- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Domácí enterální výživa je indikována u pacientů s vysokým nutričním rizikem nebo podvýživou, kteří nejsou schopni pokrýt nutriční požadavky perorální cestou a kteří mají funkční gastrointestinální trakt. Hlavním cílem HEN je napravit významné nutriční nedostatky, zabránit dalšímu poklesu tělesné hmotnosti a zastavit související zhoršování subjektivní kvality života pacienta, které může být důsledkem nedostatečného perorálního příjmu potravy. Obvykle se HEN zahajuje během pobytu v nemocnici a pokračuje jako dlouhodobá domácí léčba. HEN lze definovat jako životně důležitou terapii a měla by být zvážena, pokud je pravděpodobné, že nutriční příjem pacienta bude kvalitativně nebo kvantitativně nedostatečný po dobu jednoho týdne nebo déle. Enterální nutriční podpora je léčba, ale rozhodnutí o způsobu, obsahu a řízení nutriční podpory nejlépe přijímají multidisciplinární nutriční týmy.
Home enteral nutrition is indicated in patients who are at high nutritional risk or malnourished, who are unable to meet nutritional requirements by the oral route, and who exhibit a functional gastrointestinal tract. The primary aims of HEN are to correct significant nutritional deficiencies, to avoid further loss of body weight, and to stop the related deterioration of the patient‘s subjective QoL, all of which can result from poor oral nutritional intake. Usually HEN is started during a hospital stay and continued as a long-term home therapy. HEN can be defined as a life-sustaining therapy and should be considered if a patient‘s nutritional intake is likely to be qualitatively or quantitatively insufficient for a week or more. Enteral nutrition support is a medical treatment but the decisions on route, content, and management of nutritional support are best made by multidisciplinary nutrition teams.
- MeSH
- domácí ošetřování * MeSH
- enterální výživa * metody MeSH
- lidé MeSH
- nutriční terapie klasifikace metody MeSH
- potrava speciální analýza MeSH
- úhrada zdravotního pojištění MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.
Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.
- Klíčová slova
- imunokomplexy,
- MeSH
- amyloid imunologie klasifikace MeSH
- amyloidóza diagnóza imunologie klasifikace patologie MeSH
- hepatomegalie etiologie imunologie MeSH
- imunoglobulin M imunologie krev škodlivé účinky MeSH
- krevní nemoci diagnóza etiologie krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie * diagnostické zobrazování diagnóza imunologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
INTRODUCTION: Home parenteral nutrition (HPN) is the primary treatment modality for patients with chronic intestinal failure, one of the least common organ failures. This article provides a retrospective analysis of the data collected on HPN patients in the Czech Republic over the past 30 years. METHODS: National registry data were collected using a standardised online form based on the OASIS registry (Oley - A.S.P.E.N. Information System) across all centres providing HPN in the Czech Republic. Data collected prospectively from adult patients in the HPN program were analysed in the following categories: epidemiology, demographics, underlying syndrome, diagnosis, complications, and teduglutide therapy prevalence. RESULTS: The registry identified a total of 1,838 adult patient records, reflecting almost 1.5 million individual catheter days. The prevalence of HPN has risen considerably over the last few decades, currently reaching 5.5 per 100,000 population. The majority of patients have short bowel syndrome and GI obstruction, with cancer being the most prevalent underlying disease. Catheter-related bloodstream infections have been the most prevalent acute complication. However, the incidence in 2022 was only 0.15 per 1,000 catheter days. The study also observed an increase in the prevalence of patients on palliative HPN over the last decade. CONCLUSION: This study presents a thorough analysis of data from the Czech REgistr Domaci NUtricni Podpory (REDNUP) registry. It shows an increasing prevalence of HPN, namely, in the palliative patient group. The sharing of national data can improve understanding of this rare condition and facilitate the development of international guidelines.
