SAPHO syndrom představuje zastřešující termín pro autoinflamatorní kostní zánětlivé procesy spojené s osteolýzou a pro současně se vyskytující patologické morfy na kůži. SAPHO syndrom je akronym pro synovitis, akné, pustulózu, hyperostózu a osteitidu. Popisujeme 40letého muže, který si stěžoval na bolesti čelisti a v zádech vedoucí k výraznému snížení fyzické zdatnosti, úbytku hmotnosti a synovitidu četných kloubů, u něhož se objevily kožní změny typu akné. Laboratorní vyšetření odhalilo abnormálně zvýšené známky zánětu. Předchozí četná zobrazovací vyšetření odpovídala obrazu multifokální nebakteriální osteomyelitidy s osteolytickými změnami a periostálními infiltráty a synovitidy velkých kloubů. Pacient splňoval kritéria SAPHO syndromu, jiné příčiny těchto změn nebyly potvrzeny. Zpočátku byl léčen glukokortikoidy a nesteroidními antiflogistiky (NSAIDs). Účinné byly pouze vysoké dávky dexametazonu nebo prednisonu, což vedlo ke změně léčebné strategie a zahájení léčby anakinrou. Pro inhibici zvýšené aktivity osteoklastů, odbourávajících kostní tkáň, jsme upřednostnili denosumab před bisfosfonáty, protože je plánována osteosyntéza patologické fraktury mandibuly. Laboratorní zánětlivé markery se snížily, kostní bolesti ustoupily, ale kožní projevy ve formě akné vykázaly pouze částečný ústup. Kontrolní PET/MR vyšetření po pěti měsících léčby anakinrou a denosumabem prokázalo výraznou regresi metabolické aktivity a signifikantní zmenšení patologických perioseálních infiltrátů. Léčebnou odpověď na anakinru hodnotíme tedy jako parciální remisi. Text přináší přehled možností biologické terapie.
SAPHO is an acronym derived from capital letters of Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis (SAPHO). SAPHO syndrome is an umbrella term covering a constellation of bone lesions and skin manifestations. A 40-year-old male complained about his jaw and back pain, swelling of multiple joints and weight loss accompanied by physical deterioration and acne type skin lesions. Laboratory tests revealed abnormal elevation of inflammatory markers. Imaging studies illustrated multiple osteolytic bone lesions and paraosseal infiltrates. According to the set of criteria diagnosis of SAPHO syndrome was stated. The patient was treated with glucocorticoids and non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), but only high dose dexamethasone and prednisone were effective. Daily subcutaneous administration of anakinra at the dose of 100 mg was initiated due to limited response to more classical therapies. Because of planned mandibular osteosynthesis initiation of denosumab was preferred before bisphosphonates. Therapeutic response was confirmed by FDG-PET/MR after 5 months of anakinra and denosumab therapy, showing decreased accumulation of FDG in periosteal and paraosseal infiltrates. Inflammatory markers significantly decreased, bone pain deferred but skin manifestation receded only partially. Therefore the response was evaluated as partial remission.
- MeSH
- Interleukin 1 Receptor Antagonist Protein administration & dosage therapeutic use MeSH
- Biological Therapy MeSH
- Back Pain MeSH
- Toothache MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Adult MeSH
- Glucocorticoids administration & dosage therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Osteitis diagnosis MeSH
- Osteomyelitis diagnosis MeSH
- Acquired Hyperostosis Syndrome * diagnosis drug therapy physiopathology MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- Review MeSH
- MeSH
- Arthralgia diagnostic imaging MeSH
- Early Diagnosis * MeSH
- Upper Extremity diagnostic imaging MeSH
- Humans MeSH
- Magnetic Resonance Imaging * MeSH
- Osteitis diagnostic imaging MeSH
- Predictive Value of Tests MeSH
- Disease Progression MeSH
- Arthritis, Rheumatoid * diagnostic imaging MeSH
- Synovitis diagnostic imaging MeSH
- Tenosynovitis diagnostic imaging MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Most Clostridium species are part of saprophytic microflora in humans and animals; however, some are well-known human pathogens. We presented the challenges in identifying the Clostridium species isolated from a patient with an infected open dislocation of the proximal interphalangeal joint of the fourth digit of the right hand. The clinical materials were intraoperative samples collected from a patient diagnosed with an injury-related infection, with soft tissue loss and tendon sheath involvement. The available biochemical, molecular, and genetic techniques were used in identifying the isolated bacteria. The isolated bacterium was shown to have low biochemical activity; hence, it was not definitively identified via biochemical tests Api 20A or Rapid 32A. Vitek 2 and mass spectrometry methods were equally inconclusive. Clostridium tetani infection was strongly suspected based on the bacterium's morphology and the appearance of its colonies on solid media. It was only via the 16S rRNA sequencing method, which is non-routine and unavailable in most clinical laboratories, that this pathogen was excluded. Despite appropriate pre-laboratory procedures, which are critical for obtaining reliable test results, the routine methods of anaerobic bacterium identification are not always useful in diagnostics. Diagnostic difficulties occur in the case of environment-derived bacteria of low or not fully understood biological activity, which are absent from databases of automatic bacterial identification systems.
