INTRODUCTION: Home parenteral nutrition (HPN) is the primary treatment modality for patients with chronic intestinal failure, one of the least common organ failures. This article provides a retrospective analysis of the data collected on HPN patients in the Czech Republic over the past 30 years. METHODS: National registry data were collected using a standardised online form based on the OASIS registry (Oley - A.S.P.E.N. Information System) across all centres providing HPN in the Czech Republic. Data collected prospectively from adult patients in the HPN program were analysed in the following categories: epidemiology, demographics, underlying syndrome, diagnosis, complications, and teduglutide therapy prevalence. RESULTS: The registry identified a total of 1,838 adult patient records, reflecting almost 1.5 million individual catheter days. The prevalence of HPN has risen considerably over the last few decades, currently reaching 5.5 per 100,000 population. The majority of patients have short bowel syndrome and GI obstruction, with cancer being the most prevalent underlying disease. Catheter-related bloodstream infections have been the most prevalent acute complication. However, the incidence in 2022 was only 0.15 per 1,000 catheter days. The study also observed an increase in the prevalence of patients on palliative HPN over the last decade. CONCLUSION: This study presents a thorough analysis of data from the Czech REgistr Domaci NUtricni Podpory (REDNUP) registry. It shows an increasing prevalence of HPN, namely, in the palliative patient group. The sharing of national data can improve understanding of this rare condition and facilitate the development of international guidelines.

• MeSH
• dospělí MeSH
• katétrové infekce epidemiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• parenterální výživa doma * statistika a číselné údaje   MeSH
• peptidy aplikace a dávkování   MeSH
• prevalence MeSH
• registrace * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• selhání střeva terapie   epidemiologie   MeSH
• senioři MeSH
• syndrom krátkého střeva terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Short bowel syndrome (SBS) is the leading cause of intestinal failure (IF) in children. The preferred treatment for IF is parenteral nutrition which may be required until adulthood. The aim of this position paper is to review the available evidence on managing SBS and to provide practical guidance to clinicians dealing with this condition. All members of the Nutrition Committee of the European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) contributed to this position paper. Some renowned experts in the field joined the team to guide with their expertise. A systematic literature search was performed from 2005 to May 2021 using PubMed, MEDLINE, and Cochrane Database of Systematic Reviews. In the absence of evidence, recommendations reflect the expert opinion of the authors. Literature on SBS mainly consists of retrospective single-center experience, thus most of the current papers and recommendations are based on expert opinion. All recommendations were voted on by the expert panel and reached >90% agreement. This second part of the position paper is dedicated to the long-term management of children with SBS-IF. The paper mainly focuses on how to achieve intestinal rehabilitation, treatment of complications, and on possible surgical and medical management to increase intestinal absorption.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• gastroenterologie * MeSH
• lidé MeSH
• následné studie MeSH
• parenterální výživa doma * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• syndrom krátkého střeva * terapie   MeSH
• systematický přehled jako téma MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Domáca parenterálna výživa je náhradnou cestou a formou výživy u pacientov s ireverzibilným zlyhaním intestinálnych funkcií, u ktorých enterálna výživa nie je možná, resp. dlhodobo nedostačujúca s prehlbujúcim sa energetickým deficitom. Zahájením parenterálnej výživy v domácom prostredí sa zlepšuje kvalita života pacientov, a tým aj priebeh základného ochorenia s optimalizáciou klinických prejavov malnutrície. K najčastejším indikáciám domácej parenterálnej výživy patria rozsiahle redukcie absorbčnej plochy pri intestinálnych resekciách (pri chirurgických komplikáciách morbus Crohn, pri ischemickej nekróze tenkého čreva v dôsledku trombózy vo vena mesenterica superior, resp. embólii alebo aterosklerotickom uzávere arteria mesenterica superior, ale tiež funkčné zlyhanie čreva rôznej etiológie a nádorové ochorenia s dostatočnou utilizáciou základných živín).

