Výbor České společnosti pro aterosklerózu (ČSAT) přináší ve výběru nejdůležitější informace z článku F. Kronenberga et al (Atherosclerosis 2023; 374), kterým autoři reagovali na otázky kladené odbornou veřejností ke Konsenzu EAS o lipoproteinu(a) vydaného roku 2022 (Eur Heart J 2022; 43). Autoři zformulovali 30 nejčastěji kladených otázek, na něž stručně odpověděli a připojili k odpovědím vysvětlující komentář. Výbor ČSAT z těchto komentářů vybral nejdůležitější informace relevantní pro české prostředí.
The Committee of the Czech Society for Atherosclerosis (CSAT) has selected the most important information from the article by F. Kronenberg et al (Atherosclerosis 2023; 374), by which the authors responded to questions posed by the professional community on the EAS Consensus on lipoprotein(a) published in 2022 (Eur Heart J 2022; 43). The authors formulated the 30 most frequently asked questions, answered them briefly, and added explanatory commentary to the answers. From these comments, the CSAT Committee selected the most relevant information for the Czech environment.
- MeSH
- ateroskleróza * patologie prevence a kontrola MeSH
- kardiovaskulární nemoci patologie prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- lipoprotein (a) * analýza genetika účinky léků MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Hypertenzí vyvolané orgánové poškození (HMOD) bývá časté nejen u pacientů s dlouhodobě nekompenzovanou hypertenzí, ale potenciálně i u nově diagnostikovaných hypertoniků. Cílem neintervenční prospektivní studie PROTECT uspořádané v ordinacích praktických lékařů bylo charakterizovat výskyt HMOD a podávaná antihypertenziva u pacientů s nekontrolovanou nebo nově diagnostikovanou hypertenzí v reálné praxi v České republice. Data pacientů byla zaznamenávána z jejich zdravotnické dokumentace po dobu přibližně 12 týdnů. Do studie PROTECT bylo celkem zařazeno 1428 pacientů ze 166 pracovišť praktických lékařů po celém území České republiky, z nichž 60 % mělo nedostatečně kontrolovanou hypertenzi, a ve 40 % se jednalo o nově diagnostikovaný vysoký krevní tlak. Ve skupině pacientů s nekontrolovanou hypertenzí do zařazení podstoupilo vyšetření ke stanovení HMOD 523 (61,2 %) pacientů, kdy HMOD bylo zjištěno u 262 (50,1 %). U nově diagnostikovaných pacientů bylo při zařazení vyšetření k dispozici u 265 (46,4 %) pacientů, přičemž HMOD bylo zjištěno u 121 (44,7 %). Výskyt HMOD je tak relativně vysoký nejen u nekontrolované, ale i u nově diagnostikované hypertenze. U nově diagnostikovaných hypertoniků došlo v průběhu projektu k posilování farmakologické léčby, nepochybné rezervy však existují u nekontrolované hypertenze. Pro klinickou praxi je tak důležitá nejen časná diagnostika hypertenze a HMOD, ale i adekvátní kontrola léčby.
- MeSH
- aortální stenóza krev prevence a kontrola MeSH
- ateroskleróza krev prevence a kontrola MeSH
- kardiovaskulární nemoci * krev prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- lipoprotein (a) * krev škodlivé účinky účinky léků MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Tyrosinemie typ 1 (TYR 1) je vzácné autosomálně recesivní onemocnění z okruhu dědičných poruch metabolismu aminokyselin. Podkladem jsou bialelické mutace v genu FAH, vedoucí k poruše aktivity fumarylacetoacetáthydrolázy, klíčového enzymu v metabolismu tyrosinu. U dětí s TYR 1 dochází alternativní metabolickou cestou k nadprodukci toxických metabolitů, především sukcinylacetonu a fumarylacetoacetátu, které poškozují hepatocyty a tubulární buňky ledvin. Klinicky se TYR 1 projevuje akutní formou jaterního a renálního selhávání v kojeneckém věku nebo chronicky rozvojem jaterní fibrózy, cirhózy, křivice a hepatocelulárního karcinomu v kojeneckém nebo batolecím věku, časté jsou i porfyrické krize. Biochemická diagnostika je založena na průkazu zvýšených hladin sukcinylacetonu v krvi i moči, eventuálně doprovázených elevací tyrosinu a stoupající hladinou alfa-fetoproteinu. Diagnostiku je třeba potvrdit na molekulární úrovni. V léčbě se používá nitisinon, který blokuje produkci toxických metabolitů, v kombinaci s nízkobílkovinnou dietou suplementovanou směsí esenciálních aminokyselin bez tyrosinu a fenylalaninu. Pokud konzervativní terapie nezabrání progresi jaterního selhávání nebo rozvoji hepatocelulárního karcinomu, je indikována transplantace jater. V našem sdělení předkládáme klinický průběh onemocnění u 10měsíčního chlapce, u kterého se onemocnění projevilo hepatopatií, melénou a hepatocelulárním karcinomem. Kromě nitisinonu a diety byla nutná chemoembolizace přívodné jaterní arterie v oblasti nejrychleji rostoucího karcinomu, která umožnila získat čas na přípravu k transplantaci jater. Po úspěšné transplantaci byla metabolická léčba ukončena, chlapec prospívá a je v dobrém klinickém stavu.