- MeSH
- Anti-Bacterial Agents pharmacology therapeutic use MeSH
- Clostridium classification drug effects genetics isolation & purification MeSH
- DNA, Bacterial genetics MeSH
- Adult MeSH
- Clindamycin pharmacology therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Metronidazole pharmacology therapeutic use MeSH
- Microbial Sensitivity Tests MeSH
- Osteitis drug therapy microbiology MeSH
- Reproducibility of Results MeSH
- RNA, Ribosomal, 16S genetics MeSH
- Sensitivity and Specificity MeSH
- Cluster Analysis MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Journal Article MeSH
- Case Reports MeSH
- Geographicals
- Poland MeSH
- MeSH
- Blood Vessels anatomy & histology MeSH
- Surgical Procedures, Operative methods MeSH
- Adult MeSH
- Fractures, Bone surgery complications physiopathology therapy MeSH
- Tibial Fractures * surgery physiopathology therapy MeSH
- Fracture Fixation, Intramedullary * methods adverse effects MeSH
- Compartment Syndromes surgery physiopathology therapy MeSH
- Bone and Bones physiopathology injuries MeSH
- Bones of Lower Extremity physiopathology injuries MeSH
- Humans MeSH
- Orthopedic Procedures methods adverse effects MeSH
- Osteitis surgery physiopathology therapy MeSH
- Osteonecrosis surgery physiopathology therapy MeSH
- Postoperative Complications surgery therapy MeSH
- Leg Injuries surgery complications physiopathology therapy MeSH
- Pseudarthrosis surgery physiopathology therapy MeSH
- Tibia anatomy & histology physiopathology injuries MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
V článku je podán přehled o výskytu kostních komplikací po Bacillus Calmette-Guérin (BCG) vakcinaci v České republice za období 1980–2013 (34 let). V celkovém počtu 62 případů bylo chlapců 36 proti 26 dívkám. Převažovalo postižení dlouhých kostí (36 případů), páteře (7 případů), velkých kloubů (7 případů), žeber a sterna (7 případů), drobných kostí končetin (5 případů). Nebyl zaznamenán žádný případ postižení plochých kostí (lebka a pánev). Postiženy byly jen děti očkované hned po porodu. Při očkování ve věku šesti měsíců nebo později se kostní komplikace nevyskytly. Je zde uvedena kazuistika coxitidy u roční dívky, která byla vyvolána multirezistentním kmenem BCG vakcíny. Rezistence se vyvinula mutací v těle pacientky, protože užitý kmen nebyl rezistentní. Takový případ nebyl dosud v literatuře popsán.
During the period of 34 years (1980–2013) in the Czech Republic were observed 62 cases of BCG osteoarticular complications, 36 in boys and 26 in girls. The localization was in long bones (36 cases), articular (7 cases), in spine, sternum and ribs (14 cases) and in small bones of the extremities (5 cases). These complications were observed only in children vaccinated just after birth. In children vaccinated in the age of 6 month or later they were not observed. A case of BCG coxitis in an one year old girl is demonstrated, where the reason of disease was a multiresistant chain of the BCG vaccine. The resistance arises during mutation of the chain in the body of the girl, because the original vaccination chain was not resistant. Another such case was not yet described in the literature.