Home parenteral nutrition is an alternative route and form of nutrition in patients with irreversible intestinal failure in whom enteral nutrition is not possible or is insufficient in the long run with an increasing energy deficit. Starting parenteral nutrition at home improves the quality of patients' life and consequently also the course of the underlying disease, with optimization of clinical manifestations of malnutrition. The most common indications for home parenteral nutrition include large reductions of the absorption area due to intestinal resections (Crohn's disease surgical complications, ischemic small bowel necrosis due to thrombosis in the superior mesenteric vein or embolism or atherosclerotic occlusion of the superior mesenteric artery, but also intestinal failures of different aetiology and cancer with sufficient utilization of essential nutrients).

• MeSH
• lidé MeSH
• parenterální výživa doma * metody   MeSH
• syndrom krátkého střeva * komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• bezlepková dieta MeSH
• celiakie dietoterapie   MeSH
• idiopatické střevní záněty dietoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci trávicího systému * dietoterapie   MeSH
• nesnášenlivost laktózy diagnóza   dietoterapie   MeSH
• nutriční terapie * MeSH
• pankreatitida dietoterapie   MeSH
• syndrom dráždivého tračníku dietoterapie   MeSH
• syndrom krátkého střeva dietoterapie   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Syndrom krátkého střeva (short bowel syndrome, SBS) je důsledkem redukce funkčně využitelné plochy střeva pod minimum schopné zajistit nutriční potřeby organismu. Zcela novou terapeutickou možností pro pacienty s SBS je farmakologická podpora adaptace střeva aplikací teduglutidu – analog glukagon-like peptidu 2 (GLP-2). Cílem léčby je možnost redukce objemu a kalorického obsahu parenterální výživy (PV), což vede ke snížení rizik komplikací PV. Text popisuje současné poznatky o účincích tohoto nového léčebného prostředku, shrnuje indikace, kontraindikace, nežádoucí účinky léčby a aktuální konsenzuální doporučení pro sledování pacientů v průběhu terapie. Recentní práce prokázaly po 6 měsících terapie efektivitu u 85 % pacientů, u části pacientů může léčba vést až k dosažení nutriční autonomie a ukončení aplikace parenterální výživy. Se snížením objemu PV je spojeno zlepšení kvality života pacientů a jejich rodičů.

Teduglutide therapy in patients with short bowel syndrome Short bowel syndrome (SBS) is defined as malabsorption resulting from anatomical loss of a significant length of the small intestine, that is unable to provide the body's nutritional needs. A completely new therapeutic option for patients with SBS is a pharmacological support of intestinal adaptation by the administration of teduglutide - an analogue of glucagon-like peptide 2 (GLP-2). The article describes current knowledge about the effects of teduglutide, summarizes the indications, contraindications, side effects of treatment and current consensual recommendations for monitoring of patients during therapy. The goal of treatment with teduglutide is the reduction of the volume and caloric content of parenteral nutrition (PN), which leads to reduction in PN complications. In some patients the treatment may allow PN weaning. The reduction of PN volume is also associated with an improvement in the quality of life of patients and their parents.

• Klíčová slova
• teduglutid,
• MeSH
• dítě MeSH
• gastrointestinální látky terapeutické užití   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• parenterální výživa MeSH
• peptidy terapeutické užití   MeSH
• receptor pro glukagonu podobný peptid 2 terapeutické užití   MeSH
• syndrom krátkého střeva * terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

Crohnova choroba je imunitne mediovaný chronický progresívny zápal gastrointestinálneho traktu. Mnohí pacienti vyžadujú opakované operácie, v 8,6 % môže vzniknúť syndróm krátkeho čreva. Syndróm krátkeho čreva je raritná diagnóza. Štandardnou liečbou je domáca parenterálna výživa cestou dlhodobého centrálneho žilového katétra. Teduglutid je rekombinantný analóg intestinálneho glukagón like peptidu 2 (GLP2). Je schválený na liečbu syndrómu krátkeho čreva, indukuje črevnú adaptáciu a zvyšuje resorpčnú schopnosť. Efektom liečby je redukcia objemu parenterálnej substitúcie až úplne odstavenie a navodenie črevnej autonómie. Prehľadový článok sa zaoberá syndrómom krátkeho čreva pri Crohnovej chorobe a liečbou GLP2 analógom.