- MeSH
- dospělí MeSH
- katétrové infekce epidemiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- parenterální výživa doma * statistika a číselné údaje MeSH
- peptidy aplikace a dávkování MeSH
- prevalence MeSH
- registrace * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- selhání střeva terapie epidemiologie MeSH
- senioři MeSH
- syndrom krátkého střeva terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Úvod: Pandemie covidu-19 měla významný dopad na zdravotní péči. Zahraniční práce poukazují na možný negativní vliv infekce covidu-19 na vznik a tíži akutní pankreatitidy. Cílem práce je analýza vlivu pandemie covidu-19 na epidemiologii, terapii a prognózu akutní pankreatitidy na populační úrovni. Metody: Srovnání parametrů hospitalizací pro akutní pankreatitidu, poskytnuté péče a výsledků léčby v době pandemie (roky 2020 a 2021) s předchozími lety (2010–2019) s využitím dat Národního registru hrazených zdravotních služeb. Výsledky: Incidence v době pandemie se signifikantně nelišila od předchozího období: 67 vs. 63 na 100 000 obyvatel. Hospitalizace pro akutní pankreatitidu v jednotlivých měsících let 2020 a 2021 nijak nekorelovaly s počty pacientů pozitivních na covid-19. Celková mortalita na akutní pankreatitidu před pandemií a při ní byla prakticky stejná 3,8 a 3,9 %. V celém hodnoceném období let 2010–2021 byl pozorován trend k poklesu počtu chirurgicky řešených pacientů, pozvolný pokles počtu ERCP a vzestup endoskopických drenáží. Hrubá mortalita pacientů hospitalizovaných pro covid-19 a současně akutní pankreatitidu byla 14,2 % a tito nemocní byli operováni v 4,7 %. Závěr: Dle pilotních populačních dat neměla pandemie covidu-19 dopad na incidenci akutní pankreatitidy v České republice. Závažnější průběh a prognóza onemocnění souvisely s časově blízkou pozitivitou covidu-19. Častější indikace chirurgické i jiné intervence pro akutní pankreatitidu u osob pozitivních na covid-19 mohla souviset s narušením standardní kvality a dostupnosti péče.
Introduction: The COVID-19 pandemic had a significant impact on health care. Previous studies point to a possible negative impact of COVID-19 infection on the development and severity of acute pancreatitis. The aim of this study is to analyze the impact of the COVID-19 pandemic on the epidemiology, treatment and prognosis of acute pancreatitis at the population level. Methods: Using data from the National Registry of Reimbursed Health Services (NRRHS) parameters of hospital admissions for acute pancreatitis, the provided health care and treatment outcomes in the pandemic period (2020 and 2021) with previous years (2010–2019) were compared. Results: The incidence during the pandemic was not significantly different from the previous period: 67 vs. 63 per 100,000 population. Hospitalizations for acute pancreatitis in each month of 2020 and 2021 did not correlate with the number of COVID-19 positive patients. The overall mortality rates for acute pancreatitis before and during the pandemic were almost identical – at 3.8% and 3.9%, respectively. There was a trend towards a decrease in the number of surgical procedures, a gradual decrease in ERCPs and an increase in endoscopic drainages throughout the 2010–2021 period. The crude mortality rate of patients hospitalized for COVID-19 and concomitant acute pancreatitis was 14.2% and these patients were operated in 4.7%. Conclusions: Based on pilot population data, the COVID-19 pandemic did not have an impact on the incidence of acute pancreatitis in the Czech Republic. A more severe course and prognosis of the disease was associated with near-term COVID-19 positivity. More frequent indication of surgical and other interventions for acute pancreatitis in COVID-19 positive individuals may have been related to the disruption of standard quality and availability of care.
- Klíčová slova
- studie PANACOTA,
- MeSH
- COVID-19 * MeSH
- incidence MeSH
- lidé MeSH
- pandemie MeSH
- pankreatitida * epidemiologie komplikace terapie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
syndrom krátkého střeva je hlavní příčinou chronického intestinálního selhání a představuje skupinu od mírné intestinální insuficience, kterou lze zvládnout dietními a farmakologickými postupy, až po velmi těžké formy, vyžadující domácí parenterální výživu. intestinální selhání je definováno jako redukce absorpční funkce trávicího systému pod nezbytné minimum potřebné ke vstřebání makronutrientů a/nebo elektrolytů a vody vyžadující parenterální suplementaci k udržení zdraví a růstu. Závažnost syndromu krátkého střeva závisí na etiologii, reziduální délce tenkého střeva základním onemocnění a anatomii po resekci střeva. dlouhodobá a domácí parenterální výživa je vitální metodou volby, ale má své závažné komplikace a je spojena se zhoršenou kvalitou života. léčba GlP-2 představuje nový koncept vedoucí k redukci domácí parenterální výživy a může vést k jejímu ukončení. intestinální rehabilitační chirurgie se vždy zvažuje u všech nemocných s cílem obnovení kontinuity trávícího traktu a zlepšení digestivní funkce. intestinální transplantace nebo multiviscerální transplantace je pak určena pro nemocné s komplikacemi domácí parenterální výživy a neřešitelnými abdominálními stavy.
short bowel syndrome is the main cause of chronic intestinal failure and represents a complex, from mild intestinal insufficiency that can be overcome with dietary and pharmacological treatment, to a severe condition required home parenteral nutrition support. intestinal failure is defined as the reduction of gut function below the minimum necessary for the absorption of macronutrient and/ or water and electrolytes, such that intravenous supplementation is required to maintain health and growth. the severity of short bowel syndrome is related to its etiology, remnant small bowel length, underlying disease and bowel anatomy after resection. long-term/ home parenteral nutrition is the vital and reference treatment for this condition that can lead to chronic complications in addition to a significantly low quality of life. however, GlP-2 treatment represents a new concept associated with parenteral nutrition reduction and in some cases even directed for weaning of Pn. intestinal rehabilitation surgery should be always proposed, that can restore digestive continuity and absorption. intestinal transplantation/ multivisceral transplantation is reserved for patients with life threatening complications of long-term parenteral nutrition or untreatable abdominal diseases.
- MeSH
- glukagonu podobný peptid 2 farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- parenterální výživa doma metody MeSH
- selhání střeva * diagnóza dietoterapie farmakoterapie komplikace MeSH
- syndrom krátkého střeva * diagnóza dietoterapie farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Domácí parenterální výživa je standartní léčebnou modalitou umožňující přežívání pacientů s chronickým střevním selháním, kdy gastrointestinální trakt není schopen zajistit dostatečnou resorpci nutrientů a tekutin. Jedná se o vzácné onemocnění, které má v České republice roční prevalenci 5,92 a incidenci 1,5 na 100 000 obyvatel. Tím se řadí mezi skupinu tzv. vzácných onemocnění. Program domácí parenterální výživy byl v ČR zahájen na počátku 90. let 20. století a počty pacientů, kterým je poskytována tato forma nutriční podpory, se zvyšují. Jednání s plátci zdravotní péče o úhradách za domácí parenterální výživu, stejně tak jako potřeba formulace doporučených postupů této nutriční intervence v našich podmínkách vyžaduje sběr pacientských dat. Registr domácí nutriční podpory (REDNUP) byl založen v roce 1993 Společností klinické výživy a intenzivní metabolické péče (SKVIMP) za účelem shromažďování dat o dospělých a dětských pacientech na domácí parenterální výživě.
Home parenteral nutrition is the standard treatment modality necessary for survival of patients with chronic intestinal failure when the gastrointestinal tract is unable to provide adequate resorption of nutrients and fluids. It is a rare disease with an annual prevalence of 5.92 and an incidence of 1.5 per 100 000 inhabitants in the Czech Republic. This epidemiological evidence places it in the group of so-called orphan diseases. The home parenteral nutrition programme in the Czech Republic was initiated in the early 1990s and the number of patients accessing this nutritional support is increasing. The data collection on patients using this treatment modality is needed for negotiations with health insurance companies regarding the reimbursement of health care as well as for guideline development in the field of home parenteral nutrition. The Registry of Home Nutritional Support (REDNUP) was established in 1993 by the Society of Clinical Nutrition and Intensive Metabolic Care (SKVIMP) to collect and analyse data on adult and paediatric patients on home parenteral nutrition.