Tyrosinemia type 1 is a rare metabolic disease with autosomal recessive inheritance caused by biallelic mutations in the FAH gene, leading to impaired activity of fumarylacetoacetate hydrolase, a key enzyme in tyrosine metabolism. In children with TYR 1, an activation of alternative metabolic pathway leads to an overproduction of toxic metabolites, mainly succinylacetone and fumarylacetoacetate, which damage hepatocytes and renal tubular cells. Clinically, TYR 1 presents with acute progression to liver and renal failure at an early age or chronically with the development of liver fibrosis, cirrhosis, rickets and hepatocellular carcinoma, manifestations of porhyria crisis are also common. Biochemical diagnosis is based on evidence of increased levels of succinylacetone in the blood and urine, accompanied by an elevation of tyrosine and rising level of alpha-fetoprotein. The diagnosis must be confirmed at the molecular level. The treatment is based on an administration of nitisinone, which blocks the production of toxic metabolites in combination with a low-protein diet supplemented with a mixture of essential amino acids without tyrosine and phenylalanine. If conservative therapy does not prevent the progression of liver failure or the development of hepatocellular carcinoma, liver transplantation is indicated. We present the clinical course of the disease in a 10-month-old boy with TYR1, manifesting with hepatopathy, melena, and hepatocellular carcinoma. In addition to nitisinone and diet, chemoembolization of the supplying hepatic artery in the area of the fastest-growing carcinoma was necessary, which enabled us to gain time to prepare liver transplantation. After a successful transplant, the boy is in a good clinical condition.
- MeSH
- chemoembolizace metody MeSH
- hepatocelulární karcinom chirurgie diagnóza MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- transplantace jater metody MeSH
- tyrosinemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- evolocumab,
- MeSH
- chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie * chemicky indukované diagnóza farmakoterapie MeSH
- hypolipidemika škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- PCSK9 inhibitory škodlivé účinky MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- ateroskleróza * etiologie metabolismus patofyziologie MeSH
- hypertriglyceridemie etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- lipoproteiny * klasifikace metabolismus škodlivé účinky MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- triglyceridy metabolismus škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Kardiovaskulární (KV) riziko snižujeme komplexní intervencí ovlivnitelných rizikových faktorů. Mezi nimi dominuje léčba dyslipidemie, protože dosažení cílových hodnot aterogenních lipidů zásadním způsobem zlepšuje prognózu nemocných. V průřezovém sledování EZRA bylo hodnoceno dosahování léčebných cílů v oblasti dyslipidemie v kohortě nemocných s průměrně vysokým až velmi vysokým KV-rizikem sledovaných ambulantními specialisty v podmínkách běžné praxe. Zařazeni byli nemocní indikovaní k léčbě kombinací rosuvastatinu s ezetimibem a byl hodnocen efekt zařazení fixní kombinace těchto léčiv na kontrolu dyslipidemie. Po 3 měsících sledování bylo dosaženo průměrného poklesu LDL-cholesterolu o 32 %, triglyceridemie se snížila o 22 %. Počet pacientů dosahujících cílových hodnot v kategorii velmi vysokého rizika se zvýšil 5násobně, v kategorii vysokého rizika dokonce 10násobně. Sledování EZRA připomíná význam hypolipidemické kombinační léčby, která má být nabízena prakticky všem pacientům s vysokým a velmi vysokým KV-rizikem, preferenčně ve fixní kombinaci.
We reduce cardiovascular risk through a comprehensive intervention of modifiable risk factors. Among them, the treatment of dyslipidemia dominates, when achieving the target values of atherogenic lipids significantly improves the prognosis of patients. The cross-sectional monitoring of EZRA evaluated the achievement of treatment goals in the field of dyslipidemia in a cohort of patients with an average to very high cardiovascular risk monitored by outpatient specialists in conditions of routine practice. Patients indicated for the combination of rosuvastatin and ezetimibe were enrolled and the effect of including a fixed combination of these drugs on dyslipidemia control was evaluated. After 3 months of follow-up, an average decrease in LDL-C of 32 % was achieved, triglyceridemia decreased by 22 %. The number of patients reaching the target values in the very high risk category increased fivefold, and even tenfold in the high risk category. EZRA monitoring recalls the importance of hypolipidemic combination therapy, which should be offered to virtually all patients at high and very high CV risk, preferably in a fixed combination.