Crohn's disease is an immune-mediated chronic progressive inflammation of the gastrointestinal tract. Many patients require repeated surgeries, 8.6% may develop short bowel syndrome. Short bowel syndrome is a rare diagnosis. Home parenteral nutrition via long-term central venous catheter is the standard of care. Teduglutide a is recombinant analogue of intestinal glucagon-like peptide 2 (GLP2). It is approved for treatment of the short bowel syndrome, it induces intestinal adaptation and increases its resorption capacity. The effect of the treatment is to reduce the volume of parenteral substitution to complete weaning from PN and induction of intestinal autonomy. The review article deals with short bowel syndrome in Crohn's disease treated with GLP2 analogue

• MeSH
• Crohnova nemoc komplikace   MeSH
• gastrointestinální látky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• parenterální výživa doma MeSH
• peptidy farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• syndrom krátkého střeva * terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• fatální výsledek MeSH
• ileus etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• leiomyosarkom komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žaludku chirurgie   komplikace   MeSH
• paliativní péče metody   MeSH
• parenterální výživa doma * metody   MeSH
• rehydratační roztoky MeSH
• senioři MeSH
• syndrom krátkého střeva komplikace   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• expoziční test,
• MeSH
• alergie na mléko diagnóza   epidemiologie   imunologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• alergie diagnóza   epidemiologie   imunologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• fyziologie výživy kojenců MeSH
• gastroezofageální reflux diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   terapie   MeSH
• gastrointestinální trakt růst a vývoj   MeSH
• lidé MeSH
• nekrotizující enterokolitida diagnóza   epidemiologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• nemoci nedonošenců * chirurgie   diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   terapie   MeSH
• neprospívání diagnóza   etiologie   MeSH
• novorozenec MeSH
• potravinová alergie diagnóza   epidemiologie   imunologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• probiotika terapeutické užití   MeSH
• prognóza MeSH
• syndrom krátkého střeva chirurgie   diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

The aim of our study was to assess the presence and degree of intestinal leakage in subjects suffering from short bowel syndrome (SBS) and its modification by parenteral nutrition. To this end we assessed circulating levels of selected makers of intestinal permeability including zonulin, fatty acid binding protein 2 (FABP-2), citrulline and glucagon-like peptide 2 (GLP-2). We also measured lipopolysaccharide binding protein (LBP) as a marker of circulating levels of lipopolysaccharide acting through the CD14 molecule. Eleven SBS and 10 age- and BMI-matched control subjects were included into the study. The effect of parenteral nutrition was assessed after 14 days, 6 and 12 months from its initiation, respectively. At baseline, SBS patients had increased gut permeability as measured by zonulin (47.24+/-2.14 vs. 39.48+/-1.20 ng/ml, p=0.006) and LBP (30.32+/-13.25 vs. 9.77+/-0.71 microg/ml, p<0.001) compared to healthy controls. Furthermore, SBS subjects had reduced FABP-2, unchanged citrulline and increased sCD14 and GLP-2 relative to control group. Throughout the whole study period the administered parenteral nutrition had no significant effect on any of the studied parameters. Taken together, our data show that patients with short bowel syndrome have increased intestinal permeability that is not affected by parenteral nutrition.

• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• citrulin krev   MeSH
• glukagonu podobný peptid 2 krev   MeSH
• haptoglobiny MeSH
• intestinální absorpce * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• membránové glykoproteiny krev   MeSH
• parenterální výživa * MeSH
• permeabilita MeSH
• proteinové prekurzory krev   MeSH
• proteiny akutní fáze MeSH
• proteiny vázající mastné kyseliny krev   MeSH
• senioři MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• syndrom krátkého střeva diagnóza   krev   patofyziologie   terapie   MeSH
• tenké střevo metabolismus   patofyziologie   MeSH
• transportní proteiny krev   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• enterální výživa MeSH
• fyziologická adaptace MeSH
• ileum patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• parenterální výživa MeSH
• regenerace MeSH
• střevní sliznice fyziologie   MeSH
• syndrom krátkého střeva * diagnóza   chirurgie   patofyziologie   terapie   MeSH
• tenké střevo fyziologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH