refractory form of autoimmune myasthenia gravis lowers the quality of life and leads to increased incidence of fatal complications. Authors confirmed the favorable effect of mycophenolate mofetil in a group of 21 patients not responding to conventional therapeutic procedures. Positive effect of treatment was demonstrated by the decrease of quantified myasthenic score and lowering the original dose of steroids. Adverse effects were mostly insignificant, even though in 4 cases they lead to termination of treatment shortly after initiation.
- MeSH
- dospělí MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování farmakologie chemie MeSH
- kyselina mykofenolová farmakologie metabolismus škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis diagnóza farmakoterapie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
Formou tří kazuistik je doložena účinnost levetiracetamu v add-on terapii u pacientů s refrakterní epilepsií, kteří dosáhli po této změně terapie plné kompenzace záchvatového onemocnění po dobu delší jednoho roku. Kazuistiky jsou doplněny záznamy videa, iktálního EEG vyšetření a PET mozku.
- MeSH
- antikonvulziva aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- audiovizuální záznam využití MeSH
- diagnostické techniky neurologické využití MeSH
- dospělí MeSH
- elektroencefalografie využití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie využití MeSH
- piracetam analogy a deriváty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- pozitronová emisní tomografie využití MeSH
- refrakterní epilepsie farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Meningioangiomatóza je vzácné benigní onemocnění charakterizované ložiskovou vaskulární a buněčnou proliferací v oblasti měkkých plen a přilehlém kortexu. Sporadická forma tohoto onemocnění se může manifestovat epileptickými záchvaty. Prezentujeme přehled literatury týkající se farmakorezistentní epilepsie způsobené sporadickou formou meningoangiomatózy.
Meningioangiomatosis is a rare, benign lesion characterized by focal vascular and cellular proliferation of leptomeninges and adjacent cortex. Sporadic form of this desease may manifest by epileptic seizures. We present literature review on intractable epilepsy caused by sporadic form of meningioangiomatosis.
- Klíčová slova
- meningoangiomatóza - sporadická forma,
- MeSH
- angiomatóza * diagnóza etiologie terapie MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- dospělí MeSH
- epilepsie * diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- meningy * patofyziologie patologie MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- neurochirurgické výkony * metody trendy využití MeSH
- refrakterní epilepsie diagnóza etiologie terapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- záchvaty * epidemiologie etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Výsledky klinických studií s agonisty trombopoetinového receptoru jednoznačně dokumentují přínos léčby ve srovnání s placebem u pacientů s primární imunitní trombocytopenií (ITP). Dlouhodobé sledování pacientů s chronickou formou ITP léčených agonisty trombopoetinového receptoru potvrzují dlouhodobou účinnost a příznivý bezpečnostní profil těchto léků. Léčba agonisty trombopoetinového receptoru je v současnosti indikována u pacientů s chronickou formou ITP po prodělané splenektomii, kteří jsou refrakterní vůči jiným způsobům léčby (například kortikosteroidy, imunoglobuliny).
- MeSH
- chronická nemoc farmakoterapie MeSH
- hodnocení léčiv MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- monitorování léčiv škodlivé účinky MeSH
- receptory thrombopoetinu * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- splenektomie MeSH
- trombocytopenie * farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Výsledky klinických studií s agonisty trombopoetinového receptoru jednoznačně dokumentují přínos léčby ve srovnání s placebem u pacientů s primární imunitní trombocytopenií (ITP). Dlouhodobá sledování pacientů s chronickou formou ITP léčených agonisty trombopoetinového receptoru potvrzují dlouhodobou účinnost a příznivý bezpečnostní profil těchto léků. Léčba agonisty trombopoetinového receptoru je v současnosti indikována u pacientů s chronickou formou ITP po prodělané splenektomii, kteří jsou refrakterní vůči jiným způsobům léčby (například kortikosteroidy, imunoglobuliny). Data z reálné praxe v České republice jsou ve shodě s údaji z observačních studií.
Data from clinical trials with thrombopoietin receptor agonists provide clear evidence of the benefit of this therapy compared to placebo in patients with primary immune thrombocytopenia (ITP). Long-term follow-up of patients with the chronic form of ITP treated with thrombopoietin receptor agonists confirms the long-term efficacy and favourable safety profile of these agents. Therapy with thrombopoietin receptor agonists is currently indicated in patients with the chronic form of ITP after splenectomy who are refractory to other treatment options (for example corticosteroids, immunoglobulins). The data from real clinical practice in the Czech Repub
- MeSH
- chronická nemoc * farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- injekce subkutánní MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- lidé MeSH
- receptory IgG MeSH
- receptory thrombopoetinu * agonisté aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- rekombinantní fúzní proteiny terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- splenektomie MeSH
- thrombopoetin terapeutické užití MeSH
- trombocytopenie * farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Refrakterní myastenia gravis představuje i v éře výrazného pokroku v diagnostice a terapii této autoimunitní choroby závažný medicínský i socioekonomický problém. Článek se věnuje imunopatogenezi myastenia gravis, charakteristice onemocnění, klinickým souvislostem z hlediska rizikových skupin pacientů, kvantifikaci neurologického deficitu a léčebným možnostem zaměřeným na biologickou léčbu.
- Klíčová slova
- refrakterní forma,
- MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis * farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Moderní perorální inhibitory signálních drah B-buněčného receptoru ibrutinib a idelalisib a inhibitor bcl-2 venetoklax představují účinné léčebné možnosti pro nemocné s relapsem/refrakterní chronickou lymfocytární leukemií (CLL). Richterova transformace (RT, progrese CLL do agresivní lymfoproliferace, nejčastěji difuzního velkobuněčného B-lymfomu, DLBCL) představuje zpravidla prognosticky vysoce nepříznivou událost s omezenými možnostmi léčby a krátkým přežitím, zejména dojde-li k RT na léčbě některým z nových inhibitorů. Prezentujeme kazuistiku Richterova syndromu u nemocného s CLL na terapii ibrutinibem. U 58letého nemocného s relapsem CLL po alogenní transplantaci léčeného ibrutinibem došlo po 11 měsících k progresi v podobě masivní nitrobřišní lymfadenopatie. Pozitronová emisní tomografie/počítačová tomografie (PET/CT) prokázala významný hypermetabolismus glukózy v paketu nitrobřišních uzlin, proto byla provedena jehlová biopsie s průkazem RT ve formě DLBCL. Byla proto zahájena chemoimunoterapie R-CHOP a posléze pro neefektivitu R-GD (rituximab, gemcitabin, dexametazon), která však musela být po 1 cyklu ukončena pro těžkou trombocytopenii. Léčba byla změněna na symptomatický přístup a nemocný zemřel v hospici 2,5 měsíce po stanovení diagnózy RT. Tato kazuistika dokládá vysoce nepříznivou prognózu Richterova syndromu vzniklého na léčbě ibrutinibem u nemocného s pokročilou CLL.
Modern oral inhibitors of B-cell receptor signalling pathways such as ibrutinib and idealise and the bcl-2 inhibitor venetoclax represent effective treatment options in patients with relapsed/refractory chronic lymphocytic leukaemia (CLL). Richter‘s transformation (RT, progression of CLL to aggressive lymphoproliferation, most commonly diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) is usually a prognostically highly adverse event with limited treatment options and very short survival, especially when RT occurs on treatment with one of the new inhibitors. We present a case report of RT developing in a 58-year-old CLL patient who relapsed following allogeneic stem cell transplantation treated with ibrutinib. After 11 months on ibrutinib therapy, the patient experienced progression in the form of massive intraabdominal lymphadenopathy. Positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) revealed significant hypermetabolism of glucose in the abdominal mass. A needle biopsy was performed and histology confirmed DLBCL. The patient was treated with R-CHOP chemoimmunotherapy and subsequently with R-GD (rituximab, gemcitabine, dexamethasone) because of R-CHOP resistance. However, active anti-lymphoma therapy had to be terminated because of severe thrombocytopenia. The therapeutic approach was changed to symptom management and the patient died in a hospice 2.5 months after diagnosis of RT. In conclusion, this case report demonstrates the extremely unfavourable prognosis of Richter‘s syndrome arising on ibrutinib therapy in a patient with advanced CLL.
- Klíčová slova
- Ibrutinib, Richterova transformace,
- MeSH
- chronická lymfatická leukemie * farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- pyrazoly farmakologie terapeutické užití MeSH
- pyrimidiny farmakologie terapeutické užití MeSH
- smrt MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nová sublinguální aplikační forma fentanylu je schopna účinně, rychle a bezpečně zmírnit ataky průlomových bolestí. Pokud jsou dodržena všechna doporučení pro titraci dávky a aplikaci sublinguální tablety, představuje tato aplikační forma jednoduchou, bezpečnou a vysoce komfortní metodu léčby průlomové bolesti. Účinnost, bezpečnost, snášenlivost i celková spokojenost pacientů po podání sublinguálního fentanylu byly ověřeny několika klinickými studiemi.
A new sublingual dosage form of fentanyl can provide efficient, rapid and safe relief of breakthrough pain attacks. So far all doses titration and administration recommendations for sublingual tablets are observed this dosage form represents an easy, safe and highly comfortable treatment method for breakthrough pain. Efficacy, safety, tolerance and overall patient satisfaction following the administration of sublingual fentanyl have been demonstrated in several clinical trials.
