Polycystické onemocnění ledvin autosomálně dominantního typu je nejčastější dědičné onemocnění vedoucí k nezvratnému selhání ledvin. Mutace postihující nejčastěji geny pro polycystiny PKD1 a PKD2 podmiňují progresivní tvorbu a růst cyst a vedou k destrukci renálního parenchymu. Základem léčby je léčba podpůrná, zejména korekce hypertenze, a léčba specifická, zahrnující somatostatinová analoga a blokádu receptoru V2 pro vasopresin – tolvaptan. V současné době se řada studií zabývá dalšími terapeutickými modalitami.
Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most frequent hereditary renal disease leading to irreversible renal failure. The most common mutations affect genes encoding polycystins PKD1 and PKD2 that leads to progressive cyst formation, growth and, subsequently, to destruction of renal parenchyma. Therapeutical approach is based on supportive treatment, especially on correction of hypertension, and on specific treatment involving somatostatin analogues and vasopressin receptor V2 blockade, tolvaptan. Currently, several trials are studying other therapeutic options.
- MeSH
- farmakoterapie klasifikace MeSH
- konzervativní terapie klasifikace metody MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- metformin farmakologie terapeutické užití MeSH
- mikro RNA antagonisté a inhibitory farmakologie MeSH
- polycystické ledviny autozomálně dominantní * diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- somatostatin analogy a deriváty farmakologie terapeutické užití MeSH
- tolvaptan farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Arteriální hypertenze je po transplantaci ledviny častá a její léčba je běžnou součástí péče o tyto pacienty. Dle retrospektivních dat je zřejmé, že léčba arteriální hypertenze snižuje riziko ztráty štěpu ledviny. Pro cílové hodnoty krevního tlaku u pacientů po transplantaci ledviny nejsou k dispozici randomizované kontrolované studie, nejčastěji jsou uváděny hodnoty krevního tlaku < 130/80 mm Hg. Obecně lze použít v terapii všechny skupiny antihypertenziv, u některých je potřeba zvážit načasování po transplantaci a možnou interakci s imunosupresivy.
Arterial hypertension is a frequent condition after kidney transplantation and its treatment is a common agenda of the follow-up care. Retrospective data show that treatment of arterial hypertension decreases the risk of kidney graft loss. While randomized controlled trials for target blood pressures in kidney transplant recipients are not available, < 130/80 mm Hg is the most frequently mentioned value. Generally, all classes of antihypertensive drugs can be used, but it is important to consider timing after transplantation and possible interactions with immunosuppressive drugs.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Transplantace ledviny je metodou volby pro léčbu konečného stadia renálního onemocnění. Zvyšováním počtů transplantací a zlepšováním péče o tyto pacienty narůstá počet pacientů s funkčním štěpem ledviny, kterým je potřeba zabezpečit adekvátní sledování a léčbu a je žádoucí část této péče přenášet na lékaře mimo transplantační centra, a je tedy potřeba je s touto problematikou seznamovat. To je i cílem tohoto článku, který pojednává o několika častých zdravotních komplikacích souvisejících s transplantací ledviny a spadajících do kompetence internistů, jmenovitě arteriální hypertenze, která je přítomna u většiny pacientů po transplantaci i s ohledem na různou míru přetrvávající renální dysfunkce, a vliv imunosupresiv, potransplantační diabetes mellitus, dyslipidemie, na kterou se zaměřujeme z pohledu toho, že chronické onemocnění ledvin je bráno jako ekvivalent ischemické choroby srdeční, a anémie.
Kidney transplantation is the first-choice treatment of the end-stage kidney disease. By increasing the number of kidney transplants and by improving the care for these patients, there is increasing number of patients with a functional graft, who need adequate follow-up and treatment. It is advisable to feasibly transfer some portion of the care to the doctors based outside transplant centres and so it is necessary to make them familiar with these issues. That is also the purpose of this article, which is focused on some of those frequent medical problems associated with kidney transplantations, which are in competence of internal medicine doctors. These are namely arterial hypertension, present in majority of patients after transplantation, frequently caused by persisting renal dysfunction of various degree and effect of immunosuppressants, post transplant diabetes mellitus, dyslipidaemia, which is our focus because chronic kidney disease is considered a coronary heart disease risk equivalent, and anaemia.
- MeSH
- anemie etiologie terapie MeSH
- diabetes mellitus etiologie terapie MeSH
- dyslipidemie etiologie terapie MeSH
- hypertenze etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- transplantace ledvin * škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je vzácným, potencionálně život ohrožujícím onemocněním charakterizovaným chronickou nekontrolovanou aktivací komplementu, klinicky se manifestující trombotickou mikroangiopatií, jež vede k závažnému, mnohdy multiorgánovému poškození. Nejčastěji bývají postiženy ledviny, nervový systém a gastrointestinální trakt. Podkladem onemocnění jsou mutace v genech regulujících aktivitu komplementu či přítomnost protilátek proti složkám komplementu, jejichž důsledkem je jeho trvalá aktivace, resp. aktivace jeho alternativní cesty. Vzhledem k vysokému riziku rekurence onemocnění a následné ztráty funkce štěpu byla transplantace ledviny u pacientů s renálním selháním z důvodu aHUS kontraindikována. Prognózu významně změnila cílená antikomplementová léčba (eculizumab), která normalizuje laboratorní parametry, klinické projevy a umožňuje bezpečně provést transplantaci u pacientů s nezvratným selháním ledvin.
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare, potentially life-threatening disease characterized with chronic uncontrolled complement activation, which is clinically manifested as thrombotic microangiopathy leading to severe, often multiorgan damage. Kidneys, nervous system and gastrointestinal tract are most often affected. The backgrounds of the disease are mutations in complement-regulating genes or the presence of antibodies against complement components resulting in persistent complement activation, resp. activation of alternative pathway. Because of high risk of recurrence of disease and subsequent graft loss the kidney transplantation in patients with renal failure due to aHUS was often contraindicated. The prognosis has been changed by targeted anticomplement therapy (eculizumab) that normalizes laboratory parameters, clinical signs and allows to safely perform transplantation in patients with end stage renal disease.
- Klíčová slova
- eculizumab, trombotická mikroangiopatie,
- MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- chronická renální insuficience * MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom farmakoterapie imunologie MeSH
- kontraindikace MeSH
- lidé MeSH
- nemoci, jimž lze předcházet očkováním klasifikace MeSH
- transplantace ledvin MeSH
- vakcinace * normy MeSH
- vakcíny klasifikace terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