- MeSH
- anticholesteremika MeSH
- ezetimib * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- fixní kombinace léků MeSH
- hypercholesterolemie * farmakoterapie patologie MeSH
- LDL-cholesterol analýza účinky léků MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- multicentrické studie jako téma MeSH
- pozorovací studie jako téma MeSH
- prospektivní studie MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- rosuvastatin kalcium * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Studie LipitenCliDec 2, obdobně jako první verze v ambulancích praktických lékařů (PL), přináší vhled do každodenní klinické praxe, tentokráte však ambulatních kardiologů a internistů. Sledování bylo opět koncipováno jako multicentrická observační studie pacientů s nekontrolovanou arteriální hypertenzí (AH) a/nebo dyslipidemií (DLP), u nichž byla vstupně zaznamenána jednak anamnestická data, jednak antropometrické údaje a laboratorní výsledky. Následovala ne-/farmakologická intervence; po 3–6 měsících byla reevaluována kontrola AH/DLP. Shodně s prvním sledováním i v LipitenCliDec 2 dokumentujeme lepší kontrolu rizikových faktorů (RF) i v relativně krátkém časovém horizontu od vstupní intervence, a to navíc v populaci daleko rizikovějších nemocných ve srovnání s PL. Oba RF byly po vstupní intervenci kontrolovány u několikanásobně vyššího počtu pacientů. Léčba AH představovala v této studii daleko menší problém než v ambulancích PL, pouze 29 % pacientů nemělo dobře kontrolovaný krevní tlak. Správně byla volena moderní kombinační léčba vycházející z aktuálních doporučení. U kontroly DLP byla situace obdobná jako u PL, více než 90 % nejrizikovějších nemocných nedosahuje cílových hodnot LDL-cholesterolu (LDL-C). K léčbě DLP byly sice správně indikovány moderní statiny (atorva- či rosuvastatin), avšak opět v relativně nízkých dávkách; k využití kombinační léčby bylo přistupováno spíše rezervovaně. Vysvětlení se nabízí celá řada a budou dále probrána v diskusi. I studie LipitenCliDec 2 poukazuje na dobrou implementaci doporučených postupů do praxe, správně je ordinována odpovídající kardioprotektivní léčba, avšak ta je často titrována s přílišnou opatrností či není dostatečně indikována léčba kombinační (zejména u léčby DLP). V předchozích číslech tohoto časopisu již byly publikovány výsledky studie LipitenCliDec 1: AtheroRev 2020; 5(1): 47–521/2020 a AtheroRev 2020; 5(2): 117–123 i srovnání základních výsledků obou studií: AtheroRev 2021; 6(3): 151–158. Cílem tohoto sdělení je podrobnější charakteristika zařazené populace a popis provedených změn farmakoterapie.
The LipitenCliDec 2 study, similar to the first version in general practitioner´s outpatient clinics (GP), provides insight into everyday clinical practice, but this time in cardiologist´s and internist´s outpatient clinics. The follow-up was again designed as a multicenter observational study of patients with uncontrolled arterial hypertension (AH) and/or dyslipidemia (DLP), in whom both personal/anthropometric data and laboratory results were initially collected. Non-/pharmacological intervention followed; the AH/DLP control was reevaluated after 3–6 months. Consistent with the first monitoring, we also document better RF control in LipitenCliDec 2 even in a relatively short period of time after the initial intervention, and moreover in the population of far riskier patients compared to GP. Both RFs were controlled in several more times patients after the initial intervention.. AH treatment was a much smaller problem in this study than in GPs, where only 29% of patients did not have well-controlled blood pressure. A modern combination treatment based on current recommendations was correctly chosen. According to DLP control, the situation was similar to GPs, with more than 90% of the most at-risk patients not reaching LDL-cholesterol targets. Modern statins (atorva- or rosuvastatin) have been correctly indicated for the treatment of DLP, but again in relatively low doses; the use of combination therapy was used rather reservedly. There are a number of explanations and they will be further discussed in this article. The LipitenCliDec 2 study also points to the good implementation of the recommended procedures in practice, when appropriate cardioprotective treatment is correctly prescribed, but this is often titrated with excessive caution or combination therapy is not often adequately indicated (especially for DLP treatment). The results of the LipitenCliDec 1 study: AtheroRev 2020; 5 (1): 47–521/2020 and AtheroRev 2020; 5 (2): 117– 123 as well as a comparison of the basic results of both studies: AtheroRev 2021; 6 (3): 151–158 have already been published in previous issues of this journal. The aim of this article is to provide a more detailed description of the population included and a description of the pharmacotherapy changes made.
- Klíčová slova
- studie LipitenCliDec2,
- MeSH
- antihypertenziva aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dyslipidemie * farmakoterapie MeSH
- hypertenze * farmakoterapie MeSH
- hypolipidemika aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- kardiovaskulární nemoci prevence a kontrola MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Autoři textu prezentují kazuistiku 71leté ženy, u které byla na základě klinické suspekce zjištěna proximální stenóza levostranné a. subclavia pomocí UZ a CTA. Vzhledem k tomu, že pacientka byla recentně po CABG, kde byla použita levostranná a. mammaria jako cévní konduit, byla indikována PTA (perkutánní transluminální angioplastika) a. subclavia v rámci prevence vzniku coronary subclavian steal syndrome (CSSS).
A 71 year old woman underwent quadruple CABG. The diagnosis of left subclavian artery (LSA) stenosis was made during the clinical evaluation. Left mammarian artery (LIMA) as a branch of LSA was used as a vascular conduit during the operation, therefore PTA of LSA for prevention of coronary subclavian steal syndrome (CSSS) was planned.