Cílem tohoto sdělení je souhrn postupů u nemocných s chronickým intestinálním selháním. Syndrom krátkého střeva představuje nejčastější příčinu chronického selhání střeva. Etiologie vzniku SBS je rozmanitá a léčba zahrnuje komplexní mezioborový přístup. Pacienti často mají píštěle a stomie a jsou odkázáni na domácí parenterální výživu, jež je jako jediná schopna zvládnout těžkou malnutrici. Zásadním postupem je pokus o rekonstrukci zažívacího traktu s obnovením anatomické kontinuity. Pokud po rekonstrukci nedojde k independenci na domácí parenterální výživě, je na místě farmakologická léčba s cílem zvýšení resorpční kapacity střeva a provedení autologní střevní rekonstrukce. Při rozvoji komplikací domácí parenterální výživy je indikována transplantace střeva nebo multiviscerální transplantace, které se v posledních letech staly součástí léčby ireverzibilního střevního selhání.
This presentation aims to summarize the course of action in patients with chronic intestinal failure. Short bowel syndrome (SBS) is the most common cause of chronic bowel failure. The etiology of SBS is diverse. SBS treatment involves a complex multidisciplinary approach. Patients often have stomas and intestinal fistulas. They are very often dependent on home parenteral nutrition (HPN). HPN is the only way to manage their severe malnutrition. The most crucial process is attempting to reconstruct their digestive tract with the restoration of its anatomical continuity. If independence on HPN fails after digestive tract reconstruction, pharmacological treatment is used to increase intestine tract resorptive capacity. Furthermore, autologous intestinal reconstruction is planned. In recent years, intestinal or multi-visceral transplantation has become part of treating irreversible intestinal failure in patients who developed HPN complications.
Nemocní na domácí parenterální výživě jsou ve velkém riziku rozvoje metabolické kostní choroby (MBD). Patogeneze je komplexní a může být dána faktory spojenými se základním onemocněním, syndromem krátkého střeva nebo samotnou aplikací domácí parenterální výživy. Primárním problémem spojeným s intestinálním selháním je malabsorpce všech základních živin, na prvním místě kalcia a vitamínu D. Správné nastavení domácí parenterální výživy (adekvátní energetický příjem, přiměřená dávka aminokyselin, iontů, stopových prvků a vitamínů) může zabránit další progresi MBD. Strukturálně je základním rysem nedostatečná mineralizace osteoidu s následným poklesem kostní hustoty a zvýšeným rizikem fraktur. Klinický obraz je variabilní, od zcela asymptomatických průběhů až po formy s pohybovými limitacemi a invalidizujícími bolestmi kostí a svalů. Cílem tohoto sdělení je podat přehled informací o metabolické kostní chorobě, její prevenci, diagnostice a léčbě.
Patients on home parenteral nutrition are at significantly increased risk for the development of metabolic bone disease. The pathogenesis of metabolic bone disease is multifactorial and related to several factors which may be home parenteral nutrition – related or related to the patients‘ underlying disease and general lifestyle. Parenteral nutrition factors contributing to bone disease include calcium, vitamin D, phosphate deficiencies and amino acid solutions. The primary disease associated with intestinal failure may caused malabsorption of calcium and vitamin D.This condition is characterized by incomplete mineralization of osteoid with consequent distrubances ranging from osteopenia to severe bone disease with fractures. Metabolic bone disease can be asymptomatic or associated with bone and muscle pain or fractures which may occur as a result of minimal trauma. The purpose of this review is to describe one of the most common complication of HPN, and to show the process of identification, treatment and prevention.
- MeSH
- bisfosfonáty aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- denzitometrie metody MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci kostí * diagnóza etiologie terapie MeSH
- osteomalacie diagnóza patologie terapie MeSH
- osteoporóza diagnóza patologie terapie MeSH
- parenterální výživa doma metody škodlivé účinky MeSH
- selhání střeva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