- MeSH
- Abscess diagnosis etiology chemically induced therapy MeSH
- Antitubercular Agents pharmacology MeSH
- BCG Vaccine * immunology adverse effects MeSH
- Blood Chemical Analysis MeSH
- Time Factors MeSH
- Femur anatomy & histology microbiology physiopathology MeSH
- Infant MeSH
- Drug Therapy, Combination MeSH
- Bone and Bones anatomy & histology MeSH
- Humans MeSH
- Mycobacterium bovis pathogenicity drug effects MeSH
- Osteitis * chemically induced microbiology therapy MeSH
- Fistula diagnosis etiology chemically induced therapy MeSH
- Age Factors MeSH
- Treatment Outcome MeSH
- Check Tag
- Infant MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Podiatrická sekce České diabetologické společnosti chce především zkvalitňovat podiatrickou péči a podporovat vzdělávání v podiatrii pro lékaře i sestry. Počet jejich členů za poslední rok narostl o 75 %, přesto je zatím nedostatečný a chybí především odborníci chirurgického zaměření. Prestižním oborem je podiatrie např. v USA, její studium se podobá standardní výuce medicíny, po jeho absolvování je povinná ještě tříletá rezidentura. Nejvyhledávanější je péče o pacienty se syndromem diabetické nohy. Výzkum v oboru podiatrie se soustřeďuje především na poznání patogene-tických mechanismů působení neuropatie na syndrom diabetické nohy a na jeho ovlivnění, zejména s ohledem na rozvoj Charcotovy osteoarthopatie. Dále se soustřeďuje pozornost na nové techniky v lokální léčbě ran, na účinnou terapii infekce a na nové chirurgické techniky. Rozvoj podiatrie v České republice je závislý na činnosti podiatrických ambulancí, jejichž počet sice stále roste; zatím ale pokrývá potřebu asi z jedné pětiny.
Podiatric section of the Czech Diabetes Society intends improve foot care and support podiatric education both for physicians and nurses. In despite of increasing number of members (75 % more in comparison with last year) the number of members is insufficient with the lack of surgical specialities. Podiatry is prestigious specialization namely in U.S.A. where the podiatric education is reciprocal to standard medical education including compulsory 3 years resi-dency - the most attractive is foot care. Podiatric research is focused on better recognition of pathogenesis of naturopat-hic diabetic foot and its therapeutic aspects in relation to Charcot osteoarthropathy. Furthermore new local wound care techniques, infection treatment a new surgical procedures are stressed. The foot clinics are in the centre of podiatry development, they increasing number cover the require-ments of one fifth till now.
Autoři hodnotí sedm nemocných s píštělemi labyrintu, které byly verifikovány při 220 operacích nemocných s chronickým středoušním zánětem s cholesteatomem na ORL klinice KNP Pardubice od července 1997 do prosince 2002. Již před chirurgickým ošetřením měli tři nemocní závratě a dva z nich současně pozitivní píštělkový příznak; čtyři nemocní byli bez vertiga. U dvou nemocných byla před operací přítomna hluchota a u jednoho dalšího nemocného částečná periferní obrna lícního nervu. Léčba spočívala v sanaci zánětu otevřenou technikou se snesením zadní stěny zvukovodu (canal wall down) a v odstranění matrix cholesteatomu z píštěle. Píštěl byla zjištěna šestkrát na laterálním a jedenkrát na horním polokruhovitém kanálku. U dvou nemocných byly diagnostikovány nitrolební komplikace 1. fáze (u jednoho nemocného subperiostální absces, u jiného nemocného pachymeningitida s periflebitidou esovitého splavu). Z pěti nemocných se zachovaným sluchem před operací zůstal u dvou po operaci sluch nezměněn, u jednoho došlo k poklesu vzdušného vedení, u jednoho naopak ke zlepšení vzdušného i kostního vedení a konečně u jednoho nemocného došlo ke zhoršení převodní i percepční složky sluchu. Obrna lícního nervu diagnostikovaná u jednoho nemocného před léčbou se po operaci upravila. V diskusi jsou uvedeny současné názory na patofyziologii vzniku píštěle na podkladě destrukce kostěné stěny labyrintu vlivem chronického středoušního zánětu, názory na způsob provedení a diagnostický přínos píštělkového testu, na klasifikaci a staging píštělí labyrintu a na taktiku léčby.