- Klíčová slova
- fentanyl citrát, sublinguální aplikace,
- MeSH
- aplikace sublinguální MeSH
- bolest farmakoterapie MeSH
- fentanyl farmakokinetika farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lékové interakce MeSH
- lidé MeSH
- nezvladatelná bolest farmakoterapie MeSH
- opioidní analgetika MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Úvod: Lymfom z buněk pláště („mantle cell lymphoma“ – MCL) se řadí ke zralým B–lymfoproliferacím a tvoří v Evropě asi 6–8 % všech B-ne-Hodgkinových lymfomů. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření uzliny nebo kostní dřeně. Na molekulární úrovni má charakteristickou přítomnost translokace t(11;14)(q13;q32), která je přítomna u 95 % případů. Onemocnění může probíhat indolentně, ale v běžné klinické praxi má většina nemocných agresivní formu. I v současné době je tento typ lymfomu považován za prakticky nevyléčitelné onemocnění (s výjimkou alogenní transplantace) a často dochází k opakovaným relapsům či k progresi lymfomu. Pokud se onemocnění chová jako primárně progredující (PP) (cca 10 % nemocných), prognóza je značně nepříznivá a medián přežití je odhadován na 1–2 roky. Popis případu: Autoři prezentují případ nemocného s primárně progredujícím MCL diagnostikovaným v květnu roku 2012. 67letý muž byl léčen v 1. linii režimem R-CHOP v alternaci s R-ARA-C (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison/ rituximab, cytosin-arabinosid). Z důvodu primární progrese byl nemocný v listopadu 2012 zařazen do klinického hodnocení fáze 2 MCL-002-SPRINT a byl randomizován do experimentální skupiny s lenalidomidem. Léčba lenalidomidem byla provázena myelotoxicitou s nutností úpravy dávky léku a nakonec byla léčba z tohoto důvodu ukončena v prosinci 2014. I když byl v dané studii medián období do progrese při léčbě lenalidomidem 8,7 měsíců, parciální remise u tohoto nemocného trvala i při léčbě minimálními dávkami lenalidomidu 2 roky (24 měsíců). Pro následnou progresi v únoru 2015 byl v další léčebné linii podáván ibrutinib. Přes úvodní dosažení parciální remise došlo k následné progresi v září 2015 a nemocný byl léčen kombinací ARA-C s kortikoidy do doby, než byl zdravotní pojišťovnou schválen bendamustin. Na léčbě bendamustinem v kombinaci s rituximabem však onemocnění dále progredovalo a pro vyčerpané léčebné možnosti byla zahájena paliativní léčba v prosinci 2015. Nemocný umírá na progresi lymfomu za 3 roky a 8 měsíců od stanovení diagnózy. Závěr: Popis případu poukazuje na důležitost zařazování starších nemocných s relabujícím/refrakterním onemocněním do klinických hodnocení s možností nových terapeutických přístupů pro neuspokojivé výsledky dosavadní léčby. Některé nové léky – tzv. „malé molekuly“ – typu lenalidomidu a ibrutinibu, které jsou již nyní používány v běžné praxi, dávají naději na zlepšení osudu nemocných s tímto lymfomem.
Introduction: Mantle cell lymphoma (MCL) belongs to the mature B cell–lymphoproliferative disorders. It accounts for 6–8 % of adult lymphoma cases in Europe. Diagnosis is based on histological examination of a lymph node or bone marrow. MCL is characterized by the translocation t (11; 14) (q13; q32), which is present in 95 % of cases. The disease may be indolent, but typically presents with an aggressive clinical course. MCL is currently considered an incurable disease (allogeneic stem cell transplantation being the only potentially curative option) and often results in recurrent relapses or disease progression. The prognosis of primary progressive (PP) disease, which occurs in 10 % patients, is higly unfavourable with estimated median overall survival being 1–2 years. Case report: The authors present a case of a patient with PP MCL diagnosed in May 2012. A 67-year-old male was initially treated with R-CHOP alternating with R-ARA-C (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone/rituximab, cytosine- arabinoside). The disease progressed early after induction therapy in November 2012. Subsequently, the patient was enrolled into a phase 2 clinical trial MCL-002-SPRINT and was randomized into lenalidomide treatment arm. This therapy was associated with severe myelotoxicity resulting in the dose reductions and interruptions of lenalidomide. Eventually, lenalidomide treatment had to be permanently discontinued because of severe myelotoxicity (neutropenia) in December 2014. Although the median progression-free survival was 8.7 months in the lenalidomide of the SPRINT study, the partial response in this patient lasted 2 years despite modifications lenalidomide therapy. Further progression of MCL was diagnosed in February 2015 and ibrutinib was chosen for the 3rd -line treatment. Despite initial partial remission, the disease progressed after 4 months of ibrutinib treatment in September 2015. Combination of ARA-C and corticosteroids was used until bendamustine has approved by the patient’s health insurance company. However, the disease progressed on bendamustine + rituximab regimen. As all the therapeutic options were exhausted, the patient was started on palliative/symptomatic therapy in December 2015 and died of lymphoma progression after 3 years and 8 months from initial diagnosis. Conclusion: This case report highlights the importance of clinical trials for elderly patients with relapsed/refractory lymphoma as these trials offer new therapeutic approaches for those who have unsatisfactory results with currently available options. Novel small molecules such as lenalidomide and ibrutinib provide new hope for prognosis improvement in patients with relapsed/ refractory MCL.
- Klíčová slova
- ibrutinib,
- MeSH
- fatální výsledek MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lenalidomid MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z plášťových buněk * diagnóza farmakoterapie MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- progrese nemoci MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- pyrazoly terapeutické užití MeSH
- pyrimidiny terapeutické užití MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- thalidomid * analogy a deriváty aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