The authors evaluate seven patients with fistula of labyrinth, which were verified during 220 operations on patients with chronic middle ear inflammations with cholesteatoma at the ORL Department of Regional Hospital Pardubice from July 1997 till December 2002. Three patients suffered from vertigo already before the operation and two of them had even a positive fistula symptom; four patients were without vertigo. Two patients were deaf before the operation and one other patient had a partial facial nerve paralysis. The therapy consisted in sanation (treatment) of the inflammation by the open technique with removal of the posterior wall of ear canal (canal wall down) and removal of the cholesteatoma matrix from the fistula. The fistula was detected six times on the lateral and once on the superior semicircular canal. In two patients, intracranial complications were diagnosed (subperiostal abscess in one patient and in second one pachymeningitis with periphlebitis of the sigmoid sinus). In five patients with preserved hearing before the operation, the hearing remained unchanged after the operation, air conduction decreased in one, improved air and bone conduction improved in another patient and a deterioration of the conductive and perception components of hearing deteriorated in the other patient. The paralysis of facial nerve diagnosed in one patient before the therapy improved after the operation. The authors discuss present opinions on the pathophysiology of the origin of fistula on the basis of destruction of the labyrinth bone wall due to chronic middle ear inflammation, the way of performing of the fistula test and its diagnostic contribution, the classification and staging of the labyrinth fistula and the tactics of therapy.
- MeSH
- Biomedical Research MeSH
- Cholesteatoma surgery complications therapy MeSH
- Research Support as Topic MeSH
- Humans MeSH
- Cochlear Diseases MeSH
- Labyrinth Diseases surgery MeSH
- Osteitis complications MeSH
- Otitis Media complications MeSH
- Otologic Surgical Procedures MeSH
- Fistula diagnosis surgery therapy MeSH
- Auditory Perceptual Disorders surgery MeSH
- Retrospective Studies MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Geographicals
- Czech Republic MeSH
Autoři uvádějí kazuistiku pacienta, u něhož po 7 letech průběhu nemoci, vyšetřování a léčení na různých pracovištích, byla nakonec v Revmatologickém ústavu stanovena diagnóza syndromu SAPHO. V posledních 12 měsících jsme se setkali ještě s dalšími dvěma takovými pacienty. Akronym SAPHO symbolizuje hlavní složky této nemoci – synovitidu, akné, pustulózu, hyperostózu a osteiti - du. Synovitida má podobu oligoartritidy, může postihnout kterýkoliv kloub periferního i axiálního skeletu, má tendenci postihovat zejména klouby a skloubení přední hrudní stěny. Osteitida bývá oligofokální, ale může být i multifokální, postihuje zejména epifýzy kostí a páteř. Podobně i periostitida. Dermatózu představuje některá z forem akné (A. pustulosa, A. conglobata, A. fulminans) nebo psoriázy (P. vulgaris, P. pustulosa). Nemoc se dostává některými svými rysy do blízkosti spondylartritid (oligoartritida, postižení páteře včetně možnosti syndezmofytů, absence RF), nemá však asociaci s HLA B-27. Specifická terapie není známa, prognóza quoad vitam je příznivá, průběh však bývá chronický a může pacientovi výrazně ztěžovat život. Význam má diferenciální diagnostika, neboť snadno dochází k záměnám za osteomyelitidu, nebo kostní neoplazma.
The authors present the case-report of a patient where after 7 years of the disease duration, examinations and treatments in different departments, finally in the Institute of Rheumatology the diagnosis of the SAPHO syndrome was established. During the past two months another two patients with this syndrome were encountered. The acronym SAPHO symbolizes the main components of this disease – synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis. Synovitis is manifested as oligoarthritis, can affect any joint of the peripheral and axial skeleton, it has a tendency to attack in particular joints and articulations of the anterior thoracic wall. Osteitis is a s a rule oligofocal but can be also multifocal: it affects in particular epiphyses of bones and the spine. The position is similar as regards periostitis. Dermatosis is represented by some form of acne (A. pustulosa, A . conglobata, and A. fulminans) or psoriasis (P. vulgaris, P. pustulosa). The disease, due to some features, is close to spondylarthritis (oligoarthritis, affection of the spine incl. possible syndesmophytes, absence of RF). It is however not associated with HLA B-27. Specific treatment is not known, the prognosis quoad vitam is favourable, the course is however usually chronic and can make the patie nt’s life difficult. The differential diagnosis is important as it can be easily mistaken for osteomyelitis or bone tumours.
- MeSH
- Acne Vulgaris MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Osteitis MeSH
- Osteomyelitis MeSH
- Acquired Hyperostosis Syndrome diagnosis therapy MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- MeSH
- Acne Vulgaris drug therapy complications pathology MeSH
- Arthritis etiology pathology therapy MeSH
- Humans MeSH
- Adolescent MeSH
- Osteitis etiology pathology therapy MeSH
- Staphylococcal Infections drug therapy complications microbiology MeSH
- Hyperostosis, Sternocostoclavicular etiology pathology therapy MeSH
- Tetracycline therapeutic use MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Adolescent MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
